Faza 3 Hodgkinov limfom - oštećenje svih limfnih čvorova. U ovom je slučaju moguća prisutnost lokalizirane promjene u suvišnom limfnom tkivu ili cijelom organu.
Hodgkinov limfom ili kako ga još nazivaju Hodgkinova bolest ili limfogranulomatoza utječe na limfoidna tkiva, što rezultira povećanjem limfnih čvorova. Bolest pripada jednoj od vrsta karcinoma limfnog sustava.
Ovisno o težini bolesti, uobičajeno je razlikovati 4 razdoblja bolesti u kojima su zahvaćena:
Faza 3 Hodgkinov limfom javlja se u dvije faze. U prvoj fazi bolest se razvija u gornjem dijelu trbuha. Dalje, zahvaćeni su preostali limfni čvorovi, oni koji se nalaze u zdjeličnoj šupljini. U procesu razvoja treće faze bolesti uočava se i poraz onih limfnih čvorova koji se nalaze duž aorte.
U pravilu, treći stupanj može biti popraćen oštećenjem ne samo čvorova u blizini dijafragme, već i izravno na samoj dijafragmi, ali postoje trenuci kada se to može izbjeći. Osim toga, često je pogođen takav vitalni organ kao što je slezena. U nekim slučajevima mogu istodobno biti zahvaćena oba organa, što naravno negativno utječe na stanje bolesne osobe..
Video: Limfom u pojedinostima
Prvi i glavni simptom ove bolesti je promjena veličine limfnih čvorova, i bez obzira na skupine kojima pripadaju:
Uz to, simptomi ove bolesti uključuju:
Rizična skupina uključuje starije osobe (preko pedeset), trudnice starije od trideset godina, djecu mlađu od deset godina.
Prognoza za 4. stupanj Hodgkinovog limfoma opisana je u ovom članku..
Da bi se dijagnosticirala ova bolest, prvo je potrebno provesti liječnički pregled i biokemijski test krvi. Ako se sumnja na Hodgkinovu bolest, radi se biopsija. Zahvaćeno tkivo podvrgava se imunološkom i morfološkom pregledu..
U slučaju da se u uzetim uzorcima pronađu stanice Berezovsky-Sternberg-Read, koje su karakteristične za Hodgkinov limfom, postavlja se odgovarajuća dijagnoza i započinje razdoblje liječenja..
Glavne metode liječenja Hodgkinove bolesti uključuju radioterapiju, kemoterapiju i njihov kompleks. Prema stručnjacima, terapija zračenjem najučinkovitiji je način borbe protiv ove bolesti u ranim fazama..
Faza 3 Hodgkinov limfom obično se liječi kemoterapijom. U slučaju da ne postoji željeni rezultat primjene ove metode liječenja, tada se koristi niz mjera: povećanje doze kemoterapijskih lijekova i uporaba matičnih stanica.
U nekim se slučajevima zajedno s kemoterapijom koriste steroidi. To omogućava donekle ublažiti učinak kemoterapijskih lijekova na ljudsko tijelo..
U članku će biti opisano kako se dijagnosticira limfom.
Liječenje Burkittovog limfoma složen je i postepen postupak. Više detalja ovdje.
Što se tiče prognoze razvoja takve bolesti, vrijedi napomenuti da ako liječenje započne u prvoj ili drugoj fazi, tada su šanse za potpuni oporavak prilično visoke - 70%. Početak treće faze bolesti značajno smanjuje šanse za izlječenje, jer dolazi do oštećenja vitalnih organa, što uvelike komplicira postupak liječenja.
Stadij 3, Hodgkinov limfom, s povoljnim ishodom liječenja, omogućuje računanje na četiri do pet godina života, ali vjerojatnost recidiva nije isključena.
Ali ljudsko je tijelo sustav koji još nije u potpunosti proučen, što dokazuju rijetki slučajevi potpunog oporavka osobe čak i u prisutnosti treće faze razvoja bolesti. Znanstvenici takve slučajeve mogu objasniti isključivo pojedinačnim karakteristikama određenog organizma..
Terapijske metode liječenja često imaju nuspojave, uključujući neplodnost kod žena i povećanu osjetljivost tijela na druge bolesti..
Informacije za roditelje
Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolest ili limfogranulomatoza) - zloćudna bolest limfnog sustava.
Hodgkinov limfom (HL) nastaje uslijed maligne promjene (mutacije) u B-limfocitima. B-limfociti su bijele krvne stanice koje se nalaze uglavnom u limfnom tkivu. Stoga se Hodgkinov limfom može razviti gdje god postoji limfno tkivo, može utjecati i na druge organe (jetru, koštanu srž, pluća i / ili slezinu).
Morfološki supstrat tumora su stanice Berezovsky-Stenberg-Reed-a, međutim, njihov broj u tkivu tumora rijetko prelazi 10%. Druga varijanta stanica su Hodgkinove stanice, koje su provarijanta Berezovsky-Stenberg-Reedove stanice. Razlikuje se pet oblika Hodgkinovog limfoma, ovisno o tome kako tumorsko tkivo izgleda pod mikroskopom..
Klinički stadij određuje se prema klasifikaciji Ann Arbor (1971), dopunjenoj preporukama usvojenim u Cotswoldu (1989):
Faza I - oštećenje jedne ili dvije skupine limfnih čvorova (I) ili jednog nelimfnog organa (ili tkiva) - (IE);
II stadij - zahvaćenost dviju ili više limfnih regija s jedne strane dijafragme (II) ili zahvaćenost jednog nelimfnog organa (ili tkiva) i jednog (ili više) limfnih područja s jedne strane dijafragme (IIE), lezija slezene (IIS);
Stadij III - oštećenje limfnog sustava s obje strane dijafragme (III), koje se može kombinirati s lokaliziranim zahvaćanjem jednog nelimfnog organa ili tkiva (IIIE), ili s zahvaćenošću slezene (IIIS), ili oštećenjem oba (IIIES);
Faza IV - rašireno oštećenje jednog ili više nelimfnih organa (pluća, pleura, perikardij, koštana srž, kosti, itd.) Sa ili bez zahvaćanja limfnih čvorova.
Na sl. 1 prikazuje zahvaćena područja u Hodgkinovom limfomu.
Lik: 1. Područja oštećenja kod Hodgkinove bolesti
Prvi i najčešći simptom Hodgkinovog limfoma su otečeni limfni čvorovi. Limfni čvorovi su u pravilu bezbolni, gusti, pokretni, često u obliku konglomerata (podsjećaju na "vreću krumpira"). Najčešće se povećani limfni čvorovi mogu vidjeti na vratu (slika 2), u pazuhu, blizu ključne kosti, u preponama ili na nekoliko mjesta istovremeno. Limfni čvorovi također se mogu povećati tamo gdje se ne mogu osjetiti, na primjer u prsima, trbuhu ili zdjelici.
Lik: 2. Oštećenje cervikalnih limfnih čvorova u Hodgkinovom limfomu.
Ako su povećani limfni čvorovi u prsima (medijastinum) (slika 3), mogu se pojaviti napadaji kašlja ili otežano disanje.
Ponekad su jetra i slezena povećane (u medicinskoj praksi to se naziva hepatomegalija i splenomegalija).
Oštećenje CNS-a može se razviti u naprednim slučajevima Hodgkinovog limfoma.
Oštećenje kostiju: češće su zahvaćeni kralješci, zglobovi kuka.
Zahvaćenost koštane srži javlja se u 5-10% Hodgkinove bolesti.
Djeca mogu imati opće simptome bolesti: povišenje tjelesne temperature iznad 38 ° C tijekom tri dana bez znakova zaraznih bolesti, snažno noćno znojenje, gubitak težine veći od 10% u posljednjih 6 mjeseci bez očitog razloga, umor, slabost, svrbež po cijelom tijelu. Ovi se simptomi u medicinskoj praksi nazivaju B-simptomi i označeni su slovom "B", koriste se za određivanje stadija bolesti.
Za inscenaciju potrebno je uzeti u obzir biološku aktivnost bolesti. Određuje se na temelju dva ili više sljedećih pokazatelja: ESR ≥ 30 mm / sat; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ i više); broj leukocita ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulin ≥ 12%
Ako nakon temeljitog pregleda pedijatar pronađe znakove Hodgkinovog limfoma, tada upućuje u specijaliziranu bolnicu (klinika za dječju onkologiju i hematologiju).
Bolnica provodi:
Lik: 3. Poraz intratorakalnih limfnih čvorova u Hodgkinovom limfomu
Kemoterapija je ključna za liječenje Hodgkinovog limfoma.
Kemoterapija je liječenje lijekovima (citostaticima) koji blokiraju ili ubijaju tumorske stanice. Maksimalni učinak može se postići kombinacijom citostatika (polikemoterapija - PCT), koji različito djeluju na stanice.
Polikemoterapija se provodi u skladu s rizičnom skupinom u koju je pacijent raspoređen tijekom primarnog postavljanja, u specijaliziranoj bolnici.
Prvi ciklus PCT započinje odmah nakon potvrde dijagnoze i utvrđivanja faze, u slučaju kirurškog liječenja, polikemoterapija započinje 5 dana nakon operacije.
Nakon kemoterapije provodi se zračenje (zračenje) zahvaćenih područja. Terapiju zračenjem treba započeti unutar 14 dana od završetka kemoterapije s normalnom krvnom slikom.
Danas u Rusiji postoje dva glavna programa za liječenje Hodgkinovog limfoma: DAL-HD i SPbLH. Oba protokola uključuju polikemoterapiju i komplementarnu terapiju zračenjem. Broj PCT ciklusa ovisi o stadiju bolesti i o izboru terapijske skupine za koju se pacijent liječi. Pacijenti obično dobivaju sljedeći program: s povoljnim opcijama (1. rizična skupina) - 2 ciklusa kemoterapije, s međuprognozom (2. rizična skupina) - 4 ciklusa kemoterapije, s nepovoljnim opcijama (3. rizična skupina) - 6 ciklusa kemoterapije... Podjela pacijenata u rizične skupine ima neke razlike ovisno o protokolu koji se koristi.
Program DAL-HD koristi OPPA / OEPA i COPP sheme. SPbLH protokol uključuje VBVP i ABVD sheme.
Posljednja faza u liječenju Hodgkinovog limfoma je ozračivanje svih zahvaćenih područja limfnih čvorova. Terapija zračenjem u pravilu započinje 2 tjedna nakon završetka terapije lijekovima kada se krvna slika normalizira..
Doza zračenja ovisi o potpunosti remisije nakon terapije lijekovima: nakon postizanja pune remisije (nestanka svih kliničkih i radioloških znakova bolesti) u limfnoj zoni, prema PET-CT-u, doza zračenja je 20 Gy. Ako se veličina tumora nakon polikemoterapije smanjila za 75% ili više od izvornog tumora i / ili postoji smanjenje RP hiperfiksacije PET-CT-om na 2-3 prema Deauvilleu, tada je doza zračenja 25 Gy. Smanjenjem tumorskih formacija za manje od 75% i / ili očuvanjem RP hiperfiksacije PET-CT 4-5 prema Deauvilleu, doza zračenja se povećava na 30 Gy.
Slika 5 Plan zračenja. Pacijent I., 4 godine 6 mjeseci Hodgkinov limfom IIst. s lezijama cerviksa, supraklavikularne, subklavijske lijeve strane, timusa, nazofarinksa. Stanje nakon 4 tečaja PCT-a, remisija. Zračenje cerviko-supra-subklavijalnih limfnih čvorova lijevo konsolidirajućom metom, SOD 20 Gy.
Slika 6 Pacijent M., 11 godina. II. Faza Hodgkinovog limfoma s oštećenjem mekih tkiva vrata, limfnih čvorova vrata. Stanje nakon 2 tečaja PCT-a. Kontrola PET / CT nije pokazala metabolički značajna žarišta, remisiju. Radiacijska terapija primarno zahvaćenih područja u ukupnoj žarišnoj dozi od 20,0 Gy u svrhu konsolidacije.
Kriteriji za procjenu remisije potrebni su liječniku kako bi utvrdio potrebu nastavka liječenja ili intenziviranja programa terapije ili premještanja pacijenta pod dinamičko promatranje.
Promatranje djece i adolescenata s Hodgkinovim limfomom provodi se najmanje 3 godine nakon završetka programa liječenja.
U prvom tromjesečju pacijent se pregledava svaki mjesec, u sljedećih 9 mjeseci - svako tromjesečje i u narednim godinama - svakih šest mjeseci.
Hodgkinov limfom jedan je od izlječivih karcinoma i oko 80% bolesnika živi više od 10 godina nakon završetka liječenja.
Onkologija je užasna riječ od koje se naježite. Ljudi dijagnozu doživljavaju kao rečenicu. Životni vijek osobe ovisi o vrsti tumora i terapiji. Ovaj će se članak usredotočiti na Hodgkinov limfom (granulom). Članak vas poziva da saznate više o bolesti: simptomima, fazama razvoja kod odraslih i djece, preporukama i životnoj prognozi.
Hodgkinov limfom je zloćudna bolest limfnog sustava koja ujedinjuje opsežnu skupinu karcinoma koji započinju u limfocitima. Dijagnoza se otkriva mikroskopskim pregledom oštećenih limfnih čvorova, što je teško utvrditi u prvoj fazi razvoja bolesti. Pogrešne stanice postaju agresivne i nekontrolirane, ubijajući filtrirajuće organe i limfni čvor jedan po jedan. S limfogranulomatozom više područja ostaje nepromijenjeno nego s drugim limfomima. Ostatak limfoma naziva se ne-Hodginsovim..
Primjeri ne-Hodžinovog limfoma:
Organi limfnog sustava međusobno su povezani, pogrešne stanice slobodno utječu na limfne čvorove tijela.
Simptomi Hodgkinovog limfoma:
Takve manifestacije ukazuju na upalu, ali bez kliničke studije nemoguće je odrediti stadij bolesti..
Jaki bolovi u leđima, osjećaj težine i uznemireni želudac također ukazuju na napredovanje.
Kratkoća daha, kronični kašalj, blijeda koža, umor, bolovi u zglobovima rijetki su simptomi, ali se smatraju i razlogom za testiranje na limfogranulomatozu. Većina bolesnika s limfomom ima abnormalne Reed-Sternbergove stanice. Prisutnost ovih stanica u tijelu ne jamči dijagnozu. Ljudi mogu živjeti čitav život, a limfogranulomatoza se neće manifestirati.
Faza 1. Oticanje na jednom mjestu ili organu, ali izvan limfnih čvorova. U medicinskoj karti, pozornica je označena slovom "B".
Faza 2. Tumor se nalazi na dva ili više područja, ali unutar jedne strane dijafragme.
Faza 3. Oticanje na više mjesta, s obje strane dijafragme.
3 (I) - upala je lokalizirana u trbušnoj šupljini.
3 (II) - lezija u preponama.
Faza 4: zbog difuznih lezija upala se širi na limfne čvorove i organe. Ova je faza najteža. Metastaze se otkrivaju u koštanoj srži, jetri, bubrezima, crijevima i plućima. U medicinskom kartonu označeni su slovima E, S, X. U kasnijim fazama terapija ponekad pokazuje pozitivan rezultat.
Postavljanje slova na kartu:
Bez utvrđivanja stupnja razvoja, liječnik neće dati točnu prognozu preživljavanja pacijenta.
Liječnici još uvijek ne mogu utvrditi uzroke bolesti. Općenito je prihvaćeno da je bolest moguća ako dijete istodobno razvije niz čimbenika rizika..
Odrasla osoba i dijete malo se razlikuju kada se otkrije bolest, simptomi su isti, ali razlika se ističe. Kad stanice uđu u koštanu srž djeteta, započinje anemija. U ovoj je situaciji korisna autotransplantacija koštane srži. Upaljeni limfni čvor može se osjetiti rukama u vratu i zatiljku. Nepovoljni čimbenici u djece su stečene ili urođene greške imuniteta.
Nekad se smatralo da trudnoću s Hodgkinovim limfomom treba prekinuti. No nedavno su objavljeni rezultati istraživanja koji pokazuju da se bolest može uspješno liječiti lijekovima koji ne prodiru kroz placentnu barijeru. Za taktiku provođenja terapije glavni pokazatelji su trajanje trudnoće i stupanj bolesti. LH se ne nasljeđuje.
Za kodiranje dijagnoza, svjetska zdravstvena organizacija razvila je međunarodnu klasifikaciju bolesti 10. revizije, skraćeno ICD-10. U gornjoj klasifikaciji Hodgkinov limfom je šifra C81. Istaknute su sorte s razlikama.
S81.0 Nodularni tip limfoidne prevlasti HL. Neprogresivna bolest s lošim preživljavanjem. Pacijentu s limfoidnom prevlašću nije potrebna hitna hospitalizacija i započinjanje terapije. Nodularni tip je rijedak, muškarci su češće bolesni. Karakterizira oštećenje cervikalne, aksilarne i ingvinalne zone.
S81.1 LH nodularna skleroza. Proces započinje s desne strane, podijeljen u dvije vrste: ns1 i ns2. Druga vrsta ima lošiju prognozu od prve. Kada bolest napreduje i pogrešne stanice uđu u organe, pacijent postaje opijen. Znakovi: visoka temperatura, mučnina, gubitak kilograma, obilno znojenje. Svrbež također može započeti, što se ne smatra znakom opijenosti. Ovom vrstom bolesti limfni čvorovi postaju pokretni i elastični. U ekstremnim slučajevima, oni se čvrsto spajaju, stvara se veliki konglomerat, što je jasno vidljivo na ehografskom CT-u.
S81.2 Miješana stanična varijanta HL-a. Prema informacijama, ovaj se tip razvija kod 15 do 25% u bolesnika s klasičnom HL. Muškarci stariji od 50 godina su u opasnosti. U 40% slučajeva zahvaćeni su medijastinalni limfni čvorovi. Karakterizira ga povećani broj Reed-Sternbergovih stanica okružen malim područjima nekroze i limfocita. Eozinofilni leukociti također su prisutni u reaktivnom mikrookruženju. Žarišta nekroze ne određuju karakteristike kliničkog liječenja bolesti.
C81.3 Osiromašenje limfoidne kiseline HL. S limfoidnim iscrpljivanjem smanjuje se broj limfocita u zahvaćenom tkivu i žarišta nekroze. Najčešće se manifestira kao iscrpljujuća groznica. Zahvaćeno je tkivo ispod dijafragme i koštane srži. Recidivi u ove vrste su nekoliko puta manji nego u drugih.
C81.4 Limfocitni HL. Isključeno: umjesto bolesti naznačena je karakteristika nodularnog tipa limfoidne prevlasti LH C81.0.
C81.7 Ostali oblici HL Opis nije dat.
C81,9 LH, neodređeno. Opis nije dat.
Prehrana igra važnu ulogu u životu, posebno u liječenju raka. Pravilno sastavljenim jelovnikom smanjuje se opterećenje zahvaćenog organa. Na utvrđenim točkama mora se slijediti stroga dijeta kako bi ojačani imunološki sustav tijelu pružio potrebne tvari. Izbornik razvija liječnik, ovisno o oštećenom organu i terapiji.
Ako liječnik sumnja na Hodgkinov limfom, prvo što treba učiniti jest istražiti, kako bi se testirali na tumorske markere. Provodi se krvni test. Potrebno je utvrditi stupanj razvoja bolesti, otkriti koji su organi oštećeni i propisati rano liječenje. Pacijent se šalje u specijaliziranu onkološku bolnicu.
U početku se radi analiza zahvaćenog tkiva (biopsija) - glavna metoda za utvrđivanje dijagnoze. Komadić tkiva otkine se s zahvaćenog limfnog čvora i pregleda pod mikroskopom (histologija). Biopsija pokazuje točan oblik bolesnikove bolesti. Histološka analiza razlikuje sarkoidozu od HL. Ako se dijagnoza potvrdi, diferencijalne taktike mogu pomoći u odabiru intenzivnog liječenja karcinoma.
Nakon što se pacijent pošalje na računalnu tomografiju (CT). To je ključni alat za dijagnozu raka i praćenje bolesnika. Ako je pacijentu propisana terapija zračenjem, računalna tomografija bit će dobar dodatak. Na slici je lako provjeriti anatomsku strukturu organa i kostiju. Prije pregleda, u venu se ubrizgava tvar koja sadrži jod.
Dalje je propisana seansa pozitronske emisijske računalne tomografije (PET). Radioaktivni indikator ubrizgava se kroz venu, njegov imunofenotip pomaže točno doći do stanica raka. Najčešće ih karakterizira pojačani metabolizam. CT i PET snimke kombiniraju se, liječnik utvrđuje veliku sliku. Imunoterapija je sastavni dio liječenja, utječe na potporu imuniteta pacijenta tijekom liječenja.
Ako prethodno liječenje nije pomoglo, liječnici se odlučuju na rizičan postupak - TSC - transplantacija matičnih stanica smatra se učinkovitim liječenjem. Postupak se ne propisuje osobama kod kojih se dijagnoza otkriva prvi put, samo pacijentima s relapsom.
Vatrostalni CL. Ovaj se naziv koristi za određivanje dijagnoze koja ne pada u remisiju ni nakon punog tijeka terapije, ili ako se nastavlja šest mjeseci nakon zahvata. Za liječenje ove vrste koriste se visoke doze kemoterapije i transplantacija matičnih stanica..
Ponavljajući CL. Opisuje fazu kada se recidiv dogodi nakon šest mjeseci terapije ili više. U početku pacijent prima intenzivniju kemoterapiju nego prvi put. Kada nastupi remisija, vrši se transplantacija matičnih stanica.
Transplantacija stanica podijeljena je na 2 metode. Prva metoda naziva se "autologna", pri korištenju ove metode koriste se zdrave stanice pacijenta. Nosi minimalan rizik za pacijenta. Druga metoda naziva se "alogena", u ovoj vrsti transplantacije koriste se stanice prikladnog davatelja, što je rizično za pacijenta. Trenutno su u tijeku klinička ispitivanja za razvoj dviju podvrsta alogene transplantacije s minimalnim i standardnim intenzitetom. Nemoguće je potpuno izliječiti bolest, ali pravilnim liječenjem moguće je postići remisiju.
Limfogranulomatoza se uspješno liječi u Izraelu, u Rusiji. Klinika Sourasky poznata je u Izraelu, najnovije tehnologije i lijekovi povećali su stopu preživljavanja ljudi i do 80%.
Kod limfogranulomatoze, ljestvica pozitivnog učinka terapije provjerava se u četiri koraka: nakon 2,4 ciklusa kemoterapije, kraj tečaja i cjelokupno liječenje. U situaciji s apsolutnom remisijom nakon limfoma: provjera podataka iz laboratorija, ultrazvuk trbušne šupljine i rendgenski snimci organa smještenih u prsima. Počevši od druge godine, ove studije provode se svakih šest mjeseci, nakon godišnje opcije. Za pacijente koji su primili zračenje cerviko-supraklavikularnih limfnih kolektora, propisuje se godišnji pregled funkcije štitnjače.
Na prvom pregledu provodi se kompletna računalna tomografija (CT) kako bi se potvrdilo da je remisija gotova. Ako je prisutan rezidualni tumor, propisuje se PET. Ako postoji osnova za početak recidiva, CT se ponovno propisuje. PET se ne preporučuje pacijentima, nema smisla ponovno zaraziti tijelo.
Pri svakom posjetu pacijenta treba pitati postoji li barem jedan simptom bolesti.
Prognoza života za Hodgkinov limfom je dobra, ali ne zaboravite na posljedice koje nastaju nakon liječenja. Rak dojke kod žena, neplodnost kod muškaraca može se pojaviti za nekoliko godina. Žene koje su rodile tijekom bolesti, nakon limfogranulomatoze, preporučuju se pažljiv nadzor tijekom tri godine. Većina ljudi živi bez posljedica. Invaliditet zbog malignih novotvorina je 2%.
U ludom tempu života ljudi stavljaju zdravlje na drugi kraj. Čini se da je upaljeni limfni čvor sitnica, a ne nosi dobroćudnu ili zloćudnu pristranost. Čak i najniža temperatura signalizira upalu u tijelu. Tijelo šalje mnogo znakova o svom stanju, treba im dati značenje. Inače, u utrci za životom možete izgubiti ono najvažnije - zdravlje. Bez zdravlja život će završiti. Ne propustite tjelesne signale, oni su važni.
Microdrug s Hodgkinovim limfomom
Hodgkinov limfom (HL) je zloćudna bolest limfoidnog tkiva. LH se naziva "adolescentnom bolešću", jer je većina njih izložena mladim ljudima od 15 do 30 godina, puno rjeđe dijagnosticiranim u dobi od 55 - 60 godina. U muškaraca je HL češći nego u žena. Incidencija novodijagnosticiranih pacijenata iznosi približno 2,1 - 2,8: 100 000 stanovnika godišnje.
Inicijacija tumora događa se iz B-limfocita u jednom od stadija proizvodnje protutijela u stanicama. Limfocit, formirajući se u koštanoj srži, kreće se do limfnog čvora, gdje nastavlja prolaziti kroz faze sazrijevanja, a također započinje odabir posebnih kombinacija gena za sintezu protutijela. U tom procesu nastaju i limfociti s novim antitijelima i "pogrešni" limfociti, koji nisu mogli optimalno stvoriti novo antitijelo. Ovaj prirodni proces reguliran je mehanizmom apoptoze, odnosno stanice s pogrešnom kombinacijom gena moraju umrijeti. Ali u slučaju HL, to se ne događa, stanica počinje nasumično razmnožavati, tvoreći tumor..
Tumor u HL ima karakteristična obilježja, naime prisutnost divovskih stanica Berezovsky-Reed-Sternberga (BRS). Podrijetlo tih stanica znanstvenici diljem svijeta desetljećima nisu mogli utvrditi, tek krajem 20. stoljeća postalo je poznato da su abnormalne stanice transformirani nisko-specifični limfociti B-stanične linije, rjeđe T-stanice.
Epstein-Barrov virus ima jasnu vezu s bolešću
Ostali razlozi nemaju jasnu vezu s HL, ali mogu utjecati na pojavu bolesti. Tu spadaju HIV, druga stanja teške imunodeficijencije, uključujući posljedice uzimanja imunosupresiva. Prema nekim podacima, bliski srodnici pacijenta s HL-om su u opasnosti..
Histološki znakovi određuju oblik limfoma
Prije toga, HL se nazivala Hodgkinova bolest ili limfogranulomatoza. Ovi se nazivi i dalje koriste u praksi, ali prema međunarodnom standardu bolest je označena kao HL i klasificirana je na sljedeći način:
Prema histološkim znakovima:
Broj skupina zahvaćenih limfnih čvorova određuje stadij
Faze su popraćene slovnim oznakama:
Kratkoća daha, nespecifični simptom bolesti
Bolest je u početnoj fazi karakterizirana blagim simptomima. Znakovi se postupno pojavljuju:
Jasan znak limfoma su otečeni limfni čvorovi
Dijagnostika započinje ispitivanjem pacijenta zbog znakova bolesti, zatim se ispituju limfni čvorovi. Dugo natečeni limfni čvorovi najkarakterističniji su simptom HL. Najčešće je limfni čvor bezbolan i može doseći abnormalno velike veličine. Provode se klinička i biokemijska analiza, ultrazvuk unutarnjih organa.
Za dijagnozu HL biopsija je obvezni element - analiza uzorka tkiva limfnih čvorova. Za to se obično uklanja limfni čvor radi provođenja histološkog pregleda na temelju kojeg se otkriva oblik bolesti..
Pozitronska emisijska tomografija (PET) nova je metoda za određivanje LH koja omogućuje identifikaciju tumora pomoću detaljnih 3D slika.
Računalna tomografija prsnog koša i trbuha, kao i biopsija koštane srži provode se kako bi se identificirao stupanj HL.
Oslonac liječenja je kemoterapija
LH je jedna od rijetkih onkoloških patologija koja je pokazala mogućnost izlječenja velike većine bolesnika, čak i s uznapredovalim stadijima. Liječenje zračenjem i kemoterapijom ranije je pokazalo dobre rezultate, a pojavom suvremenih dijagnostičkih metoda u HL terapiji oblikovan je novi pristup koji je omogućio poboljšanje pokazatelja. Već u fazi otkrivanja bolesti određuje se njezin stadij i rizična skupina pacijenta, prema dobivenim podacima propisuje se liječenje. Za svaku fazu razvijene su optimalne terapijske mjere s najmanjim brojem nuspojava..
Liječenje započinje ciklusima kemoterapije, a razvijena je strategija za svaku fazu i rizičnu skupinu. Tada se, ako je potrebno, propisuje terapija zračenjem, čiji se princip također promijenio tijekom proteklih desetljeća. Zahvaljujući modernoj opremi, postalo je moguće provoditi zračenje točno na cilj, bez utjecaja na druga tkiva. Istodobno, terapija zračenjem više nije propisana za sve pacijente, već samo za one kojima se nakon kemoterapije utvrde žarišta tumora pomoću PET-a..
Ako se ne postigne djelomična remisija ili se dogodi prvi rani recidiv, preporučuje se transplantacija matičnih stanica. Obično se radi autologna transplantacija u kojoj pacijent dobiva vlastite matične stanice.
Kemoterapija negativno utječe na srce
HL se može liječiti, ali izaziva niz komplikacija, koje u većini slučajeva nisu povezane sa samom bolešću, već s posljedicama kemoterapije i zračenja, jer ove metode imaju povećani onkogeni potencijal. Što je više terapijskih tečajeva provedeno, to je veći rizik od teških komplikacija. Rak dojke, želuca, mokraćnog mjehura, crijeva, maternice i drugih organa uzrok je 13-15% smrtnih slučajeva nakon HL terapije.
Neplodnost muškaraca česta je posljedica terapije; prije liječenja HL muškarcima se nudi postupak krioprezervacije sperme. Kardiovaskularne bolesti nastaju zbog srčane toksičnosti liječenja HL-om. Također komplikacije terapije uključuju bolesti endokrinog sustava, plućne patologije, teške zarazne bolesti.
Laboratorijski pokazatelji određuju prognozu bolesti
Redoviti specijalistički pregledi dobra su prevencija
Ne postoje opće prihvaćene mjere za učinkovito sprečavanje HH. Preporučuje se da ga pregledaju bliski rođaci pacijenta, posebno blizanci. Također, vjerojatnost nastanka HL velika je u bolesnika s bolešću uzrokovanom virusom Epstein-Barr. Virus pridonosi razvoju ne samo HL, već i drugih vrsta limfoma i raznih teških patologija.
Hodgkinov limfom (HL), koji se naziva i "limfogranulomatoza", onkološka je bolest kod koje se u limfnim tkivima razvija zloćudni proces. Rjeđe može zahvatiti nelimfne organe, na primjer, timusnu žlijezdu, koštanu srž, slezenu i jetru. U takvim slučajevima govore o ekstranoidnom tipu tumora..
S opisanom patologijom, stanice u limfnim tkivima mutiraju iz normalne u gigantske višećelijske stanice, zvane "Berezovsky-Reed-Sternbergove stanice". Uz to se pojavljuju takozvane mononuklearne Hodgkinove stanice. Kako bolest napreduje, oni se mogu proširiti krvlju koja cirkulira cijelim tijelom. Dakle, proces metastaziranja događa se kod Hodgkinove bolesti. I prva i druga vrsta atopijskih stanica nalaze se tijekom mikroskopskog pregleda zahvaćenih tkiva.
Ova onkološka patologija dobila je ime po imenu liječnika koji ju je prvi opisao u 19. stoljeću - Thomas Hodgkin.
Muškarci su osjetljiviji na limfogranulomatozu od žena. Bolest pogađa uglavnom predstavnike bijele kavkaske rase. Postoje dvije "rizične dobi": prva je razdoblje od 15 do 35-40 godina, druga je starija od 60 godina. Međutim, nerijetko se kod djece može naći Hodgkinov limfom..
Prognoza za tumore ove vrste prilično je povoljna: na temelju faze u kojoj se otkriva onkopatologija i započinje liječenje, ona se kreće od 45 do 95%. Sveukupno, stručnjaci kažu da 80% petogodišnje stope preživljavanja pacijenata.
HL manifest gotovo uvijek započinje povećanjem limfnih čvorova. Istodobno, palpacijom ostaju bezbolni i ne vraćaju se u normalne veličine čak i nakon nekoliko tečajeva terapije antibakterijskim lijekovima.
U početnim fazama proces uključuje limfne čvorove smještene iznad dijafragme - cervikalne, supraklavikularne, rjeđe - aksilarne, kao i smještene u medijastinalnoj regiji. U iznimnim slučajevima limfogranulomatoza može započeti u donjem dijelu tijela - limfnim čvorovima trbušne šupljine ili prepona.
Uz povećane limfne čvorove, pacijenta mogu zabrinuti sljedeći atipični i tipični simptomi Hodgkinovog limfoma:
Kako bolest napreduje, pacijent može osjećati prilično intenzivnu bol u promijenjenim limfnim čvorovima ili unutarnjim organima.
Prije nego što prijeđete na inscenaciju, trebali biste se kratko zaustaviti na vrstama limfogranulomatoze. U suvremenoj medicinskoj klasifikaciji, zasnovanoj na prevlasti određenih atopijskih stanica u zahvaćenom području, razlikuju se četiri histološke sorte ove onkopatologije:
Bez obzira na vrstu, sve zloćudne tvorbe Hodgkinove skupine klasificirane su u faze. Ovisno o zanemarivanju patologije i opsegu zahvaćenosti organa i čvorova u procesu, razlikuju se četiri stadija Hodgkinovog limfoma.
Uspjeh liječenja izravno ovisi o fazi u kojoj je bolest otkrivena. Terapija je najprimjerenija prvoj i drugoj fazi. U posljednjoj fazi vjerojatnost izlječenja smanjuje se na polovicu dijagnosticiranih slučajeva. Ipak, s dobro razvijenom taktikom liječenja i odgovornim odnosom prema terapiji samog pacijenta, to je sasvim moguće..
Unatoč više od dvjesto godina proučavanja ovog raka, danas je nemoguće točno odgovoriti na pitanje zašto se javlja limfogranulomatoza.
Poznato je da je značajan čimbenik rizika nasljedna predispozicija i genske mutacije stanica koje čine ljudski limfni sustav. Uz to, sljedeći su navedeni kao vjerojatni preduvjeti:
Također, određeni utjecaj na vjerojatnost pojave i razvoja Hodgkinovog limfoma imaju nepravilan način života, slaba pokretljivost, neuravnotežena prehrana, pretilost 2 i više stupnjeva, zlouporaba alkohola i nikotina..
Metoda koja definira dijagnozu limfogranulomatoze je uzimanje tkiva zahvaćenog limfnog čvora ili nelimfatičkog organa za histološka i citogenetska ispitivanja. Biopsija se provodi punkcijom, laparoskopskim ili kirurškim metodama, ovisno o mjestu tumora. Ako je zahvaćena slezena, obično se uklanja za daljnja istraživanja.
Uz to, pacijenta ispituje i pregledava hematolog onkolog, prikupljajući osobnu i obiteljsku anamnezu, nakon čega se može propisati sljedeće:
Metode navedene u posljednjem paragrafu liječnik može propisati prema potrebi, na primjer, radi razjašnjavanja stadija bolesti ili uopće nije propisan - ako biopsija i laboratorijski testovi krvi pacijenta nisu pružili dovoljno podataka za jednoznačnu dijagnozu Hodgkinovog limfoma.
Liječenje malignih novotvorina odabire se na temelju nekoliko čimbenika: vrsti i stadiju limfogranulomatoze, dobi i zdravstvenom stanju pacijenta, prisutnosti ili odsutnosti kroničnih bolesti. Postojeći protokoli predviđaju imenovanje kemoterapije i radioterapije.
Kemoterapija može biti standardna ili vrlo agresivna - ako u prvom slučaju nije postignut željeni učinak. Provodi se upotrebom velikih doza citostatskih lijekova. U pravilu, nakon završetka liječenja visokim dozama kemoterapije, pacijentu je potrebna autologna transplantacija koštane srži. Ponekad se režimu dodaju steroidni lijekovi koji olakšavaju tijek upalnih procesa i smanjuju imunološki odgovor tijela.
Radiacijska terapija kao neovisna metoda liječenja Hodgkinovog limfoma koristi se vrlo ograničeno: u ranim fazama, kada lokalizacija tumorskog procesa pokriva jednu skupinu limfnih čvorova ili jedan nelimfni organ, ciljano zračenje može dati pozitivan učinak. U četvrtoj fazi Hodgkinovog limfoma propisana je izloženost radiofrekvenciji u slučajevima kada pacijent zbog zdravstvenih razloga nije u mogućnosti podvrgnuti se kemoterapiji. U ovom je slučaju glavni cilj liječnika usporiti rast tumora i produžiti život pacijenta, maksimalno očuvajući njegovu kvalitetu..
Najizraženiji pozitivan rezultat daje kombinirani kemoterapijski tretman. U ovom je slučaju glavni zadatak uništavanja abnormalnih stanica dodijeljen citostaticima, a zračna terapija služi za učvršćivanje učinka.
Kirurška intervencija kao terapijski pristup limfogranulomatozi koristi se izuzetno rijetko - uglavnom u vrlo ranim fazama, kada je zahvaćeno područje minimalno i lokalizirano.
Pacijentima s uznapredovalom bolešću koji nisu dobili očekivani rezultat kemoradijacijske terapije nudi se palijativno liječenje, uglavnom usmjereno na učinkovito ublažavanje boli i maksimalno moguće održavanje vitalne aktivnosti unutarnjih organa.
Prognoza za Hodgkinov limfom je prilično dobra. U većini slučajeva bolest dobro reagira na liječenje, stoga se s pravodobnim uspostavljanjem dijagnoze i imenovanjem terapije, u 95% djece i adolescenata opaža duga (petogodišnja) remisija, jednaka potpunom oporavku..
U odraslih je slika nešto manje pozitivna: jednogodišnja stopa preživljavanja je 93%, petogodišnja - 82%, desetogodišnja - 73%, 15-godišnja - 63% (američka statistika).
Što kasnije pacijent zatraži pomoć, prognoza će biti nepovoljnija, što je, štoviše, komplicirano u slučaju nezadovoljavajućeg općeg zdravstvenog stanja..
Preporuke za prevenciju HL iste su kao i za bilo koji rak. Ovo je ograničenje boravka na izravnoj sunčevoj svjetlosti, kontakta s zračenjem, kemikalijama-karcinogenima, kao i zdrav način života - uravnotežena, što čista hrana, dovoljna tjelesna aktivnost i odbijanje loših navika.
Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza, Hodgkinova bolest) je zloćudni tumor limfoidnog tkiva s tvorbom specifičnih polimorfnih staničnih granuloma. Tumorski supstrat Hodgkinovog limfoma su Reed-Sternbergove stanice (lacunarni histiociti) - velike poliploidne stanice koje sadrže multilobularnu jezgru. Glavnina tumora zahvaćenog limfnog čvora je granulom s nakupinama limfocita (među njima prevladavaju T-stanice), granulocita, histiocita, eozinofila, plazme i retikularnih stanica. Tkivo zahvaćenog limfnog čvora prožeto je vlaknastim nitima vezivnog tkiva koji proizlaze iz kapsule.
Bolest je dobila ime po Thomasu Hodgkinu, koji je 1832. godine opisao sedam slučajeva bolesti i predložio odvajanje patologije u zasebnu nozološku jedinicu, čija je zajednička značajka povećanje limfnih čvorova i slezene, kaheksija (ekstremna iscrpljenost tijela) i smrt.
Adekvatno i pravovremeno liječenje omogućuje vam dobre rezultate, više od 50% pacijenata uspijeva postići stabilnu remisiju.
Prosječna incidencija Hodgkinovog limfoma kreće se od 0,6–3,9% kod muškaraca i 0,3–2,8% kod žena, a prosječno iznosi 2,2 slučaja na 100 000 stanovnika. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama, među karcinomima u djetinjstvu zauzima treće mjesto po zastupljenosti.
Etiološki čimbenik bolesti ostaje nejasan. Pretpostavlja se da je Hodgkinov limfom tumor B-stanica koji se razvija u pozadini imunodeficijencije T-stanica uslijed hipofunkcije timusa.
Postoji nekoliko predisponirajućih čimbenika:
Klasifikacija Hodgkinovog limfoma temelji se na histološkim karakteristikama zahvaćenog tkiva.
U ranim fazama bolest je obično asimptomatska..
Postoje četiri histološke varijante Hodgkinovog limfoma:
Pri utvrđivanju stadija Hodgkinovog limfoma uzimaju se u obzir podaci ispitivanja i rezultati biopsije, određuje se broj organa i tkiva uključenih u patološki proces, prevalencija procesa je iznad ili ispod dijafragme:
Pojava znakova biološke aktivnosti tijekom razdoblja remisije ukazuje na početno pogoršanje.
Faza IV može imati sljedeće mogućnosti tečaja:
U početku se patološki proces razvija u limfnim čvorovima. Oni se postupno povećavaju, tumorski se proces širi i utječe na druge organe i tkiva. U ranim fazama bolest je obično asimptomatska. Kako limfni čvorovi rastu, postaju bolni i pojavljuju se simptomi povezani sa kompresijom okolnih tkiva i organa..
Lokalni znakovi Hodgkinovog limfoma:
Glavni simptom Hodgkinovog limfoma je limfadenopatija (koju karakterizira značajan porast limfnih čvorova). Pogođeni su limfni čvorovi srednjeg i prednjeg medijastinuma, ponekad timus. Također, oštećenje može utjecati na bilo koji organ, proces može zahvatiti slezenu, jetru, kožu, koštanu srž, pluća, pleuru, koštano tkivo..
Uobičajeni simptomi Hodgkinovog limfoma:
S izraženim povećanjem limfnih čvorova u prsima razvijaju se sljedeći simptomi:
U liječenju Hodgkinovog limfoma prednost se daje kemoterapiji u kombinaciji s zračenjem, što daje maksimalan učinak uz minimalan broj komplikacija.
Kada proces postane raširen, pojavljuju se znakovi oštećenja unutarnjih organa. Najčešće se utvrde oštećenja limfnih čvorova slezene i jetre. Kao rezultat povećanja tih unutarnjih organa, želudac je stisnut i bubrezi su pomaknuti. Zahvaćenost limfnih čvorova očituje se pojavom bolova u trbuhu različitog intenziteta.
Poraz pluća u pravilu je sekundarne prirode i posljedica je prijelaza procesa iz limfnih žlijezda medijastinuma u pluća. Često je nakupljanje pleuralne tekućine.
Oštećenje živčanog sustava otkriva se nakon opsežnog širenja limfogranulomatoze u limfne žlijezde i unutarnje organe. Najčešće lezije leđne moždine, u kojima limfogranulomatozni elementi rastu u epiduralnom tkivu i komprimiraju leđnu moždinu. U takvim slučajevima bolest prolazi kao tumor leđne moždine s provodnim poremećajima osjetljivosti, parezama i paralizama, bolovima u ekstremitetima.
Dva glavna načina utjecaja na koštano tkivo su limfohematogeno širenje i proliferacija limfogranuloma u koštano tkivo. Primarne lezije kostiju otkrivaju se tijekom prve godine bolesti, sekundarne promjene na kostima pojavljuju se nakon 1,5–2,5 godine od početka bolesti. Promjene u kosturu nastaju kada se proces širi iz susjednih limfnih čvorova, pleure, medijastinuma. Limfogranulomatozno tkivo uzrokuje uništavanje koštane strukture i osteosklerozu. Pritisak povećanih limfnih čvorova na susjedne živčane pleksuse očituje se intenzivnom boli u kralježnici, u zahvaćenim kostima kostura.
U liječenju bolesnika s ranim i generaliziranim stadijima Hodgkinovog limfoma, petogodišnja stopa preživljavanja bez progresije bolesti iznosi 90%, sa stadijem III - 60-80%, u fazi IV remisija doseže manje od 45% bolesnika.
Također se bilježe znakovi biološke aktivnosti procesa zbog stvaranja citokina: porast razine serumskog haptoglobina, brzina sedimentacije eritrocita, sadržaj ceruloplazmina i laktata dehidrogenaze, koncentracija fibrinogena iznad referentnih vrijednosti. Pojava znakova biološke aktivnosti tijekom razdoblja remisije ukazuje na početno pogoršanje.
Rano otkrivanje bolesti je teško zbog činjenice da klinički simptomi nisu strogo definirani, a često i potpuno odsutni..
Dijagnoza Hodgkinovog limfoma temelji se na morfološkoj slici zahvaćenog limfnog čvora ili organa. Dodijeljen je niz studija:
Razvijene su različite sheme terapije, njihov se izbor provodi uzimajući u obzir vrstu i stupanj oštećenja, trajanje i težinu bolesti, prisutnost popratne patologije.
Pretpostavlja se da je Hodgkinov limfom tumor B-stanica koji se razvija u pozadini imunodeficijencije T-stanica uslijed hipofunkcije timusa.
Opći režim liječenja limfoma uključuje dvije faze:
Prilikom planiranja opsega liječenja uzimaju se u obzir nepovoljni čimbenici koji određuju težinu i prevalenciju tumorskog procesa:
Koriste se razne mogućnosti za terapiju zračenjem - od lokalnog zračenja primarnih lezija u smanjenim dozama do zračenja prema radikalnom programu svih limfnih čvorova u fazi IV A. Da bi se spriječilo širenje tumorskih stanica kroz limfni sustav, vrši se zračenje regionalnih dijelova uz lezije.
Polikemoterapija se sastoji u istodobnoj primjeni nekoliko citostatika. Postoje različite kombinacije kemoterapije (protokoli), lijekovi se propisuju u dugim tečajevima. Liječenje je fazno, uključuje dvotjedne cikluse u dvotjednim intervalima, nakon završetka šest ciklusa propisuje se podržavajuće liječenje.
Prednost se daje kemoterapiji u kombinaciji s zračenjem, koja daje maksimalan učinak uz minimalan broj komplikacija. Prvo se izvodi uvodna polikemoterapija zračenjem samo povećanih limfnih čvorova, zatim - zračenjem svih ostalih limfnih čvorova. Nakon izlaganja zračenju, kemoterapija održavanja provodi se prema jednoj ili drugoj shemi. Intenzivno liječenje tijekom razdoblja poboljšanja smanjuje broj kasnih komplikacija i povećava mogućnost liječenja pogoršanja.
Prosječna incidencija Hodgkinovog limfoma kreće se od 0,6–3,9% u muškaraca i 0,3–2,8% u žena, a prosječno iznosi 2,2 slučaja na 100 000 stanovnika.
Ako je proces lokalni i dostupan za kiruršku intervenciju, uklanjaju se slezena, izolirani limfni čvorovi i pojedinačni konglomerati limfnih čvorova, nakon čega slijedi zračenje na gama-terapijskim uređajima. Splenektomija je također indicirana za ozbiljnu hematopoetsku depresiju koja sprečava citostatsko liječenje..
U slučaju progresije bolesti i neučinkovitosti terapije, indicirana je transplantacija koštane srži.
Hodgkinova bolest može imati sljedeće komplikacije:
Adekvatno i pravovremeno liječenje omogućuje vam dobre rezultate; više od 50% pacijenata uspijeva postići stabilnu remisiju. Učinkovitost terapije unaprijed je određena diferenciranim pristupom razvoju režima liječenja za različite skupine bolesnika, identificiranim na temelju nepovoljnih prognostičkih čimbenika..
Intenzivnim programima klinički se učinak obično opaža već tijekom prvog ciklusa. U liječenju bolesnika s ranim i generaliziranim stadijima Hodgkinovog limfoma, petogodišnja stopa preživljavanja bez progresije bolesti iznosi 90%, sa stadijem III - 60-80%, u fazi IV remisija doseže manje od 45% bolesnika.
Hodgkinova bolest javlja se u svim dobnim skupinama i zauzima treće mjesto među karcinomima u djetinjstvu.
Nepovoljni prognostički znakovi:
Nisu razvijene posebne mjere za primarnu prevenciju Hodgkinove bolesti. Posebna pažnja posvećuje se sekundarnoj prevenciji - prevenciji recidiva. Ljudima koji su imali Hodgkinov limfom savjetuje se da isključe fizičke, električne i toplinske postupke, izbjegavaju fizičko preopterećenje, osunčavanje, kontraindicirani su u radu povezanom s izloženošću štetnim industrijskim čimbenicima. Kako bi se spriječilo smanjenje broja leukocita, provodi se transfuzija krvi. Kako bi se spriječile štetne pojave, ženama se savjetuje da planiraju trudnoću najranije dvije godine nakon oporavka.