Timom u odraslih i djece

Myoma

Timom je tumor timusa (timusne žlijezde), nastao iz stanica njegove kore ili medule. Među svim novotvorinama prednjeg medijastinuma (prostor iza prsne kosti između pluća i perikardijalne vrećice) je najčešća. Gotovo 93% slučajeva su odrasli pacijenti. No, liječnici su skloni vjerovati da je riječ o prirođenoj patologiji, čiji poticaj za razvoj mogu biti određeni čimbenici..

O uzrocima timoma, njegovim vrstama, simptomima, dijagnozi i liječenju pročitajte dalje u našem članku..

Razlozi za razvoj medijastinalnog timoma

Vjerojatnim uzrocima njegove pojave smatraju se urođena genetska predispozicija i kršenja razdoblja intrauterinog razvoja..

U provokativne vrste utjecaja na buduću majku spadaju:

  • virusne infekcije;
  • Ionizirana radiacija;
  • stres;
  • trauma, operacija;
  • kontakt s otrovnim kemijskim spojevima;
  • uporaba lijekova;
  • unos alkohola, pušenje.
Tumor na timusu komprimira organe i žile medijastinuma

Isti učinci u bolesnika mogu potaknuti rast tumora. Često pacijent s timomom ima druge tumorske formacije, autoimune patologije (pojava antitijela na njihove stanice i samouništenje), hormonalne poremećaje.

A ovdje je više o uklanjanju timusa.

Vrste benignih i malignih tumora

Tijek bolesti ovisi o brzini rasta timoma, proširenog na druge organe (metastaze). Stoga je podjela ovih neoplazmi na dobroćudne i kancerozne prilično proizvoljna. Ovisno o izvoru rasta tumora, razne vrste.

Timom vretenastih stanica

Odnosi se na najpovoljniju opciju. Najčešće se u žlijezdi pojavi jedan čvor veličine do 5 cm. Ima izraženu kapsulu. Nastaje u meduli. Sastav može sadržavati T-limfocite ili njihovu kombinaciju s epitelnim stanicama, ali limfoidno tkivo je više od 2/3.

Miješani

Struktura tumora sadrži epitelne stanice i limfocite u približno jednakim omjerima. Pojavljuje se na granici kortikalnog i medularnog sloja, kapsula mu je prilično gusta. Raste unutar timusa, ali s vremenom se može djelomično proširiti i dalje od membrane.

Kortikalna

Smješten u korteksu, nastaje od stanica koje proizvode hormone. U više od 60% slučajeva prati ga autoimuna miastenija gravis - progresivna mišićna slabost uslijed uništavanja živčanih vlakana. Postoje i oblici sa značajnim brojem limfocita.

S znakovima atipije

U timusnoj žlijezdi nastaje jedan ili više čvorova s ​​nejasnom kapsulom. Obično su promjera do 4 cm, rjeđe pronalaze veće formacije. Rast tumora odvija se unutar žlijezde. Sastav sadrži različite vrste stanica (tamnih, vodenastih, svijetlih) koje su izgubile svoju normalnu strukturu - atipične. Često imaju hormonalnu aktivnost, koja se očituje miastenijom gravis..

Tumor raka

Ima tendenciju brzog rasta i prelaska na membrane pluća (pleura), srca (perikarda), u tkivo jetre, nadbubrežne žlijezde, plućne kosti, kosti. Struktura može biti ista kao benigna ili su stanice klasificirane kao nediferencirane (nezrele).

Simptomi oštećenja prednjeg medijastinuma

Veličina formacije, sinteza hormona, brzina rasta i metastaziranja određuju manifestacije bolesti. U 65% bolesnika timom se slučajno pronađe tijekom profilaktičke rendgenske snimke prsnog koša, ne daje simptome. U ostatku se mogu razlikovati znakovi kompresije susjednih organa (kompresija), mišićne slabosti (miastenija gravis) i intoksikacije karcinomom (s malignim oblicima).

Kompresija

Zbog lokalizacije između važnih struktura i ograničenog prostora, veliki timom uzrokuje sljedeće poremećaje:

  • otežano disanje, posebno u ležećem položaju;
  • oštar suhi kašalj;
  • bolovi u prsima, uglavnom pritiskajući, osjećaju se iza prsne kosti;
  • kompresija dišnih putova - bučno disanje, piskanje, napadi astme, plavkasta boja kože;
  • kompresija gornje šuplje vene - prelijevanje vena vrata, primjetan venski uzorak na prsima, cijanoza kože, oticanje lica;
  • poteškoće s gutanjem hrane zbog pritiska na jednjak;
  • promuklost glasa s kompresijom živčanih čvorova, oslabljena reakcija jedne zjenice na svjetlost, crvenilo oka i polovice lica.

Miastenički

Zbog autoimune destrukcije sinapse (kontakt živaca i mišića) dolazi do progresivnog umora. Pacijenti gube sposobnost žvakanja, gutanja. Glas postaje prigušen i nalikuje izgovoru zvukova sa stegnutim nosom (nosom). Kada pijete, dolazi do gušenja, dio tekućine prelazi u respiratorni trakt, što je opasno u odnosu na razvoj upale pluća.

Ako su zahvaćene oči, pacijentu je teško usredotočiti pogled na bliže i udaljenije predmete, postoje dvostruki vid, strabizam i kapi gornjeg kapka. Te se manifestacije pojačavaju navečer, a ujutro smanjuju..

Najopasnija je pojava slabosti mišića koji pružaju disanje. Ako se ne liječi, pacijenti umiru od zatajenja dišnog sustava.

Opojni

Prisutnost kancerogenog tumora u tijelu i njegovo propadanje dovest će do prodora toksina tumora u krvotok. Kao odgovor javlja se mučnina, smanjen apetit do averzije prema hrani, gubitak težine. U bolesnika se tjelesna temperatura povećava, osjeća se bol tijela u tijelu, jaka slabost, vrtoglavica.

Dijagnostičke metode

Kriteriji za postavljanje dijagnoze su sljedeći podaci dobiveni tijekom pregleda:

  • pregled - proširene vene na prsima i vratu, izbočenje prsne kosti, povećani limfni čvorovi cervikalne i periklavikularne regije, simptomi miastenije gravis (umor pri razgovoru, obješeni kapci), kašalj, zviždanje, otežano disanje;
  • udaraljke (tapkanje) - širenje granica između lakih i velikih posuda;
  • auskultacija (slušanje) - piskanje u plućima, ubrzani rad srca;
  • radiografija - formacija u medijastinumu, promjene kontura susjednih organa;
  • računalna tomografija - omogućuje vam razjašnjavanje lokalizacije, veličine i odnosa s drugim tkivima (klijanje iza kapsule);
  • biopsija - provedena pod kontrolom tomografije, omogućuje vam razjašnjavanje strukture timoma i odabir željene količine operacije;
  • medijastinoskopija - pruža vidljivost tumora nakon uvođenja endoskopa. Koristi se kada je nemoguće izvesti CT ili njegove sumnjive rezultate;
  • krvni test - smanjenje eritrocita, trombocita, gama globulina;
  • elektromiografija - niska mišićna snaga, pozitivna reakcija na primjenu Proserina.
Elektromiografija

Liječenje medijastinalnog timoma

U bolesnika s potvrđenom dobroćudnom prirodom novotvorine uklanja se zajedno s timusom, okolnim tkivom i limfnim čvorovima. Takav prošireni obujam operacije (timetomija) posljedica je činjenice da su tumori skloni recidivu, što pogoršava tijek miastenije gravis. Obično se preporučuje otvoreni pristup prsima kroz prsnu kost.

Ako se pronađe kancerogeni tumor, tada je, ovisno o smjeru njegovog rasta, istodobno potrebno ukloniti dio plućnog tkiva, perikarda. Ako postoje dokazi o oslobađanju stanica izvan kapsule ili timusa, a također je i nemoguće isključiti takvu mogućnost, preporučuje se podvrgnuti terapiji zračenjem nakon operacije.

Otvorena timetomija

U trećoj fazi najčešće se koristi kombinirana metoda liječenja. Prvo se pacijentu propisuje kemoterapija, nakon što se smanji volumen timoma, ukloni se, a zatim se daje zračenje. U kasnijim fazama potonja je metoda vodeća..

Budući da u procesu uklanjanja hormoni timusa mogu prodrijeti u krvotok, nakon timetomije respiratorna se funkcija neprestano nadgleda, a kad je oslabljena, pacijent je povezan na ventilator.

Umjetna ventilacija pluća

Prognoza za pacijente

Benigni timom vretenaste stanice karakterizira polagan rast. Njegovo uklanjanje daje svim pacijentima priliku za život od 15 godina ili više. Velik stanični tumor s bistrom kapsulom ima isti tijek. Za mješoviti timom (limfociti i epitelne stanice) prognoza preživljavanja nije puno gora nego za prethodne - 90% operiranih živi 15 godina ili više.

Nakon operativnog zahvata na kortikalnom tumoru timusa, miastenija gravis prestaje napredovati ili potpuno nestaje. Najmanje 94% pacijenata živi s 20 godina. Ova je brojka dva puta niža za novotvorinu u kojoj se nalaze atipične stanice.

Za kancerozni tumor prognoza ovisi o fazi u kojoj se otkriva i uklanja. Ako se novotvorina pripiše prvom ili drugom (rast u timusnoj žlijezdi i dijelom u okolnom tkivu), tada 90% bolesnika živi dulje od 5 godina. U 3 faze (prijelaz na pleuru, perikardij i krvne žile), pokazatelj pada na 60%.

Četvrti stadij prepoznat je kao neoperabilan, a metastaze se šire protokom krvi i limfe po tijelu. Nakon zračenja i kemoterapije, 90% bolesnika živi manje od 5 godina.

Mediastinalni timom pojavljuje se pod utjecajem štetnih učinaka na tijelo tijekom intrauterinog razvoja, a njegov se rast najčešće događa u odrasloj dobi. Ponekad asimptomatski, ali u velikim veličinama komprimira susjedne organe: dušnik, pluća, jednjak, velike žile.

A ovdje je više o bolestima timusne žlijezde.

S hormonskom aktivnošću javlja se miastenija gravim autoimune prirode. Tijek timoma može biti dobroćudan ili zloćudan, u potonjem slučaju bolesnici razvijaju intoksikaciju karcinomom. Da bi se otkrile novotvorine, propisana je radiografija, CT, mediastinoskopija i biopsija radi pojašnjenja strukture. Kirurško liječenje karcinoma timusa nadopunjuje se kemoterapijom i zračenjem.

Korisni video

Pogledajte video o timusnoj žlijezdi:

Što je timom? Znakovi dobroćudnog i zloćudnog timoma

Timom je tumor timusne žlijezde. Može biti i benigna i zloćudna. S vremenom tumor raste izvan timusa - u medijastinum - anatomski prostor u srednjem prsnom košu. Povećanje timoma uzrokuje kompresiju okolnih organa. Myasthenia gravis - bolest koja karakterizira brzi umor mišića, često provocira razvoj tumora.

Timus (timusna žlijezda) je organ u kojem nastaju limfociti, stanice imunološkog sustava. Funkcija organa je proizvodnja hormona. Bolesti timusne žlijezde najčešće su urođene, ali ih mogu izazvati štetni čimbenici i kronične infekcije.

  1. Značajke tumora
  2. Uzroci nastanka
  3. Vrste timoma
  4. Video - Timoma
  5. Faze tumora
  6. Simptomi
  7. Dijagnostika
  8. Liječenje timoma
  9. Posljedice uklanjanja timoma
  10. Prognoza i preživljavanje

Značajke tumora

Najčešće se bolest dijagnosticira kod starijih ljudi. Rizik od oštećenja timusa kod muškaraca i žena jednak je. Samo 8% slučajeva javlja se u djece. U osnovi je tumor dobroćudan. Timom sa znakovima malignosti otkriva se u 1/3 slučajeva.

Timusna žlijezda proizvodi endokrine hormone. Za djecu je timus koordinator endokrinog i imunološkog sustava. S godinama rad organa slabi. Smanjuje se u veličini i postupno se zamjenjuje masnim tkivom. U starosti se izvorne stanice žlijezde nalaze na rijetkim otočićima. Masno tkivo je povoljno okruženje za rast timoma. Stoga su starije osobe osjetljive na bolest..

Vodeće klinike u Izraelu

Maligni timom ima sposobnost prerasti u okolne organe i ponovno se oblikovati nakon uklanjanja. Ti su znakovi ponekad karakteristični za benigne lezije..

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti timom ima kod Mkb-10.

Uzroci nastanka

Točni uzroci tumora nisu utvrđeni.

Studije potvrđuju da tumor izazivaju nepovoljni čimbenici i patologije:

  • Kronične virusne infekcije;
  • Ionizirana radiacija;
  • Loša ekologija;
  • Oštećenje prednjeg medijastinuma;
  • Autoimune bolesti, najčešće miastenija gravis.

Izvor rasta timoma je epitel organa koji postavlja sluznicu timusa. To može postati i limfoidno tkivo..

Vrste timoma

Benigni tumor raste polako i ne uzrokuje nelagodu pacijentu sve dok ne naraste do veličine koja uzrokuje sabijanje organa u prsima. Ako zanemarite neugodne senzacije i ne zacijelite na vrijeme, stanice organa se degeneriraju, što dovodi do početka malignog procesa. Timom prelazi u stadij karcinoma tumora. Istodobno se njegov rast ubrzava.

Vrste timoma razlikuju se na temelju strukture tumora i stupnja širenja..

  1. Benigni timom. Njegova veličina nije veća od 5 cm. Tumor je sa svih strana okružen kapsulom. Razlikuje se u sporom rastu i bezbolnom tijeku. Ne ide dalje od timusa. Podijeljeno masno tkivo timusne žlijezde tvori posebnu vrstu timoma - timolipom.
  2. Maligni timom. Kao i kod benignog tipa, tumor je male veličine, ne raste izvan organa. Ponekad postoji odstupanje od norme, uzrokovano prekomjernom proizvodnjom hormona. Takva neravnoteža izaziva prekomjerni rast ostalih organa. Tumor prelazi u timom medijastinuma.
  3. Karcinom timusa 2. Tumor karakterizira brzi rast. Uništava organe medijastinuma, u ranoj fazi stanice raka "naseljavaju" sluznicu prsnog koša, limfnih čvorova i susjednih organa. Karcinom timusa karakterizira teški tijek, loše dobrobit bolesnika.

Video - Timoma

Faze tumora

Novotvorina u timusnoj žlijezdi najčešće je benignog tipa. Timom raste unutar kapsule. U ovoj se fazi funkcije susjednih organa i sustava čuvaju uz manja odstupanja od norme. Kako raste, formacija deformira prsa, istiskuje vitalne organe. U 1 od 5 slučajeva pronađeni su znakovi malignosti tumora.

Razvoj timoma prolazi kroz 4 faze.

  1. Tumor je lokaliziran u timusnoj membrani.
  2. Patološke stanice koloniziraju tkiva prednjeg medijastinuma.
  3. Tumor raste u prostor koji okružuje pluća.
  4. Uključivanje u maligni proces organa i sustava koji se nalaze u prsima.

Simptomi

Kliničke manifestacije ovise o stadiju bolesti, veličini tumora, stupnju uključenosti drugih organa u proces.

U ranoj fazi, kada je tumor dobroćudan, pacijent možda nije svjestan bolesti. Takva novotvorina se nalazi kada ga pregleda stručnjak ako pošalje rentgen prsnog koša zbog patologije susjednih organa. Asimptomatsko razdoblje traje godinama. Njegovo trajanje ovisi o otpornosti tijela, općenito o zdravstvenom stanju.

Prijelaz u maligni stadij karakterizira aktivan rast timoma. U ovoj fazi pacijent napominje:

  • Neugodne senzacije u prsima;
  • Kratkoća daha;
  • Osjećaj stranog tijela u timusu;
  • Bolovi u donjem dijelu vrata
  • Poteškoće u gutanju.

Znak proliferacije timoma izvan timusne žlijezde je pojava sindroma gornje šuplje vene. Cirkulacija krvi je oslabljena.

Kao rezultat, pacijent razvija simptome:

  • Oticanje lica i vrata;
  • Povećane vene na vratu;
  • Plavičasta boja kože i sluznica;
  • Bol u prsima;
  • Buka u ušima;
  • Smanjena oštrina sluha i vida;
  • Vrtoglavica.

Kompresija živčanih završetaka uzrokuje bol, koja se osjeća sa strane tumora. Štoviše, daje je ruci, vratu, lopaticama. Također, poremećen je postupak termoregulacije pacijenta.

Jasni znakovi proliferacije timoma - vizualne promjene na očima:

  • Spuštanje kapaka;
  • Suženje zjenice;
  • Povlačenje oka sa strane lokalizacije novotvorine.

Ako su živčani završeci grkljana uključeni u proces, pacijentov ton glasa mijenja se do promuklosti. U težim slučajevima glas se potpuno gubi.

Specifični simptom timoma je miastenija gravis. Bolest se često dijagnosticira zajedno s tumorom. Karakteriziraju ga znakovi:

  • Slabost mišića, dijafragme;
  • Slabost dišnih mišića.

Želite dobiti ponudu za liječenje?

* Samo pod uvjetom da se dobiju podaci o bolesnikovoj bolesti, predstavnik klinike moći će izračunati točnu procjenu za liječenje.

Miasteniju gravis karakterizira brzi umor prilikom hodanja. Vremenom mišići lica lica slabe. Najteža manifestacija bolesti je nemogućnost udisanja - miastenička kriza. Ovo je kritično stanje. Pacijent je primljen na intenzivnu njegu. Treba mu umjetna ventilacija. U suprotnom, pacijent umire.

Timus kod djece i odraslih

Osobe s autoimunim bolestima imaju predispoziciju za miasteniju gravis i timom. Na primjer, lupus, dijabetes melitus, difuzna toksična guša. Najčešće je ova vrsta bolesti nasljedna. Oni su kronični i uzrokuju nepovratne promjene..

Posljednja faza mioma je rak. Patogene stanice počinju se širiti na druge organe i sustave.

Kod karcinoma se pojavljuju simptomi opijenosti:

  • Veliki gubitak kilograma;
  • Vrućica;
  • Pojačano znojenje;
  • Apetit nestaje.

Stanice tumora koloniziraju pleuru, perikardij, dijafragmu. Tada ulaze u limfne čvorove. U rijetkim slučajevima, metastaze u kostima.

Dijagnostika

Ako se sumnja na timom, pacijent se upućuje na pregled..

  1. Konzultacije s onkologom, endokrinologom, kirurgom.
  2. Opći i biokemijski test krvi.
  3. RTG. Studija vam omogućuje da procijenite veličinu timoma, njegovo mjesto na drugim organima. Nemoguće je otkriti tumor bez radiografije.
  4. Računalna dijagnostika. Ako je potrebno, nakon ove studije izvodi se punkcija neoplazme - punkcija kako bi se proučila priroda tumora.
  5. Biopsija. Izvodi se u slučaju uključivanja limfnih čvorova u proces..
  6. Elektromiografija - indicirana za miasteniju gravis.

Liječenje timoma

Nakon cjelovitog pregleda liječnik analizira rezultate i propisuje terapiju. Metoda liječenja odabire se na temelju opsega širenja tumora..

Najučinkovitiji način je uklanjanje neoplazme. Pozitivni rezultati operacije očekuju se samo u ranoj fazi timoma. Dok je tumor u kapsuli, on ima jasne granice. To vam omogućuje potpuno uklanjanje tumora i minimiziranje rizika od ponovnog rasta (relapsa). Tijekom operacije uklanja se dio timusa u kojem se nalazi tumor.

Ako zanemarite timom, povećava se rizik od urastanja u tkivo susjednih organa. Urastanjem kirurška intervencija negativno utječe na rad okolnih organa, krvnih žila i živčanih pleksusa..

Maligni timom zahtijeva operaciju koja uključuje ne samo timusnu žlijezdu, već i zahvaćena područja okolnih organa. Nakon uklanjanja tumora, pacijent prolazi rehabilitaciju u onkološkom dispanzeru.

Posljedice uklanjanja tumora ovise o fazi u kojoj je operacija izvedena. Ako je tumor dobroćudan, kirurški zahvat će ga liječiti. Bolni simptomi nestaju ili se smanjuju. Rizik od recidiva je minimalan.

Uz operativni zahvat, timom se liječi i konzervativnim metodama..

  1. Kemoterapija. Izvodi se prije uklanjanja novotvorine radi smanjenja veličine..
  2. Terapija zračenjem (zračenje). Metoda se koristi u 2 i 3 stadijuma timoma. Kemoterapija 4. faze naznačena je kao glavni tretman

U naprednim slučajevima operacija se ne izvodi. Jedina mjera je terapija zračenjem. Zračenje djelomično smanjuje oticanje, što smanjuje pritisak na krvne žile, srce i živčane snopove.

Posljedice uklanjanja timoma

Postoje komplikacije nakon operacije. Među posljedicama najopasnija je miastenička kriza koja može biti kobna..

Prognoza i preživljavanje

U liječenju benignih tumora prognoza je povoljna. Kada se pojave primarni znakovi malignog timoma, uklanjanje produžava život pacijenta za 5 godina u 90% slučajeva. Treća faza smanjuje ovu brojku na 70%. S karcinomom tipa 2, 90% bolesnika umire jer se operacija ne izvodi u ovoj fazi bolesti.

Što ranije pacijent započne liječenje, to je više šansi za preživljavanje.

Mediastinalni timom: liječenje i prognoza

Što je timom

Na timusu T stanice sazrijevaju prije nego što putuju u limfne čvorove po tijelu. Te su T stanice vrlo važne za sposobnost tijela da se prilagodi i bori protiv novih bolesti od bakterija, virusa i gljivičnih infekcija..
Timus postiže punu zrelost tijekom puberteta. Nakon ove faze, organ polako počinje zamijeniti masnim tkivom kako pacijent stari..

Timus se nalazi neposredno ispod vrata. Nakon oslobađanja od timusa, limfociti putuju do limfnih čvorova gdje pomažu u borbi protiv infekcija. Pojam timom tradicionalno se odnosi na neinvazivni, lokalizirani (samo timus) rak.

Timomi nastaju iz epitelnih stanica timina koje čine sluznicu timusa. Timomi često sadrže limfocite koji nisu kancerogeni. Timomi su klasificirani kao neinvazivni (prije zvani benigni) ili invazivni (ranije zvani maligni):

  1. Neinvazivni su timomi kod kojih se tumor inkapsulira i lako uklanja.
  2. Invazivni timomi proširili su se na obližnje strukture (poput pluća) i teško ih je ukloniti. Otprilike 30% do 40% timoma je invazivno.

Iako se ova vrsta karcinoma smatra zloćudnom, većina timoma raste sporo i ima tendenciju širenja samo lokalno, "zasijavanjem" stanica u okolna tkiva, poput pleuralnog prostora (koji okružuje svako pluće).

Rak timusa je rijedak, čini oko 0,2% do 1,5% svih karcinoma i može biti teško dijagnosticirati.

U prošlosti je medicinska zajednica smatrala da je timom benigni (nekancerogeni) ili maligni (karcinom). Ali trenutno je ova bolest klasificirana isključivo kao maligna.

Simptomi timoma

Uzrok timoma je nepoznat. Rak se javlja kada se poremete normalni mehanizmi koji kontroliraju rast stanica, što dovodi do neprekidnog rasta stanica bez zaustavljanja. Uzrokovano je oštećenjem DNA u stanici..

Otprilike 40% bolesnika s dijagnozom timoma nema simptome. Simptome u preostalih 60% bolesnika uzrokuje pritisak proširenog timusa na dušnik (dušnik) ili krvne žile ili paraneoplastični sindromi.

Paraneoplastični sindromi su zbirka simptoma u bolesnika s karcinomom koji se tumorom ne mogu objasniti. Sedamdeset posto timoma povezano je s paraneoplastičnim sindromima.

Simptomi timoma i karcinoma timusa razlikuju se od pacijenta do pacijenta, ovisno o težini stanja i je li se tumor proširio na druge dijelove tijela. U ranim fazama bolesti pacijenti uopće ne primjećuju nikakve simptome. Kada su prisutni simptomi, oni mogu uključivati:

  1. Kratkoća daha,
  2. Kašalj koji može sadržavati krv,
  3. Bol u prsima,
  4. Problemi s gutanjem,
  5. Gubitak apetita,
  6. Gubitak težine.

Ako tumor utječe na temeljnu žilu između glave i srca, poznatu kao gornja šuplja vena, može se razviti sindrom gornje šuplje vene. Simptomi ovog sindroma mogu uključivati:

  1. Oticanje na licu, vratu, ponekad plavičaste boje,
  2. Oticanje vidljivih vena u ovom dijelu tijela,
  3. Glavobolja,
  4. Osjećam vrtoglavicu.

Timom i karcinom timusa mogu uzrokovati sekundarna stanja koja se razvijaju iz tumora. Ova sekundarna stanja često uključuju autoimune poremećaje zbog kojih tijelo napada samo sebe.
Najčešći sindromi povezani s timomom su:

  1. neto aplazija crvenih krvnih zrnaca (s abnormalno niskim brojem crvenih krvnih zrnaca),
  2. miastenija gravis (poremećaj mišića),
  3. hipogamaglobulinemija (s abnormalno niskom razinom antitijela).

Ta su stanja autoimune bolesti kod kojih tijelo napada određene normalne stanice u tijelu. Što se tiče miastenije gravis, 15% bolesnika s ovim sindromom ima timome.
Uz to, 50% bolesnika s timomima ima miasteniju gravis..

Odnos između ova dva entiteta nije jasno razumljiv, iako se vjeruje da timus može dati netočne upute za stvaranje antitijela na receptore acetilkolina, čime se uspostavlja stanje pogrešnog živčano-mišićnog prijenosa. Potvrđena prisutnost timoma ili miastenije gravis trebala bi potaknuti istraživanje drugog stanja.
Neke druge autoimune bolesti također su povezane s timomom, uključuju:

  • lupus,
  • polimiozitis,
  • ulcerozni kolitis,
  • reumatoidni artritis,
  • Sjogrenov sindrom,
  • sarkoidoza i sklerodermija.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok timoma je nepoznat. Čimbenici rizika nisu utvrđeni. Bolest se dijagnosticira kod muškaraca i žena na isti način, a najčešće se opaža kod osoba u dobi od 50-60 godina. U tom slučaju pacijenti mogu imati i druge bolesti imunološkog sustava:

  • Stečena čista aplazija crvenih stanica,
  • Sindrom nedostatka antitijela,
  • Polimiozitis,
  • lupus eritematozus,
  • Reumatoidni artritis,
  • Tiroiditis,
  • Sjogrenov sindrom.

Rizik od razvoja ovog stanja povećava se s godinama, a većina pacijenata je u dobi za umirovljenje u vrijeme dijagnoze..

Stadiji i tijek bolesti

Jednom kada se bolest otkrije, bit će potrebno više testova kako bi se utvrdilo kako i kako se tumor proširio, a na temelju toga preporučiti odgovarajući tretman. U kojoj se mjeri tumor širi naziva se "stadij".

    Faza 1: Neinvazivni tumor koji se nije proširio na vanjski sloj (kapsulu) timusa. Potpuno inkapsuliran makroskopski i mikroskopski.

Faza 2: Timom napada vanjsku granicu timusa i u susjedno tkivo ili pleuru, ali se nije proširio na susjedne limfne čvorove ili udaljena mjesta.

2A: Tumor raste u vanjski sloj tkiva timusa. Mikrokapopska transkapsularna invazija.

2B: Tumor je izrastao kroz vanjski sloj timusa i napao susjedno masno tkivo, medijastinalnu pleuru ili perikardij..

Faza 3A: Tumor raste u obližnja tkiva i organe na području vrata i gornjeg dijela prsnog koša, uključujući perikard, pluća i / ili aortu, žile koje dovode krv u ili iz pluća, glavne krvne žile koje vade krv iz srca (gornja šuplja vena) ) ili živčani živac (živac koji kontrolira dijafragmu i disanje), ali se ne širi na obližnje limfne čvorove ili udaljene organe.

3B: Rak raste u obližnjim tkivima ili organima, uključujući dušnik (cijev), jednjak (cijev za hranjenje) ili glavne krvne žile koje odvode krv iz srca. Nije se proširio na obližnje limfne čvorove ili udaljena mjesta (M0).

Faza 4A: Tumor se široko proširio u pleuri i / ili perikardu.

  • Faza 4B: tumor se proširio na udaljene organe.

  • Uz to, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) razvila je sustav klasifikacije timoma. Ovaj sustav identificira 6 vrsta timoma, na temelju stanica koje čine tumor. Histološki tip koristi se u kombinaciji s drugim čimbenicima za određivanje mogućnosti postavljanja i liječenja.

    TipPodtipKarakteristična
    AMedularni timomFusiformne ili ovalne epitelne stanice koje se čine prilično normalnima.

    17% slučajeva može biti povezano s miastenijom gravis

    ABMješoviti timomStanice tipa A, ali uključuju i neoplastične limfocite.

    Oko 16% slučajeva može biti povezano s miastenijom gravis.

    B1Limfocitni timomomStanice pokazuju puno limfocita u tumoru, ali stanice timusa izgledaju zdravo.

    Otprilike 57% slučajeva može biti povezano s miastenijom gravis

    B2Kortikalni ili poligonalni timomKarakterizira prisutnost mnogih limfocita i abnormalnih timusnih stanica

    Oko 71% slučajeva može biti povezano s miastenijom gravis

    B3Epitelni timom (naziva se i atipični timom, kalmoidni timom i dobro diferencirani karcinom timusa)Stanice sadrže malo limfocita i abnormalne stanice timusa.

    Oko 46% slučajeva može biti povezano s miastenijom gravis.

    IZKarcinom timijaStanice izgledaju poput karcinoma u drugim organima
    Uvijek nedostaju nezreli limfociti.
    Veza između miastenije gravis i raka timusa je rijetka
    Postoji nekoliko podtipova: skvamozni (epidermoidni), bazaloidni,
    limfoepiteliom, sarkomatoidni, bistra stanica, mukoepidermoid, papilarni, nediferenciran.

    Dijagnostika

    Dijagnoza timoma i karcinoma timusa može se pojaviti nenamjerno, tijekom rentgenskog snimanja prsnog koša ili računalne tomografije koja se provodi iz drugog razloga.

    Dijagnoza obično započinje fizikalnim pregledom i pregledom pacijentove povijesti bolesti i simptoma. Jedini način za pozitivnu dijagnozu timoma je biopsija zahvaćenog tkiva. Za bolje razumijevanje stanja mogu se provesti i drugi dijagnostički testovi.
    Tijekom procesa biopsije, uzorak tkiva može se uzeti za analizu ili iglom ili tijekom kirurškog postupka. To se tkivo zatim pregledava pod mikroskopom kako bi se utvrdilo postoji li rak..

    Rentgen prsnog koša, CT snimke, magnetska rezonancija (MRI) ili pozitronska emisijska tomografija (PET) mogu se koristiti za dobivanje slike o tome što se događa u tijelu i često se koriste za početnu dijagnozu i bolje razumijevanje stanja pacijenta..
    Ako ovi slikovni testovi ukazuju na prisutnost timoma ili drugog karcinoma, radi se biopsija.
    Također se mogu obaviti krvne pretrage kako bi se provjerile markere koji pokazuju postoji li rak ili autoimuni poremećaj.

    Liječenje

    Potpuna kirurška resekcija poželjna je terapija za ove lezije. Ako se timom ne može u potpunosti izrezati, postoperativna terapija zračenjem može pružiti zadovoljavajuće rezultate u kontroli tumora. U bolesnika s uznapredovalim timomima koji su liječeni samo zračenjem zabilježene su značajne 5- i 10-godišnje stope preživljavanja.

    Kemoterapija se može koristiti u bolesnika s neoperabilnim timomima, ali rezultati su manje obećavajući nego kod terapije zračenjem.

    Kombinacije radioterapije i kemoterapije koje se koriste za neoperabilne timome pokazale su ohrabrujuće rezultate.

    Nakon liječenja, treba nastaviti s praćenjem bolesnika s timomom, jer se kod značajnog broja bolesnika može očekivati ​​kasni recidiv (više od 5 godina nakon početne terapije).
    Agresivna terapija kasnih recidiva, uključujući resekciju novih tumorskih masa i pleuralnih metastaza, rezultirala je dosljednim intervalima bez recidiva koji potvrđuju kontinuirano liječenje.

    Kirurgija

    Kirurško uklanjanje tumora glavni je tretman za timom / karcinom timusa. Prvi je korak utvrditi može li se tumor ukloniti operacijom (koja se naziva resekcija), što ovisi o nekoliko čimbenika. Ako se tumor proširio na susjedna tkiva i organe, ne može se resecirati. Uz to, ponekad pacijent ne može biti podvrgnut operaciji u svjetlu drugih već postojećih zdravstvenih stanja..

    Pacijente treba istražiti kompletnom medijanom sternotomije, uklanjajući svu timusnu i medijastinalnu masnoću od freničnog živca do freničnog živca i od dijafragme do brahiocefalne vene..

    Potpuno uklanjanje timusa - Timetomija je najčešći tip kirurgije koja se koristi za liječenje karcinoma timusa. Ponekad se u tim slučajevima prije operacije mogu koristiti kemoterapija ili zračenje u nadi da će se tumor smanjiti kako bi se uklonio.

    Iako je tradicionalni kirurški pristup još uvijek potreban za mnoge složene torakalne slučajeve, više dijagnostičkih i kirurških zahvata sada se može pristupiti malim rezovima i manje invazivnim video i robotiziranim tehnikama.
    Utvrđeno je da su ti postupci točni, učinkoviti i sigurni tijekom mnogih godina tehnološkog razvoja i iskustva. Posebno su indicirani za male tumore manje od 5 cm:

    1. Resekcija - uklanja dio ili cijeli tumor u medijastinumu.
    2. Timetomija - kirurško uklanjanje timusne žlijezde.
    3. Torakotomija ili torakoskopija - pristup prsnoj šupljini vrši se rezom sa strane, leđa ili između rebara.
    4. Video-potpomognuta torakalna kirurgija (VATS) minimalno je invazivan postupak koji uključuje umetanje torakoskopa (malene kamere) i kirurških instrumenata u male rezove. Kamera se koristi za seciranje osjetljivih krvnih žila. Rezultat je manje boli i brži oporavak..
    5. Robotska resekcija medijastinalnog tumora koristi kompjuterizirani uređaj koji se kreće, postavlja i manipulira kirurškim instrumentima na temelju pokreta kirurga. BWH koristi kirurški sustav Da Vinci za uklanjanje mase u medijastinumu s boljom upravljivošću, vizualizacijom i kontrolom, a sitni rezovi rezultiraju manje postoperativnom boli i ožiljcima.
    6. Hitna pleuralna pneumonektomija - Liječnici su se specijalizirali za liječenje pacijenata koji razviju rekurentni rak timusa. Tipični takvi recidivni tumori nastaju u pleuri, na sluznici prsnog koša i zahtijevaju resekciju cijelog tumora, često s okolnim tkivom, kako bi se smanjio rizik od recidiva. U nekim se slučajevima dodaje intraplektorska grijana kemoterapija za ubijanje svih tumorskih stanica koje su se možda raširile, ali se ne mogu vizualizirati golim okom.
    7. Kada potpuno uklanjanje tumora nije moguće, kirurg će ga ukloniti što je više moguće (operacija resekcije, subtotalna resekcija). U tim slučajevima, ako se tumor proširio, operacija može uključivati ​​uklanjanje drugih tkiva poput pleure, perikarda, krvnih žila srca, pluća i živaca..
    8. Veliki tumori još uvijek zahtijevaju otvorenu operaciju kako bi se smanjio rizik od širenja.

    Ponekad liječnici preporučuju operaciju iako se tumor ne može ukloniti u potpunosti, kao što je to slučaj kod mnogih timoma u 3. fazi i kod većine timoma u 4. fazi. U tom će slučaju liječnik pokušati ukloniti što veći dio tumora (tzv. Debulking), a zatim će biti potrebno daljnje liječenje radio i / ili kemoterapijom..

      Osobama s resektabilnim karcinomom (gotovo svi karcinomi timusa I i II stadijuma, većina karcinoma III stadija i mali broj karcinoma IV stadija), operacija nudi najbolje šanse za dugoročno preživljavanje. Operacija uključuje uklanjanje cijelog timusa i, ovisno o težini bolesti, moguće dijelove susjednih organa ili krvnih žila.

    Rani stadiji timoma (npr. Stadij 1 i 2) obično ne zahtijevaju daljnje liječenje nakon operacije ako je tumor u potpunosti uklonjen. U nekim se slučajevima savjetuje zračna terapija nakon uklanjanja.

  • Pacijenti s naprednijim stadijima timoma (3. i 4. stupanj) često trebaju dodatni tretman nakon operacije, čak i ako je uklonjen cijeli tumor. Ako se tumor ne može u potpunosti ukloniti, nakon operacije propisana je terapija zračenjem i / ili kemoterapija.
    Karcinomi timusa vjerojatnije su da se vrate od timoma nakon liječenja.

  • Sposobnost izvođenja mikroskopski kompletne resekcije varira ovisno o stadiju timoma. Vjerojatnost uspješnog ishoda:

    • vrlo visoka u bolesnika s timomima stadija 1,
    • prilično visoka u većini slučajeva s timomima stadija 2,
    • otprilike polovica slučajeva s 3. stupnjem i samo oko četvrtina s 4. stupnjem tumora može se potpuno izrezati.

    Ipak, postoje značajne razlike u stopama otpornosti između studija na pacijentima s višim timomima (od 43 do 100% za stadij 2, od 0 do 89% za stadij 3 i od 0 do 78% za stadij 4).

    Nehirurško liječenje

    Terapija zračenjem koristi visokoenergetske zrake da ubije ili smanji stanice raka. Radiacijska terapija često se koristi u kombinaciji s kemoterapijom prije kirurškog zahvata za smanjenje oteklina ili nakon tretmana ruba područja radi resekcije.

    Radiacijska terapija (zračenje)

    Timomi se smatraju osjetljivima na terapiju zračenjem (pomoću visokoenergetskih X-zraka usmjerenih na tumor ili područje s kojeg je tumor uklonjen):

    1. Nema potrebe za zračenjem za potpuno resecirane neinvazivne tumore timoma (stadij 1).
    2. Zračenje se gotovo uvijek koristi za tumore stadija 3 i 4 nakon potpunog ili djelomičnog kirurškog uklanjanja tumora.
    3. Je li zračenje neophodno nakon potpunog kirurškog uklanjanja tumora stadija 2, nije jasno i često ovisi o pacijentu i karakteristikama tumora..
    4. Često se preporučuje zračna terapija kako bi se smanjila vjerojatnost da će se tumor vratiti i još uvijek se može koristiti u bilo kojoj fazi bolesti gdje je tehnički nemoguće izvesti sigurnu i cjelovitu operaciju..

    Kemoterapija

    Kemoterapija se može dati prije operacije kako bi se tumor smanjio, čineći ga resektabilnijim i omogućujući uklanjanje tumora što je moguće potpunije tijekom operacije. Ali često se preporučuje korištenje nakon ili umjesto operacije..
    Povećana upotreba kemoterapije u uznapredovalim fazama:

      Neki od najčešće korištenih kemoterapijskih lijekova uključuju: Cisplatin, Doxorubicin, Carboplatin, Cyclophosphamide, Pacitilaxel, Pemetrexed, 5-FU, Gemcitabin i Ifosfamide.

    Kortikosteroidi su lijekovi koji nisu kemoterapija i koji se ponekad koriste i za liječenje timoma.

    Lijekovi se često koriste u kombinaciji. Dvije uobičajene kombinacije kemoterapije: PAC (cisplatin, doksorubicin i ciklofosfamid) ili karboplatin s paklitakselom.

    U nekim slučajevima lijek Octreotide daje dobre rezultate kod bolesnika s razvijenim timomom.

  • Neke vrste karcinoma timusa mogu se liječiti ciljanim terapijama koje se fokusiraju na specifične genske mutacije ili proteine ​​prisutne u tom tumoru. Ciljane terapije koje mogu biti korisne u liječenju timoma uključuju Sunitinib i Serfenib.

  • Hormonska terapija

    Hormonska terapija uklanja ili blokira hormone i zaustavlja rast stanica karcinoma.
    Mogu se koristiti kortikosteroidni lijekovi.

    Neoperabilni timomi

    Neoperabilni karcinomi su oni koji se ne mogu kirurški ukloniti. U ovu skupinu spadaju karcinomi koji su preblizu vitalnim strukturama (poput živaca i krvnih žila) ili su se previše proširili da bi se u potpunosti uklonili (što uključuje 3 faze i većina 4). Uz to, postoji skupina ljudi koja je previše bolesna za operaciju:

      U nekim slučajevima liječnici mogu savjetovati davanje kemoterapije prvo kako bi pokušali promijeniti tumor. Ako se dovoljno smanji, operacija se izvodi. Nakon toga slijedi daljnje liječenje kemoterapijom ili terapijom zračenjem.

  • Za pacijente koji nisu indicirani za operativni zahvat zbog širenja metastaza ili zbog dodatnih bolesti, kemoterapija i radioterapija su glavne mogućnosti liječenja..

  • Prognoza

    Prognoza šansi za preživljavanje nakon liječenja karcinoma timusa uvelike ovisi o njegovoj fazi. Ali važne su i druge značajke, poput vrste karcinoma timusa i sposobnosti uklanjanja cijelog tumora (jasni rubovi).
    Očekivano trajanje života temelji se na sustavu Masaoka i korelira s ukupnim preživljavanjem od 5 godina:

    1. Faza - 94-100% preživljavanja
    2. Faza - stopa preživljavanja od 86-95%
    3. Faza - 56-69% preživljavanja
    4. Faza - 11-50% preživljavanja

    Karcinomi timusa obično se ponavljaju, a timom se s vremenom može ponoviti. Također postoji povećani rizik od nastanka druge vrste karcinoma nakon timoma. Iz tih razloga potrebno je kontinuirano praćenje..

    Studije koje pokazuju stope smrtnosti po fazama pokazuju prilično konzistentne stope smrtnosti od timoma

    • 1% (raspon 0-2%) za pacijente sa stadijom 1,
    • 8% (raspon, 3-12%) za one s fazom 2,
    • 23% 10-36%) za osobe s fazom 3,
    • 50% (raspon 36-67%) za one s 4. stupnjem.

    Uz to, stopa smrtnosti od timoma je:

    • 5% (raspon 5-6%) za pacijente koji su bili podvrgnuti potpunoj resekciji,
    • 38% (raspon 31-44%) za subtotalnu resekciju,
    • 67% (raspon, 50-83%) pacijenata koji su bili podvrgnuti samo biopsiji.