Hodgkinov limfom (HL), koji se naziva i "limfogranulomatoza", onkološka je bolest kod koje se u limfnim tkivima razvija zloćudni proces. Rjeđe može zahvatiti nelimfne organe, na primjer, timusnu žlijezdu, koštanu srž, slezenu i jetru. U takvim slučajevima govore o ekstranoidnom tipu tumora..
S opisanom patologijom, stanice u limfnim tkivima mutiraju iz normalne u gigantske višećelijske stanice, zvane "Berezovsky-Reed-Sternbergove stanice". Uz to se pojavljuju takozvane mononuklearne Hodgkinove stanice. Kako bolest napreduje, oni se mogu proširiti krvlju koja cirkulira cijelim tijelom. Dakle, proces metastaziranja događa se kod Hodgkinove bolesti. I prva i druga vrsta atopijskih stanica nalaze se tijekom mikroskopskog pregleda zahvaćenih tkiva.
Ova onkološka patologija dobila je ime po imenu liječnika koji ju je prvi opisao u 19. stoljeću - Thomas Hodgkin.
Muškarci su osjetljiviji na limfogranulomatozu od žena. Bolest pogađa uglavnom predstavnike bijele kavkaske rase. Postoje dvije "rizične dobi": prva je razdoblje od 15 do 35-40 godina, druga je starija od 60 godina. Međutim, nerijetko se kod djece može naći Hodgkinov limfom..
Prognoza za tumore ove vrste prilično je povoljna: na temelju faze u kojoj se otkriva onkopatologija i započinje liječenje, ona se kreće od 45 do 95%. Sveukupno, stručnjaci kažu da 80% petogodišnje stope preživljavanja pacijenata.
HL manifest gotovo uvijek započinje povećanjem limfnih čvorova. Istodobno, palpacijom ostaju bezbolni i ne vraćaju se u normalne veličine čak i nakon nekoliko tečajeva terapije antibakterijskim lijekovima.
U početnim fazama proces uključuje limfne čvorove smještene iznad dijafragme - cervikalne, supraklavikularne, rjeđe - aksilarne, kao i smještene u medijastinalnoj regiji. U iznimnim slučajevima limfogranulomatoza može započeti u donjem dijelu tijela - limfnim čvorovima trbušne šupljine ili prepona.
Uz povećane limfne čvorove, pacijenta mogu zabrinuti sljedeći atipični i tipični simptomi Hodgkinovog limfoma:
Kako bolest napreduje, pacijent može osjećati prilično intenzivnu bol u promijenjenim limfnim čvorovima ili unutarnjim organima.
Prije nego što prijeđete na inscenaciju, trebali biste se kratko zaustaviti na vrstama limfogranulomatoze. U suvremenoj medicinskoj klasifikaciji, zasnovanoj na prevlasti određenih atopijskih stanica u zahvaćenom području, razlikuju se četiri histološke sorte ove onkopatologije:
Bez obzira na vrstu, sve zloćudne tvorbe Hodgkinove skupine klasificirane su u faze. Ovisno o zanemarivanju patologije i opsegu zahvaćenosti organa i čvorova u procesu, razlikuju se četiri stadija Hodgkinovog limfoma.
Uspjeh liječenja izravno ovisi o fazi u kojoj je bolest otkrivena. Terapija je najprimjerenija prvoj i drugoj fazi. U posljednjoj fazi vjerojatnost izlječenja smanjuje se na polovicu dijagnosticiranih slučajeva. Ipak, s dobro razvijenom taktikom liječenja i odgovornim odnosom prema terapiji samog pacijenta, to je sasvim moguće..
Unatoč više od dvjesto godina proučavanja ovog raka, danas je nemoguće točno odgovoriti na pitanje zašto se javlja limfogranulomatoza.
Poznato je da je značajan čimbenik rizika nasljedna predispozicija i genske mutacije stanica koje čine ljudski limfni sustav. Uz to, sljedeći su navedeni kao vjerojatni preduvjeti:
Također, određeni utjecaj na vjerojatnost pojave i razvoja Hodgkinovog limfoma imaju nepravilan način života, slaba pokretljivost, neuravnotežena prehrana, pretilost 2 i više stupnjeva, zlouporaba alkohola i nikotina..
Metoda koja definira dijagnozu limfogranulomatoze je uzimanje tkiva zahvaćenog limfnog čvora ili nelimfatičkog organa za histološka i citogenetska ispitivanja. Biopsija se provodi punkcijom, laparoskopskim ili kirurškim metodama, ovisno o mjestu tumora. Ako je zahvaćena slezena, obično se uklanja za daljnja istraživanja.
Uz to, pacijenta ispituje i pregledava hematolog onkolog, prikupljajući osobnu i obiteljsku anamnezu, nakon čega se može propisati sljedeće:
Metode navedene u posljednjem paragrafu liječnik može propisati prema potrebi, na primjer, radi razjašnjavanja stadija bolesti ili uopće nije propisan - ako biopsija i laboratorijski testovi krvi pacijenta nisu pružili dovoljno podataka za jednoznačnu dijagnozu Hodgkinovog limfoma.
Liječenje malignih novotvorina odabire se na temelju nekoliko čimbenika: vrsti i stadiju limfogranulomatoze, dobi i zdravstvenom stanju pacijenta, prisutnosti ili odsutnosti kroničnih bolesti. Postojeći protokoli predviđaju imenovanje kemoterapije i radioterapije.
Kemoterapija može biti standardna ili vrlo agresivna - ako u prvom slučaju nije postignut željeni učinak. Provodi se upotrebom velikih doza citostatskih lijekova. U pravilu, nakon završetka liječenja visokim dozama kemoterapije, pacijentu je potrebna autologna transplantacija koštane srži. Ponekad se režimu dodaju steroidni lijekovi koji olakšavaju tijek upalnih procesa i smanjuju imunološki odgovor tijela.
Radiacijska terapija kao neovisna metoda liječenja Hodgkinovog limfoma koristi se vrlo ograničeno: u ranim fazama, kada lokalizacija tumorskog procesa pokriva jednu skupinu limfnih čvorova ili jedan nelimfni organ, ciljano zračenje može dati pozitivan učinak. U četvrtoj fazi Hodgkinovog limfoma propisana je izloženost radiofrekvenciji u slučajevima kada pacijent zbog zdravstvenih razloga nije u mogućnosti podvrgnuti se kemoterapiji. U ovom je slučaju glavni cilj liječnika usporiti rast tumora i produžiti život pacijenta, maksimalno očuvajući njegovu kvalitetu..
Najizraženiji pozitivan rezultat daje kombinirani kemoterapijski tretman. U ovom je slučaju glavni zadatak uništavanja abnormalnih stanica dodijeljen citostaticima, a zračna terapija služi za učvršćivanje učinka.
Kirurška intervencija kao terapijski pristup limfogranulomatozi koristi se izuzetno rijetko - uglavnom u vrlo ranim fazama, kada je zahvaćeno područje minimalno i lokalizirano.
Pacijentima s uznapredovalom bolešću koji nisu dobili očekivani rezultat kemoradijacijske terapije nudi se palijativno liječenje, uglavnom usmjereno na učinkovito ublažavanje boli i maksimalno moguće održavanje vitalne aktivnosti unutarnjih organa.
Prognoza za Hodgkinov limfom je prilično dobra. U većini slučajeva bolest dobro reagira na liječenje, stoga se s pravodobnim uspostavljanjem dijagnoze i imenovanjem terapije, u 95% djece i adolescenata opaža duga (petogodišnja) remisija, jednaka potpunom oporavku..
U odraslih je slika nešto manje pozitivna: jednogodišnja stopa preživljavanja je 93%, petogodišnja - 82%, desetogodišnja - 73%, 15-godišnja - 63% (američka statistika).
Što kasnije pacijent zatraži pomoć, prognoza će biti nepovoljnija, što je, štoviše, komplicirano u slučaju nezadovoljavajućeg općeg zdravstvenog stanja..
Preporuke za prevenciju HL iste su kao i za bilo koji rak. Ovo je ograničenje boravka na izravnoj sunčevoj svjetlosti, kontakta s zračenjem, kemikalijama-karcinogenima, kao i zdrav način života - uravnotežena, što čista hrana, dovoljna tjelesna aktivnost i odbijanje loših navika.
Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza, Hodgkinova bolest) je zloćudni tumor limfoidnog tkiva s tvorbom specifičnih polimorfnih staničnih granuloma. Tumorski supstrat Hodgkinovog limfoma su Reed-Sternbergove stanice (lacunarni histiociti) - velike poliploidne stanice koje sadrže multilobularnu jezgru. Glavnina tumora zahvaćenog limfnog čvora je granulom s nakupinama limfocita (među njima prevladavaju T-stanice), granulocita, histiocita, eozinofila, plazme i retikularnih stanica. Tkivo zahvaćenog limfnog čvora prožeto je vlaknastim nitima vezivnog tkiva koji proizlaze iz kapsule.
Bolest je dobila ime po Thomasu Hodgkinu, koji je 1832. godine opisao sedam slučajeva bolesti i predložio odvajanje patologije u zasebnu nozološku jedinicu, čija je zajednička značajka povećanje limfnih čvorova i slezene, kaheksija (ekstremna iscrpljenost tijela) i smrt.
Adekvatno i pravovremeno liječenje omogućuje vam dobre rezultate, više od 50% pacijenata uspijeva postići stabilnu remisiju.
Prosječna incidencija Hodgkinovog limfoma kreće se od 0,6–3,9% kod muškaraca i 0,3–2,8% kod žena, a prosječno iznosi 2,2 slučaja na 100 000 stanovnika. Bolest se javlja u svim dobnim skupinama, među karcinomima u djetinjstvu zauzima treće mjesto po zastupljenosti.
Etiološki čimbenik bolesti ostaje nejasan. Pretpostavlja se da je Hodgkinov limfom tumor B-stanica koji se razvija u pozadini imunodeficijencije T-stanica uslijed hipofunkcije timusa.
Postoji nekoliko predisponirajućih čimbenika:
Klasifikacija Hodgkinovog limfoma temelji se na histološkim karakteristikama zahvaćenog tkiva.
U ranim fazama bolest je obično asimptomatska..
Postoje četiri histološke varijante Hodgkinovog limfoma:
Pri utvrđivanju stadija Hodgkinovog limfoma uzimaju se u obzir podaci ispitivanja i rezultati biopsije, određuje se broj organa i tkiva uključenih u patološki proces, prevalencija procesa je iznad ili ispod dijafragme:
Pojava znakova biološke aktivnosti tijekom razdoblja remisije ukazuje na početno pogoršanje.
Faza IV može imati sljedeće mogućnosti tečaja:
U početku se patološki proces razvija u limfnim čvorovima. Oni se postupno povećavaju, tumorski se proces širi i utječe na druge organe i tkiva. U ranim fazama bolest je obično asimptomatska. Kako limfni čvorovi rastu, postaju bolni i pojavljuju se simptomi povezani sa kompresijom okolnih tkiva i organa..
Lokalni znakovi Hodgkinovog limfoma:
Glavni simptom Hodgkinovog limfoma je limfadenopatija (koju karakterizira značajan porast limfnih čvorova). Pogođeni su limfni čvorovi srednjeg i prednjeg medijastinuma, ponekad timus. Također, oštećenje može utjecati na bilo koji organ, proces može zahvatiti slezenu, jetru, kožu, koštanu srž, pluća, pleuru, koštano tkivo..
Uobičajeni simptomi Hodgkinovog limfoma:
S izraženim povećanjem limfnih čvorova u prsima razvijaju se sljedeći simptomi:
U liječenju Hodgkinovog limfoma prednost se daje kemoterapiji u kombinaciji s zračenjem, što daje maksimalan učinak uz minimalan broj komplikacija.
Kada proces postane raširen, pojavljuju se znakovi oštećenja unutarnjih organa. Najčešće se utvrde oštećenja limfnih čvorova slezene i jetre. Kao rezultat povećanja tih unutarnjih organa, želudac je stisnut i bubrezi su pomaknuti. Zahvaćenost limfnih čvorova očituje se pojavom bolova u trbuhu različitog intenziteta.
Poraz pluća u pravilu je sekundarne prirode i posljedica je prijelaza procesa iz limfnih žlijezda medijastinuma u pluća. Često je nakupljanje pleuralne tekućine.
Oštećenje živčanog sustava otkriva se nakon opsežnog širenja limfogranulomatoze u limfne žlijezde i unutarnje organe. Najčešće lezije leđne moždine, u kojima limfogranulomatozni elementi rastu u epiduralnom tkivu i komprimiraju leđnu moždinu. U takvim slučajevima bolest prolazi kao tumor leđne moždine s provodnim poremećajima osjetljivosti, parezama i paralizama, bolovima u ekstremitetima.
Dva glavna načina utjecaja na koštano tkivo su limfohematogeno širenje i proliferacija limfogranuloma u koštano tkivo. Primarne lezije kostiju otkrivaju se tijekom prve godine bolesti, sekundarne promjene na kostima pojavljuju se nakon 1,5–2,5 godine od početka bolesti. Promjene u kosturu nastaju kada se proces širi iz susjednih limfnih čvorova, pleure, medijastinuma. Limfogranulomatozno tkivo uzrokuje uništavanje koštane strukture i osteosklerozu. Pritisak povećanih limfnih čvorova na susjedne živčane pleksuse očituje se intenzivnom boli u kralježnici, u zahvaćenim kostima kostura.
U liječenju bolesnika s ranim i generaliziranim stadijima Hodgkinovog limfoma, petogodišnja stopa preživljavanja bez progresije bolesti iznosi 90%, sa stadijem III - 60-80%, u fazi IV remisija doseže manje od 45% bolesnika.
Također se bilježe znakovi biološke aktivnosti procesa zbog stvaranja citokina: porast razine serumskog haptoglobina, brzina sedimentacije eritrocita, sadržaj ceruloplazmina i laktata dehidrogenaze, koncentracija fibrinogena iznad referentnih vrijednosti. Pojava znakova biološke aktivnosti tijekom razdoblja remisije ukazuje na početno pogoršanje.
Rano otkrivanje bolesti je teško zbog činjenice da klinički simptomi nisu strogo definirani, a često i potpuno odsutni..
Dijagnoza Hodgkinovog limfoma temelji se na morfološkoj slici zahvaćenog limfnog čvora ili organa. Dodijeljen je niz studija:
Razvijene su različite sheme terapije, njihov se izbor provodi uzimajući u obzir vrstu i stupanj oštećenja, trajanje i težinu bolesti, prisutnost popratne patologije.
Pretpostavlja se da je Hodgkinov limfom tumor B-stanica koji se razvija u pozadini imunodeficijencije T-stanica uslijed hipofunkcije timusa.
Opći režim liječenja limfoma uključuje dvije faze:
Prilikom planiranja opsega liječenja uzimaju se u obzir nepovoljni čimbenici koji određuju težinu i prevalenciju tumorskog procesa:
Koriste se razne mogućnosti za terapiju zračenjem - od lokalnog zračenja primarnih lezija u smanjenim dozama do zračenja prema radikalnom programu svih limfnih čvorova u fazi IV A. Da bi se spriječilo širenje tumorskih stanica kroz limfni sustav, vrši se zračenje regionalnih dijelova uz lezije.
Polikemoterapija se sastoji u istodobnoj primjeni nekoliko citostatika. Postoje različite kombinacije kemoterapije (protokoli), lijekovi se propisuju u dugim tečajevima. Liječenje je fazno, uključuje dvotjedne cikluse u dvotjednim intervalima, nakon završetka šest ciklusa propisuje se podržavajuće liječenje.
Prednost se daje kemoterapiji u kombinaciji s zračenjem, koja daje maksimalan učinak uz minimalan broj komplikacija. Prvo se izvodi uvodna polikemoterapija zračenjem samo povećanih limfnih čvorova, zatim - zračenjem svih ostalih limfnih čvorova. Nakon izlaganja zračenju, kemoterapija održavanja provodi se prema jednoj ili drugoj shemi. Intenzivno liječenje tijekom razdoblja poboljšanja smanjuje broj kasnih komplikacija i povećava mogućnost liječenja pogoršanja.
Prosječna incidencija Hodgkinovog limfoma kreće se od 0,6–3,9% u muškaraca i 0,3–2,8% u žena, a prosječno iznosi 2,2 slučaja na 100 000 stanovnika.
Ako je proces lokalni i dostupan za kiruršku intervenciju, uklanjaju se slezena, izolirani limfni čvorovi i pojedinačni konglomerati limfnih čvorova, nakon čega slijedi zračenje na gama-terapijskim uređajima. Splenektomija je također indicirana za ozbiljnu hematopoetsku depresiju koja sprečava citostatsko liječenje..
U slučaju progresije bolesti i neučinkovitosti terapije, indicirana je transplantacija koštane srži.
Hodgkinova bolest može imati sljedeće komplikacije:
Adekvatno i pravovremeno liječenje omogućuje vam dobre rezultate; više od 50% pacijenata uspijeva postići stabilnu remisiju. Učinkovitost terapije unaprijed je određena diferenciranim pristupom razvoju režima liječenja za različite skupine bolesnika, identificiranim na temelju nepovoljnih prognostičkih čimbenika..
Intenzivnim programima klinički se učinak obično opaža već tijekom prvog ciklusa. U liječenju bolesnika s ranim i generaliziranim stadijima Hodgkinovog limfoma, petogodišnja stopa preživljavanja bez progresije bolesti iznosi 90%, sa stadijem III - 60-80%, u fazi IV remisija doseže manje od 45% bolesnika.
Hodgkinova bolest javlja se u svim dobnim skupinama i zauzima treće mjesto među karcinomima u djetinjstvu.
Nepovoljni prognostički znakovi:
Nisu razvijene posebne mjere za primarnu prevenciju Hodgkinove bolesti. Posebna pažnja posvećuje se sekundarnoj prevenciji - prevenciji recidiva. Ljudima koji su imali Hodgkinov limfom savjetuje se da isključe fizičke, električne i toplinske postupke, izbjegavaju fizičko preopterećenje, osunčavanje, kontraindicirani su u radu povezanom s izloženošću štetnim industrijskim čimbenicima. Kako bi se spriječilo smanjenje broja leukocita, provodi se transfuzija krvi. Kako bi se spriječile štetne pojave, ženama se savjetuje da planiraju trudnoću najranije dvije godine nakon oporavka.
Microdrug s Hodgkinovim limfomom
Hodgkinov limfom (HL) je zloćudna bolest limfoidnog tkiva. LH se naziva "adolescentnom bolešću", jer je većina njih izložena mladim ljudima od 15 do 30 godina, puno rjeđe dijagnosticiranim u dobi od 55 - 60 godina. U muškaraca je HL češći nego u žena. Incidencija novodijagnosticiranih pacijenata iznosi približno 2,1 - 2,8: 100 000 stanovnika godišnje.
Inicijacija tumora događa se iz B-limfocita u jednom od stadija proizvodnje protutijela u stanicama. Limfocit, formirajući se u koštanoj srži, kreće se do limfnog čvora, gdje nastavlja prolaziti kroz faze sazrijevanja, a također započinje odabir posebnih kombinacija gena za sintezu protutijela. U tom procesu nastaju i limfociti s novim antitijelima i "pogrešni" limfociti, koji nisu mogli optimalno stvoriti novo antitijelo. Ovaj prirodni proces reguliran je mehanizmom apoptoze, odnosno stanice s pogrešnom kombinacijom gena moraju umrijeti. Ali u slučaju HL, to se ne događa, stanica počinje nasumično razmnožavati, tvoreći tumor..
Tumor u HL ima karakteristična obilježja, naime prisutnost divovskih stanica Berezovsky-Reed-Sternberga (BRS). Podrijetlo tih stanica znanstvenici diljem svijeta desetljećima nisu mogli utvrditi, tek krajem 20. stoljeća postalo je poznato da su abnormalne stanice transformirani nisko-specifični limfociti B-stanične linije, rjeđe T-stanice.
Epstein-Barrov virus ima jasnu vezu s bolešću
Ostali razlozi nemaju jasnu vezu s HL, ali mogu utjecati na pojavu bolesti. Tu spadaju HIV, druga stanja teške imunodeficijencije, uključujući posljedice uzimanja imunosupresiva. Prema nekim podacima, bliski srodnici pacijenta s HL-om su u opasnosti..
Histološki znakovi određuju oblik limfoma
Prije toga, HL se nazivala Hodgkinova bolest ili limfogranulomatoza. Ovi se nazivi i dalje koriste u praksi, ali prema međunarodnom standardu bolest je označena kao HL i klasificirana je na sljedeći način:
Prema histološkim znakovima:
Broj skupina zahvaćenih limfnih čvorova određuje stadij
Faze su popraćene slovnim oznakama:
Kratkoća daha, nespecifični simptom bolesti
Bolest je u početnoj fazi karakterizirana blagim simptomima. Znakovi se postupno pojavljuju:
Jasan znak limfoma su otečeni limfni čvorovi
Dijagnostika započinje ispitivanjem pacijenta zbog znakova bolesti, zatim se ispituju limfni čvorovi. Dugo natečeni limfni čvorovi najkarakterističniji su simptom HL. Najčešće je limfni čvor bezbolan i može doseći abnormalno velike veličine. Provode se klinička i biokemijska analiza, ultrazvuk unutarnjih organa.
Za dijagnozu HL biopsija je obvezni element - analiza uzorka tkiva limfnih čvorova. Za to se obično uklanja limfni čvor radi provođenja histološkog pregleda na temelju kojeg se otkriva oblik bolesti..
Pozitronska emisijska tomografija (PET) nova je metoda za određivanje LH koja omogućuje identifikaciju tumora pomoću detaljnih 3D slika.
Računalna tomografija prsnog koša i trbuha, kao i biopsija koštane srži provode se kako bi se identificirao stupanj HL.
Oslonac liječenja je kemoterapija
LH je jedna od rijetkih onkoloških patologija koja je pokazala mogućnost izlječenja velike većine bolesnika, čak i s uznapredovalim stadijima. Liječenje zračenjem i kemoterapijom ranije je pokazalo dobre rezultate, a pojavom suvremenih dijagnostičkih metoda u HL terapiji oblikovan je novi pristup koji je omogućio poboljšanje pokazatelja. Već u fazi otkrivanja bolesti određuje se njezin stadij i rizična skupina pacijenta, prema dobivenim podacima propisuje se liječenje. Za svaku fazu razvijene su optimalne terapijske mjere s najmanjim brojem nuspojava..
Liječenje započinje ciklusima kemoterapije, a razvijena je strategija za svaku fazu i rizičnu skupinu. Tada se, ako je potrebno, propisuje terapija zračenjem, čiji se princip također promijenio tijekom proteklih desetljeća. Zahvaljujući modernoj opremi, postalo je moguće provoditi zračenje točno na cilj, bez utjecaja na druga tkiva. Istodobno, terapija zračenjem više nije propisana za sve pacijente, već samo za one kojima se nakon kemoterapije utvrde žarišta tumora pomoću PET-a..
Ako se ne postigne djelomična remisija ili se dogodi prvi rani recidiv, preporučuje se transplantacija matičnih stanica. Obično se radi autologna transplantacija u kojoj pacijent dobiva vlastite matične stanice.
Kemoterapija negativno utječe na srce
HL se može liječiti, ali izaziva niz komplikacija, koje u većini slučajeva nisu povezane sa samom bolešću, već s posljedicama kemoterapije i zračenja, jer ove metode imaju povećani onkogeni potencijal. Što je više terapijskih tečajeva provedeno, to je veći rizik od teških komplikacija. Rak dojke, želuca, mokraćnog mjehura, crijeva, maternice i drugih organa uzrok je 13-15% smrtnih slučajeva nakon HL terapije.
Neplodnost muškaraca česta je posljedica terapije; prije liječenja HL muškarcima se nudi postupak krioprezervacije sperme. Kardiovaskularne bolesti nastaju zbog srčane toksičnosti liječenja HL-om. Također komplikacije terapije uključuju bolesti endokrinog sustava, plućne patologije, teške zarazne bolesti.
Laboratorijski pokazatelji određuju prognozu bolesti
Redoviti specijalistički pregledi dobra su prevencija
Ne postoje opće prihvaćene mjere za učinkovito sprečavanje HH. Preporučuje se da ga pregledaju bliski rođaci pacijenta, posebno blizanci. Također, vjerojatnost nastanka HL velika je u bolesnika s bolešću uzrokovanom virusom Epstein-Barr. Virus pridonosi razvoju ne samo HL, već i drugih vrsta limfoma i raznih teških patologija.
Limfogranulomatoza je zloćudna lezija limfnog sustava čiji je znak prisutnost granuloma s Berezovsky-Sternbergovim stanicama, koji se nalaze tijekom mikroskopskog pregleda zahvaćenih limfnih čvorova. Tri puta češće se limfogranulomatoza javlja u obiteljima u kojima su već registrirani bolesnici s ovom bolešću, što daje razlog da se govori o prevladavanju nasljednog čimbenika u razvoju ove zloćudne patologije.
Limfogranulomatoza se može pojaviti u bilo kojoj dobi, često se opaža kod djece (čak i kod dojenčadi). Najveći broj slučajeva je u dobi između 20 i 40 godina.
Još uvijek postoje dva različita gledišta na prirodu limfogranulomatoze:
U prilog zarazne i upalne prirode navode se sljedeće činjenice i razmatranja:
• Patološki proces obično započinje s jednom skupinom limfnih čvorova, gdje sumnja na infekciju može prodrijeti iz sluznice (ždrijela, dišnog i probavnog trakta). Nakon toga, nove skupine limfnih čvorova i tkiva unutarnjih organa postupno su uključene u proces, ali ne prema vrsti metastaziranja malignih tumora. Na novom mjestu proces prolazi kroz iste faze kao i u fokusu primarne lezije..
• Morfološke promjene u limfoidnom tkivu započinju hiperplazijom limfoidnih i retikularnih stanica. Potom se razvija tkivo raznolikog staničnog sastava, uz sudjelovanje hipertrofiranih retikularnih stanica i velikih stanica formiranih od njih s ružnim jezgrama, među kojima su limfoidne i epitelioidne stanice, eozinofilni i neutrofilni leukociti i plazma stanice. U kasnijim fazama u novonastalom tkivu razvija se vlaknasto, često hijalinizirano tkivo. Svi su ovi znakovi karakteristični za granulome..
• Limfogranulomatoza se često javlja ciklično u obliku pogoršanja i remisije. Uočena pogoršanja imaju znakove karakteristične za izbijanje zarazno-upalnog procesa. Isto se odnosi na brzo tekuće i oštre oblike. Brojni simptomi u obliku vrućice, promjena u krvi, kožnih promjena i druge prirode za kronične infekcije, a ne zloćudne tumore.
• Posebnim studijama gen Epstein-Barr virusa nalazi se u 20-60% biopsija.
Sljedeći argumenti govore u prilog tumorske prirode limfogranulomatoze:
• Bolest neizbježno dovodi do smrti (bez liječenja) sa simptomima kaheksije, sličnim onima kod malignih tumora.
• U histološkoj slici prevladava proliferacija retikularnih stanica i njihovih derivata.
• Razvoj patološkog tkiva često prati fenomen invazije okolnih tkiva (na primjer, pluća), blizu infiltrativnih procesa u malignim tumorima. Neki oblici limfogranulomatoze (tzv. Hodgkin-ov sarkom) imaju sva karakteristična svojstva tumora.
• Lezije limfogranulomatoze reagiraju na terapiju zračenjem i određene kemikalije na isti način kao i maligni tumori.
Opći klinički simptomi svojstveni većini oblika limfogranulomatoze su: vrućica, promjene u krvi, svrbež kože, znojenje, opća slabost i gubitak težine. U kroničnoj limfogranulomatozi, vrućica najčešće ima nepravilnu remitentnu prirodu s večernjim porastima temperature na 37-39 ° C i razdobljima normalne temperature tijekom remisije. Valoviti "valoviti" oblik temperaturne krivulje opaža se puno rjeđe, a još rjeđe je njegova varijacija slična krivulji disanja Cheyne-Stokesa (groznica tipa Pel-Epstein). Oblik sličan valovima obično se opaža s oštećenjem unutarnjih organa i nepovoljan je prognostički znak. U akutnim oblicima može se pojaviti visoka perzistentna vrućica.
Manje uporan simptom limfogranulomatoze je svrbež. Primjećuje se u oko polovice bolesnika u naprednijim (generaliziranim) stadijima bolesti. Međutim, svrbež se na određenim dijelovima tijela ponekad može pojaviti u ranijim fazama. U nekih bolesnika svrbež doseže vrlo visoke stupnjeve, dovodi do ogrebotina, a ponekad je popraćen raznim osipom.
Znojenje, obično noću, slabost i pad tjelesne težine također su karakteristični za uznapredovale faze bolesti, ali u početnim razdobljima također se primjećuje pojačano znojenje na određenim područjima.
Većina bolesnika s limfogranulomatozom karakterizira bljedilo kože, što se opaža čak i u početnim fazama bolesti..
Promjene u morfološkom sastavu krvi u limfogranulomatozi prilično su tipične i mogu poslužiti za diferencijalnu dijagnozu. U mnogih bolesnika, posebno u početnom i srednjem stadiju bolesti, opaža se leukocitoza, uglavnom umjerena, rjeđe izraženija. Međutim, u značajnog dijela bolesnika broj leukocita je u granicama normale. U drugom dijelu bolesnika leukopenija se javlja, obično u poodmaklim fazama, s trbušnim oblicima i nakon ponovljenog liječenja.
Za većinu bolesnika, bez obzira na ukupan broj leukocita, karakteristična je promjena formule koja se sastoji u povećanju postotka neutrofila. Neutrofiliju često prati umjeren, rjeđe značajan pomak uboda, koji se povećava kako bolest napreduje. Pojava mijelocita u krvi je rijetka.
Karakteristična i najčešća promjena u krvi je limfopenija, ako ne apsolutna, onda relativna (od 2 do 20%). Limfopenija se može pojaviti od samog početka bolesti, ali kako bolest napreduje, učestalost teške limfopenije raste. Uzrok limfopenije, očito je disfunkcija limfnih čvorova zbog oštećenja njihovog tkiva određenim postupkom, kao i opijenost. Medicinske mjere (rentgenska terapija, kemoterapija) također igraju ulogu u porastu limfopenije..
Eozinofilija je manje trajna promjena krvi u limfogranulomatozi i primjećuje se u 15-25% slučajeva ove bolesti.
Monocitoza (10-15%) uočava se nešto češće od eozinofilije (od jedne trećine do polovice bolesnika), a posebno u kasnijim fazama bolesti, u kojima doseže viši stupanj (do 30%). U nekih se bolesnika broj monocita smanjuje u odnosu na normu..
Crvena krv u prvoj i srednjoj fazi bolesti malo pati. Anemija normokromnog ili hipokromnog tipa obično se javlja u daleko uznapredovalom stadiju, posebno u trbušnim oblicima, i varira od umjerene do teške. U nekih se bolesnika u terminalnom razdoblju hemoglobin može smanjiti na 30-15%. Međutim, kod drugih bolesnika, čak i u kasnim fazama anemije, ona se možda neće primijetiti.
Broj trombocita je obično normalan ili povišen prije intenzivnog liječenja.
Ubrzanje sedimentacije eritrocita (15-80 mm na sat) vrlo je konstantno. Samo u nekih bolesnika u početnim fazama bolesti ROE može biti normalan.
S patomorfološke strane, limfogranulomatoza se temelji na vrsti proliferacije retikularnih stanica. Taj se proliferativni proces najčešće događa u limfoidnom tkivu (limfni čvorovi, slezena, gastrointestinalni trakt), ali često zahvaća i druge organe koji sadrže retikularne stanice (na primjer, jetru).
Razvoj proliferata odvija se u određenom slijedu. Obično postoje tri (histološke) faze u razvoju proliferata..
• Prvi (početni) stadij limfogranulomatoze karakterizira razmnožavanje relativno homogenih, slabo diferenciranih retikularnih stanica, izgledom sličnih limfocitima. Među njima postoje i veće i bogatije citoplazmom, kao da su hipertrofirane retikularne stanice, koje većinom sadrže relativno slabo obojanu jezgru. Često se mogu naći podjele. Također možete pronaći neutrofilne i eozinofilne leukocite. Opisani proliferativni proces dovodi do djelomičnog ili potpunog nestanka ("brisanja") histološke slike određenog organa, na primjer, limfnog čvora. U ovom slučaju uvijek postoje promjene u postojećim retikularnim (argentofilnim) vlaknima u vodi, njihovo opuštanje, sve do uništenja.
• Drugi (srednji) histološki stadij limfogranulomatoznog procesa karakterizira veliki polimorfizam stanica koje čine proliferaciju. Uz gore opisane male retikularne stanice, slične limfocitima, postoje veće stanice s laganim jezgrama, koje podsjećaju na epitelne ("epitelioidne") stanice, pa čak i veće stanice s jednom velikom, ponekad ružnom jezgrom ili nekoliko jezgri. Te stanice, nazvane Berezovsky-Sternbergovim stanicama, često nalikuju megakariocitima koštane srži. Svi su ti oblici izvedeni iz retikularnih stanica. Među njima, u različitim brojevima, postoje neutrofilni i eozinofilni leukociti i plazma stanice..
Novonastalo tkivo siromašno je krvnim žilama. Fenomeni proliferacije endotela malih posuda promatraju se do gotovo potpunog zatvaranja. Ponekad možete vidjeti područja koagulacijske nekroze.
Kao što pokazuju posebne metode obrade, retikularna vlakna u ovoj fazi su uništena. Ali dolazi do povećanja broja kolagenskih vlakana.
• Treći stadij limfogranulomatoze karakterizira činjenica da se količina opisanog tkiva smanjuje, dok se na njegovom mjestu razvija vlaknasto vezivno tkivo, često s hijalinozom vlakana. U završnim fazama ovog procesa fibroze i skleroze, tu i tamo moguće je pronaći samo male nakupine stanica karakteristične za limfogranulomatozu.
U različitim limfnim čvorovima, čak i smještenim u susjedstvu, mogu se primijetiti različite faze procesa: u nekima - završna faza, u drugima - srednja, pa čak i početna faza. To je zbog različitog vremena uključivanja različitih limfnih čvorova u limfogranulomatozni proces. Tijekom sljedećeg izbijanja karakteristične promjene razvijaju se samo na nekim čvorovima, dok druge ostaju normalne. Tijekom remisije, granulomatozno tkivo prolazi kroz djelomičnu resorpciju i fibrozu, a s novim izbijanjem novi čvorovi su uključeni u proces, iako se granulom često ponovno razvija u prethodno zahvaćenim čvorovima..
Uz tipične patohistološke slike, ponekad se uočavaju i atipične, na kojima prevladava bilo koja jedna vrsta stanica, na primjer, divovske stanice, ili, obrnuto, njihovo potpuno odsustvo ili vrlo velike nakupine eozinofila itd..
U drugom histološkom stadiju mikroskopska slika limfogranulomatoze toliko je karakteristična da se dijagnoza obično postavlja bez poteškoća, ne samo ekscizijskom, već ponekad i punkcijskom biopsijom. Najpatognomonije su divovske Berezovsky-Sternbergove stanice s raznolikim, često ružnim, različito obojenim jezgrama (ponekad i nekoliko). U nekim slučajevima tih stanica nema, ili ih je uočeno u ranijim fazama razvoja u obliku velikih stanica s slabo obojenim ovalnim ili jezgri u obliku zrna..
Puno je teže postaviti histološku dijagnozu limfogranulomatoze u početnoj fazi, posebno na biopsiji punkcije. Miješanje se može dogoditi s tuberkuloznim limfadenitisom (također u ranoj fazi) i s nespecifičnim limfadenitisom (reaktivna hiperplazija).
S reaktivnom hiperplazijom u limfnim čvorovima, može se primijetiti difuzni proliferativni proces limfoidnih i retikularnih stanica uz brisanje normalne histološke slike. Diferencijalna dijagnoza može biti teška. U tim je slučajevima korisno koristiti metode za identificiranje retikularnih (argentofilnih) vlakana. Potonji su dobro očuvani s reaktivnom hiperplazijom, ali se podvrgavaju promjenama i uništavanju tijekom limfogranulomatoznog procesa.
Slični histološki obrasci difuzne proliferacije s brisanjem uzorka mogu se primijetiti u početnom razdoblju tuberkuloznog limfadenitisa. Ipak, prilikom pregleda nekoliko odjeljaka moguće je odrediti faze razvoja tuberkuloznih tuberkula..
Rjeđe može postojati potreba za diferencijalnom dijagnozom limfogranulomatoze s kroničnom limfocitnom leukemijom (limfadenoza), jer se ove bolesti vrlo razlikuju u svojoj kliničkoj slici, krvnoj slici i koštanoj srži. S histološke strane, limfocitnu leukemiju karakterizira monotona slika limfnog čvora s prevladavanjem limfoidnih staničnih elemenata. S limfocitnom leukemijom dolazi do infiltracije kapsule i okolnih tkiva limfoidnim stanicama, što je odsutno u limfogranulomatozi.
Najteža može biti dijagnoza ranih stadija limfogranulomatoze na temelju punkcijske biopsije. Citologija punktata u limfogranulomatozi, reaktivna hiperplazija, rani stadij tuberkuloznog limfadenitisa, limfosarkom mogu biti slični dok se u čvorovima ne pojave Berezovsky-Sternbergove stanice, hipertrofirane retikularne stanice karakteristične za limfogranulomatozu ili tuberkulozne stanice tipa divovskih tuberkula ( ).
Za limfogranulomatozu, najkarakterističnija sorta, šarenilo staničnog sastava. U ovom su slučaju pronađeni limfoidni elementi, plazma stanice, eozinofili i neutrofili, retikularne stanice, male i velike i konačno gigantske stanice Berezovsky-Sternberga u različitim fazama razvoja. Potonji su najkarakterističniji, međutim, čak i u njihovoj odsutnosti, dijagnoza limfogranulomatoze može se postaviti s naznačenom raznolikošću staničnog sastava i prisutnošću hipertrofiranih retikularnih stanica.
Ovaj oblik limfogranulomatoze je najčešći i javlja se u tri varijante: perifernoj, medijastinalnoj i trbušnoj.
• Periferna raznolikost. Najčešće započinje porazom čvorova vrata i supraklavikularnih, ponekad aksilarnih (kod više od polovice svih bolesnika). Obično se prvo povećaju čvorovi s jedne strane, ali ako su s obje, onda su s jedne strane veći. Često su zahvaćeni limfni čvorovi smješteni iza sternokleidomastoidnog mišića. Sondiranje otkriva jedan veći čvor i lanac manjih. U supraklavikularnoj jami obično se formira paketić koji se sastoji od čvorova karakteristične elastične konzistencije koji nisu zalemljeni jedni s drugima i s kožom. Ostali klinički simptomi mogu biti odsutni ili blagi. Sastoje se u večernjim porastima temperature do subfebrilnih brojeva. Opće stanje ostaje dobro dugo vremena.
Budući da ovaj oblik limfogranulomatoze reagira na liječenje bolje od ostalih, rana dijagnoza je ovdje posebno važna. Nažalost, u ambulantnim uvjetima, sa gornjom slikom, vrlo je rijetko pretpostaviti limfogranulomatozu i bez pribjegavanja biopsiji dijagnosticirati tuberkulozni limfadenitis. Pacijent se šalje u ambulantu za tuberkulozu, gdje se također, bez preciziranja dijagnoze uz pomoć biopsije, propisuje niz terapijskih mjera, posebno uporaba ultraljubičastih zraka. Potonji često stimuliraju limfogranulomatozni proces. Tek nakon očito neuspješnog liječenja protiv tuberkuloze i izraženog napredovanja bolesti napokon dolaze do pretpostavke o dijagnozi limfogranulomatoze i pacijenta šalju u onkološku ustanovu.
U međuvremenu, postoji niz diferencijalno-dijagnostičkih značajki za razlikovanje ove dvije bolesti. Za tuberkulozni limfadenitis, karakterističniji su lemljenje pojedinačnih čvorova u konglomerat, prijelaz procesa na kožu i stvaranje fistula. Na krvnoj slici limfogranulomatozu karakterizira neutrofilna leukocitoza s limfopenijom, ponekad eozinofilija i monocitoza. Tuberkulozni limfadenitis obično prati limfocitoza.
U vrlo ranim fazama obje bolesti diferencijalna dijagnoza na temelju kliničkih znakova može biti teška. U tim slučajevima postoji još više razloga za trenutnu biopsiju, po mogućnosti ekscizijsku. Odbijanje rane biopsije u slučaju sumnje na tuberkulozni limfadenitis ili limfogranulomatozu ozbiljna je pogreška koja može imati velik utjecaj na buduću sudbinu pacijenta.
Za biopsiju odaberite najveći čvor u kojem se može očekivati jasnija histološka slika. Ako odgovor patologa kaže da je obrazac limfnog čvora izbrisan, postoji limforetikularna hiperplazija, ali ne postoji slika specifična za limfogranulomatozu (stanice Berezovskog-Sternberga, itd.), Tada na toj osnovi dijagnozu limfogranulomatoze ne treba odbaciti, jer su takve slike upravo karakteristične za rani stadij ove bolesti.
U nekim, relativno rijetkim slučajevima, poraz limfogranulomatoze dugo je vremena ograničen na cervikalne čvorove (lokalizirani cervikalni oblik). Međutim, nakon nekog vremena proces se širi i na druge skupine limfnih čvorova: aksilarne, medijastinalne i u kasnijim fazama na retroperitonealne čvorove. Periferni tip limfnog oblika koji se širi s vrata na različite skupine limfnih čvorova najčešći je oblik limfogranulomatoze. Predstavlja najmanje poteškoća za dijagnozu, a uz spor i umjeren tijek bolji je od drugih koji su podložni terapiji..
Puno rjeđe periferni oblik limfogranulomatoze započinje lezijom ingvinalnih čvorova, a još rjeđe je dugo ograničen na to područje (uključujući ilijačne čvorove). Obično se iz ingvinalnih i ilijačnih čvorova proces širi na druge skupine, posebno na retroperitonealne čvorove i organe trbušne šupljine. Na isti način periferni oblik postaje trbušni. Prognoza za opisanu sortu je gora nego za sortu koja započinje lezijom cervikalnih čvorova.
• Medijastinalni tip limfnog oblika limfogranulomatoze nije neuobičajen. Poraz čvorova medijastinuma i korijena pluća može nastati kao rezultat širenja procesa iz supraklavikularnih ili aksilarnih čvorova ili se istovremeno dogoditi u oba.
Opisani tip limfogranulomatoze može se promatrati kao takav tijekom cijele bolesti, što je osnova za njegovu izolaciju u poseban oblik. U drugim slučajevima, u naprednijim fazama, proces se može proširiti na plućno tkivo i pleuru. Ponekad postoji prijelaz na kosti - prsnu kost ili rebra. Svaka od ovih manjih sorti ima svoje razlike u kliničkoj slici..
Medijastinalni oblik limfogranulomatoze u prvoj fazi može biti gotovo asimptomatski i stoga ponekad vidljiv. Bolest se slučajno otkriva tijekom rendgenskog pregleda provedenog iz drugog razloga. Karakterističan kompleks simptoma razvija se kada snop čvorova dosegne veliku veličinu i vrši pritisak na organe prsa. Postoje bolovi ili osjećaj pritiska iza prsne kosti, suhi kašalj i otežano disanje. Pregledom se otkriva natečenost lica i vrata, ponekad oticanje supraklavikularnih regija i širenje vena prednjeg zida prsnog koša. Kompresija grana simpatičkog i vagusnog živca može dovesti do Bernard-Hornerovog simptoma, koji se sastoji u povlačenju očne jabučice, spuštanju gornjeg kapka i suženju palpebralne fisure i zjenice jednog od očiju.
Proširivanje granica tuposti preko vaskularnog snopa može se otkriti udaraljkama, ali glavna dijagnostička metoda, posebno u ranijim fazama, je rendgen. Nekoliko je vrsta promjena u sjeni medijastinuma: obostrano širenje s relativno ujednačenim konturama (u obliku "cijevi"), jednostrano s cikličnim konturama i pretežnim porastom bronhopulmonalnih čvorova (ponekad s obje strane). Poraz se obično razvija u čvorovima prednjeg medijastinuma. Širenje procesa na plućno tkivo i kosti također se utvrđuje rentgenskim pregledom.
Diferencijalna dijagnoza medijastinalnog oblika limfogranulomatoze bez zahvaćanja perifernih čvorova (i, dakle, bez mogućnosti biopsije) može predstavljati velike poteškoće. Dijagnoza može varirati između limfosarkoma, karcinoma pluća s metastazama na čvorovima medijastinuma, tuberkuloznog procesa (posebno s oštećenjem čvorova korijena pluća), medijastinitisa.
Rentgenska slika i sindrom kompresije u limfogranulomatozi, limfosarkomu i raku pluća mogu biti slični. Ako nema povećanja cervikalnih, supraklavikularnih ili aksilarnih čvorova, a punkcija ili ekscizijska biopsija nije moguća, posebna se pozornost posvećuje općim kliničkim simptomima karakterističnim za limfogranulomatozu - krivulji temperature, svrbežu kože, krvnoj slici. Za razliku od limfogranulomatoze kod limfosarkoma i karcinoma pluća, limfopenija nije tipična. Ako se sumnja na rak pluća, provodi se temeljiti pregled bronha rentgenskim metodama (bronhografija, tomografija). U težim slučajevima savjetuje se probna rentgenska terapija. Najosjetljiviji na X-zrake je limfosarkom, na drugom mjestu je limfogranulomatozna lezija, metastaze karcinoma pluća nisu jako osjetljive.
Mediastinalna tuberkuloza relativno je rijetka, uglavnom u djetinjstvu. Mediastinitis, koji ponekad daje rentgensku sliku blisku limfogranulomatozi, ima svoje uzroke u obliku opeklina jednjaka, plućnih apscesa, ali se opaža i kod raka ovih organa.
Medijastinalni oblik limfogranulomatoze obično daje lošiju prognozu u odnosu na perifernu. Međutim, ranom dijagnozom i pravodobnom terapijom može se dogoditi potpuna regresija zahvaćenih čvorova bez relapsa tijekom niza godina. Sorta s prijelazom u plućno tkivo, pleuru i kosti uglavnom je nepovoljna.
• Abdominalni tip limfogranulomatoze, kao i medijastinalni, može biti neovisan. U tim slučajevima proces započinje retroperitonealnim ili mezenterijskim čvorovima ili slezinom i jetrom, a periferni limfni čvorovi ostaju nepromijenjeni do kraja bolesti. Međutim, češće postoji prijelaz iz perifernog u trbušni oblik u trećem stadiju bolesti. To se događa ne samo zbog prirodnog tijeka bolesti, koji se sastoji u postupnoj generalizaciji limfogranulomatoznog procesa, već i zato što su lezije perifernih čvorova lakše i rendgenskim i kemoterapijskim postupcima, dok su patološki procesi u trbušnoj šupljini otporniji i često nastavljaju napredovati unatoč liječenju.
Trbušni oblik limfogranulomatoze karakterizira bol u donjem dijelu leđa (zbog poraza paravertebralnih čvorova), visoka temperatura (do 40 ° C), ponekad valovita, popraćena hladnoćom i znojenjem, jaka slabost. Češće nego kod drugih oblika, opažaju se leukopenija i anemija.
Zahvaćeni limfni čvorovi u trbušnoj šupljini možda se neće otkriti palpacijom zbog njihove male veličine i dubokog smještaja. U ostalih se bolesnika palpiraju snopovi čvorova (uglavnom bezbolni) u ilijačnim šupljinama ili lijevo od pupka. Vrijedna dijagnostička tehnika za utvrđivanje prisutnosti i lokalizacije čvorova je rendgenski pregled pneumoperitoneumom.
Povećani limfni čvorovi, ovisno o svom položaju, mogu uzrokovati sekundarne pojave u obliku crijevne opstrukcije, zagušenja u portalnom sustavu (s ascitesom), opstruktivne žutice (kada se nalaze na vratima jetre), konačno, poremećaja cirkulacije krvi i limfe u donjim ekstremitetima.
U trbušnom obliku limfogranulomatoze i bolnom procesu često je zahvaćena slezena. Nagli porast slezene i rezultirajući kompleks simptoma ponekad daju povod za razgovor o slezenskom obliku bolesti. Međutim, lezija slezene nije izolirana, već je popraćena ili se pridružuje procesima u retroperitonealnim čvorovima, jetri i drugim organima. Tijekom obdukcija onih koji su umrli od limfogranulomatoze u kasnim fazama bolesti, lezije slezene nalaze se mnogo češće nego prema kliničkim podacima. Vrijedna dijagnostička tehnika je punkcija organa i citološki pregled punktata. S lezijama slezene, često se opaža perzistentna leukopenija. U nekih se bolesnika slezena povremeno povećava i smanjuje, čak i bez obzira na liječenje.
Oštećenja jetre također se često opažaju u trbušnom obliku limfogranulomatoze, obično u kasnijoj fazi. Volumen organa povećava se relativno neznatno, a rub mu se palpira 2-3 cm ispod rebarnog luka. Rjeđe postoji značajniji porast organa. Jetra je na dodir gusta, površina je obično glatka. Povećana jetra ne znači uvijek razvoj limfogranulomatoznog tkiva u njoj. Može se dogoditi kao rezultat distrofičnog procesa u prisutnosti opijenosti ili u vezi s kardiovaskularnom insuficijencijom.
Žutica uočena u limfogranulomatozi može se razviti kao rezultat distrofičnih promjena u jetri ili uslijed kompresije bilijarnog trakta proširenim čvorovima. Slučajevi pristupanja zarazne žutice nisu tako rijetki. Oštećenje jetre limfogranulomatozom dodatno pogoršava prognozu.
Diferencijalna dijagnoza za periferni oblik s prijelazom u trbuh provodi se na temelju kombinacije kliničkih znakova i biopsije. Kada su zahvaćeni samo retroperitonealni ili mezenterični čvorovi i trbušni organi, dijagnoza je vrlo teška. Bolest se može odvijati slično tuberkuloznom mesenteritisu i peritonitisu, kolangitisu, brucelozi i drugim bolestima. Krvna slika (posebno limfocitoza kod tuberkuloze) i citološki pregled točkica slezene, jetre, kao i ascitne tekućine mogu pomoći u dijagnozi.
Trbušni oblik limfogranulomatoze jedan je od najtežih, teško se liječi i ima najgoru prognozu.
Pitanje primarne lezije limfogranulomatoze pluća i pleure je kontroverzno. Ako se promatra, to je izuzetno rijetko. Obično se radi o prijelazu procesa ili nastavku iz limfnih čvorova medijastinuma i bronhopulmonalnog, ili o prijenosu iz drugih organa. Lezije pluća i pleure opažaju se u 10-15% bolesnika s limfogranulomatozom.
Smatra se mogućim razlikovati tri vrste plućno-pleuralnih oblika limfogranulomatoze: bronho-pneumonični, pleuralni i pseudotumorni. Češće se opaža kombinacija prve dvije sorte..
Bol u prsima, kašalj i otežano disanje uobičajene su manifestacije ovog oblika zajedno s ostalim općim kliničkim simptomima. Dijagnoza se temelji na RTG i biopsiji ako su zahvaćeni periferni čvorovi.
Kada je zahvaćena pleura, obično se razvija eksudativni pleuritis. Izljev sadrži veliku količinu proteina, fibrina i ponekad postaje hemoragičan. Stanični sastav eksudata možda neće imati specifične značajke. Samo u nekim slučajevima pronađene su velike retikularne stanice i Berezovsky-Sternbergove stanice.
Plućno tkivo često je zahvaćeno invazijom granuloma iz medijastinalnih čvorova ili korijena pluća. U ostalih bolesnika nalaze se čvorovi u plućnom parenhimu, ponekad okrugli, ponekad s nepravilnim konturama. Čvorovi mogu stisnuti bronhije i dovesti do razvoja bronhopneumoničnih mjesta. Postoje i difuzne lezije poput limfangitisa..
Vrsta plućne limfogranulomatoze, koja se sastoji u razvoju čvorova u plućnom tkivu, bolje je podložna terapiji. Invazijom plućnog tkiva iz čvorova medijastinuma bolest je zloćudnija i ima lošiju prognozu.
Gastrointestinalni trakt može biti uključen u limfogranulomatozni proces u kasnijim fazama bolesti, koja je započela od drugih organa. Međutim, postoje i slučajevi primarnog ili pretežnog oštećenja želuca i crijeva..
Sekundarni patološki procesi u gastrointestinalnom traktu mogu biti dvije vrste. Dakle, s porazom mezenterijskih čvorova, često se opažaju promjene funkcionalne prirode, u obliku sekretornih i motoričkih poremećaja, promjene u proljevu i zatvoru. S druge strane, može doći do prijelaza određenog procesa tkiva, na primjer, iz mezenterijskih čvorova u crijevnu stijenku. U takvim se slučajevima uglavnom javljaju ulcerativni procesi u razvoju limfogranulomatoznog tkiva. Konačno, treba spomenuti i crijevnu amiloidozu, koja se ponekad primjećuje u kasnijim fazama dugotrajne limfogranulomatoze..
Svi ovi patološki procesi popraćeni su raznim simptomima, koji sami po sebi često uopće nisu tipični za limfogranulomatozu. Dijagnoza se postavlja na temelju prethodne slike bolesti, radioloških i morfoloških podataka, ponekad samo na presjeku.
Mnogo je teže dijagnosticirati primarne ili primarne lezije želuca ili crijeva. Limfogranulomatoza simptomatologijom i rentgenskom slikom u potpunosti simulira rak ili čulni čir. Često se čak i tijekom operacije postupak zamijeni s rakom, a samo histološki pregled reseciranog želuca pokazuje limfogranulomatozu. Kod crijevne limfogranulomatoze postupak se obično zamjenjuje za tuberkulozu, ulcerozni kolitis ili maligni tumor.
Poraz kostiju uglavnom se javlja u kasnijim fazama kronične limfogranulomatoze. U nekim slučajevima može biti višestruka ili dolazi do izražaja u kliničkoj slici, što dovodi do izolacije koštanog oblika bolesti. Moguće su izolirane lezije kostiju, ali se rijetko primjećuju.
Koštano tkivo može biti zahvaćeno limfogranulomatozom prvenstveno ili po redoslijedu prijelaza procesa iz limfnih čvorova, na primjer, medijastinuma ili paravertebrala. Na prvom su mjestu lezije kralješaka, obično vratnih ili lumbalnih. Na drugom su mjestu lezije kosti prsne kosti i zdjelice, zatim rebra. Rjeđe se proces razvija u drugim kostima, posebno cjevastim.
I osteolitički i osteosklerotični oblici, ili njihove kombinacije, promatraju se rendgenskim snimkom. Periostealni oblici su rjeđi.
Klinička slika uvelike varira ovisno o mjestu lezije, zahvaćenosti leđne moždine, korijena živaca itd. U nekih bolesnika limfogranulomatozne lezije kostiju su asimptomatske. Drugi imaju trajnu bol.
S limfogranulomatozom kralješaka, za razliku od tuberkuloze, rijetko se javljaju ozbiljne deformacije, stvaranje grba i zagušenja. Pri širenju iz paravertebralnih čvorova zahvaćene su bočne ili prednje površine kralješaka. Pri prelasku na dura mater mogu se razviti simptomi kompresije leđne moždine.
Grudna kost zahvaćena je izolirano ili po redoslijedu raspodjele iz limfnih čvorova medijastinuma. U prvom se slučaju ponekad dogodi veliki čvor sličan tumoru. Limfogranulomatozne lezije kostiju relativno dobro reagiraju na suvremene terapije.
Živčani sustav s limfogranulomatozom često pati sekundarno. Moguć je prijelaz određenog tkivnog procesa, na primjer iz pre- ili paravertebralnih limfnih čvorova u leđnu moždinu. Potonji se također mogu podvrgnuti kompresiji tijekom deformacije kralješaka zahvaćenih limfogranulomatozom. Kao rezultat oboje, paraplegija se razvija s poremećajima osjetljivosti i paralizom sfinktera. Postoje i lezije perifernog živčanog sustava u obliku toksičnog ili kompresijskog neuritisa i pleksitisa, neuralgije (na primjer, interkostalne).
U svih se ovih bolesnika lezije živčanog sustava razvijaju u vezi s širenjem procesa u limfnom ili koštanom obliku limfogranulomatoze. Međutim, ponekad neurološki simptomi dođu do izražaja ili prvi put odvode pacijenta i liječnika do temeljite kliničke studije i dijagnoze bolesti koja je prethodno bila latentna.
Iako su rijetki, postoje slučajevi primarnih lezija različitih dijelova mozga ili leđne moždine, s razvojem žarišta limfogranulomatoznog tkiva u njima. Ako se istodobno ne otkriju povećani limfni čvorovi, tada se obično ne postavlja doživotna dijagnoza.
Lezije kože u limfogranulomatozi mogu biti nespecifične i sastojati se od vezikularno-papuloznih osipa, kao i raznih vrsta eritema. Ponekad postoji značajan porast pigmentacije kože. U bolesnika s limfogranulomatozom, šindra je relativno česta..
S druge strane, moguć je prijelaz određenog procesa iz limfnih čvorova u kožu s stvaranjem čira na čijim se rubovima tijekom mikroskopskog pregleda nalazi granulom. Konačno, limfogranulomatozna žarišta mogu se razviti izravno u koži u obliku malih i velikih čvorića i njihovih nakupina.
Kožna bolest - gljivična mikoza, kao što znate, smatra se postupkom vrlo bliskim (ako ne i identičnim) limfogranulomatozi.
Unatoč činjenici da se limfogranulomatoza, čak ni u ranim fazama, ne može smatrati lokalnom bolešću, kirurško uklanjanje čvorova, na primjer, u cervikalnom, medijastinalnom i ingvinalnom obliku, ponekad daje pozitivan rezultat. Postoje slučajevi s dugotrajnim remisijama. Moguće je da uklanjanje primarnog fokusa povoljno utječe na zaštitne i kompenzacijske sile tijela i uz njihovu pomoć zaustavljanje bolnog procesa. Postoje i pozitivni rezultati kirurškog liječenja želučane limfogranulomatoze.
Kirurško uklanjanje pojedinih čvorova može biti korisno u kombinaciji s drugim metodama liječenja. To eliminira izvor opijenosti tijela i generaliziranje procesa. Stoga, u slučaju trajnog ponavljanja velikog paketa, ako je dostupna njegova kirurška intervencija, potonje bi se trebalo izvoditi u raznim kombinacijama s liječenjem zračenjem ili kemoterapijom..
Rentgenska terapija jedan je od glavnih tretmana uz kemoterapiju. Postoji nekoliko vrsta rentgenske terapije: opće zračenje, lokalna rentgenska terapija lezija, profilaktičko zračenje i neizravna rentgenska terapija.
Kemoterapija limfogranulomatoze počela je ulaziti u praksu 1946. godine. Do danas već postoji prilično velik niz lijekova za kemoterapiju koji se koriste za liječenje limfogranulomatoze, kronične leukemije i drugih tumorskih bolesti hematopoetskog sustava..
Kombinirana kemoterapija je najučinkovitiji tretman. Omogućuje vam 10-20-godišnje remisije kod više od 90% pacijenata.