Ewingov sarkom (EJ) drugi je najčešći rak kostiju u dječjoj dobi. Najčešće se tumor opaža na dugim kostima nogu ili ruku, u kostima zdjelice, prsima, kralježnici i lubanji. Izuzetno je rijetko da bolest može zahvatiti meka tkiva, a ne zahvatiti kosti. Ova vrsta sarkoma naziva se ekstraossealni SJ. Druga vrsta Ewingova sarkoma je primitivni neuroektodermalni tumor.
Ewingov sarkom razlikuje se po svojoj agresivnosti. Maligni tumor brzo se širi tijelom bez pravovremenog liječenja.
Ova bolest najčešće je pogođena adolescentima, a oko polovice slučajeva javlja se u dobi između 10 i 20 godina. Ewingov sarkom javlja se nekoliko puta češće kod dječaka nego kod djevojčica.
Foto: Ewingov sarkom lopatice vrlo je velik
Bolest svoje ime duguje otkrivaču Jamesu Ewingu, koji je bolest prvi put opisao 1921. godine..
Točni uzroci primarnog raka kostiju nisu poznati. Razvoj Ewingova sarkoma može na neki način biti povezan s razdobljem brzog rasta kostiju, što može objasniti zašto se više slučajeva bolesti događa tijekom adolescencije. Kao i drugi karcinomi, SJ nije zarazan i ne može se prenijeti na druge ljude..
Mikrografska slika metastatskog Ewingova sarkoma u plućima
Bol je najčešći simptom raka kostiju. Pacijenti često osjećaju noćne bolove. Međutim, simptomi mogu varirati ovisno o položaju i veličini tumora. Bolesti kostiju ruku i nogu, hromost, ukočenost pokreta - sve to mogu biti simptomi ES. Često se tkivo u blizini zahvaćenog područja upali.
Pacijenti mogu imati opće simptome kao što su gubitak apetita, vrućica, malaksalost, umor i gubitak težine.
Ewingov sarkom često se pronađe tek nakon što se sruši kost oslabljena rakom uslijed manjeg pada ili druge nesreće..
U medicini se koriste različite metode za dijagnozu i pronalaženje ovog stanja. Također se rade testovi kako bi se otkrilo odakle je započeo proces i je li se rak proširio na druge dijelove tijela..
Uz fizički pregled, za dijagnozu Ewingova sarkoma koriste se sljedeće metode:
Kompletna krvna slika broji broj svake vrste krvnih stanica. Abnormalne razine bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita mogu biti znak širenja tumora. Liječnik također može provjeriti rad jetre i bubrega i potražiti visoku razinu određenog enzima u krvi nazvanog laktat dehidrogenaza ili LDH, koji ponekad pomaže u signaliziranju prisutnosti tumora u tijelu.
X-zrake su način stvaranja slike organa i tkiva u tijelu pomoću malih količina X-zraka. Tumori kostiju, koji se obično nalaze s rendgenskim zrakama.
Koristi radioaktivni trag za rendgenske kosti. To se radi kako bi se pogledala unutarnja strana kostiju. Tracer se ubrizgava u venu pacijenta. Skuplja se u području kostiju i otkriva ga posebnom kamerom. Zdrava kost izgleda sivo na kameri, a oštećena područja uzrokovana oteklinama izgledaju tamno.
CT snimke stvaraju trodimenzionalnu sliku unutrašnjosti tijela pomoću X-zraka snimljenih iz različitih kutova. Tada računalo kombinira te slike u detaljan presjek koji pokazuje bilo kakve abnormalnosti ili tumore. Za Ewingov sarkom izvršit će se CT grudnog koša. To će vam omogućiti da vidite je li se tumor proširio na pluća. CT se također može koristiti za mjerenje veličine tumora. Ponekad se prije skeniranja daje posebna boja nazvana kontrastni medij kako bi se dobili precizniji detalji na slici. Ova se boja može ubrizgati u venu pacijenta ili dati kao tekućina koju treba progutati.
MRI koristi magnetska polja, a ne rendgenske zrake za stvaranje detaljnih slika tijela. MRI se također može koristiti za mjerenje veličine tumora. Prije skeniranja može se ubrizgati posebna boja koja se naziva kontrastna boja kako bi se dobila jasnija slika. Ubrizgava se u venu pacijenta ili daje u obliku tekućine.
PET skeniranje obično se kombinira s računalnom tomografijom, postupkom koji se naziva PET-CT. PET skeniranje način je za stvaranje slika organa i tkiva unutar tijela. U tijelo pacijenta ubrizgava se mala količina radioaktivnog šećera. Šećer apsorbiraju stanice koje troše više energije. Budući da rak nastoji aktivno koristiti energiju, on apsorbira više radioaktivnog materijala. Skener zatim otkriva tu tvar kako bi snimio unutarnju stranu tijela. Za Ewingov sarkom integrirano PET-CT skeniranje često je osjetljivije od konvencionalnog PET skeniranja.
Biopsija je uklanjanje vrlo malog dijela tkiva za ispitivanje pod mikroskopom. Ako je tumor na ruci ili nozi, biopsiju treba obaviti ortopedski onkolog ili interventni radiolog s iskustvom u liječenju Ewingova sarkoma. Ortopedski onkolog - liječnik specijaliziran za rak mišićno-koštanog sustava.
Tijekom postupka liječnik može uzeti uzorak tumora, koštane srži ili oboje. Drugi testovi mogu sugerirati da je rak prisutan, ali samo biopsija može postaviti konačnu dijagnozu.
Postavljanje dijagnoze način je opisivanja gdje se tumor nalazi, gdje se proširio i utječe li na druge dijelove tijela.
Liječnici koriste dijagnostičke testove kako bi otkrili stadij raka. Poznavanje stadija bolesti pomaže u ispravnoj odluci koji je tretman najbolje koristiti, kao i u davanju točne prognoze pacijentu.
Ewingov sarkom na ruci
Ne postoji službeni sustav postavljanja pozornice za CJ, ali stručnjaci su i dalje navikli razlikovati sljedeće faze:
Tumor se može naći samo fizičkim pregledom ili slikanjem na primarnom mjestu ili u limfnim čvorovima u blizini tumora. Tumor se nije proširio izvan ovog područja.
Tumor se proširio s primarnog mjesta na drugi dio tijela (poput pluća, drugih kostiju ili koštane srži). Bolest se rijetko širi na limfne čvorove, mozak ili leđnu moždinu. Otprilike 25% djece i adolescenata s Ewingovim sarkomom imat će jasne znakove širenja tumora u vrijeme kada im bude dijagnosticirana. Širenje tumora najvažniji je čimbenik koji se koristi za određivanje mogućnosti liječenja i prognoze.
Ponavljajući Ewingov sarkom je tumor koji se vraća nakon liječenja. Ako se rak vrati, zakazat će se niz dijagnostičkih testova kako bi se utvrdio opseg recidiva. Često je ova dijagnoza ista kao ona koja se provodi u vrijeme početne dijagnoze..
Kao i kod ostalih vrsta raka, što je prije dijagnosticiran SJ, to je lakše liječiti. Obično je liječenje kombinacija kemoterapije, kirurgije i terapije zračenjem. Agresivan tretman koji liječnici koriste za Ewingov sarkom povezan je s visokim rizikom od metastaza.
Kemoterapija je često prvi način liječenja Ewingova sarkoma. Za razliku od ostalih karcinoma kod kojih operacija može biti prvi korak u liječenju, liječnici često koriste kemoterapiju kako bi smanjili tumor prije nego što se kirurški ukloni. Pacijenti od Ewingovog sarkoma često primaju kombiniranu terapiju, što znači da se istovremeno koristi nekoliko različitih kemoterapijskih sredstava. Kemoterapija se također koristi nakon operacije za iskorjenjivanje preostalih stanica raka.
Nakon što je kemoterapija smanjila rak, operacija će biti učinkovitija u liječenju Ewingova sarkoma. U ovom će trenutku kirurg ukloniti tumor ako je moguće. U nekim slučajevima pacijenti trebaju presadnice kako bi nadomjestili zahvaćena područja koja treba ukloniti. Vrlo rijetko je potrebna amputacija kako bi se tumor u potpunosti uklonio.
Zračenje se može koristiti u kombinaciji s kemoterapijom i kirurškim zahvatom za ubijanje stanica karcinoma koje se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom. Terapija zračenjem koristit će se umjesto ili prije operacije kod tumora koji se ne mogu ukloniti ili nakon operacije ako je pacijentu odstranjen tumor, ali ima "blizu rubova" - to znači da je tumor blizu ruba kirurške resekcije.
Briga o djeci i odraslima kojima je dijagnosticiran Ewingov sarkom ne prestaje nakon završetka aktivnog liječenja. Da biste bili sigurni da se rak nije vratio, morate pratiti svoje zdravlje. Zbog toga se pacijentima savjetuje da tijekom života prate liječnike upoznate s kasnim učincima kemoterapije i terapije zračenjem..
Ovo bi praćenje trebalo uključivati redovite fizičke preglede, medicinske testove ili oboje. Liječnici bi trebali nadzirati oporavak pacijenta tijekom sljedećih mjeseci i godina. Na temelju vrste liječenja koja je korištena, liječnik će odrediti koji su testovi i testovi potrebni za provjeru dugoročnih nuspojava i mogućnosti sekundarnog karcinoma. Nadzorna skrb obično uključuje skeniranje kostiju, računalnu tomografiju, MRI i x-zrake.
Ponekad se nuspojave mogu zadržati nakon aktivnog razdoblja liječenja. Oni se nazivaju dugotrajnim nuspojavama. Osim toga, druge se nuspojave, nazvane kasnim, mogu razviti mjesecima ili čak godinama nakon liječenja. Kasni učinci mogu se pojaviti gotovo bilo gdje u tijelu i uključuju fizičke probleme poput problema sa srcem i plućima, kao i emocionalne i kognitivne probleme poput anksioznosti, depresije i poteškoća u učenju.
Pacijenti liječeni Ewingovim sarkomom imaju veći rizik od razvoja leukemije i tumora od zdravih ljudi.
Ewingov sarkom rijedak je tumor kostiju koji se najčešće javlja u adolescenata. Može se javiti i izvan kosti u mekom tkivu. Ewingov sarkom također je povezan s drugom vrstom tumora poznatim kao primitivni neuroektodermalni tumor (PNET). Istraživači su otkrili da su ti tumori povezani s istom kromosomskom abnormalnošću (uravnotežena međusobna translokacija) i da imaju mnoge fiziološke karakteristike. Slijedom toga, ti se tumori ponekad zajednički klasificiraju kao tumori obitelji Ewing (OCU). Ovaj općeniti pojam obuhvaća Ewingov sarkom kostiju, ekstrakozni Ewingov sarkom, primitivni neuroektodermalni tumor i Askinov tumor (tumor zida prsnog koša).
Ewingov sarkom kosti čini oko 70% tumora u ovoj obitelji. Općenito se preferira izraz Ewingov sarkom jer je, unatoč različitim nazivima, molekularno jedan tumor. Ewingov sarkom najčešće zahvaća dugu kost nogu (femur) i ravne kosti kao što su kosti zdjelice i prsa.
Ewingov sarkom agresivni je rak koji se može proširiti (metastazirati) na pluća, druge kosti i koštanu srž, potencijalno uzrokujući po život opasne komplikacije. Točan uzrok ovih tumora nije poznat..
Ewingov sarkom prvi je put opisao u medicinskoj literaturi 1921. godine dr. James Ewing. Ewingov sarkom drugi je najčešći primarni tumor kostiju u djece i čini oko 2% svih dijagnoza karcinoma u djece..
Osobe s tumorom u obitelji Ewing mogu imati bol i otekline u blizini zahvaćenog dijela tijela. Bol često dolazi i odlazi (prošarana) na početku, postupno napredujući, postajući sve dosljednija. Također se mogu javiti slabost i obamrlost na zahvaćenom području. U nekim slučajevima ljudi mogu osjetiti i vrućicu, nedostatak energije, gubitak težine, nisku razinu cirkulirajućih crvenih krvnih stanica (anemija) i povećanu razinu bijelih krvnih stanica u cirkulaciji (leukocitoza). Često je prisutna opipljiva masa.
Ewingov sarkom najčešće pogađa srednji presjek (dijafizno područje) dugih kostiju ruku i nogu, posebno dugu nožnu kost (femur). Ovi tumori također često zahvaćaju ravne kosti, poput kostiju zdjelice, stijenke prsnog koša i kralježnice (kralježaka). Ewingov sarkom može se pojaviti u bilo kojoj kosti u tijelu, poput kostiju stopala, šake, donje čeljusti, lubanje i / ili drugdje. Tumori mekih tkiva najčešće se razvijaju u trupu i prsima. Međutim, najčešće mjesto je zdjelica, što čini oko 25% slučajeva. Ewingov sarkom može oslabiti kosti, što ponekad dovodi do prijeloma.
Ti su tumori često agresivni i mogu se proširiti (metastazirati) na dodatna područja tijela, posebno na ostale kosti i pluća. U rijetkim slučajevima može utjecati na koštanu srž.
Simptomi povezani s ovim tumorima sekundarni su u odnosu na njihovo mjesto. Primjerice, oteklina na nozi može dovesti do hromosti, oteklina u plućima može uzrokovati probleme s disanjem i nakupljanje tekućine u slojevima tkiva koji oblažu pluća i prsnu šupljinu (pleuralni izljev) ili oteklina kralježnice može uzrokovati slabost ili paralizu mišića (paraplegija).
Točan uzrok Ewingova sarkoma nije poznat, a osnovni tip stanica nije identificiran. Vjeruje se da se većina slučajeva događa slučajno, bez ikakvih određenih razloga (sporadično).
Kromosomske (citogenetičke) studije pokazale su da Ewingove stanice sarkoma često karakteriziraju abnormalne promjene u njihovom genetskom sastavu, poznate kao recipročna translokacija. Međusobna translokacija znači da se dijelovi dvaju odvojenih kromosoma raspadaju i "zamjenjuju mjesta". Kromosomi, koji su prisutni u jezgri ljudskih stanica, nose genetske informacije svake osobe. Parovi ljudskih kromosoma broje se od 1 do 22, a dodatni 23. par spolnih kromosoma uključuje jedan X i jedan Y kromosom u muškaraca i dva X kromosoma u žena. Svaki kromosom ima kratki krak s oznakom "p" i dugi krak s oznakom "q". Kromosomi su dalje podijeljeni u mnoge numerirane vrpce.
U Ewingovom sarkomu područja kromosoma su dugi krakovi (q) kromosoma 11 i 22 (11q24-22q12). Ti se dijelovi poderaju i zamijene. U većini slučajeva to rezultira abnormalnom fuzijom dva gena, obično gena EWS i FLI. Geni obično proizvode (kodiraju) proteine koji imaju višestruke funkcije u tijelu. Nenormalna fuzija gena EWS i FLI rezultira genom "fuzije" koji proizvodi abnormalni proteinski proizvod. Istraživači vjeruju da ovaj abnormalni protein može doprinijeti ili utjecati na razvoj Ewingova sarkoma, iako točna funkcija ili učinak ovog proteina trenutno nisu u potpunosti razumljivi..
Razlog zašto se kromosomska translokacija događa između 11. i 22. kromosoma također je nepoznat. Međutim, prema nekim procjenama, više od 85 posto tumora u obitelji tumora Ewing ima ovu translokaciju. Rjeđe se gen EWS može spojiti s drugim genom koji nije gen FLI; to su često geni iz iste obitelji kao i FLI1, najčešće s genom ERG.
U vrlo rijetkim slučajevima, Ewingov sarkom može se razviti kao druga zloćudna novotvorina, što znači da se poremećaj razvija kao kasna komplikacija ranijeg liječenja drugog oblika raka.
Ewingov sarkom češće pogađa muškarce nego žene. Bolest može zahvatiti ljude bilo koje dobi, ali je najčešća kod osoba starih 10-20 godina. Godišnja incidencija iznosi 2,93 djece na 1.000.000 ljudi. Oko 200-250 djece i adolescenata svake godine dijagnosticira tumor obitelji Ewing. Dvije trećine dugo opstaju (više od pet godina). Tumor je češći u bijelaca, a izuzetno rijedak u Afroamerikanaca i Azijata.
Studije su pokazale da postoje jasne razlike između ekstraossealnog (ekstrakostnog) Ewingova sarkoma (ECS) i koštanog Ewingova sarkoma. ECS je češći kod osoba starijih od 35 godina ili mlađih od 5 godina koje imaju prosječnu dob višu od osoba s Ewingovim sarkom kosti.
Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima kod Ewingova sarkoma. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu:
Dijagnoza tumora obitelji Ewing temelji se na pažljivoj kliničkoj procjeni, utvrđivanju karakterističnih simptoma i fizikalnih nalaza, detaljnoj povijesti pacijenta i raznim specijaliziranim testovima. Takvo ispitivanje uključuje mikroskopsku procjenu tumorskih stanica i bolesnog tkiva (histopatologija) i molekularnu analizu u potrazi za translokacijom EWS-FLI1.
- Kliničko ispitivanje i pregled.
U početku se može napraviti rendgen, pogotovo ako postoji opipljiva masa. X-zrake se koriste za snimanje tumora ili lezije. Za procjenu veličine, mjesta i širenja tumora (poput mekog tkiva ili koštane srži) mogu se upotrijebiti više specijalizirane tehnike snimanja, kako bi se utvrdilo je li se tumor proširio (metastazirao) na druga područja tijela (poput pluća i drugih kostiju) i služio kao pomoć za buduće kirurške zahvate. Takve tehnike snimanja mogu uključivati računalnu tomografiju (CT), magnetsku rezonancu (MRI) i skeniranje kostiju. Biopsija koštane srži može pokazati je li se tumor proširio na koštanu srž.
Dijagnoza Ewingovog sarkoma može se postaviti kirurškim uklanjanjem (biopsija) i mikroskopskim pregledom dijela zahvaćenog tkiva. Specijalizirani površinski protein poznat kao CD99 nalazi se u većini tumora u obitelji Ewing tumora. Otkrivanje prisutnosti ovog proteina može pomoći u dijagnozi Ewingova sarkoma.
Drugi test koji se koristi za dijagnozu Ewingova sarkoma je lančana reakcija polimeraze (PCR). PCR je laboratorijska tehnika koja je opisana kao "fotokopiranje". Omogućuje istraživačima da povećavaju i opetovano kopiraju DNA sekvence. Kao rezultat, mogu temeljito analizirati DNA i lakše identificirati gene i genetske promjene, poput uzajamne translokacije, koja karakterizira Ewingov sarkom. Ovaj test dostupan je na osnovi istraživanja..
Terapijsko upravljanje pacijentima s Ewingovim sarkomom može zahtijevati koordinirane napore tima zdravstvenih radnika, poput liječnika koji su se specijalizirali za dijagnozu i liječenje raka u djece (dječji onkolozi), odraslih onkologa, stručnjaka za uporabu zračenja u liječenju raka (zračni onkolozi), kirurga (ortopeda) ), medicinske sestre i drugi stručnjaci (ovisno o mjestu primarnog tumora).
Specifični terapijski postupci i intervencije mogu se razlikovati ovisno o brojnim čimbenicima kao što su mjesto primarnog tumora, stupanj primarnog tumora (stadij) i stupanj malignosti; Je li se tumor proširio na limfne čvorove ili udaljena mjesta dob i opće zdravstveno stanje osobe; i / ili drugi elementi. Odluke u vezi s korištenjem određenih intervencija trebaju donositi liječnici i drugi članovi zdravstvenog tima, uz pažljivo savjetovanje s pacijentom, na temelju njihovog posebnog slučaja; pažljiva rasprava o potencijalnim koristima i rizicima; preferencije pacijenta; i drugi relevantni čimbenici.
Pojedincima s Ewingovim sarkomom i njihovim obiteljima savjetuje se da potraže savjet nakon postavljanja dijagnoze i prije liječenja, jer dijagnoza može uzrokovati tjeskobu, stres i ekstremne psihološke tegobe. Psihološka podrška i savjetovanje preporučuju se žrtvama sarkoma i njihovim obiteljima, kako na profesionalnoj razini tako i u skupinama za podršku.
Pojedinci s tumorom u obitelji tumora Ewing liječe se s nekoliko lijekova protiv raka (kemoterapija) u kombinaciji s kirurškim zahvatima i / ili zračenjem. Za liječenje primarnog tumora koristi se kirurško uklanjanje zloćudnog tumora i bolesnog tkiva ili zračenje. Kemoterapija ubija stanice raka na primarnom mjestu, kao i skrivene stanice raka koje su se možda proširile na druga područja tijela. Tipično se prvo daje sistemska kemoterapija, a zatim operacija ili zračenje. Operacija ili terapija zračenjem bez pomoćne kemoterapije bila je mnogo manje učinkovita od kombinirane terapije. Zračenje se često koristi za liječenje neoperabilnih tumora, a ponekad i za metastatske bolesti.
Liječnici koriste nekoliko lijekova za kemoterapiju jer različiti lijekovi različito djeluju na uništavanje tumorskih stanica i / ili sprječavanje njihovog razmnožavanja. Kemoterapijski lijekovi koji se obično koriste za liječenje bolesnika s Ewingovim sarkomom uključuju doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, daktinomicin, ifosfamid i etopozid.
Prema Američkom društvu za rak, ukupna petogodišnja stopa preživljavanja lokaliziranog Ewingova sarkoma iznosi 70%. Pacijenti s metastatskom bolešću imaju petogodišnju stopu preživljavanja od 15-30%.
Unatoč razini medicine, rak je i dalje opasna bolest. Neke se vrste bolesti mogu otkriti u ranoj fazi, a liječenje se može započeti na vrijeme. No, medicina također identificira teške oblike raka, na primjer, Ewingov sarkom..
Ewingov sarkom - razvija se u tkivima kostura i zloćudan je. Bolest je definirana kodom ICD-10 - C40 i C41. Patologiju je 20-ih godina dvadesetog stoljeća opisao znanstvenik Ewing. Razvojem medicinske znanosti u 20. stoljeću bolest se počela aktivno proučavati. Duga cijevna vrsta kostiju izložena je bolesti, rjeđe se dijagnosticira novotvorina u tkivima ravnih kostiju - rebra, klavikula, kralježnica. Bolest je česta u djece od 10 do 20 godina. Adolescencija i djetinjstvo su na vrhuncu dijagnoze tumora. Rijetko se postavlja dijagnoza ako dijete nije navršilo pet godina. Dječaci su skloniji Ewingovom sarkomu od djevojčica.
Odrasli stariji od 30 godina moraju se nositi s bolešću u iznimnim slučajevima. Tumor iz porodice sarkoma opasna je vrsta raka, jer agresivno raste. Dok zatražite pomoć, stadij bolesti može se razviti do 3 ili 4 stupnja. U bolesnika na početku dijagnoze nalaze se metastaze. Ova činjenica pogoršava situaciju i komplicira liječenje. Sekundarna žarišta uglavnom se pojavljuju u plućima, utječu na koštanu srž, utječu na središnji živčani sustav zbog širenja u leđnoj moždini.
Znanost ne zna točne uzroke Ewingovog sarkoma. Prema nekim podacima, govorimo o genetskom čimbeniku bolesti - rizik od razvoja patologije nasljeđuje se. U drugim situacijama, trauma može izazvati proces raka..
Može postojati značajna vremenska razlika između ozljede i početka aktivne diobe malignih stanica. Dodatni razlozi uključuju patologije genitourinarnog sustava, abnormalne procese koštanog sustava, benigne tvorbe u kostima.
Na početku bolesti javlja se bol u razvoju patološkog procesa. Koštano tkivo počinje se deformirati, na površini zgloba ili na ključnoj kosti stvara se lagano oticanje. Bolne senzacije su periodične. Ako popravite mjesto sindroma boli, bol u sarkomu neće popustiti, već će se pojačavati kako tumor raste. Vrhunac bolnih osjeta događa se noću..
Često se početni stupanj bolesti zamjenjuje s upalnim procesom u zglobovima. Ljudi žive nesvjesni ozbiljnosti situacije. Lijekovi ne ublažavaju napade boli. Postupno se tkiva jače modificiraju, neoplazma počinje zauzimati veliku površinu. To dovodi do disfunkcije zglobova i udova..
Kada tumor zahvati ravne kosti (poput rebara), kretanje osobe postaje otežano. Na mjestu oticanja zglobova pojavljuje se crvenilo, kada se pritisne, javlja se bol, vene postaju vidljive kroz kožu.
Kod sarkoma često postoje slučajevi prijeloma kostiju uzrokovanih razaranjem tkiva. Tumor može zahvatiti kralježnicu. Kao rezultat toga, osjetljivost je oslabljena, udovi i zdjelični organi gube funkciju..
Ako se neoplazma pojavi u kostima donjih ekstremiteta, to izaziva hromost i otežava hod (na primjer, kod sarkoma desne ilijačne kosti, stražnje strane noge).
Postoje dodatni simptomi Ewingovog sarkoma:
Manifestacija sarkoma često se miješa s uobičajenom traumom, jer se zabilježe bol i oteklina kao i mehanička oštećenja. Stoga, dok se postavi dijagnoza, bolest već napreduje i dostiže opasnu fazu..
Da biste spriječili pogoršanje situacije, trebali biste se odmah obratiti liječniku ako mjesto navodne ozljede dulje vrijeme uzrokuje bol. Da biste uklonili sumnje, bolje je potražiti savjet od traumatologa i onkologa.
Bolest se može javiti kao primarni proces (u koštanom tkivu), a može se javiti i na sekundarni način kada su drugi organi zahvaćeni karcinomom i metastaze uđu u kosti.
Postoje dvije vrste sarkoma:
Obje su vrste opasne za pacijenta i zahtijevaju medicinsku intervenciju.
S obzirom na mjesto nastanka patologije, razlikuju se vrste sarkoma:
Bilo koji onkološki proces ima faze razvoja. Ewingov sarkom nije iznimka, iako službeno nije uspostavljen sustav postavljanja bolesti..
Pored gornje klasifikacije, u medicinskim izvorima postoje i takvi koncepti:
U kasnoj fazi bolesti sarkom se praktički ne liječi. Neće se postići željena učinkovitost liječenja. Terapija će samo pomoći u ublažavanju stanja pacijenta.
S druge strane, čak i s pravodobnom dijagnozom, nemoguće je sa sigurnošću govoriti o oporavku. Veliki broj čimbenika utječe na proces remisije..
Fizički pregled nije dovoljan da se otkrije Ewingov sarkom. Razvijena je diferencijalna dijagnoza bolesti.
Tijekom studije izračunava se razina leukocita, trombocita i eritrocita u krvi pacijenta. Odstupanja od norme govore da je u tijeku patološki proces..
Za otkrivanje tvorbe u unutarnjem dijelu koštanog tkiva koristi se radioaktivna tvar - tracer. Reagens se ubrizgava u krvotok kroz venu i stvara ugrušak u području kostiju, bojeći ih u određenoj boji.
Tada se koristi RTG. Ako je kost siva na slici, područje je zdravo. Ako je to područje označeno tamom, postoje radiološki znakovi tumora.
Uz pomoć X-zraka iz različitih kutova stvara se slika ljudskog tijela u tri dimenzije. Na računalu se slike kombiniraju i tvore presjek u kojem se može vidjeti tumor..
U slučaju Ewingova sarkoma na prsima, provest će se slična dijagnoza kako bi se utvrdilo postoje li metastaze u plućima. CT će također pomoći u određivanju veličine lezije. Da bi tumor bio bolje vidljiv na slikama, pacijentu se prije pregleda ubrizga kontrastno sredstvo u venu, koje sarkom oboji u željenu boju..
Dijagnoza je gotovo ista kao i CT. Razlika je u tome što ovaj postupak karakterizira dobivanje rezultata pomoću magnetskog polja.
Za analizu, liječnik uzima od pacijenta mali dio tumora ili koštanog tkiva, koštane srži. Ako postoje zabrinutosti zbog razvoja patologije, uz pomoć biopsije, one se mogu potvrditi ili opovrgnuti. Uklonjeno atipično tkivo pregledava se pod mikroskopom i zaključuje se da je bolest prisutna.
Liječenje ove vrste raka prilično je agresivno. To je zbog činjenice da se bolest često dijagnosticira u kasnoj fazi, kada je proces širenja metastaza već započeo.
Kemoterapija sarkoma može smanjiti veličinu zloćudnog tumora tako da se može kirurški ukloniti. Terapija istovremeno uključuje kompleks od nekoliko kemijskih reagensa. Postupak se ponavlja nakon operacije kako bi se uklonile moguće preostale zloćudne stanice.
Ako kemoterapija pozitivno utječe na veličinu tumora, kirurg može izrezati tumor. Ponekad je potrebno ukloniti elemente kostiju i treba ih zamijeniti zdravim tkivima.
Terapija zračenjem može se provoditi zajedno s kemoterapijom i kirurškim zahvatom. Zračenje se koristi ako se sarkom ne može ukloniti ili je tumor izrezan, ali ostaju neoperabilna područja.
Ljudi koji su izliječili Ewingov sarkom mogu vjerojatnije imati dijagnozu drugih tumora ili leukemija, jer su uvijek u opasnosti..
Kad je prva faza liječenja završena, bolesnika se mora pažljivo nadzirati. Osoba mora biti registrirana u medicinskoj organizaciji i redovito podvrgavati pregledima, dijagnostici i poduzimati potrebne testove. Važno je kontrolirati situaciju kako bi se izbjegao recidiv..
Da biste predvidjeli uspjeh liječenja, morate uzeti u obzir brojne čimbenike: kada je postavljena dijagnoza, jesu li se metastaze proširile, gdje se točno nalazi tumor.
Bolest je izlječiva u prvoj fazi. Ako se tumor može izrezati prije pojave dodatnih žarišta patologije, postotak oporavka je na razini od 70%. Ovaj se rezultat može dobiti uz pomoć lijekova koje pacijent uzima tijekom kemoterapije. Danas se lijekovi koriste s malim nuspojavama na tijelo. Zbog toga je terapija učinkovita, a rizik od ponovnog razvoja patologije minimalan..
Ako je proces metastaziranja već započeo, prognoza ovisi o tome koja su područja pogođena rakom. Negativna situacija za pacijenta je situacija kada su se pojavila sekundarna žarišta u plućima ili limfnim čvorovima, a operacija je nemoguća. Često se metastaze nalaze u koštanom tkivu ili koštanoj srži. U ovom slučaju, stopa preživljavanja je 30%.
Nažalost, nemoguće je poduzeti preventivne mjere za izbjegavanje ove bolesti, jer su razlozi za razvoj sarkoma do danas nepoznati..
Pacijenti s dijagnozom Ewingova sarkoma trebali bi se sjetiti da ovo nije rečenica. Važno je na vrijeme dobiti potreban tretman i slijediti kliničke preporuke liječnika.
Ewingov sarkom je zloćudna novotvorina koja se razvija iz koštanog tkiva. Najčešće se javlja u adolescenciji ili adolescenciji. Utječe na ravne i duge cjevaste kosti. To je jedan od najagresivnijih tumora, sklon ranim metastazama. Očituje se bolom, zatim - edemom, lokalnom hiperemijom i hipertermijom, kao i lokalnim širenjem venske mreže. U kasnijim fazama utvrđuje se tumor i često se događa patološki prijelom zahvaćene kosti. Kombinirano liječenje uključuje kirurški zahvat (ako je moguće, radikalno uklanjanje novotvorine) u kombinaciji s terapijom zračenjem, kao i kemoterapiju prije i nakon operacije.
Ewingov sarkom je zloćudni tumor kostiju koji karakterizira brz rast i rani početak metastaza. Obično se razvija kod djece, adolescenata i mladih. Prate ga bolovi i lokalne promjene u mekim tkivima (edemi, hiperemija, hipertermija). U kasnijim fazama tumor postaje vidljiv pregledom i palpacijom. Liječenje provodi onkolog, uključuje kirurško uklanjanje neoplazme, kemoterapiju i terapiju zračenjem.
Ewingov sarkom drugi je najčešći zloćudni tumor kostiju koji se javlja u djetinjstvu, čineći 10 do 15% od ukupnog broja malignih novotvorina u kosti. Rijetko se javlja kod odraslih starijih od 30 godina i djece mlađe od 5 godina. Najveći broj slučajeva bolesti javlja se u dobi između 10 i 15 godina. Dječaci obolijevaju češće od djevojčica, bijelci - češće predstavnici rase Negroid i Mongoloid.
U nekim se slučajevima primarna novotvorina kod ove bolesti javlja u mekim tkivima, a ne u kostima. Ovaj oblik bolesti naziva se ekstraosseous (ekstraosseous) Ewingov sarkom. Uz to, postoje agresivni zloćudni tumori, slični po prirodi i strukturi, koji pripadaju skupini takozvanih tumora iz porodice Ewing sarkoma. Uz izvankoštani i koštani sarkom, ova skupina uključuje PNET (periferni primitivni neuroektodermalni tumori). Izvankoštani oblici i PNET zajedno čine oko 15% ukupnog broja slučajeva Ewingova sarkoma.
Razlozi za razvoj Ewingova sarkoma trenutno nisu precizno utvrđeni. Međutim, brojni istraživači u području moderne onkologije vjeruju da nasljedna predispozicija igra određenu ulogu u nastanku ove bolesti. U oko 40% slučajeva postoji veza s prethodnom ozljedom. Postoje dokazi o povećanoj vjerojatnosti razvoja bolesti u bolesnika s određenim vrstama koštanih anomalija (aneurizmalna koštana cista, enhondrom, itd.), Kao i poremećajima intrauterinog razvoja genitourinarnog sustava (bubrežna redukcija, hipospadija). Nije utvrđena povezanost s izlaganjem ionizirajućem zračenju.
Najčešće se Ewingov sarkom nalazi u femuru, zdjeličnim kostima, tibiji i fibuli, lopatici, rebrima, humerusu i kralješcima. Kad se pojavi u dugim cjevastim kostima, tumor je obično lokaliziran u području dijafize, a zatim se, kako raste, širi prema epifizama. U više od 90% slučajeva postoji intramedularno mjesto novotvorine i tendencija širenja tumorskih stanica duž kanala koštane srži..
Ewingov sarkom najčešće metastazira u pluća. Na drugom su mjestu po zastupljenosti metastaze u koštanoj srži i koštanom tkivu. U kasnijim fazama metastaze u središnjem živčanom sustavu utvrđuju se u gotovo svih bolesnika. U rijetkim slučajevima otkrivaju se udaljene metastaze na pleuri, medijastinalnim limfnim čvorovima, unutarnjim organima i retroperitonealnom prostoru. Zbog ranih metastaza, do trenutka dijagnoze, 15 do 50% bolesnika već ima metastaze, koje se mogu otkriti rutinskim pregledima. Ogromna većina bolesnika ima mikrometastaze.
Prvi, najraniji znak bolesti je bol u zahvaćenom području. Isprva je slab ili umjeren, spontano slabi ili nestaje, a zatim se ponovno pojavljuje. Za razliku od boli kod upalnih procesa, ta bol ne ublažava u mirovanju, noću ili kad je ud fiksiran. Nasuprot tome, Ewingov sarkom karakterizira pojačana bol noću..
Kako bol napreduje, bol postaje sve intenzivnija, uskraćuje vam san i ograničava vaše svakodnevne aktivnosti. Kontraktura boli razvija se u obližnjem zglobu. Palpacija zahvaćenog područja je bolna. Povišena je temperatura kože iznad nje. Postoji pasta mekih tkiva, lokalna hiperemija i širenje safenskih vena. Tumor brzo raste i (obično nekoliko mjeseci nakon pojave prvih simptoma) postaje toliko velik da se može osjetiti. U kasnijim fazama često se događa patološki prijelom na području novotvorine..
Lokalni klinički znakovi kombiniraju se s rastućim simptomima opće intoksikacije tumorom. Pacijenti se žale na slabost i gubitak apetita. Dolazi do smanjenja težine do iscrpljenosti. Tjelesna temperatura povišena je do subfebrilnih ili čak febrilnih brojeva. Određuje se regionalni limfadenitis. Krvne pretrage pokazuju anemiju.
Neki simptomi ovise o mjestu novotvorine. Dakle, kada se pojavi Ewingov sarkom, hromost se pojavljuje na kostima donjih ekstremiteta. Oštećenjem kralješaka moguće je razviti kompresijsko-ishemijsku mijelopatiju s disfunkcijom zdjeličnih organa i pojavama paraplegije. S neoplazmama u prsnim kostima mogu se javiti respiratorni zastoj, pleuralni izljev i hemoptiza.
U pravilu se u početnoj fazi pacijenti obraćaju liječnicima traume. A prva studija koja sumnja na Ewingov sarkom je RTG zahvaćene kosti. Ovaj patološki proces karakterizira kombinacija reaktivnog i destruktivnog procesa stvaranja kostiju. Konture kortikalnog sloja su nejasne, određuje se disekcija i vlaknavost kortikalne ploče.
Kada je periosteum uključen u proces, na reentgenogramu se otkrivaju male lamelarne ili igličaste formacije. Uz to, slike prikazuju područje promjena mekog tkiva koje je veće veličine od primarnog tumora kosti. Istodobno, komponenta tumora mekog tkiva je homogena, nema hrskavičnog uključivanja, žarišta kalcifikacije ili patološkog stvaranja kostiju.
Kad se otkriju tipični rendgenski znakovi Ewingova sarkoma, pacijent se šalje na onkološki odjel, gdje se provodi prošireni pregled kako bi se procijenilo stanje primarnog fokusa i identificirale metastaze. Tijekom takvog pregleda radi se računalna tomografija ili magnetska rezonancija kostiju i mekih tkiva zahvaćenih zloćudnim procesom. Ova ispitivanja omogućuju vam točno određivanje veličine novotvorine, stupnja širenja kroz kanal koštane srži, veze s neurovaskularnim snopom i okolnim tkivima.
Računalna tomografija i radiografija pluća koriste se za otkrivanje metastaza u plućnom tkivu. Za otkrivanje metastaza u kostima, koštanoj srži i unutarnjim organima - pozitronska emisijska tomografija, ultrazvuk i osteoscintigrafija. Osim toga, provode se brojna istraživanja kako bi se točno procijenila priroda novotvorine.
Izvodi se biopsija, a materijal se uzima s mjesta koštanog tkiva pored kanala srži ili, ako to nije moguće, s komponente mekog tkiva tumora. Budući da Ewingov sarkom karakterizira lokalno i udaljeno oštećenje koštane srži, radi se bilateralna trepanobiopsija tijekom koje se uzima koštana srž s krila ilijuma. Da bi se procijenila priroda procesa, mogu se provesti i imunohistokemijska istraživanja i molekularno-genetske studije (fluorescentna hibridizacija - za potvrdu dijagnoze, lančana reakcija polimeraze - za otkrivanje mikrometastaza).
Budući da ovaj tumor spada u kategoriju vrlo agresivnih novotvorina, ranih metastaza, njegovo liječenje treba uključivati učinak na cijelo tijelo, a ne samo na primarni fokus, čak i u slučajevima kada metastaze nisu pronađene. Činjenica je da postoji vrlo velika vjerojatnost rane pojave mikrometastaza, što se u vrijeme dijagnoze ne može otkriti postojećim metodama. Kombinirano liječenje Ewingova sarkoma uključuje konzervativnu terapiju i kirurške intervencije, a sastoji se od sljedećih komponenata:
U prošlosti je Ewingov sarkom obično bio osakaćen - amputacijom i disartikulacijom. Suvremene tehnike omogućuju izvođenje kirurških intervencija koje čuvaju organe, ne samo na malim (peronealna, radijalna, ulna, lopatica, ključna kost i rebra), već i na velikim kostima (nadlaktična, bedrena, pa i zdjelična kost). U slučaju metastaziranja u koštanoj srži i kostima, propisana je intenzivna terapija koja uključuje ukupno ozračivanje cijelog tijela, kemoterapiju uporabom megadoza lijekova i transplantaciju perifernih matičnih stanica ili koštane srži.
Pravovremeno kombinirano liječenje osigurava 70% ukupnog preživljavanja pacijentima s lokaliziranim Ewingovim sarkomom. U prisutnosti metastaza u kosti i koštanoj srži, prognoza je znatno lošija, međutim, kombinacija kemoterapije u visokim dozama, ukupne terapije zračenjem i transplantacije koštane srži omogućuje povećanje stope preživljavanja bolesnika s metastatskim oblikom bolesti s 10% na 30% ili više..
Svi pacijenti nakon oporavka trebali bi se redovito pregledavati radi ranog otkrivanja recidiva i kontrole nuspojava. Treba imati na umu da se brojne nuspojave mogu pojaviti ne samo tijekom liječenja, već i dugo nakon završetka liječenja. Ti učinci uključuju mušku i žensku neplodnost, kardiomiopatiju, oslabljen rast kostiju i povećanu vjerojatnost sekundarnih malignih novotvorina. Međutim, mnogi pacijenti liječeni od Ewingova sarkoma mogu živjeti punim životom. Prevencija nije razvijena.
Ewingov sarkom je zloćudni tumor koji može utjecati na djecu i adolescente. U ovom ćete tekstu dobiti važne informacije o bolesti, o njezinim oblicima, koliko često djeca obolijevaju od nje i zašto, koji su simptomi, kako se postavlja dijagnoza, kako se liječi djeca i kakve su šanse da se izliječe od ovog oblika raka.
autor: Maria Yiallouros, erstellt am: 12. veljače 2009., urednica: Dr. Natalie Kharina-Welke, Dozvola za tisak: Prof. Dr. med. Uta Dirksen, Prof. Dr. doktor medicine. U. Creutzig, prevoditelj: Dr. Natalie Kharina-Welke, posljednja izmjena: 2019/10/29 doi: 10.1591 / poh.patinfo.ewing.kurz.20101215
Ewingov sarkom je zloćudni čvrsti tumor. Najčešće raste u kostima. Rjeđe može rasti u mekim tkivima, odnosno u vezivnim tkivima, u masnom, mišićnom ili perifernom živčanom tkivu. Bolest je dobila ime po njujorškom istraživaču raka Jamesu Ewingu (1866.-1943.), Koji je prvi put opisao ovaj tumor 1920. godine..
Postoji cijela obitelj Ewingovih tumora sarkoma. Uključuje, na primjer, klasični Ewingov sarkom (u stranoj literaturi prihvaćena je skraćena oznaka EWS) i periferne primitivne neuroektodermalne tumore (u inozemnoj literaturi označavaju se PPNET ili pPNET; na ruskom jeziku možete pronaći kraticu PPNET, da se ne miješa s PNET-om, tumori mozga)... Najčešće Ewingovi sarkomi rastu i metastaziraju tako brzo da je bez učinkovitog liječenja ova bolest fatalna.
Ewingovi sarkomi su rijetki. U Njemačkoj od 1.000.000 djece mlađe od 15 godina godišnje oboli 3 djece (prema statistikama sve djece u Njemačkoj, to je oko 40 bolesne djece godišnje). Od 1.000.000 adolescenata i mladih u dobi od 15 do 25 godina, oko 2,4 osobe godišnje oboli.
Više od polovice svih slučajeva su djeca i adolescenti u dobi između 10 i 20 godina. Vrhunac pada na adolescenciju - 12-17 godina. No, Ewingov sarkom može rasti kod novorođenčadi, male djece, školske djece, pa čak i kod vrlo starijih osoba. Dječaci i muškarci statistički su bolesniji od djevojčica (omjer 1,3: 1).
U principu, Ewingov sarkom može se pojaviti u bilo kojoj kosti. Najčešće tumor raste u zdjeličnim kostima, zatim u učestalosti slijede duge cjevaste kosti bedra i potkoljenice, a zatim rebra.
Tumor može rasti i unutar kosti u kojoj se pojavio i u mekim tkivima oko kosti. U rijetkim slučajevima Ewingov sarkom raste odmah u mekom tkivu [mekom tkivu], što znači da u kosti nema tumora. U ovom slučaju stručnjaci govore o izvankostnom Ewingovom sarkomu (koristi se i izraz ekstrakozni Ewingov sarkom).
Ewingovi sarkomi brzo rastu i vrlo rano metastaziraju. U vrijeme dijagnoze, oko četvrtine bolesne djece već ima metastaze, koje su vidljive na slikama. Najčešće se nalaze u plućima, ali ima ih i u kostima i koštanoj srži [koštanoj srži]. Uz to, gotovo sva djeca imaju takozvane mikrometastaze. To su najmanje metastaze koje nijedna vizualna dijagnostika ne može vidjeti..
Ewingov sarkom je primitivni [primitivni] maligni tumor. Još uvijek nije točno poznato koja stanica počinje mutirati i kao rezultat ovaj tumor počinje rasti. Suvremena istraživanja sugeriraju da Ewingove stanice sarkoma rastu iz nezrelih (ili, jezikom stručnjaka, nediferenciranih) stanica tkiva, to su takozvane mezenhimske matične stanice.
Moguće je shvatiti je li dijete oboljelo od Ewingova sarkoma ili drugog zloćudnog tumora, koji se također sastoji od nediferenciranih tumorskih stanica (na primjer, to mogu biti neuroblastom, meduloblastom, ne-Hodgkin-ovi limfomi, sarkomi mekih tkiva i retinoblastom), samo provođenjem histološke analize i posebna molekularno-genetska [molekularno-genetska] istraživanja. Budući da su sve ove vrste raka prilično rijetke, takvu dijagnostiku u pravilu mogu provoditi samo specijalizirani laboratoriji..
Ovisno o mikroskopskim (histološkim) značajkama tumorskog tkiva, kao i o tome gdje je tumor izrastao, u obitelji Ewingovih sarkoma razlikuju se sljedeće vrste:
Nitko ne zna zašto točno djeca dobivaju Ewingov sarkom. Niti bilo koji vanjski čimbenici koji utječu na tijelo (na primjer, kada je dijete prethodno primalo zračenje [zračenje]), niti bilo koji nasljedni genetski [genetski] čimbenik (nasljedna predispozicija) nisu od male važnosti.
Poznato je da Ewingove stanice raka sarkoma imaju određene kromosomske promjene. Te promjene uvijek utječu na određeni gen na kromosomu 22. Ovaj gen naziva se gen Ewing sarkoma (možete pronaći i njegov drugi naziv EWS-gen). Kao rezultat toga, kada promjene dovedu do raspada gena, to uzrokuje da zdrava stanica postane karcinom. Ali u principu, sve takve genetske promjene pronađene u tumorskom tkivu nisu naslijeđene..
Najčešći simptom koji se pojavljuje zbog Ewingova sarkoma je bol i oteklina na mjestu rasta tumora..
Bolovi se javljaju spontano. Bolovi obično počinju kada dijete nešto radi s tjelesnom aktivnošću. Ali često ti bolovi noću ne nestanu u potpunosti. Što više tumor raste, onda uz bolove u djeteta postaje vidljiva i oteklina, ili ako oteklina još nije vidljiva, već se može osjetiti. Ponekad ovo područje rasta tumora može biti crvenilo. I sam dio tijela prestaje normalno raditi. Nerijetko se događa da liječnici u početku ove simptome zamijene s rastućim bolovima, upalom kostiju ili kao rezultat neke sportske ozljede..
No budući da Ewingovi sarkomi mogu rasti u gotovo bilo kojoj kosti i mekom tkivu, u svakom slučaju ostali simptomi mogu biti vrlo različiti. Primjerice, ako tumor raste u području kralježnice ili perifernih živaca [periferni živčani sustav], tada dijete može prvo razviti abnormalnosti poput gubitka motoričke sposobnosti (paraliza). Ako tumor raste u zdjeličnim kostima, ili u području prsa ili u bedrnim kostima, tada vrlo dugo ne daje nikakve očite simptome i ostaje neprimijećen.
Otprilike trećina bolesne djece koja razviju takve opće simptome kao što su vrućica, mučnina, opći umor i umor počinju gubiti na težini, bolest može biti u kasnoj fazi. Od trenutka kada dijete ima prve simptome do trenutka kada mu je postavljena točna dijagnoza, to može potrajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci..
Simptomi kod djece i adolescenata o kojima ovdje pišemo ne moraju nužno ukazivati na to da dijete ima Ewingov sarkom ili neki drugi rak kostiju. Međutim, ako dijete ili adolescent boli u kostima, svakako preporučujemo da se obratite iskusnom pedijatru i obavite potpunu dijagnozu. Da budemo sigurni da ovo nije onkologija.
Ako pedijatar (ili drugi specijalist) posumnja na zloćudni tumor kosti iz djetetove povijesti bolesti (povijesti) i rezultata vanjskog pregleda [vanjski pregled], liječnik će uputiti dijete u kliniku specijaliziranu za liječenje raka kod djece i adolescenata ( pedijatrijski onkološki centar / pedijatrijska onkologija i hematološka klinika).
Ako se sumnja na rak kostiju, najčešće su promjene tipične za ovu bolest već vidljive na X-zrakama. Sumnju na zloćudni tumor kosti najčešće potvrđuju rendgenski snimci. Uz to, uz pomoć takvih dijagnostičkih metoda na slikama poput magnetske rezonancije (MRI) i / ili računalne tomografije (CT), moguće je precizno procijeniti veličinu tumora na mjestu na kojem je narastao, kao i vidjeti granice tumora sa susjednim strukturama (na primjer, s mišićima i tetivama ili zglobnim vrećama).
Također, na tim slikama mogu se jasno vidjeti usko postavljene metastaze, takozvane metastaze "skakanje" (jezikom stručnjaka, metastaze "preskakanja"). MRI snimke (u usporedbi s CT pretragama) pružaju preciznije informacije o tome postoji li tumor unutar koštane srži i u mekim tkivima. Stoga, u fazi početne dijagnoze, liječnici radije rade s njima, kao i s rendgenskim snimkama kostiju..
Da bi se konačno potvrdila dijagnoza Ewingova sarkoma, nužno je uzeti uzorak tumorskog tkiva (biopsija), koji pregledavaju različiti stručnjaci. Biopsiju bi trebali izvoditi samo oni stručnjaci koji će tada izvoditi operaciju sarkoma ili koji imaju iskustva u operiranju sarkoma. Budući da daljnja operacija ovisi o tome kako je učinjena biopsija. Svaka biopsija prvo otvara pristup samom tumoru. Ako je ovaj pristup planiran i izveden pogrešno, to dovodi do daljnjih problema u liječenju. U najgorem slučaju, na činjenicu da će se planirana daljnja operacija morati izvesti u znatno većem obujmu nego što bi to bilo potrebno u početku.
Da bi se pronašle metastaze, uzimaju se RTG i računalna tomografija pluća, kao i scintigrafija kostiju [scintigrafija]. U nekim slučajevima mogu pomoći i PET (pozitronska emisijska tomografija) snimke. Da biste saznali jesu li stanice raka ušle u koštanu srž ili ne, također je potrebno napraviti punkciju koštane srži. Ovisno o svakom konkretnom slučaju bolesti i načinu provođenja liječenja, mogu biti potrebne dodatne studije i analize.
Pregledi i pretrage prije liječenja: Prije početka liječenja, djeca se provjeravaju kako radi srce (ehokardiogram - ehokardiografija), sluh (audiometrija), bubrezi i pluća te razni krvni testovi. Ako se tijekom liječenja pojave bilo kakve promjene, moraju se usporediti s početnim rezultatima pregleda. Ovisno o tome, taktike liječenja mogu se prilagoditi..
Rezultati sve dijagnostike trebaju pokazati kakav se tumor pojavio u djeteta, gdje je točno narastao i koliko se tumor već proširio tijelom. Na temelju tih rezultata izrađuje se maksimalno mogući individualni plan liječenja za dijete (liječnici ga nazivaju liječenjem prilagođenim riziku.
Nakon postavljanja konačne dijagnoze, liječnici sastavljaju plan liječenja. Specijalisti koji se brinu o djetetu sastavljaju individualni program liječenja (tzv. Tretman prilagođen riziku), koji uzima u obzir određene točke. Oni se nazivaju čimbenicima rizika (prognostički čimbenici), a prognoza bolesti ovisi o njima..
Važni prognostički čimbenici u djece s Ewingovim sarkomom su specifična vrsta tumora, gdje je točno narastao i koliko se već proširio po tijelu (odnosno je li sarkom smješten samo na jednom mjestu ili je već metastazirao). Odgovore na ova pitanja daje gore opisana dijagnostika. Također je važno koliko se tumor može kirurški ukloniti (tj. Potpuno ili ne) i kako bolest reagira na kemoterapiju [kemoterapija].
Sve se to uzima u obzir kad liječnici naprave plan liječenja. Cilj mu je postići najučinkovitije rezultate liječenja..
Liječenje djece s Ewingovim sarkomom sastoji se od kirurškog zahvata i / ili terapije zračenjem (zračenje) (ti se tretmani jezikom nazivaju lokalnom terapijom), kao i kemoterapije [kemoterapije]. Tečajevi kemoterapije izvode se jer su u prošlosti, kada su djecu samo operirali i zračili, liječnici su na taj način uklanjali samo sam tumor. Ali tada su gotovo kod sve djece razvila metastaze. Stoga nam treba vrsta liječenja koja će utjecati na cijelo tijelo, a ne samo na određeno područje. Obično se lokalna terapija provodi između dva kemoterapijska bloka. Ukupno liječenje traje otprilike 10 do 12 mjeseci.
Liječenje je podijeljeno u nekoliko faza:
Liječenje započinje tečajem intenzivne kemoterapije koji traje nekoliko tjedana. Ovaj se tečaj naziva i indukcijskom kemoterapijom. Cilj mu je smanjiti veličinu tumora i broj metastaza, ako su vidljive na slikama, kao i ubiti moguće metastaze koje nisu vidljive. To pomaže učiniti operaciju nježnijom i sigurnijom, a ujedno i najučinkovitijom. Uz to, kemoterapija je u stanju ubiti i najmanje, još uvijek nevidljive mikrometastaze, i na taj način blokirati daljnji rast tumora..
Da bi se ubilo što više stanica raka, koristi se kombinacija nekoliko lijekova. Ovi lijekovi inhibiraju rast stanica (citostatski i). Već su se pokazali najučinkovitijima u djece s Ewingovim sarkomom. To su prije svega lijekovi poput vinkristina, ifosfamida, doksorubicina (= adriamicin) i etopozida.
Djeca dobivaju citostatičko sredstvo u obliku infuzije u nekoliko blokova. Blok traje nekoliko dana. Trenutno su djeca u bolnici. Između tečajeva / blokova kemoterapije obično im je dopušteno ići kući. Samo ako dijete razvije ozbiljne nuspojave (komplikacije), ono je ponovno primljeno u bolnicu (stacionarno liječenje).
N Čak i kada blokovi kemoterapije nisu u potpunosti gotovi, ili najkasnije odmah nakon kemoterapije, započinje lokalna terapija. Preferirani oblik je kirurgija. Cilj operacije je, ako je moguće, u potpunosti ukloniti tumor. Međutim, često je nemoguće potpuno ukloniti tumor. Budući da je odrasla na mjestu koje je funkcionalno važan dio tijela, odnosno bez njega je nemoguće normalno funkcioniranje tijela. Stoga je dodatno potrebno raditi zračenje. U nekim su slučajevima liječnici prisiljeni umjesto na operaciju ići samo na terapiju zračenjem. Kako se oba ova liječenja mogu kombinirati međusobno i u kojoj će se mjeri primijeniti, ovisi o svakoj pojedinačnoj situaciji. Stoga liječnici u svakom slučaju donose najoptimalniju odluku za dijete..
Specijalisti koji su odgovorni za liječenje djeteta obavijestit će obitelj o tome kakva će se operacija izvesti, kako će se odvijati ili razgovarati o tome kako će proći stadij zračenja. Ako je tumor narastao na rukama ili nogama, danas napredak u liječenju ekstremiteta omogućuje provođenje operacija za uštedu organa. A dodatni tretman tečajevima kemoterapije i / ili terapije zračenjem omogućuje vam odbijanje amputacije.
Neposredno nakon operacije, patolog ### pregledava sam tumor. Treba procijeniti kako je tumor reagirao na kemoterapiju. Da bi to učinio, on gleda koliko je živih stanica raka još ostalo u tumoru. Ako ih je manje od 10%, tada liječnici govore o dobrom odazivu na liječenje. A ako je 10% ili više, tada stručnjaci govore o lošem odgovoru na liječenje. Ako je u vrijeme dijagnoze dijete već imalo metastaze, tada se, ako je moguće, liječi i lokalno, poput samog tumora (jezikom stručnjaka, primarnog tumora). Odnosno, uklanjaju se tijekom operacije i / ili zrače..
Nakon lokalne terapije, kemoterapija se nastavlja. Ova se faza naziva konsolidacijska kemoterapija. Koliko će intenzivni biti tečajevi kemoterapije, ovisi o tome kako je bolest reagirala na kemoterapiju prije lokalnog liječenja, kao i o veličini početnog tumora u vrijeme dijagnoze i je li dijete u to vrijeme imalo metastaze..
Ako je bilo dobrog odgovora ili je početni tumor bio mali (tj. Volumen tumora bio je manji od 200 ml), tada, baš kao i u prvoj fazi, dijete prima nekoliko blokova kemoterapije od nekoliko citostatika. Obično su to kombinacije lijekova kao što su vinkristin, aktinomicin D i ciklofosfamid ili kombinacija vinkristina, aktinomicina D i ifosfamida.
Ako je u fazi indukcijske kemoterapije bio loš odgovor, ili je početni tumor bio velik (odnosno, volumen tumora bio je veći od 200 ml), tada se prema protokolu istraživanja za Ewingov sarkom preporučuje kemoterapija visokim dozama nakon čega slijedi transplantacija koštane srži. Istraživači proučavaju rezultate i uspoređuju ih s onima kada su pacijenti primali tečajeve standardne kemoterapije. Ovaj se princip intenzivnog liječenja također preporučuje djeci koja već imaju metastaze u vrijeme dijagnoze..
U nekim slučajevima djeci se dodatno propisuje terapija zračenjem neposredno nakon kemoterapije ili kemoterapije u visokim dozama..
Iako su metode liječenja Ewingovog sarkoma postale sve bolje, a rezultati viši, unatoč tome, recidiv se utvrđuje kod 30-40% djece. Djeca s relapsom imaju lošiju prognozu. Danas za njih još ne postoji standardna terapija. Ovisno o specifičnoj situaciji, recidiv se može liječiti tečajevima kemoterapije s nekoliko lijekova, zračenjem, kirurškim zahvatom ili kombinacijom ovih vrsta liječenja. Ponekad liječnici razmatraju i kemoterapiju u velikim dozama..
Ako rezultati liječenja pokazuju da je nemoguće potpuno izliječiti dijete, tada do izražaja dolazi očuvanje kvalitete života. Liječnici izvode, na primjer, terapiju za ublažavanje boli i podržavaju određene tjelesne funkcije (palijativna terapija). Protokoli istraživanja rade na tome kako tim pacijentima možete poboljšati šanse za oporavak. Prema tim protokolima, na primjer, djeci se daju novi lijekovi i ispituje njihova učinkovitost..
U svim većim centrima za liječenje širom svijeta djeca i adolescenti s Ewingovim sarkomom i PPNEO liječe se prema standardiziranim protokolima. U Njemačkoj se takvi programi / protokoli liječenja nazivaju studijama optimizacije terapije. Njima se liječi sva bolesna djeca. To su klinička ispitivanja, oni se kontroliraju. Cilj im je povećati učinkovitost liječenja (liječnici govore o dugoročnom preživljavanju). Istodobno nastoje smanjiti komplikacije iz liječenja i dugoročne posljedice na djetetovo tijelo..
U Njemačkoj se djeca s bolestima iz porodice Ewingovih sarkoma (Ewingov sarkom, PPNEO, Askinov tumor, sarkom mekih tkiva) liječe prema međunarodnom protokolu EWING 2008. Ovaj protokol istraživanja koriste brojne dječje klinike i dječji onkološki centri diljem Njemačke, kao i klinike u drugim europskim zemljama. zemlje, SAD, Australija i Novi Zeland. Središnji istraživački ured njemačke skupine smješten je na Klinici za dječju i adolescentnu medicinu Sveučilišta u Münsteru (voditelj: prof. Dr. Med. Heribert Jürgens).
U djece i adolescenata s Ewingovim sarkomom prognoza bolesti ovisi iz nekoliko razloga. Glavni su: gdje je točno tumor narastao, koliki je, koliko se bolest širila tijelom u vrijeme dijagnoze i kako je tumor reagirao na kemoterapiju [kemoterapiju] prije operacije.
Tijekom posljednjih desetljeća rezultati liječenja Ewingova sarkoma postigli su velik napredak. To je postignuto činjenicom da se liječenje kombiniralo, uvedeni su intenzivniji tečajevi kemoterapije i sva bolesna djeca počela su se liječiti prema istim protokolima (studije optimizacije terapije).
Još 1960-ih, kada su se djeca liječila samo zračenjem ili operacijom, manje od 10% je preživjelo. Danas, kada se djeca liječe kombinacijom različitih vrsta liječenja (lokalno liječenje + kemoterapija), u prosjeku se izliječi oko 65% djece koja u dijagnozi na slikama nisu imala metastaze [metastaze]. Obično se kaže povoljna prognoza ako je tumor u potpunosti uklonjen operacijom i ako je bolest dobro reagirala na kemoterapiju..
U djece koja u vrijeme dijagnoze već imaju metastaze, prognoza je uglavnom loša, iako primaju intenzivnije tečajeve kemoterapije (od kojih petogodišnja stopa preživljavanja doseže u prosjeku oko 25%). Djeca sa sporadičnim metastazama u plućima koja se mogu kirurški ukloniti vjerojatnije će biti izliječena od djece s metastazama u kosti ili koštanoj srži [koštana srž]. Također, prognoza je nepovoljna kod one djece kod koje se bolest vraća, odnosno dolazi do recidiva. Trenutni istraživački protokoli nastoje pronaći nove pristupe liječenju kako bi se poboljšale šanse za oporavak, uključujući i ove pacijente..