Limfni sustav, poput krvožilnog, pokriva cijelo ljudsko tijelo. Limfa transportira imunološke stanice po tijelu i pomaže u uvođenju određenih sredstava u cirkulaciju. Rad ovog sustava na mnogo načina određuje učinkovitost imuniteta..
Limfom je cijela skupina tumora limfnih čvorova i limfoidnog tkiva, koja se razlikuje po stupnju malignosti. Međutim, stručnjaci pod ovim pojmom podrazumijevaju razne neoplazije, koje se sastoje od limfocita ili prolimfocita. Takvi se tumori razlikuju po relativno benignom tijeku i prilično rijetkoj malignosti procesa..
Apsolutno benigne novotvorine obično se nazivaju limfocitomi, maligne - limfosarkomi. Upotreba riječi "rak" u odnosu na limfom nije u potpunosti točna. Ako govorimo o raku limfnih čvorova, stručnjaci podrazumijevaju limfom ili limfosarkom visokog stupnja..
Točni razlozi za razvoj patologije nisu utvrđeni. Limfom kao bolest javlja se s nizom predisponirajućih čimbenika. Oni nisu pravi uzrok, ali stvaraju povoljne uvjete za njegov izgled i napredovanje. Važnu ulogu posebno igraju:
U razvoju limfoma ulogu imaju i genetske abnormalnosti - translokacije. To su kromosomske mutacije u kojima se segmenti izmjenjuju između dva nehomološka kromosoma. Kao rezultat, apoptoza, proliferacija ili diferencijacija limfocita je oštećena u bilo kojoj fazi limfogeneze.
Kasnije se nezrele stanice nakupljaju u limfnim čvorovima i unutarnjim organima, gdje se nalazi limfoidno tkivo (slezena, želudac, crijeva, pluća, jetra), čineći tumor. Kako patologija napreduje, metastaze se javljaju na isti način kao i kod ostalih vrsta karcinoma, zahvaćajući unutarnje organe i koštanu srž.
Ne postoji jedinstvena klasifikacija limfoma. Stručnjaci su navikli razlikovati Hodgkinovu bolest i ne-Hodgkinove limfome. Međutim, takav sustav ne odražava sve značajke patologije. Uz to, običaj je bio podijeliti skupinu ne-Hodgkinovih limfoma na tumore s visokim i niskim stupnjem malignosti. Prema agresivnosti procesa razlikuju se ne-Hodgkinovi limfomi:
Do danas je WHO razvio modernu klasifikaciju koja uključuje više od 80 vrsta ne-Hodgkinovih limfoma. Razlikuju se po stupnju zrelosti stanica i podrijetlu. Podjela prema tipu događa se ovisno o prisutnosti Reed - Sternberg - Berezovsky stanica: ona uvelike ovisi o tome kako će se limfom razvijati i izgledati, kako i kako ga liječiti. Hodgkinov limfom ili limfogranulomatoza zapravo nije limfom sam po sebi. Stanice ove novotvorine su makrofagnog i monocitnog podrijetla, a ne limfocitne. Stoga se bolest razmatra zasebno, ali još uvijek u okviru malignih novotvorina limfoidnog tkiva, gdje se razvija. Podrijetlom su limfomi primarni i sekundarni, a po izvoru rasta - T- i B-stanice. Osim toga, novotvorine se razlikuju po prevalenciji patološkog procesa: nodularni (folikularni) limfom, karakteriziran stvaranjem malih brtvi u limfnom čvoru i difuzni tumor, u kojem su zahvaćene mnoge skupine limfnih čvorova i unutarnjih organa..
U svom razvoju limfom prolazi kroz četiri faze. Razlikuju se u specifičnim karakteristikama: prevalencija patološkog procesa, stupanj oštećenja unutarnjih organa i klinička slika..
Stadiji karcinoma određuju taktiku liječenja..
Klinička slika sastoji se od specifičnih znakova limfoma i općih simptoma.
Ako primijetite slične simptome kod sebe, trebali biste se obratiti liječniku. Limfom se može uspješno liječiti rano.
Većina komplikacija ne-Hodgkinovih limfoma povezana je s velikom veličinom tumora, koji postupno komprimira organe, što dovodi do stanja opasnih po život.
Limfome s agresivnim tijekom karakterizira rana pojava metastaza u leđnoj moždini i mozgu, kao i u jetri i kostima..
Limfome dijagnosticiraju i liječe onkohematolozi. Osnova kliničke slike, pored povećanih limfnih čvorova, je i neka vrsta trijade: vrućica, prekomjerno znojenje i nerazuman gubitak kilograma. Obično sve to pacijent opiše liječniku u fazi prikupljanja pritužbi. Da bi potvrdili dijagnozu, stručnjaci propisuju dodatni pregled koji se sastoji od laboratorijskih testova i instrumentalnih metoda.
S lokaliziranim oblicima limfoma potrebne su konzultacije specijaliziranih stručnjaka: ORL, gastroenterologa, mamologa itd..
Ovisno o vrsti i obliku limfoma, odabiru se način i trajanje terapije. Primjerice, oblik B-stanica razvija se vrlo brzo, a liječenje treba započeti što prije (u fazi 1), a folikularni oblik izuzetno je progresivan tip. Za razliku od većine karcinoma, limfom ima neobično svojstvo: tumori koji se brzo razvijaju jednako su brzi i zarastaju. Naravno, terapiju treba započeti što je prije moguće, a pravovremenom dijagnozom šanse za ozdravljenje pacijenta vrlo su velike. Glavni načini liječenja limfoma su:
Alternativni načini liječenja limfoma uključuju:
Limfom se može izliječiti. S pravodobnim posjetom liječniku, stopa preživljavanja je izuzetno visoka. Stoga, ako sumnjate da imate neobične simptome, trebali biste što prije saznati od stručnjaka o čemu se radi. Profesionalci s klinika koji surađuju s internetskom uslugom Doctors spremni su savjetovati pacijenta, provesti dijagnostiku i propisati liječenje. Ako trebate kvalificiranu medicinsku pomoć, kontaktirajte nas.
Limfom je rak u kojem su zahvaćeni limfociti (stanice imunološkog sustava). U nekim se slučajevima može nazvati karcinomom limfnog sustava, ali to je pogrešan naziv, budući da se tumori podrijetlom iz epitelnih tkiva nazivaju karcinomom, a termin limfom koristi se za maligne novotvorine limfnog sustava. Postoje mnoge vrste limfoma, njihovo liječenje ovisi o vrsti bolesti, stadiju, odgovoru na prethodnu terapiju, ako postoji, dobi pacijenta i općenitom zdravstvenom stanju. Odnosno, pristup se može kretati od jednostavnog promatranja do kemoterapije visokim dozama i transplantacije krvotvornih matičnih stanica..
Pogledajte recenziju jednog od pacijenata o liječenju limfoma na Europskoj klinici za rak:
Svi limfomi podijeljeni su u dvije velike skupine - Hodgkinove i ne-Hodgkinove. Hodgkinove limfome karakterizira prisutnost posebnih Berezovsky-Sternbergovih stanica u tkivu tumora. Ne-Hodgkinovi limfomi vrlo su raznolika skupina tumora koja također spada u dvije velike podskupine - T-stanice i B-stanice.
Po prirodi tečaja, ne-Hodgkinovi limfomi podijeljeni su u sljedeće vrste:
Znakovi limfoma mogu biti vrlo raznoliki, ali svi se mogu grupirati u tri velike skupine:
Ne postoje probirni testovi za dijagnozu limfoma. Dijagnoza se obično postavlja na temelju rezultata pregleda koji liječnik prepisuje pacijentu nakon što se pojavi s prigovorima na simptome "virusne infekcije".
Krvni testovi, biopsija limfnog čvora pomažu uspostaviti točnu dijagnozu (provode se na različite načine: iglom, uklanjajući limfni čvor u cijelosti ili djelomično). U nekim je slučajevima potrebna biopsija crvene koštane srži.
Moguće je otkriti žarišta pomoću CT, MRI, ultrazvuka, pozitronske emisione tomografije (PET).
S Hodgkinovim limfomom u ranim fazama, liječenje se provodi prema shemi ABVD. Ovo je kombinacija kemoterapijskih lijekova:
Svima im se ubrizgava kapaljka. Svaki tečaj traje 4 tjedna. Pacijentu će možda trebati 4-6 tečajeva, odnosno liječenje limfoma u Moskvi trajat će 4-6 mjeseci.
Kemoterapija prema ABVD shemi dovodi do imunodeficijencije i osjetljivosti na infekcije, umora, slabosti, višestrukih modrica, kožnih reakcija (crvenilo, potamnjenje itd.), Gubitka kose, neplodnosti, osjetljivosti na svjetlost itd. Osim kemoterapije, pacijenti s Hodgkinovim limfomom moraju trebaju terapiju zračenjem.
Prognoza u ranim fazama je dobra, mnogi ljudi uspiju ući u dugotrajnu remisiju, odnosno zapravo se oporaviti. Točniju prognozu može dati samo liječnik koji će uzeti u obzir dob pacijenta, razinu hemoglobina, limfocita, albumina itd..
U fazama III - IV (nazivaju se kasnim fazama) potreban je drugačiji režim kemoterapije. Zove se BEACOPP. To su bleomicin, etopozid, doksorubicin, ciklofosfamid, vinkristin, prokarbazin i prednizolon. Neki od ovih lijekova uzimaju se u obliku kapsula i tableta, neki se injektiraju kapaljkom.
Nuspojave BEACOPP-a prilično su česte za kemoterapiju: smanjen imunitet, umor, slabost, otežano disanje, gubitak kose, višestruke modrice, krvarenje iz nosa, neplodnost itd. Jedan tečaj traje 3 tjedna, pacijentu će trebati do 8 tečajeva, što će trajati ukupno šest mjeseci... U ovom slučaju terapija zračenjem nije uvijek potrebna - provodi se samo ako se ne postigne puni učinak kemoterapije i postoje rezidualne tvorbe. Prognoza za III-IV stadij Hodgkinovog limfoma ovisi o istim čimbenicima kao u ranim fazama.
Nažalost, zbog toksičnosti korištenih lijekova, posljedice liječenja (maligne novotvorine, bolesti srca itd.) Mogu se pojaviti i nakon godina.
Prema statistikama, bolest se može vratiti u 10-15 posto bolesnika koji su u početku imali Hodgkinov limfom u ranim fazama, a u 20-40 posto - u kasnijim fazama. Također, 10-15 posto pacijenata bit će rezistentno na prvu liniju kemoterapije (onu koja je prva propisana). U svim je tim slučajevima kemoterapija druge linije prilično učinkovita. Može biti različito:
Nažalost, do sada nije bilo dovoljno studija koje bi mogle odgovoriti na pitanje: koji je od ovih režima liječenja najučinkovitiji. Obično su dovoljna dva tečaja takve kemoterapije, ali neki pacijenti zahtijevaju dulje liječenje Hodgkinovog limfoma u Moskvi.
Ako je limfom lokaliziran, odnosno zahvaćeno područje je ograničeno, tada se provodi i terapija zračenjem.
Nakon takvog tečaja liječenja, pacijent se podvrgava visokim dozama kemoterapije i autologne transplantacije krvotvornih matičnih stanica (uzetih unaprijed od vlastitih stanica koštane srži, od kojih se formiraju sve krvne stanice). Nakon toga, 40-60 posto je u remisiji. Šanse su veće za one koji su dobro reagirali na terapiju druge linije.
Ako se nakon transplantacije vlastitih stanica dogodi relaps, postoje dvije mogućnosti:
A) palijativna skrb, odnosno poboljšanje kvalitete života, ali ne dovodi do oporavka;
B) kemoterapija visokim dozama i transplantacija krvotvornih matičnih stanica od davatelja.
Određena monoklonska protutijela koriste se i na Zapadu (npr. Brentuksimab vedotin). Međutim, ti lijekovi nisu registrirani u Rusiji. Izbor u korist jedne ili druge vrste liječenja vrši se ovisno o općem stanju osobe i agresivnosti bolesti.
Naravno, tijekom liječenja Hodgkinovog limfoma, ženu treba zaštititi kako ne bi zatrudnjela. Međutim, ako je bolest dijagnosticirana kad je već očekivala dijete, tada se odluka o daljnjem liječenju donosi na temelju težine njezina stanja. Ako se limfom pronađe tijekom prvog tromjesečja, tada je bolje odgoditi liječenje barem za drugo ili treće, jer je kemoterapija prilično toksična, a u prvom tromjesečju može posebno loše utjecati na razvoj fetusa i uzrokovati razne nedostatke. Kasnije, u 32-36 tjednu, porod se može stimulirati kako bi se brže započelo liječenje.
Ako bolest trenutno ugrožava zdravlje i život majke, tada se u bilo kojem tromjesečju koristi kombinirana kemoterapija s ABVD (doksorubicin, bleomicin, vinblastin i dakarbazin). U ekstremnim slučajevima koristi se zračna terapija, ali samo iznad dijafragme. Kako takav tretman prijeti djetetu u drugom i trećem tromjesečju? Niska porođajna težina, intrauterina zaostalost u rastu, prerano rođenje, mrtvorođenče, mentalna zaostalost i poteškoće u učenju. Steroidi se mogu koristiti zajedno s kemoterapijom kako bi se smanjila toksičnost lijekova i ubrzao razvoj djetetovih pluća, čineći prijevremeni porod manje opasnim.
Ako se Hodgkinov limfom ponovi tijekom trudnoće, umjesto da ga se otkrije prvi puta, najbolje je pobaciti, nakon čega slijedi kemoterapija velikim dozama i transplantacija hematopoetskih matičnih stanica.
Ne-Hodgkinovi limfomi mogu se podijeliti u tri skupine: indolentni, agresivni i vrlo agresivni..
Indolentni limfomi
Indolentni limfomi polako napreduju, dok je od njih gotovo nemoguće oporaviti se: oni se stalno ponavljaju. Svjetska zdravstvena organizacija klasificira sljedeće bolesti kao indolentne limfome:
Ako je liječnik napravio biopsiju (uzeo uzorak tkiva) limfnog čvora i otkrio da je limfom indolentan, tada se limfni čvor jednostavno uklanja, a pacijent povremeno dolazi hematologu, govori o svojim simptomima, ako ih ima, podvrgava se pregledu i pretragama. Ova se taktika naziva "pazi i pričekaj".
Često se osoba bez liječenja ne može dugo osjećati bolesno (mjesecima ili čak godinama). Stoga se terapija odgađa dok se ne pojave simptomi koji pogoršavaju kvalitetu života..
Nema puno smisla započeti kemoterapiju odmah, jer to neće povećati očekivano trajanje života, ali jedna će se linija terapije već koristiti, a liječnici ih imaju ograničen broj. Stoga, na primjer, ako se dijagnosticira indolentni limfom tijekom trudnoće, liječenje se obično može odgoditi do porođaja..
Kada osoba s indolentnim limfomom prijeđe u remisiju, može joj se dati rituksimab kao terapija održavanja - pa će se relaps vjerojatno dogoditi kasnije.
Agresivni i vrlo agresivni limfomi
Agresivni limfomi su:
Ako je limfom agresivan ili vrlo agresivan, kemoterapiju je najbolje započeti odmah, čak i ako je pacijent trudna žena. Režim liječenja takvih limfoma približno je jednak: prvo se daje nekoliko tečajeva kemoterapije, često rituksimabom, i postiže se remisija. Rituximab ("Mabthera") je lijek koji je uveden krajem 1990-ih koji je uvelike poboljšao preživljavanje limfoma. Pripada skupini tvari koja se naziva "monoklonska antitijela". Sastoje se od imunoloških stanica koje prepoznaju stanice raka, prikače se na njih i blokiraju ih ili ubijaju..
Terapija zračenjem za agresivne limfome može se koristiti ako je zahvaćeno područje ograničeno. Tada kombinirani tretman daje bolji rezultat od same kemoterapije..
Nemoguće je reći koliko će ljudi izbjeći recidiv, čak i ako govorimo o jednoj vrsti limfoma. Prognozu može dati samo liječnik, izračunavši sve uzimajući u obzir karakteristike određenog pacijenta.
Ako se na kraju ne može postići remisija ili se dogodi recidiv, tada se koristi kemoterapija drugog reda - onim lijekovima koji još nisu korišteni, zatim kemoterapija velikim dozama i autologna transplantacija matičnih krvotvornih matičnih stanica, odnosno obnova koštane srži ubijene lijekovima zbog prethodno sačuvanih vlastitih Stanice. Kao takva, autologna transplantacija nema ljekovitu funkciju. Potrebno je samo da bi se osoba oporavila od hematopoeze i preživjela nakon takve terapije. Ako se nakon toga bolest vrati, provodi se kemoterapija visokim dozama, nakon čega slijedi alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica od donora. Brat ili sestra ili brat ili sestra mogu postati darivatelj ako je s njima kompatibilna u tkivu ili prikladna osoba iz baze potencijalnih darivatelja. Takva transplantacija ima i terapijsku ulogu. Matične stanice hematopoeze čine ljudsku koštanu srž koja pokreće imunološki sustav. Drugim riječima, nakon takve transplantacije pacijentov imunitet više nije njegov vlastiti, već od davatelja. A novi limfociti uništavaju preostale tumorske stanice. Ali istodobno, stanice koje proizlaze iz donatorskih hematopoetskih matičnih stanica mogu napasti druge organe pacijenta - ova reakcija "kalem protiv domaćina" je smrtonosna. Liječnik ga mora prepoznati što je brže moguće i započeti liječenje hormonima ili ciklosporinom, odnosno imunosupresivnom terapijom - suzbijanjem imuniteta. Transplantacija krvotvornih matičnih stanica donora ekstremna je mjera, jer stopa smrtnosti od takvog liječenja iznosi 30 posto.
Ako nakon takve transplantacije dođe do recidiva ili ako se iz nekog razloga ne može izvesti (na primjer, zbog teškog tjelesnog stanja osobe ili starije osobe starije od 65 godina), tada pacijent dobiva suportivno liječenje - kemoterapiju tabletama. To su standardni citostatici (lijekovi koji blokiraju diobu tumorskih stanica) u maloj dozi. Također je vrlo važno da osoba dobije palijativnu skrb: limfom u takvoj situaciji može pogoršati kvalitetu života, pa se liječnici bore protiv simptoma. Na primjer, uz bol, mučninu, gubitak apetita, otežano disanje itd..
Aktivno liječenje limfoma u Moskvi može se zaustaviti ranije, čak i nakon terapije prve linije. To se događa ako zbog liječenja osoba ima moždani udar, srčani udar ili drugu komplikaciju. Nekim pacijentima s vremenom postaje sve teže podnijeti kemoterapiju, osoba se oporavlja dulje nego što je potrebno, a limfom raste na vrijeme bez liječenja. Tada je osobi propisana potporna kemoterapija, koja neće izliječiti bolest, ali donekle će obuzdati rast tumorskih stanica..
Čak i prije liječenja, s liječnikom morate razgovarati o mogućoj neplodnosti, jer lijekovi za kemoterapiju mogu oduzeti ženi mogućnost da zatrudni, a muškarac djetetu postati biološki otac. Stoga se ženama općenito savjetuje da zamrznu jajašca, a muškarcima da zamrznu spermu. Međutim, u Rusiji će žene s tim imati problema, budući da reproduktivni stručnjaci obično nemaju iskustva u upravljanju bolesnicima s limfomom i ne preuzimaju hormonsku stimulaciju superovulacije koja je potrebna prije sakupljanja velikog broja jajnih stanica..
Ako ste nakon liječenja limfoma u remisiji, liječnik će vas željeti pregledavati svakih nekoliko mjeseci, a zatim sve rjeđe, jer se s vremenom vjerojatnost recidiva smanjuje.
Ova agresivna vrsta limfoma najčešći je ne-Hodgkinov limfom. Ako se bolest otkrije rano, za većinu bolesnika bolje je proći kratki tečaj kemoterapije R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon). Neophodna je i terapija zračenjem, ali ako potencijalno može pogoršati kvalitetu života u budućnosti, onda je bolje učiniti bez nje. Ako je limfom velikih stanica zahvatio testis, epiduralni prostor (izvan dura maternice leđne moždine) ili paranazalne sinuse, povećava se rizik od oštećenja središnjeg živčanog sustava. Stoga je u takvim slučajevima potrebno provesti intratekalnu kemoterapiju, odnosno ubrizgati lijek u cerebrospinalnu tekućinu. Također, ako limfom dodirne testis, potrebno ga je ukloniti i ozračiti ovo i susjedno područje..
U slučaju recidiva bolesti ili ako je limfom otporan na terapiju prve linije, preporučuje se režim BDP-a (gemcitabin, deksametazon, cisplatin). Alternativa može biti ICE (ifosfamid, karboplatin, etopozid) ili DHAP (deksametazon, velike doze citarabina, cisplatin). U svim tim slučajevima mora se dodati i rituksimab ako nije upotrijebljen prvi put. Nakon toga slijedi kemoterapija u visokim dozama, nakon čega slijedi autologna transplantacija krvotvornih matičnih stanica (BMT). Ako se bolest nakon toga vratila, tada je jedina mogućnost alogena transplantacija krvotvornih matičnih stanica, odnosno od davatelja.
Ako se iz nekog razloga TCM ne može izvesti ili osoba ne reagira na terapiju druge linije, tada ostaje samo borba protiv simptoma..
S ovom skupinom pretežno agresivnih limfoma bori se prema standardnoj shemi: prvo se provodi kombinirana kemoterapija - najčešće prema shemi CHOP (ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon). Ako je pacijent mlađi od 60 godina, tada se tim lijekovima dodaje etopozid. Ponekad se daje terapija zračenjem. Ako kasnije dođe do recidiva i osoba reagira na kemoterapiju druge linije, tada bi možda trebalo izvršiti transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica. Međutim, u slučaju perifernog limfoma T-stanica, manje je vjerojatno da će ovaj pristup dobro funkcionirati. Ako liječenje limfoma ne pomogne, liječnik će najvjerojatnije propisati potpornu terapiju, a u budućnosti će biti potrebna i palijativna skrb..
Ako se bolest otkrije u stadijima I - II, tada se takav limfom klasificira kao indolentan i, ako je potrebno, provodi se liječenje zračenjem. No, vjerojatnost povratka bolesti izuzetno je velika.
Ako je folikularni limfom prvi put dijagnosticiran u fazi III - IV, preporuča se liječenje rituksimabom u kombinaciji s kemoterapijom. Primjerice, R-CVP (rituksimab, ciklofosfamid, vinkristin i prednizon), R-CHOP (rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon) ili BR (bendamustin i rituksimab). U nekim slučajevima liječnik može propisati dugotrajnu uporabu rituksimaba nakon složenog liječenja..
Ali ako se, unatoč osjetljivosti na kemoterapiju, dogodi brzi recidiv, tada se izvodi autologna transplantacija krvotvornih matičnih stanica kod osobe koja je u stanju izdržati kemoterapiju u velikim dozama. Ako to ne pomogne, pribjegavaju transplantaciji donatorskih stanica.
Prognoza za folikularni limfom određuje se posebnim indeksom FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). U obzir se uzimaju čimbenici rizika kao što su dob pacijenta preko 60 godina, povećana razina LDH, kasni stadij bolesti (III - IV), smanjenje razine hemoglobina manje od 120 g / l, više od 5 područja lezija čvorova. Za svaki čimbenik rizika dodaje se 1 bod. Prognoza preživljavanja ovisi o količini bodova.
Nakon uklanjanja limfnog čvora s tumorskim stanicama, osoba s Burkittovim limfomom trebala bi proći 4-6 tečajeva kemoterapije kako bi spriječila napredovanje bolesti i rani recidiv (do godinu dana). Uobičajeni režimi liječenja su CODOX-M (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, visoke doze metotreksata) u kombinaciji s IVAC-om (ifosfamid, citarabin, etopozid i metotreksat ubrizgani u cerebrospinalnu tekućinu). Injekcija lijeka u likvor (intratekalna kemoterapija) vrlo je važna jer je Burkittov limfom ispunjen komplikacijama u središnjem živčanom sustavu.
Ponekad se koristi i protokol CALGB 9251. Ovo je vrlo toksična kombinirana kemoterapija koja osobu dugo ostavlja u bolnici. Ako tijelo ne može podnijeti takvo agresivno liječenje Burkittovog limfoma, tada se koristi EPOCH režim (etopozid, prednizon, vinkristin, ciklofosfamid, doksorubicin) s rituksimabom..
Tijekom liječenja Burkittovog limfoma često se razvija sindrom propadanja (lize) tumora. Ovo je opasno stanje u kojem zbog uništavanja tumorskih stanica razne tvari ulaze u krv u velikom volumenu, uzrokujući metaboličke poremećaje i dovodeći do zatajenja bubrega. Da biste spriječili nastanak ovog sindroma, potrebna vam je stalna kontrola kompetentnog stručnjaka, aktivna infuzija tekućine kroz venu, kao i stalna korekcija neravnoteže elektrolita.
Ako se Burkittov limfom vrati ili se pokaže rezistentnim na liječenje, tada ne postoje druge mogućnosti liječenja osim kliničkih ispitivanja - osobi se pruža palijativna skrb radi poboljšanja kvalitete života.
Limfoplazmacitni limfom neobična je vrsta B-staničnog ne-Hodgkinovog limfoma. Ime je dobio po tome što pod mikroskopom njegove stanice nalikuju i limfocitima i plazma stanicama. Najčešće se javlja kod osoba starijih od 60 godina, raste polako, ali ponekad postoji brzi agresivni rast.
Za mnoge pacijente liječnici koriste aktivni nadzor. Kad se pojave znakovi brzog rasta, lijekovi za kemoterapiju propisuju se u kombinaciji s prednizonom i deksametazonom, ciljanim lijekovima i imunoterapijom. U rijetkim slučajevima, za ekstranodalne lezije pribjegavaju terapiji zračenjem.
Glavni tretman limfoblastičnih limfoma je kemoterapija. Neki će pacijenti možda trebati terapiju zračenjem, transplantaciju matičnih stanica. U slučaju oštećenja središnjeg živčanog sustava, lijekovi za kemoterapiju daju se intratekalno (ispod moždane sluznice).
Naravno, u liječenju limfoma ogromnu ulogu imaju one vrste terapije koje su usmjerene izravno na borbu protiv tumorskih stanica. Međutim, vrlo je važno na vrijeme prepoznati komplikacije liječenja, koje mogu dovesti do ozbiljnih posljedica, i primijeniti prateću terapiju. Da bi to učinio, hematolog mora, zapravo, imati vještine oživljavanja..
Pacijenti s limfomima, kada se bolest osjeti, u stanju su imunodeficijencije. Kemoterapija trajno slabi čovjekovu sposobnost da se bori protiv klica. Kao rezultat, može se razviti infekcija koja se mora liječiti pravilno odabranim antibioticima. Međutim, u svakom će slučaju uništiti ne samo štetne bakterije, već i značajan dio normalne ljudske mikroflore. Ovaj "prazan prostor" zauzimaju druge bakterije, gljivice, virusi i protozoe. S njima se također trebate nositi: uz pomoć jakih antibiotika, antivirusnih lijekova itd. Nažalost, vrlo je malo istinski učinkovitih antivirusnih lijekova. To su aciklovir, valaciklovir, ganciklovir - lijekovi koji se bore protiv herpes virusa (citomegalovirus, Epstein-Barrov virus, itd.). Što se tiče ostalih virusa, protiv njih smo neobranjivi (ako ne uzmemo u obzir virusni hepatitis i HIV).
Transfuzija krvi može biti potrebna za borbu protiv infekcija. Ovu se metodu ne može nazvati sigurnom, pa bi liječnik koji je prisutan trebao moći prepoznati komplikacije u ranoj fazi..
Neki kemoterapijski lijekovi mogu smanjiti razinu kalija, natrija ili kalcija u krvi. To je puno komplikacija, kao što je, na primjer, aritmija s hipokalemijom. Stoga je potrebno takve nuspojave pratiti i na vrijeme ih ispraviti..
Postoje i mnoge neživotno opasne, ali izuzetno neugodne nuspojave kemoterapije i terapije zračenjem, s kojima se liječnik mora znati boriti: mučnina, bol, suha sluznica i još mnogo toga..
Ako vam se dijagnosticira ili sumnja na limfom, dobit ćete kompetentnu medicinsku pomoć na Europskoj klinici za rak. Imamo uigrani tim liječnika, koji uključuje iskusne onkohematologe. Koristimo samo one moderne metode liječenja koje preporučuju međunarodne medicinske zajednice. Koristimo lijekove kupljene izravno od farmaceutskih tvrtki. Odgovorni smo za kvalitetu liječenja. Pružamo medicinske usluge na razini vodećih europskih onkoloških klinika, dok su cijene za liječenje Hodgkinovog limfoma i drugih vrsta limfoma u Europskoj klinici za rak znatno niže nego u inozemstvu..
Danas ćemo saznati što je limfom. Ovo je opći naziv za tumore koji potječu iz limfoidnog tkiva. Kod ove bolesti zahvaćen je limfni sustav tijela, koji uključuje limfne čvorove ujedinjene limfnim žilama, koštanom srži, tonzilima, timusom, crijevnim limfnim plakovima i slezinom..
Koja je to bolest i što se s njom događa? Proces započinje u stanicama limfnog sustava (T i B limfociti), a to je zbog kršenja procesa njihovog razvoja. Izmijenjeni prethodnici limfocita počinju se aktivno dijeliti i limfociti "tumori" nalaze se u limfnim čvorovima i unutarnjim organima, tvoreći limfome. Pojam "limfom" ujedinjuje mnoge bolesti koje se razlikuju u manifestacijama i kliničkom tijeku..
Postoje dvije vrste: Hodgkinov limfom (ICD-10 kod C81) i ne-Hodgkinov limfom (NHL). Prva je puno rjeđa, uglavnom u mladih ljudi, a karakterizira je oštećenje limfnih čvorova. Njegova je karakteristična karakteristika otkrivanje specifičnih Sternbergovih stanica u limfnim čvorovima. Prognoza za ovu bolest je povoljna..
Ne-Hodgkinovi limfomi (ICD-10 kod C82-C85) velika su skupina bolesti čija se klasifikacija temelji na prirodi stanica karcinoma. Te se bolesti razlikuju po raznim lokalizacijama tumora i, prema tome, po tijeku i prognozi. Ova vrsta limfoma razvija se u bilo kojim organima gdje postoji limfno tkivo. Njihov rizik raste s godinama, a djeca i adolescenti oboljevaju mnogo rjeđe. Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfomi metastaziraju, šire se izvan fokusa i ponovno utječu na različite organe.
Često se postavlja pitanje: je li rak limfoma ili nije? Da, to je zloćudna limfoproliferativna bolest, odnosno rak. Navedene bolesti ujedinio je pojam "maligni limfom", koji također uključuje limfocitnu leukemiju, limfocitome, paraproteinemičnu hemoblastozu (bolest teškog lanca, multipli mijelom i Waldenstromova makroglobulinemija). Ipak, ne-Hodgkinovi limfomi mogu biti agresivni i imati nepovoljnu prognozu za život, ili, obratno, mogu biti relativno benigni i sporo se razvijati, stoga je prognoza povoljnija..
Prema prognostičkom principu, NHL se uvjetno dijele u dvije skupine: benigni (indolentni) tumor i agresivni (maligni). Morfološki su indolentni limfomi najčešće zreli i maloćelijski limfomi, a agresivni limfomi eksplozije i velikih stanica. U djece i adolescenata svi su NHL-ovi vrlo zloćudni. Benigni imaju dobru prognozu jer pacijenti imaju stopu preživljavanja dulju od 10 godina. Za liječenje benignog NHL-a u ranim (I i II) fazama koristi se samo radioterapija, ali oni obično ne reagiraju na liječenje u završnim fazama. Agresivni tip tumora ima brži tijek, ali pacijenti se liječe visokim dozama kemoterapije.
Glavne točke koje određuju tijek bolesti su stupanj diferencijacije stanica koje čine tumor i priroda rasta samog tumora u organu ili u limfnom čvoru. Na temelju toga, prognoza varira od povoljne (očekivano trajanje života 15-20 godina) do nepovoljne (manje od 1 godine u nedostatku liječenja).
Autoimuni proces ili prisutnost zaraznog agensa uzrokuje aktivaciju T i B stanica, što ih potiče na intenzivno i opetovano dijeljenje. Kao rezultat takve nekontrolirane podjele dolazi do raspada DNA (dolazi do abnormalnog klona). S vremenom zamjenjuje normalnu staničnu populaciju i razvija se limfom.
Lokalizacijom se dijeli ne-Hodgkinov limfom:
Po strukturi, tumori su:
Brzina rasta:
Klasifikacija prema prisutnosti stanica iz kojih se proces razvija:
Ukratko ćemo razmotriti pojedine oblike i pomoći ćemo razumjeti što je limfom - fotografije koje će biti predstavljene u nastavku.
Ako postoji morfološki zaključak "difuzni limfom", to znači difuzni rast tumora, koji mijenja normalnu strukturu limfnog čvora ili tkiva. U limfnim čvorovima infiltrati u potpunosti ili djelomično zamjenjuju normalno tkivo, poremećena je njegova prehrana, a meka tkiva koja se nalaze u blizini često su infiltrirana tumorom.
Primarna dijagnoza utvrđuje se ispitivanjem materijala za biopsiju.
Fotografija ne-Hodgkinovog limfoma
Da biste razumjeli kako se događa proces stvaranja tumora, morate se upoznati sa strukturom organa limfopoeze, u kojima se limfociti stvaraju iz prekursora. Limfopoeza se javlja u limfoidnom tkivu koje se nalazi u timusu, slezeni, limfnim čvorovima, krajnicima i crijevnim limfnim folikulima.
Timusna žlijezda je središnji organ limfopoeze. U njemu dolazi do umnožavanja i diferencijacije T-limfocita. U žlijezdi je izolirana kortikalna tvar smještena na periferiji koja je ispunjena T-limfocitima i njihovim prekursorima, limfoblastima i medulom koja se nalazi u središtu - sadrži zrele limfocite. T-limfociti se protokom krvi prenose u periferne imunogenezne organe (slezena, limfni čvorovi, slijepo crijevo, krajnici, folikuli gastrointestinalnog trakta i dišnog sustava) i tamo naseljavaju T-ovisne zone, gdje se pretvaraju u podrazrede (ubojice, pomagači, supresori).
U limfnom čvoru razlikuju se kortikalna tvar i parakortikalna zona. Korteks se sastoji od zaobljenih limfoidnih folikula (nakupine limfoidnih stanica, makrofaga i B-limfocita). Limfoidni folikul ima središnju zonu - središte razmnožavanja i perifernu zonu plašta.
U središtu razmnožavanja B-limfociti se množe, a u plaštu se nalaze B-limfociti memorije. Parakortikalna zona sadrži T-limfocite koji su migrirali iz timusne žlijezde (ovo je T-zona) i u ovoj zoni se razlikuju (T-ubojice, T-memorijske stanice, T-pomagači).
Limfoidni folikuli slezene nalaze se samo u bijeloj pulpi organa. Po strukturi se folikuli razlikuju od folikula limfnih čvorova, jer sadrže T-zone i B-zone, a jedan folikul ima reprodukcijski centar, plašt, rubne i periarterijske zone. Prve dvije zone su B-zona slezene: u središtu razmnožavanja B-limfociti se dijele i nalaze se u različitim fazama razvoja. Akumulacija memorijskih B-limfocita događa se u zoni plašta. U periarterijskoj zoni nalaze se T-limfociti, a u rubnoj zoni T- i B-limfociti.
U patološkom procesu, modificirani folikuli tumora nalaze se u svim područjima limfnog čvora. Folikuli imaju jednak oblik i istu veličinu, ali nalaze se vrlo usko, međusobno se deformirajući. Izrazita T zona uvijek se razlikuje između folikula koji sadrže male limfocite i venule. Većina benignih limfoma karakterizira rast folikula. Oko 90% svih folikularnih limfoma posljedica je genetske abnormalnosti.
Folikularni limfomi dijagnosticiraju se u 60. godini i polako rastu. Međutim, s vremenom se folikularni limfom može razviti u difuzni limfom koji brzo raste. U folikularnim tumorima stadija I - II, terapija zračenjem u 95% bolesnika postiže kontrolu nad bolešću.
Izolacija inačica limfoma u skladu s morfologijom sasvim je opravdana, budući da tumor može potjecati iz B i T stanica, iz stanica plašta i rubne zone folikula, a o tome ovisi prognoza bolesti. Osim toga, sami limfociti, iz kojih potječe tumor, mogu imati male i velike veličine, što također ima prognostičku vrijednost. Na primjer, limfom velikih stanica, koji se sastoji od velikih limfoidnih stanica, karakterizira velika proliferativna aktivnost, stoga je značajan porast broja velikih stanica u tumoru nepovoljan za prognozu bolesti. Klasifikacija to uzima u obzir, a prisutnošću limfoidnih stanica iz kojih tumor potječe, razlikuju se limfomi B i T-stanica. Većina tumora su B-stanice. Skupina B-stanica uključuje:
T-stanični limfom predstavljen je:
T-stanični limfom kože. Fotografija gljivične mikoze
Tijek gotovo svih NHL T-stanica je brz, odnosno ishod je nepovoljan - petogodišnja stopa preživljavanja nije veća od 25–35%. U liječenju se koristi CHOP kemoterapija, o čemu će biti riječi u nastavku..
Limfom plašnih stanica je podvrsta NHL-a koji pripada skupini tumora B-stanica. Dolazi iz promijenjenih B-limfocita zone plašta. U klasičnim slučajevima promijenjene stanice su male ili srednje veličine, nalikuju malim limfocitima, a konture jezgre su uvijek nepravilne.
Velike stanice nisu tipične za limfom plašta. Važan aspekt limfomogeneze su genetske mutacije gena koje utječu na brzinu stanične diobe. Kod ovih tumora otkriva se specifična kromosomska translokacija. Rodbina bolesnika ima povećani rizik od različitih limfoidnih novotvorina..
Tumori zone plašta ocjenjuju se agresivnim i smatraju se opcijom s lošom prognozom. To je obično 3-4 godine nakon standardnog liječenja i 5-7 godina kod pacijenata koji su primali agresivniju terapiju. Ova podvrsta iznosi 3-10% i javlja se u starijih muškaraca..
Latentna faza prije pojave tumorske transformacije B-limfocita i pojava simptoma može biti duga. U većini slučajeva tumori stanica plašta otkrivaju se kasno (u fazama III - IV), kada već postoje oštećenja koštane srži i membrana mozga, uz generaliziranu limfadenopatiju i lezije gastrointestinalnog trakta (limfni polipi pojavljuju se kroz probavni trakt). Tu su i oštećenja pluća, mekih tkiva, glave i vrata, očnih tkiva, genitourinarnog sustava.
To je vrlo agresivan limfom koji potječe iz zrelih B limfocita. Javlja se u djece (kod njih je 30-50% svih vrsta) i HIV-zaraženih. Ekstranodalna (ekstranodalna) lokalizacija tumora tipičnija je za LB. Najčešće su zahvaćeni organi trbušne šupljine: tanko crijevo (češće njegov terminalni dio), mezenterij, kao i želudac, debelo crijevo, peritoneum, jetra i slezena. Oštećenja koštane srži i središnjeg živčanog sustava javljaju se s istom učestalošću i to su u 20-35% slučajeva. Tipično je i uključivanje bubrega, jajnika, testisa..
Bolest se odvija na nekoliko načina. Endemska varijanta nalazi se kod crne djece u Africi i migranata iz Afrike. U kliničkoj slici ove varijante, Burkittov tumor utječe na kostur lica (čeljusti, orbite), kao i na bubrege, testise, slinovnice i mliječne žlijezde, središnji živčani sustav.
Fotografija Burkittova limfoma
Sporadična varijanta javlja se izvan endemske zone i tumor ima istu lokalizaciju.
Varijanta povezana s imunodeficijencijom javlja se u pozadini stanja imunodeficijencije. Primjerice, nakon transplantacije organa i oboljelih od AIDS-a. Češća je u osoba zaraženih HIV-om, a razvija se u ranim fazama osnovne bolesti. Češće su muškarci bolesni. Očituje se povećanjem limfnih čvorova, slezene i oštećenjem koštane srži (leukemizacija). Potonje povlači za sobom nedostatak hematopoeze koštane srži - razvijaju se ozbiljne citopenije (smanjenje sve krvne slike).
Liječenje Brackettovog tumora u Izraelu provode mnoge klinike. Uključuje operaciju uklanjanja tumora (ako je moguće i dostupno), kombinaciju kemoterapije, terapije zračenjem i imunoterapije. Jedno od obećavajućih područja je biološka terapija - uporaba monoklonskih protutijela koja djeluju na patološki izmijenjene B-limfocite, što pridonosi nazadovanju bolesti. Prognoza liječenja ovisi o stadiju procesa u vrijeme liječenja, dobi pacijenta i lokalizaciji primarnog fokusa.
Primarni limfomi CNS čine samo 1-2% ukupnog NHL-a. Nalaze se u starijih osoba starih 60-70 godina, a njihova prevalencija raste s godinama. U mladih se cerebralni limfom javlja samo s uvjetima imunodeficijencije: imunološkim bolestima, sindromima primarne imunodeficijencije, HIV infekcijom, nakon transplantacije organa, tijekom supresivne terapije (metotreksat). Često su tumori povezani s Epstein-Barrovim virusom.
Simptomi oštećenja CNS-a razvijaju se postupno i razlikuju se ovisno o mjestu tumora. Poraz frontalnih režnjeva događa se najčešće i očituje se tjeskobom i promjenama osobnosti. Pacijenti razvijaju glavobolju zbog povećanog intrakranijalnog tlaka. Oštećenjem dubokih struktura mozga pojavljuju se epileptični napadi. U svih bolesnika s imunodeficijencijom lezija mozga ima multifokalni karakter i tumor prerasta u moždane ovojnice.
Prognoza bolesti je nepovoljna, jer čak i uklanjanje tumora ne povećava preživljenje. To je zbog mnogih čimbenika: višestruke lezije, infiltrativni rast, duboko mjesto. U liječenju se koriste standardni režimi kemoterapije (CHOP), koji se kombiniraju s terapijom zračenjem, ali to ne dovodi do povećanja preživljavanja. Jedna terapija zračenjem osigurava stopu preživljavanja od 1-1,5 godine.
Rezultati liječenja malo su se poboljšali nakon primjene citostatika koji prodiru kroz krvno-moždanu barijeru - intravenska infuzija visokih doza metotreksata, koji održavaju potrebnu koncentraciju aktivne tvari u mozgu dulje od jednog dana. Uz to, metotreksat se injektira endolumbalno u likvor punkcijom na razini 4-5 lumbalnog kralješka. To omogućuje postizanje visoke koncentracije aktivne tvari u likvoru i poboljšava rezultate liječenja. Uz metotreksat, koriste se vinkristin, prokarbazin i ciklofosfamid. Primarna ozljeda kralježnične moždine vrlo je rijetka i ima lošu prognozu. Klinički se lezije očituju slabošću mišića, senzornim i poremećajima kretanja.
Neoplastične bolesti ove lokalizacije povezane su s proliferacijom izmijenjenog klona limfocita u koži. Neoplazme u limfoidnom tkivu kože dugo ostaju neprepoznate, a bolesnike dugo liječe dermatolozi s drugim dijagnozama. To je zbog činjenice da neoplazme u limfoidnom tkivu oponašaju razne kronične upalne dermatoze (ekcemi, parapsorijaza, urtikarija, alergijski dermatitis). I samo temeljit pregled (patomorfološki i imunohistokemijski pregled uzoraka biopsije) omogućuje utvrđivanje limfoma T- i NK-stanica (oni prevladavaju i čine 90%) i B-stanica (nešto više od 9% slučajeva). Prosječna dob bolesnika koji imaju prve znakove bolesti je 54-65 godina.
Gotovo četvrtina pacijenata u anamnezi ima pretjeranu insolaciju (opekline od sunca) i kontakt sa štetnim industrijskim čimbenicima. To su kemikalije, povećana prašnjavost, nepovoljna mikroklima, kontakt s gorivima i mazivima. Također, otkriva se prisutnost onkološke patologije u rođaka - onkološke bolesti unutarnjih organa. Kožni limfomi mogu biti T-stanice i B-stanice, ali prvi prevladavaju.
Potreba za izolacijom limfoma prema ovom principu nije posljedica samo osobitosti kliničkih manifestacija, već i značajne razlike u prognozi. Prije svega, limfomi T-stanica su teži i imaju lošu prognozu. Što se tiče manifestacija u klinici, kod T-stanica zabilježene su generalizirane lezije kože, a B-stanice se često manifestiraju kao pojedinačni elementi. Međutim, za uspostavljanje dijagnoze nisu dovoljne samo kliničke manifestacije - histološki pregled i imunohistološki.
Gljivična mikoza je najčešći zloćudni tumor limfoidnog tkiva kože. U fazama I - II - A, liječenje uključuje lokalne glukokortikosteroide, ultraljubičasto zračenje lezija i PUVA terapiju. U kasnijim fazama (IIB-III) liječenje se provodi na odjelima hematologije prema općim protokolima. Kasne faze imaju lošu prognozu, unatoč kontinuiranom liječenju zbog napredovanja.
Fotografija benignog limfocitoma
Važno je znati da među kožnom patologijom postoje dobroćudni tumori. Limfocitom ili pseudolimfom kože je benigni tumor povezan s hiperplazijom limfoidnog tkiva kože. Prema histologiji, limfocitom kože sastoji se od limfocita i histiocita. Limfocitom može spontano nazadovati i ponovno se pojaviti.
U većini slučajeva njegov razvoj olakšavaju traume kože (mikrotrauma, tetovaže, akupunktura, ugrizi insekata, silikonski implantati, nošenje naušnica i piercing). Često se limfocitomi pojavljuju u pozadini infekcije - šuga, borelioza, lišmanijaza, virus ljudske imunodeficijencije.
Najčešće se Hodgkinov limfom, velike B-stanice i T-stanice, nalaze u medijastinumu. Budući da je rendgenska slika (pronalaze ogroman tumor u medijastinumu) i klinika za sve oblike nespecifična (otežano disanje, bol u prsima, kašalj, opijenost), samo histološka dijagnoza omogućuje razjašnjavanje dijagnoze i odabir učinkovitog liječenja. Izvor tumora su medijastinalni limfni čvorovi ili timusna žlijezda. Tumor se širi na susjedne organe (pluća, pleura, krvne žile, prsna kost, perikardij), bolesnici imaju izljev u pleuru i perikardij, što otežava tijek bolesti.
Odnosi se na trome oblike bolesti. Asimptomatski je i otkriva se slučajno tijekom pregleda i ultrazvuka. Zbog povećanja slezene komprimiraju se susjedni organi (želudac, crijeva). Pacijent se žali na težinu u lijevom hipohondriju, brzu sitost tijekom obroka. Ostali simptomi su nespecifični i uobičajeni su za limfoproliferativne bolesti: gubitak kilograma, znojenje, vrućica navečer i noću.
Jedina metoda za postavljanje dijagnoze je uklanjanje slezene uz naknadni pregled (histološki i imunohistokemijski). Uz spor i asimptomatski tijek, normalnu krvnu sliku, pacijentu nije potrebno liječenje. U slučaju promjena u krvi, žalbi na slabost, znojenje, povećanje limfnih čvorova i slezene, provodi se liječenje rituksimabom (ljudska monoklonska antitijela - Mabthera, Acellbia pripravci). Bilo je slučajeva transformacije u agresivniji oblik.
Ako uzmemo u obzir limfoproliferativne tumore slinovnice, onda je na prvom mjestu varijanta difuznog velikog B-staničnog limfoma, a autoimuna kronična upala u Sjogrenovom sindromu povećava rizik od MALT limfoma žlijezde. Što se tiče učestalosti MALT limfoma, na prvom je mjestu želudac, zatim koštana srž i organi glave - slinovnice i orbita. Sjogrenova bolest ne može se smatrati benignom jer postoji visok rizik od limfoma, a smrtnost je značajno povećana u prisutnosti limfoproliferativnih bolesti.
Sjogrenova bolest smatra se autoimunom i limfoproliferativnom bolešću, jer već u ranim fazama (u prvih 4-5 godina) 56% bolesnika razvija limfom tipa MALT. Znak po kojem se može sumnjati na limfoproliferativnu bolest je produljeno povećanje žlijezde do II stupnja i limfadenopatija ili kombinacija povećane žlijezde sa splenomegalijom. Za ranu dijagnozu limfoproliferativnih bolesti žlijezda koristi se biopsija povećane žlijezde. Osjetljivost na imunokemoterapiju tumora slinovnica različitog podrijetla je velika, a stopa remisije 84-100%.
Među reaktivnim (javljaju se u pozadini sistemskih bolesti) tumorskim lezijama slinovnice, koje se ponekad mogu pretvoriti u maligni limfom, možemo nazvati benignom limfoepitelnom lezijom žlijezde. Postoji difuzna limfocitna infiltracija parenhima žlijezde s razvojem atrofije žlijezda. Ova se lezija javlja kod autoimunih bolesti..
Druga patologija benigne geneze je nekrotizirajuća sialometaplazija. Bolest se često razvija dekompenzacijom kardiovaskularnih bolesti ili zatajenjem bubrega u starijih osoba. Uz ovu bolest, razvija se benigni upalni proces u žlijezdama slinovnicama tvrdog i mekog nepca..
Trauma nepca u anamnezi može rezultirati oticanjem ili bolnim ranama na nepcu. U klinici se manifestira u obliku bezbolnog čvora ispod sluznice nepca male veličine (do 1 cm). Ponekad se čvorovi mogu simetrično nalaziti u nepcu, sluznica iznad njih je crvena i nije ulcerirana. S ozbiljnom sialometaplazijom, sluznica preko čvora ulcerira. U roku od 1,5-2,5 mjeseca spontano nazaduje, u nekima se opet razvije. Unatoč tipičnoj slici, konačna dijagnoza utvrđuje se morfološkim pregledom.
Sladni limfom (poznat i kao maltoma ili MALT limfom) je tumor iz limfoidnog tkiva sluznice. Odnosno, promjene se ne javljaju u limfnim čvorovima, kao u klasičnoj verziji, već u sluznici. Ova vrsta limfoma otkriva se u drugoj polovici života i pogađa uglavnom žene. Limfom slada može se razviti u bilo kojem organu, ali češće su pogođeni želudac, štitnjača i slinovnice. U tim se organima promijenjeno limfoidno tkivo razvija nakon autoimunog procesa ili dugotrajne kronične upale.
Želučani limfom je najčešća varijanta MALT oblika, koja se razvija nakon 60 godina. Smatra se da je provocirajući faktor ovog tumora infekcija Helicobacter pylori. Aktivacija onkogenog procesa može se dogoditi i s dugotrajnom drugom infekcijom. Obično se tumor pojavljuje u antrumu želuca, rjeđe je zahvaćeno tijelo. Uobičajeno, želučana sluznica ne sadrži nakupine limfoidnog tkiva. Prisutnost H. pylori u sluzi stimulira klonove B-limfocita, što dovodi do stvaranja limfoidnog tkiva. B-limfociti tkiva akumuliraju genetske promjene - t translokacija (11; 18). Nalazi se samo u MALT oblicima i povezan je s agresivnim tijekom bolesti. U prisutnosti translokacije, remisija tumora nakon antibiotskog liječenja H. pylori nije moguća. Translokacija je važan pokazatelj za odabir pravog liječenja.
Klinička slika ovisi o stadiju. U ranim fazama - nema simptoma ili postoje manji dispeptični poremećaji i sindrom neizražene boli, koji se ne razlikuje od onih kod kroničnog gastritisa. Postoji žgaravica, podrigivanje zrakom, bol u epigastriju, koji nisu povezani s unosom hrane. Prepoznatljiva obilježja su trajni simptomi i pogoršanja više od 3 puta godišnje. Daljnjim razvojem javljaju se pritužbe karakteristične za maligne limfoproliferativne tumore (gubitak težine, smanjeni apetit, vrućica). U testu krvi može doći do smanjenja hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica.
Što se tiče pregleda, provodi se fibrogastroskopija s biopsijom, jer samo fibrogastroduodenoskopija ne otkriva karakteristične promjene za ovu bolest. Stoga se iz sumnjivih područja želuca izvodi više biopsija, a konačna dijagnoza temelji se na morfološkom pregledu..
U početnoj fazi u sluznici se nalaze limfoidni folikuli koji su okruženi plašnom zonom i plazma stanicama. U reaktivnoj fazi limfoidni folikuli okruženi su malim limfocitima koji prodiru u sluznicu. U fazi razvijenog limfoma stanice slične centrocitima nalaze se oko folikula. Kao što je gore spomenuto, s niskim stupnjem malignosti, terapija anti-Helicobacter pylori dovodi do nestajanja limfoidnog tkiva u sluznici - supstrat iz kojeg se kasnije razvija MALT limfom. U drugim se slučajevima liječenje propisuje prema protokolu.
Limfom tankog crijeva ima razne histološke varijante: MALT-oblik, folikularni, difuzni velikoćelijski, periferni T-stanični, anaplastični velikostanični. Bolest se očituje bolovima u trbuhu, a kod agresivnih oblika T-stanica na početku bolesti može se dogoditi crijevna perforacija. Dakle, fenotip T-stanica pripada nepovoljnim čimbenicima. Kasne faze bolesti i općenito loše stanje pacijenta također se smatraju nepovoljnim čimbenicima. Limfom tankog crijeva liječi se uz pomoć kirurga, terapeuta zračenjem i kemoterapeuta. Za lokalizirane oblike provodi se resekcija tumora i terapija zračenjem. U naprednim fazama - kemoterapija.
Program kemoterapije ovisno o varijanti tumora. U bolesnika s niskim stupnjem malignosti može se koristiti monoterapija fludarabinom (mogu se koristiti fludarabin + ciklofosfamid). Kada je agresivan, koristi se način SNOR. Terapija zračenjem koristi se ako je tumor u početku velik ili ako preostali tumor ostane nakon kemoterapije. Enteropatija povezana s T-stanicama rijetka je bolest koja uzrokuje proljev i značajan gubitak kilograma. U tankom crijevu pojavljuju se opsežne ulceracije i nekroze. Kirurško liječenje i kemoterapija imaju malo učinka. Prognoza je nepovoljna.
Kao što vidite, limfom kod odraslih može imati drugačiju strukturu i lokalizaciju. Stoga su znakovi limfoma kod odraslih i tijek bolesti također različiti. Karakteristični simptomi (na primjer, povećanje slezene, limfnih čvorova) mogu ukazivati na prisutnost ove bolesti limfnog sustava, ali samo krvni test, histološki pregled uzorka biopsije, imunološke studije mogu točno utvrditi pripadnost određenoj vrsti tumora i odabrati ispravan tretman.
Ako uzmemo u obzir brzinu rasta svih limfoma, tada se smatraju indolentnim: B-stanične-limfocitne, folikularne (I-II tip), gljivične mikoze, rubna zona, angioimunoblastične i anaplastične velike stanice. Ovi tumori imaju povoljnu prognozu. U agresivne spadaju: folikularni (tip III), difuzni, velikostanični, Burkittovi, B-velikostanični medijastinalni. Jako agresivni uključuju: limfom plašta, T-stanice tankog crijeva, periferne T-stanice, Burkittov tumor.
Pouzdani razlozi nisu poznati, ali postoje čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bolesti:
Kombinacijom nekoliko čimbenika, tumor se češće razvija. Možda upotreba kave, Coca-Cole, jela od jetre ima negativan učinak, ali nema uvjerljivih podataka o važnosti ove hrane. Pušenje i alkohol također ne igraju značajnu ulogu u razvoju ove bolesti..
Simptomi limfoma su različiti, ali prve manifestacije bolesti su povećani limfni čvorovi na periferiji. U početku malo mijenjaju veličinu i ostaju pokretni (ne leme se na kožu i okolna tkiva). Kako limfni čvorovi napreduju, oni se stapaju i tvore konglomerate (češće s limfogranulomatozom). Važno je da kod limfoma povećani limfni čvor ne prate znakovi upale (čvorovi su bezbolni) i da nema znakova zarazne bolesti (tonzilitis, tonzilitis, sinusitis). Također je vrijedno obratiti pažnju na čvorove koji su se povećali kao odgovor na zarazni čimbenik, ali se dugo ne smanjuju i, naprotiv, povećavaju. Istodobno se razlikuju zajednički znakovi bolesti za sve limfome (tzv. B-simptomi):
Ostali simptomi ovise o mjestu gdje se nalazi limfom. Simptomi u odraslih (konglomerat povećanih čvorova stvara se na vratu) očituju se kompresijom jednjaka i dušnika - postoje poteškoće u gutanju hrane, otežano disanje i kašljanje. Obično se limfogranulomatoza očituje povećanim limfnim čvorovima na vratu, koji se stapaju sa susjednim tkivima. U početku su povećani čvorovi pokretni, elastični, rijetko bolni i ne prianjaju na kožu. Ako brzo rastu i stapaju se u velike konglomerate, postoji osjećaj nelagode. Neki pacijenti osjećaju bol u otečenim limfnim čvorovima nakon pijenja alkohola. Lemljenje čvorova u konglomerate nije tipično za ne-Hodgkinove oblike.
U odraslih su na vratu površinski i duboki limfni čvorovi. Površinski cervikalni čvorovi nalaze se u blizini vratnih vena (vanjskih i prednjih), na rubu trapezijskog mišića i na stražnjem dijelu vrata. Od njih limfne žile nose limfu do dubokih čvorova, koji su smješteni u lancu duž vratne vene i podijeljeni su na gornje duboke i donje. S obzirom da su svi limfni čvorovi povezani, tumorski se proces brzo širi, a povećani i zavareni limfni čvorovi deformiraju područje vrata i istiskuju organe.
Povećanje ingvinalnih i aksilarnih limfnih čvorova nije popraćeno nelagodom i narušavanjem dobrobiti, stoga pacijenti dugo na to ne obraćaju pažnju. Uz značajan porast limfnih čvorova trbušne šupljine, koji se otkrije ultrazvukom ili oštećenjem Waldeyerovog prstena, može se sumnjati na ne-Hodgkinov limfom. Isto tako, generalizirana limfadenopatija česta je u NHL-u..
Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma s zahvaćenošću dojke uključuju nelagodu u prsima i bol povezan s uobičajenim B-simptomima. Glomazni limfom nazofarinksa uzrokuje poteškoće u disanju na nos, moguć je gubitak sluha, jer je aparat unutarnjeg uha stisnut i ispupčen, povezan sa kompresijom orbite oka. Uz izoliranu leziju paraortalnih limfnih čvorova, koji se nalaze retroperitonealno duž kralježnice, pacijenta će noću mučiti bolovi u lumbalnoj regiji. Povećani limfni čvorovi u trbušnoj šupljini uzrokuju nelagodu u trbuhu, razvoj crijevne opstrukcije, limfostaze, crijevne dispepsije (nadutost, proljev), otežano mokrenje, opstruktivna žutica. Primarni limfom testisa uzrokuje erektilnu disfunkciju, povećanje skrotuma.
Lokalizacija tumora u medijastinumu karakteristična je za limfogranulomatozu i T-limfoblastični limfom. U 15-20% bolesnika limfogranulomatoza započinje upravo povećanjem medijastinalnih čvorova, što se slučajno detektira tijekom fluorografije. Kasnije, kada je veličina tumora značajna, javlja se opsesivni kašalj, otežano disanje, bolovi iza prsne kosti, otežano gutanje, gubitak glasa i kompresija gornje šuplje vene, što se očituje oticanjem lica, glavoboljama, proširenim venama vrata i lica.
Često se razvija hidrotoraks (tekućina u pleuralnom prostoru), što pogoršava respiratorni distres, a perikardijalni izljev može uzrokovati tamponadu srca. Veliki limfomi ne stišću samo jednjak, već i želudac, pa dolazi do težine u želucu, smanjenog apetita i podrigivanja. Ako je pričvršćena lezija središnjeg živčanog sustava, pacijent razvija konvulzije i oslabljenu svijest, a oštećenje koštane srži nastavlja se citopenijom. S obzirom na brzi rast tumora, stanje pacijenta brzo se pogoršava.
Fotografije simptoma limfoma medijastinuma
U nazočnosti velike tumorske mase, pojavljuje se venska mreža na vratu i prsima.
To je najčešći tumor na trbuhu u djece u dobi od 5 godina i više. Tipična je klinika "akutnog trbuha", čiji je uzrok crijevna opstrukcija zbog kompresije crijevnog tumora izvana, gastrointestinalnog krvarenja i perforacije želuca ili crijeva.
Lokalizacija tumora u trbušnoj šupljini karakteristična je za brzo rastući limfom, koji zahtijeva hitno liječenje. Rast tumora je tako brz da je često do trenutka hospitalizacije pacijenta lezija masivni tumorski konglomerat u kojem je uključeno nekoliko organa. Pacijenti se primaju u bolnicu u ozbiljnom stanju, što je povezano s opijenošću, velikom masom tumora, iscrpljenošću i ozbiljnim poremećajima elektrolita. Burkittov tumor osim trbušnih organa zahvaća i bubrege, jajnike, limfne čvorove vrata, a u 15% zahvaćena je i lubanja lica. Medijastinum je rijetko uključen u proces..
Pacijenti brzo razvijaju akutno zatajenje bubrega, što je povezano ne samo s oštećenjem bubrega, već i sa sindromom lize tumora i oštećenim izlučivanjem mokraće zbog kompresije mokraćovoda tumorom.
Najčešća gljivična mikoza. U početnoj fazi pojavljuju se mrlje koje se polako povećavaju, slično ekcemu. Prijelaskom u fazu plaka elementi postaju gusti i osjećaju se palpacijom. Plakovi su veličine 4 × 5 cm, crveni su, umjereno svrbežni. Progresijom bolesti u kasnijim fazama povećava se broj elemenata plaka i pojavljuju se pojedinačni čvorovi 6 × 8 cm koji imaju jasne granice i tamnocrvenu boju. Pacijent je zabrinut zbog jakog svrbeža. Neki čvorovi mogu ulcerirati. Ovo je već faza tumora. Proces kod različitih bolesnika ne mora nužno proći sve faze, a početak bolesti je moguć od faze tumora..
Kožni limfom. Fotografije simptoma u ranoj i kasnoj fazi
Kako se liječi ova bolest? Ovisi o obliku. Za indolentne limfome, liječenje se možda neće propisati u prvoj fazi. Taktika "promatranja" koristi se za folikularne limfome koji polako teku. Kada se pojave simptomi koji ukazuju na oštećenje unutarnjih organa ili kada proces počne brzo napredovati, započinje liječenje (terapija zračenjem, kemoterapija, monoklonska antitijela, citostatici, transplantacija matičnih stanica). Liječenje agresivnih oblika provodi se odmah nakon dijagnoze..
Osnovni tretman je kemoterapija ili kemoimunoterapija. Ponekad se nakon završetka ovog liječenja daje terapija zračenjem i postoji zaostali tumor. Ako govorimo o Hodgkinovom limfomu u ranim fazama, tada se odmah koristi terapija zračenjem. Kemoterapija je standardni način liječenja agresivnih limfoma. Prema protokolima koriste se standardni režimi polikemoterapije: CHOP (doksorubicin + ciklofosfamid + vinkristin + prednizolon) ili R-CHOP uz dodatak rituksimaba (monoklonska antitijela). Ovisno o stadiju bolesti, koriste se razne mogućnosti liječenja:
Obično takvo liječenje daje stabilnu remisiju, ali česti su slučajevi recidiva tumora. Relaps se smatra ranim ako se razvije prije 1 godine nakon završetka liječenja i kasnim ako nakon 1 godine. U tom se slučaju taktike liječenja mijenjaju: koriste lijekove druge linije (kombinacija lijekova platine i citarabina) u uobičajenim dozama, zatim se provodi kemoterapija velikim dozama i provodi se autologna transplantacija matičnih stanica. Cilj kemoterapije velikim dozama je uništiti sve stanice tumora koje nisu uništene standardnim dozama lijekova.
Liječenje druge linije s DHAP-om uključuje deksametazon, cisplatin, citarabin i faktor stimuliranja kolonije granulocita (stimulans leukopoeze, posebno granulocita). Izvode se dva takva ciklusa, a kada se postigne potpuna ili djelomična remisija, daje se visoka doza kemoterapije. Režimi kemoterapije koji uključuju platinu i citarabin standard su za mnoge situacije. Kombinacija pripravaka platine i citarabina temelji se na sinergijskom djelovanju.
Kod folikularnih vrsta limfoma, s obzirom na njihovu relativnu dobroćudnost, u početnim fazama propisuje se samo zračenje, a ako je velika tumorska masa preporučuje se kemoterapija. U kasnijim fazama daju se režimi COP i CHOP te se dodaje rituksimab. Također je moguće koristiti režime koji sadrže fludarabin, koji se obično koriste u kroničnoj limfocitnoj leukemiji. Ovaj režim uključuje fludarabin, ciklofosfamid i Mabthera (monoklonska antitijela).
Liječenje limfoma medijastinuma ovisi o stadiju. Kada se dijagnosticira druga faza bolesti, propisana je kemoterapija i liječenje zračenjem. U težim slučajevima - kirurško liječenje, a zatim i kemoterapija.
Liječenje želučanih limfoma MALT u kasnijim fazama uključuje kiruršku intervenciju, nakon čega se kemoterapija provodi prema COP režimu (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon), a za agresivni tumor koristi se CHOP režim. U remisiji, svakih šest mjeseci tijekom 5 godina, pacijenti se podvrgavaju endoskopskom pregledu operiranog želuca i utvrđuju prisutnost Helicobacter pylori. Ako se otkriju bakterije, provodi se iskorjenjivanje. Ako se otkrije recidiv ili širenje tumora, provodi se kemoterapija ili terapija zračenjem.
Najbrže rastući i najagresivniji Burkittov tumor karakterizira visoka kemosenzitivnost, stoga se kratkim impulsnim polikemoterapijskim visokim dozama u kombinaciji s rituksimabom postiže 80-90% potpunih remisija (hematoloških i citogenetskih). Čimbenici nepovoljne prognoze, koja zahtijeva intenzivnu kemoterapiju, uključuju oštećenje središnjeg živčanog sustava, koštane srži, bubrega, veliku veličinu tumora i povećanje LDH za više od 2 puta. Liječenje bi također trebalo uključivati korekciju elektrolitskih poremećaja, a u prisutnosti zatajenja bubrega provode se svakodnevne hemodijalize tijekom kojih se nastavlja kemoterapija. Javljaju se recidivi tumora i njihovo liječenje ostaje neriješen problem..
Razmotrivši liječenje svih oblika ove ozbiljne bolesti, njenu tendenciju recidiva čak i nakon nekoliko tečajeva polikemoterapije, možemo zaključiti da liječenje limfoma soda nema osnove. Da, provodi se alkalizacija otopinom sode, ali infuzije natrijevog bikarbonata 4% u prisutnosti sindroma masivne citolize tumora, ali to nema nikakve veze s uzimanjem sode unutra.
Kao i kod svake onkološke bolesti, očito je i razumljivo da su pacijent i njegova rodbina zabrinuti za učinkovito liječenje i mogućnost potpunog izlječenja. Stoga svi posjećuju forum pacijenata s ovom bolešću i dijele svoja iskustva u vezi s dijagnozom i liječenjem. Forumi imaju različita imena: "Forum za život - limfom", "Limfom - forum za komunikaciju pacijenata", "HIV i Hodgkinov limfom", a također kontaktiraju zakladu "Daj život". Forumi informiraju vodeće istraživačke institute hematologije, onkologije i transfuziologije u Rusiji. Među njima su "Istraživački institut za hematologiju i transfuziologiju", "Istraživački institut za dječju onkologiju, hematologiju i transplantologiju imena V.I. R. M. Gorbacheva "," Nacionalni medicinski istraživački centar za onkologiju. N.N. Petrov "u Sankt Peterburgu", MNIOI im. godišnje Herzen "i" N.M. N.N. Blokhin "u Moskvi.
Svi su jednoglasni u mišljenju da je prva linija liječenja svugdje ista i za to postoje svi lijekovi. Mnogi ljudi uspiju dobiti kvotu za potpuno besplatno liječenje. Kemoterapija se izvodi besplatno, pa dok je liječenje u tijeku, nema smisla tražiti mogućnosti liječenja u drugim zemljama. Uz uspješan tijek liječenja lijekovima prve linije, sve je ograničeno. Na forumima postoje čak i recenzije trudnica koje imaju bolest tijekom trudnoće. Ako, prema rezultatima histologije i imunohistologije, tumor ima povoljnu prognozu, trudnice su jednostavno praćene i ponuđeno im je da odgodi kemoterapiju dok se dijete ne rodi. Ako je došlo do umjereno agresivnog limfoma. I napredovala je, žena je započela liječenje, ali s manje agresivnim lijekovima koji se mogu koristiti tijekom trudnoće. Kao rezultat toga, žene su trudnoću nosile i rodile same, ili su rođene carskim rezom..
Izliječeni forum sugerira da možete pobijediti limfom i početi ispočetka - život se nastavlja nakon limfoma. Svatko, na temelju svog iskustva, savjetuje što je moguće ranije utvrditi točnu dijagnozu (ponekad napraviti nekoliko biopsija, ne čekati besplatne preglede itd.), Tada će se lakše nositi s bolešću. S limfogranulomatozom je moguće potpuno izlječenje u prvoj ili drugoj fazi - bilježi se u 90% bolesnika, a kod nehodgkinove - u 70% bolesnika, stoga je važno ne gubiti vrijeme na liječenje alternativnim metodama: anthelmintičkim liječenjem, biljem (kukuta, celandin, imela), petrolejem, soda. Ovi lijekovi ne liječe, već uzrokuju toksičnu reakciju..
Izgubivši vrijeme, pacijenti dovode bolest u četvrtu fazu koja manje reagira na liječenje, a sam proces je puno teži zbog opće opijenosti tijela i nastalih komplikacija. Recenzije liječenja limfoma soda negativne su. Ako ovu metodu stvarno želite isprobati na sebi, tada je upotrijebite u pozadini osnovnog liječenja bolesti prema protokolu. Da biste bili u toku s najnovijim novostima u liječenju ove bolesti i da biste saznali više o svojoj bolesti, bilo bi korisno posjetiti forum "Lymphoma ru for professional", "Oncology ru", upoznati se s materijalima konferencija onkohematologa ili crpiti informacije iz profesionalnih izvora, a ne se oslanjati na savjete ljudi daleko od medicine.