Bolesti krvi utječu na stanične elemente krvi, poput trombocita, eritrocita i leukocita, ili na tekući dio, t.j. plazma.
Pogledajmo kakve su to bolesti i analiziramo različite simptome koje se svaka od njih očituje.
Kada govorimo o bolestima krvi, mislimo na određene poremećaje koji utječu na jedan ili više krvnih elemenata.
Bolesti krvi mogu utjecati na stanične elemente, odnosno eritrocite, trombocite i druge krvne stanice, kao i na njegovu plazmu.
Neke bolesti krvi genetskog su podrijetla, druge su bolesti raka, a treće su povezane s nedostatkom određenih tvari. U svakom slučaju mogu utjecati na ljude bilo koje kategorije i dobi, od male djece do starijih osoba..
Patologije krvi mogu se klasificirati ovisno o vremenu razvoja, o prognozi za život pacijenta, o vrsti patologije i individualnom odgovoru na terapiju, o vrsti zahvaćenih krvnih elemenata.
U potonjem slučaju, bolesti krvi mogu utjecati na:
Uz to, bolesti krvi dijele se ovisno o razlozima:
Simptomatologija krvnih bolesti razlikuje se ovisno o zahvaćenoj krvnoj komponenti.
U slučaju bolesti crvenih krvnih stanica, simptomi su često povezani s nedostatkom kisika i hemoglobina:
U slučaju bolesti bijelih krvnih stanica, simptomi uključuju:
Patologije trombocita mogu se očitovati:
U prisutnosti patologija plazme, mogu se pojaviti sljedeće:
Pokušajmo sada nabrojati najčešće bolesti krvi. Radi praktičnosti, dijeljenje bolesti ovisno o vrsti pogođene frakcije krvi.
"Glavna" bolest crvenih krvnih zrnaca naziva se anemijom i karakterizira je smanjenje broja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica zbog smanjene proizvodnje ili ubrzanog uništavanja.
Među anemijama su najpoznatije:
Među ostalim bolestima krvi, koje nisu klasificirane kao anemija, ali koje utječu na crvene krvne stanice, imamo:
Bolesti bijelih krvnih stanica uglavnom su patologija tumora, koja određuje promjene u broju stanica imunološkog sustava (uglavnom leukocitoza, tj. Povećanje broja bijelih stanica u krvi).
Među takvim bolestima krvi imamo:
Među ostalim ne-karcinomima koji utječu na bijele krvne stanice, možemo spomenuti:
Patologije koje utječu na trombocite i dovode do pojave nedostataka zgrušavanja krvi, jer su te stanice uključene u procese zgrušavanja krvi.
Među tim bolestima imamo:
Patologije plazme uključuju sve one bolesti koje su uzrokovane sistemskim stanjem ili nedostatkom tvari prisutnih u krvi, na primjer:
Redoviti liječnički pregledi vrlo su važni za rano otkrivanje krvnih bolesti i pobjedu nad čak i najagresivnijim!
Web mjesto pruža osnovne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija!
Suština bolesti krvi je promjena broja, strukture ili funkcije eritrocita, trombocita ili leukocita, kao i kršenje svojstava plazme u gamopatijama. Odnosno, bolest krvi može se sastojati u povećanju ili smanjenju broja crvenih krvnih stanica, trombocita ili leukocita, kao i u promjeni njihovih svojstava ili strukture. Osim toga, patologija se može sastojati u promjeni svojstava plazme zbog pojave patoloških proteina u njoj ili smanjenju / povećanju normalne količine komponenata tekućeg dijela krvi..
Tipični primjeri krvnih bolesti uzrokovanih promjenama u broju staničnih elemenata su, na primjer, anemija ili eritremija (povećani broj crvenih krvnih stanica u krvi). A primjer bolesti krvi uzrokovane promjenom strukture i funkcija staničnih elemenata je srpasta anemija, sindrom lijenog leukocita itd. Patologije u kojima se mijenjaju broj, struktura i funkcija staničnih elemenata su hemoblastoze, koje se obično nazivaju rakom krvi. Tipični poremećaj krvi uzrokovan promjenama svojstava plazme je mijelom..
Bolesti krvnog sustava i bolesti krvi različite su varijante imena istog skupa patologija. Međutim, pojam "bolesti krvnoga sustava" točniji je i točniji, budući da se čitav niz patologija uključenih u ovu skupinu odnosi ne samo na samu krv, već i na organe krvotvorjenja poput koštane srži, slezene i limfnih čvorova. Napokon, bolest krvi nije samo promjena u kvaliteti, količini, strukturi i funkcijama staničnih elemenata ili plazme, već i određeni poremećaji u organima odgovornim za proizvodnju stanica ili proteina, kao i za njihovo uništavanje. Stoga je zapravo za bilo koju bolest krvi promjena njezinih parametara poremećaj u radu organa koji je izravno uključen u sintezu, održavanje i uništavanje krvnih elemenata i proteina..
Krv je po svojim parametrima vrlo labilno tjelesno tkivo, jer reagira na različite čimbenike okoliša, a i zato što se u njoj odvija širok spektar biokemijskih, imunoloških i metaboličkih procesa. Kao rezultat takvog relativno "širokog" spektra osjetljivosti, parametri krvi mogu se mijenjati pod različitim uvjetima i bolestima, što ne ukazuje na patologiju same krvi, već samo odražava reakciju koja u njoj teče. Nakon oporavka od bolesti, parametri krvi se vraćaju u normalu.
Ali bolesti krvi su patologija njegovih izravnih komponenata, poput eritrocita, leukocita, trombocita ili plazme. To znači da je za vraćanje parametara krvi u normalu potrebno izliječiti ili neutralizirati postojeću patologiju, dovodeći svojstva i broj stanica (eritrociti, trombociti i leukociti) što bliže normalnim vrijednostima. Međutim, budući da promjena parametara krvi može biti jednaka i kod somatskih, neuroloških i mentalnih bolesti, kao i kod patologija krvi, potrebno je neko vrijeme i dodatni pregledi kako bi se potonje identificirale..
93. Eozinofilija;
94. Methemoglobinemija;
95. Obiteljska eritrocitoza;
96. Esencijalna trombocitoza;
97. Hemofagocitna limfohistiocitoza;
98. Hemofagocitni sindrom zbog infekcije;
99. Citostatska bolest.
Navedeni popis bolesti uključuje većinu trenutno poznatih patologija krvi. Međutim, neke rijetke bolesti ili oblici iste patologije nisu uključeni u popis..
Čitav niz bolesti krvi može se uvjetno podijeliti u sljedeće velike skupine, ovisno o tome kakvi su se stanični elementi ili proteini plazme pokazali patološki promijenjenima:
1. Anemija (stanja u kojima je razina hemoglobina ispod normalne);
2. Hemoragijska dijateza ili patologija hemostatskog sustava (poremećaji zgrušavanja krvi);
3. Hemoblastoza (razne tumorske bolesti njihovih krvnih stanica, koštane srži ili limfnih čvorova);
4. Ostale bolesti krvi (bolesti koje ne pripadaju ni hemoragičnoj dijatezi, ni anemiji, ni hemoblastozi).
Ova je klasifikacija vrlo općenita, dijeleći sve bolesti krvi u skupine na temelju kojih vodi opći patološki proces i koje su stanice pogođene promjenama. Naravno, svaka skupina ima vrlo širok spektar specifičnih bolesti, koje se, pak, također dijele na vrste i vrste. Razmotrimo klasifikaciju svake naznačene skupine krvnih bolesti odvojeno, kako ne bismo stvorili zabunu zbog velike količine informacija.
Dakle, anemija je kombinacija svih stanja u kojima dolazi do smanjenja razine hemoglobina ispod normale. Trenutno se anemije klasificiraju u sljedeće vrste, ovisno o vodećem općem patološkom uzroku njihove pojave:
1. Anemija zbog poremećene sinteze hemoglobina ili eritrocita;
2. Hemolitičke anemije povezane s povećanom razgradnjom hemoglobina ili eritrocita;
3. Hemoragične anemije povezane s gubitkom krvi.
Anemije zbog gubitka krvi podijeljene su u dvije vrste:
Hemolitičke anemije uzrokovane povećanom razgradnjom eritrocita klasificiraju se kao nasljedne i stečene. Sukladno tome, nasljedne hemolitičke anemije uzrokuju bilo koji genetski nedostaci koje roditelji prenose na potomstvo i stoga su neizlječive. A stečene hemolitičke anemije povezane su s utjecajem čimbenika okoliša i stoga su potpuno izlječive.
Nasljedne hemolitičke anemije dijele se na sljedeće vrste:
1. Anemije uzrokovane nedostatkom u obliku eritrocita:
Hemoblastoze (onkološke bolesti krvi, rak krvi) su neoplastične bolesti koje potječu iz krvotvornih stanica ili iz limfoidnog tkiva (limfni čvorovi). Sve hemoblastoze podijeljene su u dvije velike skupine - leukemije i limfomi. Kod leukemije dolazi do primarnog oštećenja koštane srži, uslijed čega se u krvi u velikom broju pojavljuju nekarakteristične stanice (blasti). A s limfomima, limfoidno tkivo oštećeno je kršenjem strukture i funkcija limfocita, kao i stvaranjem tumorskih čvorova. U limfomima, koštana je srž uključena u patološki proces tek u kasnijim fazama, kada tumor metastazira.
Leukemije, ovisno o tome u kojoj je fazi sazrijevanja poremećeno stvaranje krvnih stanica i iz kojih klica hemopoeze dolazi do povećane proizvodnje eksplozija uz njihovo gutanje krvi, dijele se na akutne i kronične:
Akutna leukemija je sljedećih vrsta:
Kronična leukemija podijeljena je u sljedeće vrste:
1. Limfoproliferativna kronična leukemija:
Trenutno se limfomi dijele na dvije glavne vrste - Hodgkinove (limfogranulomatoza) i ne-Hodgkinove. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom) nije podijeljena na vrste, ali može se odvijati u različitim kliničkim oblicima, od kojih svaki ima svoje kliničke značajke i pridružene nijanse terapije.
Ne-Hodgkinovi limfomi klasificirani su u sljedeće vrste:
1. Folikularni limfom:
Simptomi krvnih bolesti vrlo su različiti, jer ovise o tome koje su stanice uključene u patološki proces. Dakle, s anemijom simptomi nedostatka kisika u tkivima dolaze do izražaja, s hemoragičnim vaskulitisom - povećanim krvarenjem itd. Dakle, ne postoje zajednički i zajednički simptomi za sve bolesti krvi, jer je svaka specifična patologija karakterizirana određenom jedinstvenom kombinacijom samo svojih urođenih kliničkih znakova.
Međutim, moguće je uvjetno izdvojiti simptome krvnih bolesti svojstvene svim patologijama i uzrokovane oštećenim funkcijama krvi. Dakle, sljedeći se simptomi mogu smatrati zajedničkim za različite bolesti krvi:
Dakle, trenutno liječnici razlikuju sljedeće sindrome krvnih bolesti:
Anemični sindrom karakterizira kombinacija simptoma izazvanih anemijom, odnosno niskim sadržajem hemoglobina u krvi, zbog čega tkiva osjećaju izgladnjivanje kisika. Anemični sindrom razvija se u svim bolestima krvi, međutim, kod nekih se patologija pojavljuje u početnim fazama, a kod drugih u kasnijim..
Dakle, sljedeći su simptomi manifestacija anemičnog sindroma:
Osalgijski sindrom karakterizira bol u raznim kostima, koju u ranim fazama zaustavljaju ublaživači boli. Kako bolest napreduje, bol postaje sve intenzivnija i analgetici ga više ne ublažavaju, stvarajući poteškoće u kretanju. U kasnijim fazama bolesti bol je toliko jaka da se osoba ne može kretati.
Osalgijski sindrom razvija se s multiplim mijelomom, kao i metastaze u kostima s limfogranulomatozom i hemangiomima.
Da bi se identificirale bolesti krvi, provode se prilično jednostavni testovi s određivanjem određenih pokazatelja u svakoj od njih. Dakle, danas se koriste sljedeći testovi za prepoznavanje različitih bolesti krvi:
1. Opći test krvi s definicijom parametara kao što su:
U načelu, navedeni jednostavni testovi omogućuju vam dijagnosticiranje bilo koje bolesti krvi.
Autor: Nasedkina A.K. Specijalist za biomedicinska istraživanja.
Leukemija je zloćudna klonska bolest hematopoetskog sustava koja se izražava sistemskom difuznom hiperplazijom staničnog aparata koji proizvodi leukocite. Trenutno su točni uzroci nastanka i razvoja leukemije u znanosti nepoznati, međutim, možemo s pouzdanjem govoriti o takvim čimbenicima rizika za pojavu ove bolesti kao što su: nasljedstvo, pušenje, izloženost brojnim kemikalijama, određeni genetski poremećaji, neke vrste radioterapije i kemoterapije.
Leukemija pogađa ljude svih dobnih skupina. Ova se bolest javlja i kod novorođenčadi i kod vrlo starih ljudi. I muškarci i žene jednako često obolijevaju. Akutna leukemija i posebno kronična mijeloza češće su u žena, a kronična limfadenoza u muškaraca.
Leukemiju je 1845. prvi put opisao Virkhov, koji je uveo pojam "leukemija", što je značilo nagli porast broja bijelih krvnih stanica. Virkhov je pridavao važnost povećanju slezene u bolesnika i zato je leukemiju nazvao "slezena". 1853. Virchow je izolirao drugi oblik leukemije - limfni, a 1868. Neumann, prvo ukazujući na promjene u koštanoj srži u leukemiji, izolirao je mijelogeni oblik leukemije i odbacio slezensko podrijetlo ovog oblika bolesti. 1891. godine Ehrlich je otkrio istu morfološku sliku krvi u slezenskim i mijelogenim oblicima leukemije i, potvrđujući time Neumannovo mišljenje, potkrijepio izolaciju, pored limfnog, mijelogenog oblika leukemije.
Trenutno svi prepoznaju da pojam "leukemija" ne odražava bit, kao ni kvantitativnu i kvalitativnu izvornost patološkog procesa. Dakle, često postoje slučajevi u kojima apsolutni broj leukocita nije povećan, već je u granicama normale ili čak smanjen.
U detaljnom istraživanju leukemije, veliku ulogu imala je panoptička metoda bojenja, koju je 1891. godine predložio DL Romanovsky, a koja je omogućila proučavanje fine stanične strukture krvnih stanica i njihovu preciznu razliku. To je omogućilo utvrditi da kod leukemija postoji ne samo trajni porast bijelih stanica u perifernoj krvi i u organima hematopoeze, već i prevladavanje mladih nezrelih oblika među njima..
Leukemija se temelji na sistemskoj hiperplaziji leukopoetskog tkiva kako na mjestima fiziološke hematopoeze (koštana srž, slezena, limfni čvorovi), tako i u drugim organima i tkivima (metaplazija).
U razvoju leukemije zapažena je uloga ionizirajućeg zračenja. Ostali egzogeni čimbenici uključuju benzen koji, osim aplazije koštane srži, može uzrokovati leukemiju kod ljudi i životinja, kao i dimetilaminoazobenzen, ortoamidoazotoluen, 9, 10-dimetil-1,2 benzantracen.
Dokazano je da kemijski spojevi koji nastaju u tijelu tijekom intersticijskog metabolizma igraju ulogu u razvoju tumora i leukemije. Tako je metilkolantren dobiven iz deoksiholne kiseline sadržane u žuči.
Važna uloga u patogenezi leukemije pripisuje se endokrinim čimbenicima. Vjeruje se da su estrogeni leukemogeni.
Brojni klinički i eksperimentalni podaci potvrđuju antileukemijski učinak hormona hipofize i kore nadbubrežne žlijezde, za čiju je aktivnost poznato da je povezana s funkcijom spolnih žlijezda..
Od ostalih endogenih čimbenika u razvoju leukemije, nasljedni teret ima dobro poznatu ulogu..
T-staničnu leukemiju uzrokuju virusi.
Bolest započinje neprimjetno i često se dijagnoza bolesti uspostavlja slučajnim testom krvi, budući da se u početnoj fazi bolesti većina pacijenata ne žali. Neki pacijenti prijavljuju pogoršanje općeg stanja, brzi umor, smanjeni apetit i glavobolje. Ponekad se uočavaju tipičniji simptomi: trnci ili tupa bol u hipohondriju, znojenje, vrućica, povremene bolovi u kostima, krvarenje iz nosa. Promjene u izgledu bolesnika u početnoj fazi bolesti jedva su uočljive. Objektivno, ponekad možete primijetiti laganu bolnost pri udaranju prsne kosti. Slezena i jetra u početnoj fazi bolesti uglavnom nisu opipljivi, rjeđe na vrhuncu nadahnuća moguće je palpirati slezenu guste konzistencije.
Na dijelu krvi tijekom tog razdoblja dolazi do povećanja broja leukocita - do 20-50 tisuća i više u 1 mm kubika, visok postotak neutrofilnih metamijelocita i mijelocita, postoje i izolirani mijelociti i mijeloblasti. Često je povećan sadržaj eozinofila i bazofila, a uz zrele oblike postoje i eozinofilni i bazofilni mijelociti i metamielociti.
Broj crvene krvi je u granicama normale ili je čak malo povećan. Broj trombocita je često visok.
Trajanje prve faze bolesti, koja obično izmiče pažnji liječnika, različito je i kreće se od 3 do 12-18 mjeseci, a u nekim slučajevima i više. Najčešće pacijenti odlaze liječniku kada se dogodi druga faza bolesti. U tom se razdoblju pacijenti žale na slabost, smanjenu radnu sposobnost, gubitak kilograma, groznicu navečer, znojenje, glavobolju, nelagodu ili jake bolove u lijevom podrijetlu, bolove u kostima. Ponekad pacijenti tijekom vježbanja prijavljuju vrtoglavicu, šum u ušima, otežano disanje i lupanje srca.
Navedene pritužbe treba objasniti pojavama opće opijenosti, hiperplazijom krvotvornih organa, metaplazijom unutarnjih organa, razvojem anemije i bolovima u području slezene - povećanjem njegove veličine (istezanje kapsule), kao i srčanim i perisplenitisom.
U drugoj fazi bolesti ponekad se opažaju blage manifestacije hemoragijske dijateze: krvarenja iz nosa, manja potkožna krvarenja, koja se razvijaju čak i u prisutnosti trombocitoze. Potonji se objašnjavaju smanjenjem sinteze protrombinskog kompleksa (uključujući faktore V i VII) u bolesnika s kroničnom mijelozom i smanjenjem tromboplastične aktivnosti, što sugerira funkcionalnu inferiornost trombocita.
Krvna slika u drugoj fazi bolesti otkriva značajan porast broja leukocita - do 400-600 tisuća, a ponekad čak i preko 1 milijuna u kocki od 1 mm. Ozbiljnost procesa ne određuje se brojem leukocita, već promjenama leukograma i pokazateljima eritropoeze i trombocitopoeze. Uz miran tijek mijeloblastnog procesa, nema više od 2-4%, u prisutnosti svih prijelaznih oblika granulocita, uključujući dovoljan postotak uboda i segmentiranih neutrofila.
Kroničnu mijelozu u svom drugom stadiju često prati normokromna, a ponekad i hiperkromna anemija. Stupanj anemizacije pokazatelj je težine procesa, a što je anemija izraženija, prognoza je lošija. Anemija se objašnjava patološkom orijentacijom hematopoeze, naime jednostranim stvaranjem pretežno granulocita, kao i oštrim kršenjem sazrijevanja elemenata eritroidne serije.
Broj trombocita često premašuje 600-800 tisuća po 1 mm3. Broj megakariocita u koštanoj srži također je često povećan i ponekad prelazi 1500 po kocki od 1 mm. (umjesto 50-100). Hiperplazija megakariocitnog aparata koštane srži popraćena je porastom mladih oblika - megakarioblasta i promegakariocita s povećanom funkcijom stvaranja trombocita i stvaranjem neispravnih "plavih" i degenerativnih trombocita u perifernu krv. Tijekom bolesti, kao i nakon primjene terapije zračenjem i drugih metoda liječenja, broj megakariocita u koštanoj srži i trombocita u perifernoj krvi značajno se smanjuje.
Druga faza bolesti traje 2-3 godine, a uz povoljan tijek procesa i duže. Povremeni recidivi zamjenjuju se nakon liječenja remisijama, koje, međutim, postaju sve kraće i kraće. Stanje bolesnika progresivno se pogoršava i nastupa treća (terminalna) faza bolesti.
Treću fazu bolesti karakterizira porast anemije i kaheksije. Često se opažaju lezije kože u obliku leukemijskih infiltrata, čvorova, petehijalno-hemoragičnih osipa. Temperatura je subfebrilna ili užurbana. Porast temperature povezan je s kolosalnim propadanjem leukocita, infarktom slezene, tromboflebitisom, manifestacijama hemoragijske dijateze, sekundarnom infekcijom. Prisutnost užurbane temperature, popraćene hladnoćom i znojenjem, smatra se posebno nepovoljnim prognostičkim znakom..
Često se bilježe hipotenzija i distrofija miokarda, što objašnjava širenje granica srca, funkcionalne šumove na vrhu srca, tahikardiju i edeme u donjim ekstremitetima. U plućima često postoje bronhitis, upala pluća i leukemična infiltracija.
Disfunkcija gastrointestinalnog trakta ogleda se u lošem apetitu, mučnini, povraćanju. Trbuh je velik, često asimetričan zbog obično većeg povećanja slezene nego jetre. Slezena je gusta, često bolna palpacijom.
Žarišta mijeloidne metaplazije u bubrezima narušavaju njihovu funkciju. Mala količina proteina često se nalazi u urinu, u sedimentu - eritrociti, hijalinski odljevci.
U trećem stadiju kronične mijeloze, kao i kod ozbiljnih pogoršanja drugog stadija, često se javlja amenoreja, koja je rezultat leukemične infiltracije genitalija.
Poraz živčanog sustava izražava se neuralgijom, neuritisom, polineuritisom, cerebralnim poremećajima. U terminalnoj fazi kronične mijeloze postoji oštra depresija središnjeg i autonomnog živčanog sustava; uočava se potpuna apatija, koja se ponekad izmjenjuje s razdražljivošću.
Otkrivene promjene na fundusu karakteriziraju brojne značajke. Najčešća su krvarenja i promjena boje mrežnice (blijedo narančasta, sivkasta), začepljene bradavice i promjene u kalibru mrežničnih žila. Uočene promjene dovode do oštećenja vida.
Promjene u ORL organima očituju se anginom, sinusitisom, rinitisom, otitis media, krvarenjem iz nosa i krvarenjem u sluznici nosa, mekom nepcu i u donjim dijelovima ždrijela. Promjene u ENT organima u leukemiji, posebno u kroničnoj mijelozi, objašnjavaju se leukemijskim infiltracijama, manifestacijama hemoragijske dijateze, sekundarnim infekcijama, uslijed smanjenja otpora tijela.
U trećoj fazi kronične mijeloze anemija napreduje i sadržaj hemoglobina, unatoč čestim transfuzijama koncentrirane suspenzije eritrocita, često se smanjuje na 23-14%. Sukladno tome, smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca. Pri ispitivanju razmaza nalazi se prilično izražena anizopoikilocitoza, eritroblasti su uglavnom polikromatofilni, s piknotičkom jezgrom. Pokazatelj boje je često normokroman ili čak hiperkroman, što se objašnjava makrocitozom, a što je anemija jača, to je makrocitoza izraženija.
U terminalnom stadiju kronične mijeloze, često se uočava prevalencija (do 80%) tipičnih i atipičnih mijeloblasta u perifernoj krvi, pa se stoga 3. stupanj bolesti naziva i mijeloblastični stadij. Često se i sadržaj bazofila značajno povećava (do 20-30% ili više). Broj trombocita osjetno pada, uslijed čega se uočavaju krvarenja, krvarenja, krvarenja.
U terminalnom mijeloblastičnom razdoblju anaplazija s mijeloblastičnim, rjeđe paramieloblastičnim pomakom, s velikim brojem retikularnih stanica i naglim smanjenjem proizvodnje megakariocita, kao i eritroidnih stanica, čije je sazrijevanje inhibirano u fazi proeritroblasta i češće eritroblasta I i II reda.
Kao rezultat izraženih poremećaja metaboličkih procesa i funkcija hematopoetskih organa, otpor tijela smanjuje se, a bolesnici s kroničnom mijelozom umiru od sekundarnih infekcija (češće od upale pluća), od manifestacija hemoragijske dijateze, uključujući od krvarenja u supstancu mozga ili od srčane slabosti.
Treća faza bolesti, sa svojim progresivnim tijekom, obično traje 2-3 mjeseca. Ukupno trajanje bolesti u bolesnika s kroničnom mijelozom kreće se od 1 godine do 6-8 godina. Uz pravilnu taktiku liječenja i terapiju održavanja u ambulantnim uvjetima, život pacijenta može trajati 10-15 godina ili više..
Pojava bolesti prolazi gotovo neprimjetno, a pacijenti ostaju dugo sposobni za rad..
Jedan od glavnih simptoma karakterističnih za bolesnike s kroničnom limfadenozom su otečeni limfni čvorovi. Povećanje perifernih limfnih čvorova opaža se u 89% slučajeva, medijastinalno - u 25%, trbušno - u 8%. Veličina perifernih limfnih čvorova u većini slučajeva kreće se od lješnjaka do šljive. U ogromnoj većini slučajeva limfni čvorovi zahvaćeni su simetrično, obično su mekane ili guste konzistencije, nisu zavareni, bezbolni su palpacijom i nisu skloni suppuraciji.
U nekih bolesnika, kao rezultat naglog povećanja ingvinalnih i duboko smještenih trbušnih limfnih čvorova i kompresije bedrenih živaca, može doći do potpune paralize donjih ekstremiteta..
Povećanje slezene u primarnih bolesnika uočava se u oko 70% slučajeva, a u polovice bolesnika iz ove skupine njezin rub doseže pupkovu liniju, a u nekih bolesnika i do male zdjelice. Slezena je tijesna, bezbolna.
Povećanje veličine jetre u primarnih bolesnika opaža se u 80% slučajeva..
U nekih bolesnika s karakterističnom slikom periferne krvi i kontinuiranom limfadenoidnom metaplazijom koštane srži, limfni čvorovi i slezena samo su malo uvećani (tzv. Oblik kronične limfadenoze koštane srži).
Kod kronične limfadenoze prilično su česte razne kožne lezije. Najčešće se manifestiraju u obliku različitih vrsta dermatitisa i gnojnih procesa - piodermije, furunkuloze, ekcema, apscesa, flegmona. U nekim slučajevima postoje herpes zoster, kao i specifične kožne lezije poput limfoma.
Lezije pluća i pleure opažaju se u bolesnika s kroničnom limfadenozom prilično često (45%). U otprilike polovici slučajeva, ove lezije treba smatrati istodobnima glavnom procesu bolesti (kronični bronhitis, plućni emfizem, tuberkuloza). Međutim, u drugoj polovici slučajeva rezultat su specifične metaplazije u torakalnim limfnim čvorovima i plućnom parenhimu. Među komplikacijama, prvo mjesto zauzima upala pluća, u većini slučajeva u obliku žarišnih pneumonih infiltrata. Često su uzrok smrti, posebno u terminalnom razdoblju.
Oštećenje živčanog sustava kod kronične limfadenoze opaža se u 80% bolesnika. Spinalni simptomi u bolesnika s kroničnom limfadenozom uzrokovani su kompresijom leđne moždine brzo rastućim ekstramedularnim limfomom. U ostalih bolesnika, kod kojih kronična limfadenoza teče bez pogoršanja, uočavaju se određeni poremećaji perifernog živčanog sustava (polineuritis, neuralgija trigeminalnog i okcipitalnog živca, oštećenje slušnog živca, interkostalna neuralgija).
Od strane ORL organa u bolesnika s kroničnom limfadenozom, za razliku od bolesnika s kroničnom mijelozom, manifestacije leukemijske infiltracije su češće: ograničenje pokretljivosti glasnica, popraćeno afonijom i stenozom grkljana, pareza povratnog živca kada je njegov trup komprimiran proširenim vratnim i medijastinalnim limfnim čvorovima u limfnim čvorovima. područja aritenoidne hrskavice, koja teku s izraženom promuklošću. Kod kronične limfadenoze, kao i kod kronične mijeloze, može se primijetiti angina, uključujući nekrotične, upale srednjeg uha, sinusitis, kao i gubitak sluha različitog stupnja povezan s leukemijskom infiltracijom.
Slika periferne krvi u kroničnoj limfadenozi toliko je karakteristična da u pravilu dijagnoza nije teška. Kod sub- i, uglavnom, aleukemičnih oblika limfadenoze, koji se ponekad javljaju s malim udjelom limfocita (30-40%), za pojašnjenje dijagnoze potrebna je studija punktata prsne kosti. Prisutnost limfne metaplazije u koštanoj srži s potpunim uvjerljivim dokazima za kroničnu limfadenozu.
Prosječno trajanje bolesti u bolesnika s kroničnom limfadenozom nešto je dulje nego u bolesnika s kroničnom mijelozom.
Akutna leukemija u svojoj kliničkoj slici karakterizira značajna raznolikost simptoma, simulirajući niz drugih bolesti. Među ranim znakovima bolesti u anamnezi, približno 25% ima anginu. U trećini slučajeva bolest započinje porastom temperature. U nekih bolesnika bolest započinje povećanjem perifernih čvorova. Istodobno s gore navedenim početnim manifestacijama bolesti, također se bilježi pojava opće slabosti..
Najčešći i karakteristični simptom u bolesnika s akutnom leukemijom je krvarenje, koje se javlja u oko 75% slučajeva. U ranijim fazama bolesti uočavaju se krvarenja u koži i sluznici, krvarenje iz nosa i desni koje krvare. Hematurija se opaža u 25% bolesnika. U kasnijim fazama bolesti, često se po život opasna krvarenja razvijaju u unutarnje organe (gastrointestinalni trakt, pluća, srce, bubrezi, fundus, mozak).
U većini slučajeva periferni limfni čvorovi uopće se ne osjećaju ili ne prelaze veličinu zrna graška. U 40% slučajeva veličina limfnih čvorova kreće se od graha do šljiva.
Slezena je opipljiva u 50% slučajeva. U nekim slučajevima, povećanje veličine slezene povezano s metaplazijom komplicira se pojavom srčanih napada u slezeni.
Jetra je opipljiva u 60% bolesnika. Povećanje veličine jetre češće se opaža kod akutnih oblika leukemije - hemocitoblastoze, a povećanje slezene - kod subakutnih, uključujući i kod subakutnih oblika retikuloze.
Broj crvene krvi smanjuje se u oko 80% slučajeva. Sukladno tome, smanjuje se i broj eritrocita. U budućnosti se broj crvene krvi još više smanjuje..
Broj trombocita smanjen je u oko 80% bolesnika. U četvrtini slučajeva broj trombocita je ispod 10 tisuća u kocki od 1 mm.
Broj leukocita u 50% bolesnika je smanjen (s 5000 na 1000 u 1 mm3 i niže). U 35% broj leukocita kreće se od 10 000 do 100 000 i više.
Ti podaci pokazuju da akutne leukemije imaju različite kliničke varijante i morfološki su dinamične, tj. Jedna vrsta akutne leukemije može se pretvoriti u drugu..
Trajanje bolesti u bolesnika s akutnom leukemijom kreće se od 1 do 27 mjeseci, u prosjeku 7,7 mjeseci. Trajanje bolesti u bolesnika s subakutnom retikuloendoteliozom je u prosjeku 24,7 mjeseci.
Patomorfološke promjene u leukemiji karakteriziraju hiperplastični proces u hematopoetskom tkivu i metaplastične infiltracije u različitim organima.
Karakterizira ga ozbiljna hiperplazija mijeloidnog tkiva koštane srži. U cjevastim kostima masno tkivo zamjenjuje se mijeloidnim tkivom. Koštana srž dobiva tamno sivo-crvenu boju (ponekad sa zelenkastom bojom) uslijed razmnožavanja mijeloidnih stanica. Mikroskopski glavninu čine mijeloblasti, mijelociti, mijelociti, metamijelociti i djelomično zreli neutrofili.
Slezena je uvijek povećana, ponekad ispunjava veći dio trbušne šupljine i doseže 6-7 kg. Folikuli slezene u presjeku se ne razlikuju. Mikroskopski dolazi do difuznog razvoja mijeloidnog tkiva s proliferacijom vezivnog tkiva u kasnijim fazama bolesti. Infarkti slezene i ožiljci nakon njih prilično su česti..
Limfni čvorovi su obično malo povećani. Na rezu su crvenkaste boje s mutnim uzorkom. Mikroskopski se otkriva proliferacija mijeloidnih stanica u sinusima i moždanim žicama, što dalje dovodi do potpunog pomicanja limfoidnog tkiva.
Jetra je, kao i slezena, uvijek povećana, glatke površine; na dijelovima je blijedo smeđa sa sivkastom bojom. Mikroskopski se nakupine mijeloidnih stanica nalaze u kapilarama između jetrenih putova, u periportalnim slojevima i u glisonskoj kapsuli.
Karakterizira ga rašireni porast limfnih čvorova koji nisu međusobno zavareni i na okolna tkiva. Ponekad se naglo povećani limfni čvorovi nalaze samo na nekim područjima, poput vrata, medijastinuma, u trbušnoj šupljini. Na rezu su čvorovi ružičasti ili svijetlosivi, sočni. Mikroskopski - struktura čvorova je zamazana, uočava se difuzna hiperplazija limfoidnog tkiva.
Slezena je znatno povećana. Na početku bolesti je meke konzistencije; na presjecima su jasno vidljivi veliki sivo-bijeli limfoidni folikuli. U budućnosti se slezena zbije. Mikroskopski se primjećuje, posebno u kasnijoj fazi bolesti, bujanje limfoidnog tkiva, uslijed čega je linija između pulpe i folikula gotovo u potpunosti izbrisana.
Jetra je povećana, guste konzistencije. U periportalnim slojevima i ispod glisonske kapsule formiraju se žarišta limfnog tkiva - limfomi.
Koštanu srž karakterizira bujanje limfoidnih stanica s manje ili više potpunim pomicanjem mijeloidnog tkiva. U nekim slučajevima dolazi do razvoja vlaknastog tkiva u koštanoj srži i zadebljanja spužvastih šipki - osteoskleroze.
U nekih bolesnika kronična limfadenoza teče bez primjetnog povećanja limfnih čvorova i slezene, popraćena samo difuznom limfoidnom infiltracijom koštane srži.
Proliferacija limfoidnog tkiva u obliku žarišnih nakupina primjećuje se u bubrezima, u adventiciji krvnih žila, u limfnom aparatu ždrijela, crijeva i drugih organa.
Patološke promjene uočene kod akutne leukemije uglavnom se podudaraju s promjenama utvrđenim u kroničnim oblicima leukemije (hiperplazija i metaplazija hematopoetskog tkiva).
Često se pronađe nekroza s ulceracijom usne sluznice i ždrijela, uključujući nekrotični tonzilitis, kao i ulceracija sluznice jednjaka, tankog i debelog crijeva (na mjestima Peyerovih mrlja i osamljenih folikula).
Limfni čvorovi, periferni i traheobronhijalni, retroperitonealni, periportalni, mezenterični i drugi, veličine od zrna graška do šljive, a u nekim slučajevima dosežu veličinu pilećeg jajeta.
U polovici slučajeva presjeka slezena je umjereno povećana, težina joj varira između 400-1900 g. Ponekad postoji i značajan porast jetre, čija težina može doseći 3350 grama. U većini slučajeva dolazi do blagog povećanja jetre..
Mikroskopski pregled limfnih čvorova pokazuje sliku mijeloidne metaplazije, najizraženije kod povećanih čvorova, u kojima je limfoidno tkivo gotovo u potpunosti nadomješteno mijeloidnim.
U nekim slučajevima mogu se vidjeti očuvani limfoidni folikuli u obliku malih nakupina limfocita i istodobno proširenih sinusa, ispunjenih nezrelim mijeloidnim stanicama hemocitoblastnog tipa. Slezena također ima mijeloidnu metaplaziju; u nekim slučajevima se pronađu srčani napadi.
U jetri se, u pravilu, u kapilarima između jetrenih putova nalaze nediferencirane mijeloidne stanice, ponekad u obliku nakupina u periportalnim slojevima.
U makroskopskom pregledu bubrega često se mogu vidjeti sivobijele tumorske tvorbe veličine glavice pribadače, rjeđe veće, koje su mikroskopski predstavljale žarišta nakupljanja nezrelih stanica mijeloidnog reda.
Koštana srž bedrene kosti pokazuje drugačiju makroskopsku sliku: u distalnim predjelima može biti masna i s krvarenjem, dok u gornjim srednjim dijelovima može biti aktivna i imati sivkastocrvenu ili tamnocrvenu boju. Mikroskopski, koštana srž može pokazivati više nakupina nediferenciranih mijeloidnih stanica.
U nekim je slučajevima akutna leukemija popraćena masivnim rastom mijeloičnog tkiva u prednjem medijastinumu sa sabijanjem velikih žila, u kostima lubanje, cjevastim kostima, u dura materini mozga i leđne moždine te u drugim organima.
U akutnoj retikuloendoteliozi dolazi do prekomjernog rasta retikularnih stanica u koštanoj srži, slezeni, limfnim čvorovima i drugim organima. Ti izrasline ponekad imaju izgled bijelih žarišta nalik tumoru. U nekim se slučajevima retikuloendotelioza nastavlja agresivnim rastom i stvaranjem tumora sličnih čvorova u medijastinumu i parenhimskim organima..
Trenutno ne postoji patogenetska metoda za liječenje leukemije. Stoga je glavni zadatak razviti točne indikacije i kontraindikacije za uporabu postojećih metoda liječenja, kao i njihovu razumnu kombinaciju kako bi se obnovila radna sposobnost pacijenata i maksimaliziralo im produženje života..
Pacijenti s leukemijom zahtijevaju posve individualan pristup, a imenovanje jedne ili druge metode liječenja ovisi o općem stanju bolesnika, krvnim parametrima i, prije svega, o stadiju i obliku leukemije.
Početne faze kronične leukemije, nastavljajući se sa zadovoljavajućim općim stanjem, očuvanjem radne sposobnosti, odsutnošću ili prisutnošću pojedinačnih mijeloblasta ili limfoblasta u perifernoj krvi, blagim povećanjem slezene, jetre, limfnih čvorova, ne bi trebale biti podvrgnute posebnim metodama liječenja (X-zrake, itd.). Ova skupina bolesnika trebala bi biti pod dispanzerskim nadzorom, a liječenje treba biti ograničeno na upotrebu sredstava za jačanje (pripravci željeza, vitamini). Povećanje broja leukocita na 60-80 tisuća i čak više ne bi trebalo igrati presudnu ulogu u imenovanju posebnih metoda liječenja.
Pacijente s kroničnom leukemijom treba liječiti kad postoji slika punog razvoja bolesti: pacijenti se žale na smanjenu radnu sposobnost, opću slabost, vrućicu, znojenje itd. Objektivnim pregledom otkriva se primjetan porast slezene, jetre, limfnih čvorova i krv - povećani sadržaj mladih nezrelih oblika bijelog reda.
Akutna leukemija zahtijeva trenutno liječenje, koje uključuje upotrebu visokih doza kemoterapijskih sredstava kako bi se tijelo očistilo od stanica leukemije. Nakon toga, prema indikacijama, vrši se transplantacija zdravih stanica donske koštane srži.