Hepatoblastom u djece

Myoma

Hepatoblastom jetre u djece jedna je od vrsta malignih tumora. Javlja se u ranom djetinjstvu, dob bolesnika ne prelazi 3-5 godina. Te su tvorbe embrionalne, to jest, tumor nastaje u fazi intrauterinog razvoja, a matične stanice služe kao njegov izvor. Takva se dijagnoza postavlja prilično rijetko; slučajevi ove bolesti nisu zabilježeni među odraslom populacijom. Kirurško liječenje nadopunjuje se kemoterapijom i simptomatskim agensima. Prognoza ovisi o stadiju tumora.

Što je hepatoblastoma?

Hepatoblastom se najčešće dijagnosticira u prvoj godini života, a dob bolesnika nikada ne prelazi 5 godina. Najčešće se razvija u području desnog režnja jetre i pripada zloćudnim bolestima. Na rezu jetre vidljivi su mali svjetlosni čvorovi koji nisu okruženi kapsulom i slobodno rastu duboko u tkivo jetre. Bolest je popraćena nekrozom (smrću) hepatocita i ozbiljnim kršenjima funkcije jetre.

Žarišta hepatollastoma mogu biti pojedinačna ili višestruka. Oni su zaobljene formacije bijele ili svijetložute boje, koje su sposobne stvoriti žuč. Tumor karakterizira izražena lobularna struktura. U područjima njegovog rasta vidljiva su žarišta nekroze, kao i krvarenja u parenhimu jetre. Na analizi možete pronaći velik broj nezrelih hepatocita koji nisu u mogućnosti obavljati svoje funkcije.

Razvrstavanje hepatoblastoma jetre

Ovisno o strukturi tumora, razlikuje se nekoliko sorti. Mogu se razlikovati na temelju analize biopsije jetre. Hepatoblastom može biti:

  • epitelni - u tkivima tumora nalazi se velik broj embrionalnih, fetalnih i drugih nediferenciranih struktura, kao i patoloških žarišta hematopoeze, proširenih žila i stanica koje su slične limfocitima i brzo se dijele;
  • mješoviti tip - sadrži znakove obje vrste hepatoblastoma, različitih vrsta tkiva.

Obje vrste tumora pokazuju slične kliničke znakove i predstavljaju prijetnju djetetovom životu. Oni su zloćudni, stoga brzo rastu duboko u parenhim jetre i sposobni su stvarati metastaze u udaljenim organima.

Razlozi za razvoj hepatoblastoma u djece

Liječnici nisu uspjeli utvrditi točan uzrok ove patologije. Međutim, postoje teorije koje objašnjavaju rast tumora u tkivu jetre tijekom djetinjstva. Među razlozima koje liječnici povezuju s pojavom hepatoblastoma mogu se izdvojiti:

  • anomalije intrauterinog razvoja fetusa (adenomatska polipoza, Beckwitt-Wiedemannova bolest);
  • kombinacija hepatoblastoma s drugim novotvorinama u djetinjstvu (Wilmsov tumor, koji uništava bubrežno tkivo);
  • prisutnost loših navika kod majke tijekom trudnoće, posebno alkoholizma;
  • uzimanje određenih hormonalnih lijekova.

Simptomi bolesti

U ranim fazama bolest prolazi bez izraženih kliničkih manifestacija, ali se može otkriti ultrazvukom. Tipični simptomi povezani su s oštećenjem hepatocita i nesposobnošću jetre da obavlja svoje funkcije. Dijete tijekom tog razdoblja bilježi se:

  • otvrdnuće u području projekcije jetre, bolno pri palpaciji;
  • nadutost i povećanje trbuha, napetost trbušnog zida;
  • bolovi u trbuhu.

Dijete znatno zaostaje u rastu i razvoju od svojih vršnjaka. Ima mučninu i povraćanje, kao i razne poremećaje probavnog trakta. Klinička se slika brzo razvija, budući da je tumor u kratkom vremenu sposoban utjecati na velika područja jetrenog parenhima. Općenitim simptomima pridružuje se žutica, a djetetova temperatura raste i ne smanjuje se. U nekih je pacijenata tkivo hepatoblastoma sposobno proizvesti gonadotropin, hormon koji se normalno povećava tijekom trudnoće. U ovom slučaju ima rani pubertet..

Dodatni klinički znakovi povezani su s činjenicom da hepatoblastoma nastoji stvarati metastaze u udaljenim organima. Taj se postupak provodi na hematogeni način, odnosno stanice tumora pronose se kroz cijelo tijelo s krvotokom. Sekundarni tumori mogu nastati u plućima, koštanom tkivu, kao i u raznim organima trbušne šupljine.

Metode dijagnosticiranja tumora u djece

Zbog činjenice da se u prvim fazama hepatoblastoma ne manifestira klinički, može se otkriti već u kasnijim fazama. U većini slučajeva formacija je već značajne veličine, ali metastaze još uvijek nedostaju.

Za dijagnozu ove vrste tumora koriste se razne metode..

  • Početni pregled pokazuje karakterističnu kliničku sliku, tvrdu bolnu induraciju u desnom hipohondriju.
  • Dijagnostička biopsija je kontraindicirana jer postoji rizik od unutarnjeg krvarenja. Liječnici radije uzimaju uzorke tkiva laparoskopski, odnosno malim rezom na trbušnom zidu.
  • Ultrazvuk trbušnih organa utvrdit će točno mjesto glavnog tumora, kao i prisutnost metastaza. Uz to, potrebno je izmjeriti točnu veličinu hepatoblastoma i utvrditi koliko utječe na velike krvne žile..
  • Također je potrebna RTG snimka prsne šupljine. Ovaj je postupak neophodan kako bi se na vrijeme otkrile metastaze u plućima. Kad posjete liječnika, oni su već prisutni u 20% pacijenata.
  • Prije operacije također se rade računalna tomografija i magnetska rezonancija..

Hepatoblastom se mora razlikovati od niza bolesti koje pokazuju slične kliničke znakove. Uključuju ciste, benigne novotvorine, Wilmsov tumor, cistično širenje zajedničkog žučnog kanala i druge..

Režim liječenja bolesti

Ne postoji konzervativno liječenje hepatoblastoma. Na temelju rezultata ispitivanja propisana je operacija tijekom koje se uklanjaju zahvaćena područja jetre. Kemoterapija može biti dodatak operaciji i potrebna je samo u ekstremnim slučajevima.

Kirurške metode

Operacija koja uključuje uklanjanje dijelova jetre naziva se "djelomična hepatektomija". Ovisno o mjerilu, mogu se razlikovati:

  • lobektomija - uklanjanje jednog režnja jetre;
  • hemihepatektomija - istodobno uklanjanje nekoliko režnjeva zahvaćenih hepatoblastom.

Operacija je u većini slučajeva uspješna. Činjenica je da se stanice parenhima jetre brzo dijele, tako da tijelo može obnoviti značajne količine tkiva bez oštećenja. Taj se proces posebno brzo odvija u djetinjstvu, kada svi organi i sustavi intenzivno rastu..

Kemoterapija i druge metode

Kemoterapija nije indicirana za sve bolesnike. Ako se tumor može otkriti u ranim fazama, pacijentu se odmah propisuje operacija. Ako je formacija dosegla veliku veličinu, kemoterapija se koristi kao pripremni stadij prije hepatektomije. Nakon što se tumor malo smanji, izvodi se operacija. Ova metoda će sačuvati više zdravog jetrenog parenhima..

U nekim se slučajevima terapija zračenjem propisuje nakon operacije. Pomaže smanjiti manifestacije žutice i boli. Ako se hepatoblastom ne može ukloniti, a zadržati potrebnu količinu jetrenog parenhima za život, provodi se transplantacija jetre od zdravog donora. Organ se u ovom slučaju potpuno uklanja i zamjenjuje donorom.

Faze hepatoblastoma

Na temelju rezultata liječenja može se odrediti stadij hepatoblastoma. Činjenica je da u svim slučajevima nije moguće potpuno se riješiti tumorskih tkiva. Ponekad je tumor velik, a u nekim slučajevima ima vremena za stvaranje metastaza u udaljenim organima. Nakon operacije, pacijent je pod nadzorom liječnika, a prema njegovim rezultatima, hepatoblastomu se može dodijeliti jedan od 4 stadija.

  1. Prva faza karakterizira činjenica da se tumor može potpuno ukloniti.
  2. U drugoj fazi metastaze još nemaju vremena za stvaranje, ali formacija nije potpuno uklonjena. Mali broj stanica raka ostaje u jetri.
  3. Treća faza je teža, ali također ne stvara metastaze. Lokalni limfni čvorovi uključeni su u rast tumora.
  4. Četvrta faza je ozbiljno oštećenje jetre s stvaranjem metastaza u udaljenim organima.

Prognoza

Prognoza za hepatoblastom ovisi o mnogim čimbenicima. U velikoj mjeri to se određuje pravovremenošću posjeta liječniku, kao i genetskom predispozicijom za razvoj tumorskih bolesti. Pacijent se prati još 2-3 godine, uz sudjelovanje onkologa, gastroenterologa i drugih liječnika. Tijekom tog razdoblja mogu se izvesti sljedeći zaključci:

  • među bolesnicima s prvom fazom hepatoblastoma, 90% se oporavi;
  • smrtnost u posljednjoj fazi veća je od 70%.

Hepatoblastoma je zloćudna tvorba u tkivu jetre koja se počinje stvarati i prije rođenja djeteta. U većini slučajeva nalazi se u prvoj godini života, ali postoje slučajevi kada se pojavljuje tek u dobi od 3-5 godina. Ovo je opasna novotvorina, koju karakteriziraju brzi rast, infiltracija zdravog tkiva jetre, oštećenje regionalnih žila i limfnih čvorova. Ako se sumnja na hepatoblastom, liječnici pokušavaju što prije propisati operaciju kako bi smanjili vjerojatnost nastanka metastaza. Prognoza može biti različita, to ovisi o stadiju tumora, popratnim simptomima i radikalnoj prirodi operacije.

Onkološke bolesti

Hepatoblastom je maligni tumor embrionalnog podrijetla. Ima složenu strukturu, budući da su tkiva patološkog mjesta predstavljena "šarenim" stanicama, koje podsjećaju na hepatocite različitih stupnjeva intrauterinog razvoja. Dijagnosticira se uglavnom u male djece, iako se ponekad može razviti i kod odrasle osobe.

Onkološki tumor koji je nastao u jetrinim tkivima djeteta vrlo je opasan. Ima nizak stupanj stanične diferencijacije i pojačanu agresiju, što gotovo uvijek izaziva brzu smrt. Obično se razvija u prve 3 godine djetetovog života i ima jedinstvenu značajku povezanu s dobnom raspodjelom - 2 vršna incidencija. Prva se dijagnosticira odmah nakon rođenja, a druga se bilježi u dobi od 16-18 mjeseci. Jedna od značajki koju hepatoblastoma ima kod djece je da je na početku malignog procesa nakon 5 godina stupanj agresije zloćudne novotvorine vrlo visok, a priroda njegovog razvoja slična je hepatocelularnom karcinomu.

Simptomi i liječenje hepatoblastoma u djece

Također, stručnjaci primjećuju još nekoliko karakteristika karakterističnih za embrionalni rak djece:

  • tumor jetre ove vrste obično utječe na tkivne strukture desnog režnja najveće probavne žlijezde;
  • izvana, maligna novotvorina izgleda kao jedan ili više čvorova bez kapsula guste konzistencije i žućkasto-bijele boje, sposobnih za stvaranje žuči;
  • hepatoblastoma jetre u djece ima izraženu lobularnu strukturu s površinama vidljivim područjima nekroze.

Vrijedno znati! Opasna značajka patološkog stanja je njegov asimptomatski tijek u ranim fazama razvoja i tendencija ranog početka obilnog krvarenja u jetreni parenhim. Ovi nepovoljni čimbenici predstavljaju izravnu prijetnju djetetovom životu, jer značajno povećavaju rizik od smrtnosti..

Značajke razvoja hepablastoma u odraslih

Ljudi zrele dobi gotovo nikada nisu izloženi porazu sekretornog organa embrionalnim tumorom. Povremeno se dijagnosticira pojava embrionalne malignosti kod mladih bolesnika, starih do 35 godina, a kod žena se hepatoblastoma razvija dvostruko češće nego kod muškaraca.

Novotvorina ove vrste, koja se razvija u jetrnom parenhimu odraslih, kao i kod djece, ima neke značajke:

  • predstavljen jednim čvorom velike veličine (do 25 cm), lokaliziranim u desnom režnju jetrenog parenhima;
  • popraćeno pojavom žarišta fibroze (cicatricialne promjene) i cista;
  • ograničena od zdravih struktura tkiva kapsulom tankih zidova.

Izvana, hepatoblastom jetre kod odraslih izgleda poput volumetrijskog oticanja zelenkasto-smeđe boje, u njegovom se parenhimu opažaju nekrotična područja i tragovi krvarenja.

Klasifikacija raka

Bilo koja onkologija jetre podijeljena je na određene vrste prema svojoj strukturi i prirodi tečaja. Ova je podjela od velike važnosti u kliničkoj praksi - zahvaljujući njoj onkolozi-kirurzi koji se bave liječenjem ove bolesti mogu odabrati najadekvatniji terapijski protokol. Optimalna metoda terapije u određenom slučaju, odabrana uzimajući u obzir klasifikacijske karakteristike, omogućuje vam postizanje potpunog oporavka pacijenta ili, ako je to nemoguće zbog prirode tumora, prijelaz patološkog stanja u razdoblju produljene remisije.

Hepatoblastom u djece i odraslih klasificiran je uglavnom prema histološkim karakteristikama i podijeljen je u 2 morfološke sorte:

  1. Fetalni rak jetre u djece epitelnog tipa. Strukturu tumora predstavljaju dvije vrste stanica - fetalne, vrlo male, ali s prilično velikom jezgrom i sklone češćim mitozama i, izravno, embrionalne, koje su zaustavile njihov razvoj u određenoj fazi prenatalnog razdoblja i zbog toga nisu u stanju obavljati normalne funkcije jetre.
  2. Mješoviti, epitelno-mezenhimski, tip. Pored epitelnih stanica, zloćudna struktura sadrži kosti vezivnog tkiva, hrskavične i masne elemente. U rijetkim slučajevima mogu se pojaviti mikroskopski inkluzijski prugasti (mišići) ili sluznice.

Uzroci hepatoblastoma u bolesnika

Čimbenici koji izazivaju početak zloćudne transformacije u embrionalnim stanicama još nisu u potpunosti razjašnjeni, iako je većina onkologa sklona teorijama o pojavljivanju u prenatalnom razdoblju anomalija započetog sekretornog organa i nasljedne predispozicije..

Također postoje dokazi da su navodni uzroci hepatoblastoma povezani s utjecajem na tijelo nekih negativnih čimbenika rizika:

  • infekcija fetusa virusnim hepatitisom B;
  • oštećenje tijela novorođenčeta helmintičkim invazijama lokaliziranim u parenhimu sekretornog organa (jetrena metilja);
  • upotreba proizvoda s afloksinom od buduće majke (otrovna tvar koju proizvodi određena vrsta gljivica koja se razvija kada se krše pravila za čuvanje hrane).

Hepatoblastom jetre može se pojaviti u dojenčeta u pozadini kongenitalnih metaboličkih poremećaja određenih elemenata u tragovima. Najčešće na razvoj embrionalne jetrene patologije utječu poremećaji u metabolizmu željeza (hemokromatoza) i bakra (Wilson-Konovalov bolest). U odraslih je pojava hepatoblastoma povezana s takvim patologijama probavne žlijezde kao što su ciroza i hepatitis. Tirozinemija, patologija koja se javlja s istodobnim kršenjem funkcionalne aktivnosti gušterače, jetre i bubrega, također ima značajan učinak na razvoj patološkog stanja..

Vrijedno znati! Hepatoblastom ili embrionalna onkologija jetre u djece također se može pokrenuti unosom buduće majke puno prije željene trudnoće određenih vrsta oralnih kontraceptiva. Također, na pojavu maligne lezije u parenhimu dojenčeta značajno utječe i upotreba alkohola od strane trudnice..

Hepatoblastom: simptomi kod djece i odraslih

U ovoj opasnoj bolesti nema posebnih znakova, posebno u ranim fazama njezina razvoja. Obično brojni opći simptomi koji prate razvoj bilo kojeg onkološkog tumora omogućuju sumnju na bolest. Manifestacije zbog kojih biste se trebali uznemiriti i hitno posjetiti stručnjaka uključuju simptome hepatoblastoma kod djece, kao što su stalna malaksalost, slabost, koju antipiretici ne ruše, niska temperatura, pojava rezistencije na određene vrste hrane (obično odvratno meso ili ribu), gubitak apetita i nagli nerazumni gubitak kilograma.

Također, stručnjaci primjećuju da mogu biti prisutni sljedeći specifičniji simptomi hepatoblastoma u djece:

  1. U opipljivom trbuhu djeteta pronađeni su nespecifični tuljani, na dodir se osjećaju poput tvrdih kvržica.
  2. Trbušna šupljina uvelike se povećava u volumenu i primjetno se ispupčuje. Ova manifestacija hepatoblastoma ponekad se naziva simptomom glave meduze..
  3. Pojavljuju se oštri bolovi, što se može naslutiti samo po neprestanom suznom plaču djeteta.

U posljednjim fazama simptomi hepatoblastoma postaju specifičniji, sposobni ukazivati ​​na početak patološkog procesa. Među najalarmantnijim znakovima su neobjašnjivo žućenje kože i bjelanaca, promjena boje izmeta, potamnjenje mokraće. U vrlo rijetkim slučajevima hepatoblastoma kod dječaka provocira početak ranog puberteta. Takva patološka promjena u fiziologiji povezana je s povećanjem dječjeg tijela horionskog gonadotropina, hormona trudnoće koji ponekad proizvode tumorska tkiva..

Faze malignog procesa

Uz klasifikaciju onkoloških tumora, da bi propisao optimalni tijek liječenja, onkolog mora znati i stupanj razvoja malignog procesa. Faze hepatoblastoma određuju se ovisno o stupnju klijanja novotvorine u jetreni parenhim, njegovoj veličini i prisutnosti metastatskog procesa.

Struktura tumora embrionalnog tipa u svom razvoju prolazi kroz 4 faze:

  • Hepatoblastoma faze 1 je zloćudni fokus lokaliziran u epitelnim tkivima sekretornog organa, toliko malen da ga se ne može vizualizirati. U ovoj je fazi zahvaćen samo jedan od sektora probavne žlijezde, preostala 3 nemaju znakove malignosti. Ne opaža se klijanje u krvne žile i perihepatične limfne čvorove. Proces metastaziranja također nije otkriven.
  • U fazi 2, hepatoblastoma počinje rasti. Njegov porast volumena dovodi do poraza drugog jetrenog sektora. Klijanje abnormalnih stanica u zidove krvnih žila započinje, ali metastaze u obližnjim i udaljenim organima još nisu dijagnosticirane.
  • U fazi 3, veličina hepatoblastoma se značajno povećava. Zahvaćeno je više od 50% jetrenog parenhima (3 susjedna sektora ili 2 nasuprot). Jedan ili više limfnih čvorova koji se nalaze u neposrednoj blizini onkostrukture podložni su uništavanju. U većini kliničkih slučajeva postoje zloćudne invazije izvan jetrenog parenhima i pojava udaljenih metastaza koje su se premjestile na hematogeni način..
  • Faza 4 hepatoblastoma ukazuje na povećanje volumena tumora, zauzima sva 4 sektora i ima oblik jednog konglomerata. Postoje opsežne metastaze s oštećenjima najudaljenijih dijelova tijela i koštanih struktura. Pacijent čiji je patološki proces dostigao ovu fazu razvoja prelazi u kategoriju neizlječivih bolesnika.

Vrijedno znati! Najopasniji je hepatoblastom jetre, koji je u 4. fazi svog razvoja. U ovom slučaju pacijent nema šanse za oporavak. Produžiti životni vijek moguće je samo na kratko, i to samo uz pomoć posebno odabranih tečajeva palijativne terapije, što omogućava ublažavanje bolnog stanja pacijenta s karcinomom.

Dijagnostika embrionalnog tumora jetre

Ako dijete ili odrasla osoba imaju simptome hepatoblastoma, prije propisivanja terapijskih mjera potrebno je utvrditi vrstu onkološkog tumora, njegovu veličinu i točno mjesto.

Da bi se identificirali svi pokazatelji koji najtočnije karakteriziraju tumor u jetri, dijagnozu hepatoblastoma treba provesti pomoću sljedećih metoda istraživanja:

  1. Laboratorijske pretrage krvi za tumorske markere. Potvrda razvoja ove vrste zloćudnog procesa u jetri bit će prisutnost u biološkoj tvari specifičnog ACE proteina (alfa proteina) koji proizvode abnormalne stanice.
  2. Ultrazvuk jetre, CT, PET i MRI. Uz pomoć ovih instrumentalnih metoda otkriva se točno mjesto tumora, njegova veličina, struktura i priroda razvoja. Dobiveni podaci pomažu stručnjaku da planira obujam operacije tijekom koje se hepablastom u djece potpuno uklanja.
  3. Histološki pregled. Mikroskopski pregled malog komadića tkiva uzetog sa sumnjivog područja omogućuje precizniju dijagnozu.
  4. RTG grudnog koša. Ova metoda ispitivanja, koja nije sasvim specifična za sekretorni organ, omogućuje nam da saznamo informacije o tome je li hepatoblastoma počeo metastazirati u pluća.

Vrijedno znati! Prilično je teško u ranoj fazi identificirati onkološki tumor koji je zahvatio jetreni parenhim, što je povezano s njegovim dugim asimptomatskim tijekom. Obično se pacijentima daje strašna dijagnoza u 2 ili 3 faze, kada je neoplazma dovoljno narasla i počela uzrokovati opipljivu bol, ali metastaze još uvijek nedostaju.

Liječenje hepatoblastoma u odraslih i djece

Bilo koja terapijska mjera usmjerena na rješavanje bolesnika s karcinomom od maligne novotvorine koja se razvija u jetrenim tkivima opterećena je mnogim poteškoćama, stoga bi je trebalo provoditi samo u specijaliziranim klinikama. Optimalna metoda za liječenje hepatoblastoma jetre u djece je operacija. Izvodi se metodama lobektomije (resekcija lijeve ili desne polovice sekretornog organa strogo duž anatomskih granica) ili hemihepatektomije (uklanjanje zloćudnog fokusa izvan granica). Ali jedan kirurški tretman onkoloških lezija jetre je neučinkovit, stoga stručnjaci koriste složenu terapiju.

Najbolje tehnike za postizanje pozitivnog rezultata su:

  1. Kemoterapija. Upotreba antitumorskih citostatskih lijekova u ovoj bolesti moguća je samo kada dođu izravno u onkološki tumor, odnosno uvode se kroz jetrnu arteriju. Sustavna kemija za onkološke lezije jetrenog parenhima potpuno je beskorisna i prilično opasna s manifestacijama nuspojava.
  2. Terapija radijacijom. Donedavno liječenje hepatoblastoma zračenjem nije bilo prisutno u terapijskim protokolima, jer su hepatociti vrlo osjetljivi na zračenje, pa čak i minimalno zračenje može izazvati njihovu smrt. No znanost ne stoji mirno, a sada su se za postupak ozračivanja počeli koristiti inovativnim metodama koje uništavaju isključivo abnormalne strukture, a ne štete zdravim..

Nakon terapijskog tečaja, pacijent bilo koje dobne kategorije mora biti podvrgnut dugotrajnoj rehabilitaciji. Puno godina nakon liječenja potreban je nadzor hepato-onkologa. Profilaktički posjet onkološkoj klinici smatra se obveznim, jer ova metoda predostrožnosti omogućuje otkrivanje razvoja procesa pogoršanja i započinjanje pravodobnog aktivnog liječenja sekundarne faze bolesti.

Metastaze i recidiv

Rak jetre, čak i nakon adekvatnog liječenja, sklon je ranom recidivu. Razlog tome je proces udaljenih metastaza koji prate razvoj onkološkog tumora i započinje vrlo rano. Metastaze u hepatoblastomu šire se po cijelom tijelu hematogenim putem. To je zbog obilne opskrbe krvlju jetrenih tkiva. Organi trbušne šupljine, pluća, koštane strukture i mozak u najvećem su riziku od razvoja sekundarnih malignih žarišta..

Očekivano trajanje života pacijenata s hepatoblastom

Prognoza za ovu vrstu raka ovisi o raznim čimbenicima. Prije svega, na vjerojatnost potpunog oporavka i daljnjeg životnog vijeka izravno utječe pravovremenost kontaktiranja stručnjaka. Najraniji stadiji hepatoblastoma idealni su za terapijske mjere, jer tumor koji se tek počinje razvijati dobro reagira na bilo koji terapijski učinak.

  1. Prognoza života pacijenta nakon djelomične resekcije smatra se najpovoljnijom. Kirurško liječenje hepatoblastoma može značajno produžiti životni vijek. U kliničkoj praksi zabilježeno je 90% postoperativnog preživljavanja pacijenata unutar 2,5 godine.
  2. Dodatni tečajevi kemije i terapije zračenjem produžuju životni vijek na petogodišnju kritičnu prekretnicu u 65% pacijenata s karcinomom.

Kako bi se smanjio rizik od rane smrtnosti, sve terapijske mjere pokušavaju se provesti odmah nakon otkrivanja bolesti. Takva "žurba" pomaže smanjiti vjerojatnost razvoja metastatskog procesa koji sav rad onkologa može svesti na nulu i dovesti pacijenta do rane smrti..

Vrijedno znati! Kasni hepatoblastom ima razočaravajuću prognozu. Gotovo 70% pacijenata umire u roku od godinu dana nakon razjašnjenja dijagnoze. Zbog toga je vrlo važno biti pažljiviji prema svom zdravlju, ne zanemariti preventivne liječničke preglede, a ako se pojave alarmantni simptomi, hitno potražite savjet stručnjaka.

Hepatoblastom u djece

Tumori jetre u djece prilično su rijetki. Ipak, zloćudne novotvorine ovog organa nalaze se u najmanjim. Najčešće su to hepatoblastomi..

Što je?

Hepatoblastom je primarni rak. Ova novotvorina u jetri je zloćudna i nediferencirana. Hepatoblastomi su tumori embrionalnog podrijetla koji se razvijaju iz matičnih stanica u maternici. Najčešće se dijagnosticiraju kod najmanje djece: od prve godine života do tri godine. U izuzetno rijetkim slučajevima hepatoblastom se nalazi u djece starije od pet godina.

Opasnost od bolesti je što takav tumor brzo raste. Uz to, u jetri postoje mnoge velike žile koje pripadaju sustavnoj cirkulaciji. Zbog toga se često pojavljuju metastaze.

Hepatoblastomi čine 1% svih tumora u djetinjstvu. Najčešće se razvija u desnom režnju organa. Spol za ovu bolest nije važan.

Hepatoblastom izgleda poput bijelog čvorića (ili nekoliko njih). Nema kapsulu i može stvarati žuč. Slobodno raste u tkivu jetre, ima područja nekroze. Sastoji se od nezrelih stanica jetre s različitim fazama razvoja koje nisu u stanju obavljati svoje funkcije. Ima lobularnu strukturu.

S radikalnim uklanjanjem takvog tumora u prvoj fazi, prognoza je vrlo optimistična: oko 60% djece se oporavlja, dok ako je tumor bio u lijevom režnju, veće su šanse za oporavak. Operacija u četvrtoj fazi, stopa preživljavanja pada za pola.

Onkolog, gastroenterolog, kirurg i hepatolog uključeni su u liječenje hepatoblastoma. Također su uključeni u praćenje bolesnog djeteta nakon operacije. Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, hepatoblastoma ima kod C22.2.

Uzroci

Vrlo je teško utvrditi razloge za razvoj ovog tumora. Prema medicinskoj statistici, najčešće se hepatoblastomi razvijaju u djece koja imaju nasljedne abnormalnosti koje se mogu pretvoriti u maligne tumore. Razlozi mogu biti:

  • Asimetrija tijela i lica.
  • Tirozinemija, nasljedna (ova bolest pogađa bubrege, gušteraču i samu jetru).
  • Adenomatozna polipoza kod jednog od roditelja;

Također, provokatori bolesti mogu biti:

  • Parazitoza.
  • Hepatitis B.
  • Alkoholni sindrom kod djeteta i ciroza.
  • Prijem mame je u redu (čak i puno prije trudnoće).
  • Bolest glikogena tipa 1.
  • Prisutnost nitrosamina i aflatoksina u prehrani majke (i djeteta).
  • Maligni tumori bubrega.
  • Kongenitalne metaboličke bolesti kao što su porfirija ili Wilson-Konovalova bolest, metabolički poremećaji.

Hepatoblastom može biti epitelni ili mješoviti. Njegov izgled ovisi o stanicama koje čine njegovu osnovu.

  • Epitelni

Postoje dvije vrste stanica koje čine hepatoblastom: fetalna i embrionalna.

Prva vrsta su mali hepatociti. Imaju mnogo mitoza i velike jezgre. Često su ispunjeni glikogenom ili lipidima. Embrionalne stanice jetre također su prilično male. Smješteni su u svojevrsnim utičnicama. U njima nema glikogena i lipida.

  • Miješani

Pomiješani hepatpatlastom kombinacija je fetalnih ili embrionalnih stanica s osteoidnim, vlaknastim ili hondroidnim tkivima koja su izvedena iz mezenhima.

Faze

  1. U prvoj fazi se tumor u jetri ne može vizualno identificirati i nema metastaza (I, T1N0M0).
  2. U drugoj fazi metastaze također izostaju, hepatoblastoma je mala (II, T2N0M0).
  3. U trećoj fazi, veličina hepatoblatostomije je promjera do 5 cm, nema metastaza (označenih kao IIIA: T3N0M0). U trećem stadiju B postoje regionalne metastaze, veličina hepatoblastoma je ista kao u bilo kojem od prva tri stadija (označena kao IIIB: T (1 ili 2 ili 3) N1M0).
  4. U četvrtoj fazi, veličina hepatoblastoma je već više od 5 cm, već raste u druge organe (gušterača, želudac, pleura, peritoneum), postoje regionalne metastaze. Označeno kao IVA: T4N (0 ili 1) M0. U četvrtoj fazi, B, veličina hepatoblastoma može biti bilo koja, ali uvijek se promatraju udaljene metastaze. Ali možda ne postoje regionalni. Označeno kao IVB: T (1 ili 2 ili 3 ili 4) N (0 ili 1) M1.

Simptomi

Vrlo često se ne opažaju izraženi simptomi kod hepatoblastoma. Poteškoća je u tome što je ovo bolest najmlađe djece koja teško mogu znati koja ih boli i uopće se ne mogu požaliti. Trebate obratiti pažnju na sljedeće:

  • Bebin trbuh je povećan u volumenu i snažno strši. Taj se fenomen naziva i simptom glave meduze..
  • Na području desnog hipohondrija možete pronaći veliki pečat.
  • Bol o kojoj malo dijete može reći samo vrišteći.
  • Također, djeca s ovom bolesti mogu osjetiti gubitak apetita i težine, mučninu, letargiju, temperaturu 38-39 stupnjeva, opću letargiju, žutost kože. Mnogi od ovih simptoma pojavljuju se tek u kasnim fazama hepatoblastoma..

Ostatak znakova bit će primjetan samo u rezultatima laboratorijskih ispitivanja. Dakle, krvni testovi će pokazati anemiju, leukocitozu i polinukleozu, povećanu ESR, hepatrombocitozu. Također, analize će pokazati prisutnost tvari kao što su alfa-fetoprotein, velika količina kolesterola, transaminaze, povećanje količine alkalne fosfataze i laktat dehidrogenaze.

Dijagnostika

Prije svega provodi se fizikalni pregled, pretrage krvi i urina. Također će biti potrebna rana probna laparotomija i resekcija. Ultrazvučni pregledi i radiografije obližnjih organa koriste se kako bi se utvrdilo postoje li metastaze. Bit će potrebna ehografija i scintiografija.

Važno je znati: biopsija za malo dijete može biti vrlo opasna, ali ako postoje sumnje u dijagnozu, to se može učiniti već tijekom operacije..

Liječenje

Najučinkovitija metoda liječenja hepatoblastoma kod djeteta je operacija. Prije njega potrebno je skenirati tkiva organa, CT i MRI te druge studije.

Operacija za hepatoblastom je resekcija novotvorine s režnjevom organa (ili nekoliko njih). Budući da se jetra brzo obnavlja, uskoro će povratiti svoju bivšu veličinu. Ako se ukloni režanj jetre, operacija se naziva lobektomija. Ako se odstrani polovica organa, radi se o hemihepatektomiji. Moguća je i transplantacija organa.

Kemoterapija je ovdje pomoćna metoda. Izvodi se prije posebno složenih operacija i smanjuje hepatoblastom. Postoperativna kemoterapija propisana je za bebe kako bi se uništile stanice koje nisu uklonjene tijekom operacije. Terapija zračenjem također se može koristiti za ublažavanje boli i žutice..

Prognoza

U slučaju hepatoblastoma kod djeteta nije lako prognozirati, ali šanse za oporavak su velike. Mnogo ovisi o stadiju i toleranciji na liječenje. Ako se heptoblastoma počeo stvarati nakon formiranja imuniteta, šanse su još veće.

  1. Dijete nakon operacije treba promatrati onkolog i hepatolog, kao i proći ultrazvučne i radiološke testove i studije.,
  2. Prevencija ove bolesti također nije izumljena, ali važno je pratiti dijete ako ima tirozinemiju i druge nasljedne bolesti. Ako je stariji brat ili sestra djeteta rođen s hepatoblastomom, postoji rizik da bi mogao razviti takvu bolest..
  3. Obavezno prijavite bebu kod hepatologa i provodite redovita istraživanja.

Važno je znati: nužno je odrediti sadržaj alfa-fetoproteina u djetetovoj krvi. Njegova prisutnost nakon liječenja sugerira da su moguće maligne novotvorine u jetri..

Bolesti raka su izlječive. Štoviše, mala djeca se često oporavljaju i žive bez recidiva. Pažljivo pratite djetetovo zdravlje i započnite s pregledom i kod najmanjih kvarova u tijelu.

Hepatoblastom

Hepatoblastom je zloćudni, slabo diferencirani tumor jetre embrionalnog podrijetla koji se razvija u ranom djetinjstvu. Klinički se očituje povećanjem trbuha, opipljivom masom u desnom hipohondriju, bolovima, mučninom, smanjenim apetitom. U dijagnostici se koriste ultrazvuk jetre, CT i MRI trbušne šupljine, scintigrafija, biopsija jetre, određivanje razine alfa-fetoproteina u krvi. Hepatoblastom se može ukloniti resekcijom jetre; liječenje, ako je potrebno, nadopunjuje se kemoterapijom; u rijetkim je slučajevima moguća transplantacija jetre.

ICD-10

  • Uzroci hepatoblastoma
  • Patologija
  • Klasifikacija
  • Simptomi hepatoblastoma
  • Dijagnostika
  • Liječenje hepatollastoma
  • Prognoza i prevencija
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Hepatoblastom je najčešće dijagnosticirani maligni tumor jetre u djece, koji se javlja u ranoj dobi mlađoj od 5 godina, uglavnom u prvoj godini života. Kad se javlja kod bolesnika starijih od 5 godina, obično ga karakterizira agresivniji tijek. Dječaci pate 1,5-2 puta češće od djevojčica. Stručnjaci primjećuju da se hepatoblastomi češće dijagnosticiraju kod osoba koje pate od obiteljske polipoze debelog crijeva, što ukazuje na moguću nasljednu predispoziciju.

Uzroci hepatoblastoma

Točni uzroci neoplazije nisu razjašnjeni. Tumor se često otkriva u nasljednim anomalijama koje imaju tendenciju razvoja malignih novotvorina (obiteljska adenomatska polipoza, hemihipertrofija, Beckwith-Wiedemannov sindrom). Kršenje intrauterinog razvoja uslijed mutacija gena ili djelovanja određenog onkogena može dovesti do poremećene diferencijacije, nekontrolirane proliferacije nezrelih stanica i razvoja embrionalnih tumora.

Hepatoblastom se može kombinirati s drugim tumorima u djetinjstvu, na primjer, Wilmsovim tumorom (nefroblastom). Povećani rizik od neoplazme primjećuje se kod djece koja su tijekom neonatalnog perioda bila podvrgnuta hepatitisu B, koja imaju helmintičku invaziju, polipozu debelog crijeva, metaboličke poremećaje - nasljednu tirozinemiju, bolest glikogena tipa I itd. fetalni sindrom. Djeca s hepatoblastomom praktički ne razvijaju cirozu jetre.

Patologija

Neoplazma obično zahvaća desni režanj jetre, sastoji se od jednog ili više čvorova bjelkasto-žute boje, bez kapsule, koji slobodno rastu u tkivo jetre i sposobni stvarati žuč. Na rezu, neoplazija ima dobro definiranu, lobularnu strukturu s žarištima krvarenja i nekroze. Hepatoblastom nastaje iz embrionalnih stanica jetre i sadrži nezrele hepatocite koji su u različitim fazama razvoja i nisu u stanju obavljati normalne funkcije. U suvremenoj onkologiji razlikuju se epitelni i mješoviti (epitelno-mezenhimalni) morfološki tipovi tumora..

Epitelni tip hepatoblastoma karakterizira prisutnost embrionalnih, fetalnih i maloćelijskih nediferenciranih staničnih struktura. Tumori iz embrionalnih i fetalnih stanica često sadrže žarišta ekstramedularne hematopoeze i vaskularnih "jezera" (proširene žile, uključujući eritrocite i stanice koštane srži). Sitnoćelijska nediferencirana komponenta predstavljena je limfocitima sličnim stanicama s visokom mitotskom aktivnošću.

Mješoviti tip hepatoblastoma kombinira fetalne i / ili embrionalne tipove hepatocita s komponentama mezenhima (vlaknasto, hondroidno, osteoidno tkivo). Mješoviti tip novotvorine može sadržavati i teratoidne strukture: otočići slojevitog skvamoznog ili žljezdanog epitela, prugasto mišićno tkivo, stanice koje sadrže melanin.

Klasifikacija

Klasifikacija hepatoblastoma prema fazama provodi se uzimajući u obzir zaostali volumen tumora nakon resekcije jetre. Faza I odgovara potpunom uklanjanju tumora i odsutnosti metastaza; II stadij - mikroskopski nepotpuno uklanjanje tumora, odsutnost metastaza; III - makroskopski nepotpuno uklanjanje tumora ili zahvaćenost regionalnih limfnih čvorova, odsutnost metastaza; Faza IV - prisutnost udaljenih metastaza.

Simptomi hepatoblastoma

Početno razdoblje teče bez izraženih simptoma, proširena klinika karakteristična je za progresivni, metastatski stadij tumora. U djece se može naći povećanje volumena trbuha, njegovo ispupčenje; utvrđena volumetrijska zbijanja u desnom hipohondriju, sindrom boli. Napredak hepatoblastoma prati gubitak apetita, gubitak težine, mučnina, malaksalost.

Dispeptični poremećaji su rijetki. Pojava febrilne temperature, povraćanje, manifestacije žutice i smanjenje tjelesne težine ukazuju na dalekosežni tumorski proces. U nekim slučajevima može doći do preranog puberteta zbog stvaranja horionskog gonadotropina u tumoru. Hepatoblastom je brzorastuća neoplazija. Velika je šansa za hematogene metastaze na plućima, mozgu, kostima i trbuhu.

Dijagnostika

Ne postoje posebne dijagnostičke metode. Opći pregled i palpacija trbuha omogućuju utvrđivanje prisutnosti obrazovanja u desnom hipohondriju. Ultrazvuk jetre i trbušne šupljine otkriva mjesto tumora, broj čvorova, oštećenje jetrenih žila i donje šuplje vene. CT i MRI snimke, radioizotopski snimci jetre i angiografija korisni su u određivanju stadija bolesti i planiranju opsega operacije. Rentgen prsnog koša i trbušne šupljine omogućuje uspostavljanje metastatskih lezija drugih organa, prisutnost kalcifikacija u glavnom tumoru, kako bi se isključile druge novotvorine. Biopsija jetre provodi se u slučaju sumnjive dijagnoze.

Hepatoblastom se može očitovati anemijom, leukocitozom, povišenim ESR-om, trombocitozom i visokom razinom alfa-fetoproteina - AFP (zbog intratumoralne proizvodnje), povišenom razinom jetrenih enzima (transaminaze, laktat dehidrogenaza, alkalna fosfataza), kolesterola. Diferencijalna dijagnoza provodi se s Wilmsovim tumorom, nadbubrežnim neuroblastomom i njegovim metastazama u jetri, cističnim povećanjem žučnog kanala, pseudocistom gušterače.

Liječenje hepatpatlastoma

Kirurško liječenje sastoji se u uklanjanju tumora djelomičnom hepatektomijom. U tom se slučaju češće uklanja jedan ili više režnjeva jetre zahvaćene hepatoblastom - lobektomija ili hemihepatektomija. Jetra, koja ima visok regenerativni potencijal, često je sposobna za potpuno samoizlječenje.

U težim slučajevima, predoperativna kemoterapija koristi se za smanjenje veličine i potpunije izrezivanje tumora, za smanjenje volumena operacije. Djeca obično trebaju kemoterapiju ne samo prije nego i nakon kirurškog zahvata kako bi uništila neotklonjene tumorske stanice. Terapija zračenjem može se koristiti palijativno samo za ublažavanje boli i smanjenje žutice. U nekim je slučajevima moguća transplantacija jetre.

Prognoza i prevencija

Prognoza se određuje nasljednošću, dobom pacijenta, stadijom tumora, radikalnom prirodom operacije, stupnjem osjetljivosti organizma na liječenje. Rano dijagnosticiranje povećava šansu za izlječenje. Nakon liječenja, pacijenti su pod stalnim medicinskim nadzorom onkologa, gastroenterologa ili hepatologa, povremeno se podvrgavaju pregledu, uključujući određivanje razine AFP-a, ultrazvuk, CT i MRI, RTG prsnog koša. Stopa preživljavanja nakon 2,5 godine u stadijumu I hepatoblastoma iznosi 90% ili više, u fazi IV - manje od 30%.