Limfom B stanica

Myoma

B-stanični limfom je vrsta ne-Hodgkinove novotvorine. Bolest se javlja u pozadini nekontrolirane podjele B-limfocita, koji prihvaćaju stanice i tkiva tijela kao strane. Limfoidne stanice su inhibirane, poremećena im je prehrana. B-limfociti se kombiniraju i tvore zloćudni fokus. Limfni čvorovi su najosjetljiviji na maligne patologije primarne ili stečene prirode. Sekundarni tumor smatra se metastazom drugog onkološkog procesa.

ICD-10 kod B-staničnog limfoma je C85.1. Tumor se može sastojati od folikularnih središnjih B stanica (GSB tip). Difuzijsku ne-terminalnu patologiju predstavlja ne-GSB tip.

Skupina rizika

Ne-Hodgkinovi limfomi dijagnosticiraju se sve češće. Neoplazma se može pojaviti u ljudi bilo koje dobi. Češće se dijagnosticira u starijih bolesnika. Vrhunac incidencije javlja se u 65 godina.

Ovaj limfom može zahvatiti bilo koje unutarnje organe. Agresivna priroda patologije uzrokuje neuspjeh vitalnih sustava. Ako se ne liječi, šansa za preživljavanje je nula. Kemoterapija je u stanju izliječiti bolest i dovesti osobu u trajnu remisiju, povećavajući životni vijek.

Hodgkinov limfom sastoji se od makrofaga i monocitnih stanica. Bolest je limfogranulomatoza. Stanični sastav glavna je razlika između bolesti i ne-Hodgkinovih patologija..

Etiologija bolesti

Zašto se javlja primarni limfom beta stanica, znanstvenici još pojašnjavaju. Samo je poznato da, kao i svaki rak, patologija nastaje u pozadini ovih čimbenika:

  • Kongenitalne ili stečene bolesti koje potiskuju imunološki sustav (HIV infekcija, AIDS).
  • Kronične virusne infekcije hepatitisom, herpesom itd..
  • Limfom se može vidjeti kod autoimunih poremećaja.
  • Nasljedna mutacija stanica.
  • Život u ekološki opasnom području.
  • Dugotrajno izlaganje zračenju.
  • Kronični upalni procesi unutarnjih organa uzrokovani patogenim bakterijama.
  • Starije dobi.
  • Pretežak.
  • Primjena citostatika i ionizirajućeg zračenja za liječenje drugih onkoloških problema.
  • Transplantacija koštane srži ili unutarnjeg organa.
  • Troškovi profesije, prisiljavanje kontakta s kancerogenima.

Otkriven je pozitivan učinak antibiotika na limfom. Dugotrajna primjena određenih antibakterijskih lijekova pridonosi razvoju tumora limfoidnog tkiva.

Faze

Kod ne-Hodgkinovog limfoma B-stanica postoje 4 faze razvoja bolesti:

  • Stadij I karakterizira stvaranje onkološkog procesa u jednom limfnom čvoru.
  • U fazi II tumor prodire u 2 ili više limfnih čvorova, šireći se duž jedne strane dijafragme.
  • Stadij III utječe na limfne čvorove sa svih strana.
  • Faza IV rijetko se može liječiti, jer maligne stanice utječu na cijeli limfni sustav i stvaraju sekundarna žarišta u udaljenim organima.

Klasifikacija limfoma

Podtipovi limfoma B stanica su:

  • Difuzni limfom velikih stanica (ICD-10 kod C83.3) razvija se u bilo kojem dijelu ljudskog tijela i češći je od ostalih patologija ove vrste. Sastav tumora može se odnositi na centroblast ili imunoblastične stanice.
  • Limfocitna patologija malih stanica. Razvija se u krvi starijih osoba, stvara limfocitnu leukemiju. Tumor se sastoji od malih stanica.
  • Prolimfocitna leukemija proizlazi iz stanica limfocita koje su mutirale i izgubile obrambenu funkciju tijela. Rast čvorova nije karakterističan za patologiju.
  • Novotvorina u slezeni razvija se polako. Simptomi oštećenja pojavljuju se kasno, pa organ nije moguće spasiti.
  • Patologija vlaknastih stanica razvija se u stanicama koštane srži. Limfocit se mijenja i ne izvršava navedene funkcije.
  • Limfoplazmatski fokus je velik. Dugo je u latentnom obliku. Zahvaćen je retroperitonealni prostor. Obično se razvija u mladih žena.
  • Limfom slada razvija se u limfoidnom tkivu probavnog trakta i genitourinarnog sustava. Sastoji se od stanica srednjeg tipa.
  • Čvor čvora razvija se polako. Ima povoljnu prognozu. Utječe na sve limfne čvorove.
  • Ekstranodalna patologija lokalizirana je unutar organa.
  • Čvorni limfom karakterizira višestruka lezija unutarnjeg organa. Bolest ima visoku razinu malignosti.
  • Mediastinalni (timusni) tumor medijastinuma razvija se u gornjem dijelu prsa. Dijagnosticirano u bolesnika srednje dobi.
  • Anaplastična patologija utječe na limfne čvorove vrata i pazuha. Stanice raka brzo se šire tijelom, utječući na udaljene strukture. Alk-negativni tumori dijagnosticiraju se u 50% odraslih. Prognoza je negativna. Alk-pozitivni limfom obično se javlja u djece i ima zadovoljavajuću prognozu.
  • Neoplazma rubne zone predstavljena je limfosarkomom. Zahvaćeno je limfoidno tkivo retroperitonealnog prostora. Obično je tumor grubozrnat. Pacijent osjeća stalne jake bolove u području tumora.
  • Patologija staničnih plašta razvija se ekstranodalno. Sastoji se od stanica područja plašta. Loše reagira na citostatske agense. Fokus čine zreli limfoidni elementi identični stanicama plašta.
  • U Burkittovu limfomu pojačana je poliferativna aktivnost tumorskih stanica. Lezije nastaju u limfnom, krvožilnom i hematopoetskom sustavu X.

Tumor je velike i male stanice, indolentan, agresivan i vrlo agresivan.

S tromim oblikom, rizik od recidiva raste. Ljudi s ovom patologijom žive ne više od 7 godina. Indolentni tip limfoma predstavljen je limfocitnim, višećelijskim novotvorinama i beta-staničnim tumorima rubne zone.

Uz agresivnu bolest, stopa preživljavanja bolesnika dramatično se smanjuje u roku od 2-3 mjeseca. Patologiju karakteriziraju izraženi simptomi. Fokus je difuzni velikoćelijski ili mješoviti i imunoblastični difuzni.

Ako se pronađe vrlo agresivan Burkittov limfom ili limfoblastični tumor, pacijent ima još samo nekoliko tjedana ili dana života.

Klinika bolesti

Kod limfoma se znakovi abnormalnosti u tijelu povećavaju kako tumor raste. Prvi alarmantni simptomi su upala limfnih čvorova na jednom ili više područja tijela.

U roku od 3 tjedna pacijent primjećuje pojavu navedenih promjena:

  • Naglo smanjenje tjelesne težine;
  • Toplina;
  • Letargija i pospanost;
  • Pojačano znojenje tijekom noćnog spavanja;
  • Bljedilo i sivilo kože;
  • Modrice i potkožna krvarenja;
  • Utrnulost u dijelovima tijela, obično udovima;
  • Razvija se aplastična anemija.

Specifični simptomi ovise o mjestu novotvorine:

  1. S lezijama kože, osoba primjećuje stalni svrbež na određenom području..
  2. Limfom gastrointestinalnog trakta karakteriziraju poremećaji stolice, mučnina, povraćanje i peritonealna bol.
  3. Za oštećenje medijastinalne regije karakterističan je razvoj kašlja i otežanog disanja..
  4. Ako tumor pritišće zglobove, osoba osjeća bol, motorička funkcija udova je oslabljena.
  5. Limfom slezene karakterizira značajno povećanje organa i deformacija trbuha.
  6. Ako su zahvaćeni krajnici, glas se mijenja, javlja se grlobolja i bol pri gutanju.
  7. Sekundarna žarišta u središnjem živčanom sustavu i mozgu oštećuju vid, izazivaju glavobolju i paralizu.

Leukemija povezana s oštećenjem koštane srži.

U prisutnosti limfoma može se razviti pločastocelularni tumor glave ili vrata.

Ovi simptomi mogu ukazivati ​​na dobroćudnu bolest, pa je važno procijeniti zloćudnost patologije..

Dijagnostičke mjere

Nespecificirani tumor se ne može liječiti. Važno je razlikovati stanice fokusa i razjasniti dijagnozu. Onkolozi propisuju niz instrumentalnih i dijagnostičkih studija:

  • Kliničke analize mokraće i krvi.
  • Ultrazvučna dijagnostika trbušnih organa i limfnih čvorova vrata, ključnice, prepona i drugih područja.
  • Da bi se razjasnilo stanje medijastinalne regije, respiratornih organa i koštanog tkiva, snima se RTG.
  • Određivanje tumorskih biljega, posebno titra beta-2-mikroglobulina i proteinskih spojeva.
  • Punkcija cerebrospinalne tekućine i koštane srži.
  • Snimanje magnetske rezonancije i računalna tomografija.
  • Histološki pregled tumorskog tkiva daje konačnu dijagnozu..

Terapijska taktika

Liječenje se temelji na individualnim karakteristikama pacijenta i limfoma. Onkolozi odabiru protokol na temelju veličine lezije, stupnja malignosti i stadija bolesti.

Kemoterapija se koristi u borbi protiv limfoma B-stanica. Ovisno o stupnju razvoja patologije, tijek citostatika uključuje jedan ili više kemoterapijskih lijekova.

Učinci kemije poboljšavaju se zračenjem. Kao neovisno liječenje, ionizirajuće zračenje koristi se u prvoj fazi bolesti za visoko diferencirane novotvorine i kada je koštano tkivo uključeno u onkološki proces.

Agresivnim tumorom koji je stanice proširio po svim dijelovima tijela, zrake utječu na najagresivnije područje.

Ako se bolest vrati, simptomi i tijek bolesti su teži. Preporučuje se hitna transplantacija koštane srži.

Veliki tumori uklanjaju se kirurški. Resekcija maligne lezije zajedno s dijelom zdravog limfoidnog tkiva popraćena je zračenjem i kemoterapijom. Metoda povećava pacijentove životne šanse za 3 puta. Petogodišnje preživljavanje s odgovarajućim liječenjem utvrđeno je kod većine prijavljenih pacijenata..

Uzimanje citostatskih sredstava negativno utječe na zdrave stanice u tijelu. Potiskuje se imunitet. Da bi se normalizirale zaštitne sile, pacijentu se propisuje imunoterapija pomoću lijekova koji sadrže interferon.

U terminalnoj fazi bolesti preporučuje se palijativna terapija za ublažavanje simptoma opijenosti i poboljšanje kvalitete života pacijenta s karcinomom.

Kad osoba sazna za prisutnost zloćudnog procesa, često se javljaju mentalni poremećaji i duboka depresija. U tom je slučaju potrebno konzultirati psihologa i podržati voljene osobe. Optimistični bolesnici bolje se nose s limfomom i brže ulaze u remisiju.

Alternativna medicina ne može izliječiti rak. Prijem narodnih lijekova pogoršat će tijek bolesti i omogućiti tumorskim stanicama da temeljito prodru u tijelo pacijenta. Homeopatski lijekovi mogu se koristiti kao terapija održavanja nakon glavnog liječenja i liječničkog recepta.

S razvojem leukemije u pozadini zračenja i uzimanja citostatika, preporučuje se i transplantacija koštane srži. Metoda omogućuje nastavak procesa hematopoeze i prevladavanje onkoloških problema. Brojne su kontraindikacije i komplikacije za operaciju..

Oporavak i projekcije za život

Rehabilitacija uključuje radikalnu promjenu načina života: odustajanje od loših navika, uklanjanje nezdrave hrane i neprestano bavljenje fizioterapijskim vježbama. Važno je ojačati otpornost imuniteta na stanice raka.

Liječenje limfoma B-stanica u prvoj fazi učinkovito je u 90% slučajeva. U drugoj fazi, petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 50%. Treći je 30%. Četvrta faza uvijek podrazumijeva iznenadnu smrt, 8% pacijenata preživi.

Pacijent ima pravo izdati grupu invalidnosti 2 ili 3 nakon liječenja.

Ostale vrste ne-Hodgkinovog limfoma: B-stanični limfom, nespecificiran

Ne-Hodgkinovi limfomi (NHL) skupni je pojam za raznoliku skupinu limfoproliferativnih malignih bolesti s različitim obrascima ponašanja i odgovora na liječenje. Prije početka liječenja, ne-Hodgkinovi limfomi moraju se pravilno dijagnosticirati i tek onda liječiti. NHL-ovi ne reagiraju na liječenje Hodgkinovog limfoma.

NHL obično započinje u limfoidnim tkivima i može se proširiti na druge organe. Međutim, u usporedbi s Hodgkinovom bolešću, NHL-ovi su puno manje predvidljivi i imaju puno veću sklonost širenju na ekstranodalna područja tijela. Prognoza ovisi o histološkom tipu, stadiju i sustavu liječenja.

Većina NHL-a porijeklom su iz B-stanica. Sukladno tome, sljedeći opis limfoma odnosi se na NHL stanice B, iako klasifikacija ovih novotvorina može obuhvaćati sve limfoproliferativne bolesti. Uz to, nespecificirani limfom B-stanica može se pojaviti u prethodno zdravih bolesnika, a ne javlja se u bolesnika s HIV-om ili drugim imunološkim stanjima. NHL se može podijeliti u 2 opće prognostičke skupine: limfomi, uobičajeni i agresivni limfomi.

Uobičajeni limfomi imaju relativno dobru prognozu, s medijanom preživljavanja od oko 10 godina, ali obično su neizlječivi u poodmakloj fazi. U početnim fazama (faze I i II), pasivni NHL može se učinkovito liječiti samo jednom zračnom terapijom. Većina bezbolnih vrsta limfoma naziva se nodularnim (ili folikularnim).

Agresivni tip NHL-a ima kraću povijest razvoja, ali je također izlječiv kombinacijom kemoterapije i terapije zračenjem..

Posebna pažnja potrebna je za kemoterapiju s više sredstava (uporaba više lijekova). Kada se pojave ne-Hodgkinovi limfomi, česta su komorbidna stanja poput sindroma lize, kompresije leđne moždine, začepljenja uretera, limfomatoznog meningitisa i sindroma gornje šuplje vene. U usporedbi s drugim zloćudnim bolestima, ne-Hodgkinovi limfomi vrlo često imaju slične popratne bolesti..

Općenito, prosječna stopa preživljavanja pacijenta s ne-Hodgkinovim limfomom B-stanica je oko 5 godina (60% bolesnika), a dodatnih 30% (s agresivnim podtipovima limfoma) recidiva je unutar 2 godine nakon liječenja. Postoji rizik od recidiva bolesti kod bolesnika s usporenim oblikom bolesti i kod agresivnog. Glavnina recidiva bilježi se u kasnim fazama bolesti ili nakon razdoblja remisije. Međutim, liječenje se može ponoviti sve dok tumor ostaje histološki niskog stupnja (nije agresivan). Agresivni limfomi češći su u bolesnika s HIV-om, a liječenje tih bolesnika zahtijeva posebnu pozornost.

Klasifikacija limfoma B-stanica

Tumori B-stanica oponašaju faze normalne diferencijacije B-stanica, kao i sličnost s normalnim stanicama, pa ih je teško dijagnosticirati.

SZO (Svjetska zdravstvena organizacija) 2008. godine ponovno je revidirao klasifikaciju malignih novotvorina B-stanica i uvjetno ih podijelio u dvije vrste: preteče tumora B-stanica i zrele tumore B-stanica. Nezreli tumori uključuju, na primjer, limfoblastičnu leukemiju ili limfom s ponavljajućim genetskim abnormalnostima. Mnoge vrste bolesti u ovoj kategoriji različite su manifestacije iste novotvorine, na primjer, kronična limfocitna leukemija i limfoblastni limfom B-stanica različite su manifestacije, poput limfoblastičnog limfoma i akutne limfoblastne leukemije T-stanica. Za bolesne bolesnike podjelu na takve kategorije prilično je teško razumjeti, pa liječnici koriste jasne formulacije dijagnoza koje su razumljive pacijentima.

  • limfocitni limfom malih stanica / kronična limfocitna leukemija;
  • Prolimfocitna leukemija B-stanica;
  • limfom područja slezene;
  • leukemija dlakavih stanica;
  • limfoplazmatski limfomi;
  • tumori stanične plazme;
  • limfomi mukoznog limfoidnog tkiva;
  • nodularni limfom;
  • folikularni limfom;
  • primarni kožni limfom folikularnih stanica;
  • difuzni veliki B-stanični limfom;
  • primarni limfom središnjeg živčanog sustava;
  • Epstein-Barrov virus (EBV);
  • limfomatoidna granulomatoza;
  • primarni B-stanični limfom medijastinuma;
  • intravaskularni veliki B-stanični limfom;
  • anaplastična limfomska kinaza (ALK);
  • veliki limfom B stanica uzrokovan humanim herpesvirusom 8 (HHV-8);
  • Burkittov limfom;
  • Neklasificirani limfomi B-stanica, sa značajkama zajedničkim drugim vrstama ne-Hodgkinovih limfoma B-stanica.

Limfomi B-stanica svake godine ubiju oko 5% američke populacije. U drugim zemljama taj je postotak manji, jer je i stanovništvo niže, ali u prosjeku je taj postotak upravo takav. Prognoza za NHL mijenja se prema histologiji, stadiju bolesti, odgovoru na terapiju i drugim čimbenicima utvrđenim Međunarodnim prognostičkim indeksom (IPI). Za izračunavanje IPI pacijenta dodjeljuje se jedna točka za svaki od čimbenika procjene, i to:

  • starija od 60 godina;
  • opće stanje;
  • razina laktat dehidrogenaze (s više od 1 jedinice);
  • III ili IV stadij bolesti;
  • naklonost drugih organa.

Simptomi limfoma B-stanica

Natečeni limfni čvorovi najčešća su manifestacija bilo koje vrste limfoma, uključujući limfom B-stanica. Ostali simptomi su obično:

  • vrućica;
  • noćno znojenje;
  • gubitak težine;
  • umor, povećani umor;
  • svrbež kože (s kožnim oblicima limfoma).

Uz to, pacijent može patiti od debljanja, promjena stanja živčanog sustava, povećanja jetre i slezene, edema, simptoma boli, otežanog disanja, grlobolje i mnogih drugih, koji se razlikuju ovisno o vrsti tumora, simptomima.

  • otežano disanje, bolovi u prsima;
  • nadutost;
  • bolovi u kostima;
  • smanjena osjetljivost određenih udova ili područja tijela.

Dijagnostika i liječenje

Prije svega, potrebna je temeljita procjena svih neuroloških simptoma, budući da se kod agresivnih vrsta tumora može aktivno poremetiti funkcija središnjeg živčanog sustava. Česti popratni bolesti: dijabetes, zatajenje srca, moguća transplantacija organa ili rano liječenje drugog oblika raka. Nasljedna povijest raka od velike je važnosti, kao i prisutnost rođaka koji mogu poslužiti kao donatori za transplantaciju koštane srži..

Većina limfoma nema obiteljski obrazac razvoja, međutim, rak dojke, rak jajnika i sarkomi u obitelji mogu biti faktori u nasljeđivanju gena za supresiju tumora. Primarna dijagnoza prvenstveno je liječnički pregled. Na početnom pregledu pacijent može imati visoku temperaturu, tahikardiju, respiratornu depresiju, anemiju, popraćenu bljedilo kože, modrice. Pregled bi također trebao obuhvaćati palpaciju svih limfnih čvorova, kao i procjenu stanja jetre i slezene. Faringealni simptomi, povećana štitnjača, često ukazuju na pleuritis. Osim toga, sumnja na limfom može se potvrditi povećanjem trbuha, testisa (kod muškaraca).

Komplikacije ne-Hodgkinovih limfoma:

  • limfomatozni meningitis;
  • sindrom superiorne šuplje vene;
  • bilateralna opstrukcija uretera;
  • subakutna crijevna opstrukcija;
  • parapareza srednje kompresije živčanih korijena;
  • kompresija leđne moždine;
  • patološki prijelomi dugih kostiju.

Terapija lijekovima za različite faze limfoma B-stanica

Početni stadij i stadij II zrelog NHL B-stanica

  • upotreba doze zračenja u iznosu od 2500-4000 cGy;
  • kemoterapija (monoterapija klorambucilom, doksorubicinom);
  • u rijetkim slučajevima dodatna terapija zračenjem.

Početni stadij i stadij II agresivnog NHL B-stanica

  • terapija zračenjem u dozi od 3500-5000 cGy;
  • kemoterapija (lijekovi ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon, bleomicin).

Neagresivni ne-Hodgkinovi limfomi u fazi II / III / IV

  • uvođenje alkilirajućih sredstava ili purinskih nukleozida;
  • kombinacija kemoterapije i zračenja;
  • transplantacija perifernih matičnih stanica;
  • uporaba monoklonskih antitijela, uključujući rituksimab.

Na temelju materijala:
Ajeet Gajra, dr. Med.; Neerja Vajpayee, dr. Med.;
Francisco Talavera, dr. Sc. PharmD;
Emmanuel C Besa, dr. Med.
Podrška za rak Macmillan
Cancer Research UK

B-stanični limfom: uzroci i simptomi, klasifikacija, dijagnoza i liječenje, prognoza

B-stanični limfom vrlo je zloćudna novotvorina u kojoj se stanice raka mogu brzo proširiti tijelom. Bolest pripada ne-Hodgkinovom tipu limfoma i teško se liječi. Posebno se terapija koja se provodi u ranim fazama razvoja bolesti može smatrati učinkovitom..

Opasnost od bolesti leži u njenom oštrom i brzom napredovanju. Zbog brzog razvoja bolest u kratkom vremenu može prouzročiti zatajenje vitalnih unutarnjih organa..

Koja je suština bolesti?

B-stanični limfom je teško liječiti

Trenutno stručnjaci nisu utvrdili točne razloge za razvoj limfoma b stanica. Stoga joj je u klasifikaciji ICD-10 dodijeljen kod C85.1 s oznakom "B-stanični nespecificirani limfom".

Značajka bolesti je njezino podrijetlo iz beta stanica ili B-limfocita. Glavna funkcija ovih stanica je održavanje humoralnog imuniteta. Kroz njihovu aktivnost u tijelu osigurava se imunomodulatorna funkcija.

Kada se u strukturi beta stanica dogodi patološki proces, obrambeni sustav tijela zakaže, što ga čini nezaštićenim od prodiranja parazita, bakterija, gljivica i druge patogene mikroflore. Kao posljedica toga, pacijent može razviti brojne bolesti..

Mnoga moderna istraživanja ukazuju na činjenicu da je danas razvoj velikostaničnog limfoma tako brz da je poprimio epidemijske razmjere. Glavnim razlogom tako visoke učestalosti bolesti smatra se povećana učestalost imunodeficijencije..

Uzroci

Budući da u ovom trenutku ne postoje pouzdani razlozi za razvoj limfoma b, liječnici se moraju zadovoljiti hipotezama i približnim podacima. U mnogim se zemljama širom svijeta provode studije kako bi se utvrdio odnos između razvoja limfoma i učinaka kancerogenih i otrovnih tvari na ljudsko tijelo.

Mogući uzroci limfoma B-stanica su:

  • nasljedna predispozicija;
  • sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS);
  • autoimune bolesti, uključujući Crohnovu bolest, dijabetes melitus, multiplu sklerozu, Sjogrenovu bolest, itd.;
  • posljedice hepatitisa C i herpesa;
  • posljedice transplantacije bubrega i matičnih stanica.

Osim toga, u znanstvenim krugovima česte su hipoteze o utjecaju vanjskih čimbenika na razvoj bolesti:

  • Epstein-Barrov virus i bolesti slične etiologije;
  • izloženost kancerogenim tvarima kao što su benzen, benzpiren, formaldehid, dioksini itd..

Svi gore navedeni čimbenici na ovaj ili onaj način utječu na strukturu leukocita, pridonoseći njihovoj nekontroliranoj diobi. Rezultat je limfom B-stanica.

Simptomi

Kada je pogođen B-stanični limfom koštane srži, osoba ima jake glavobolje i vrtoglavicu

Manifestacije ove bolesti u mnogočemu su slične simptomima drugih malignih novotvorina. Razvoj limfoma velikih stanica u tijelu naznačen je sljedećim znakovima:

  • gubitak kilograma koji se javlja naglo i bez vidljivog razloga;
  • pojačano znojenje noću;
  • razvoj opće slabosti;
  • povećana tjelesna temperatura;
  • anemija i trombocitopenija, uzrokujući krvarenje i bljedilo kože;
  • brzi umor, a ne govorimo o ozbiljnim fizičkim naporima;
  • povećanje limfnih čvorova u skupinama.

U nekim se slučajevima patološki proces širi na obližnje organe i koštani aparat. U tom se slučaju opaža pojava boli koja je popraćena teškim simptomima:

  1. Ako je dišni sustav oštećen, pacijent ima osjećaj otežanog disanja i kašlja.
  2. Ako patologija utječe na koštanu srž, tada se javljaju česte vrtoglavice, oštećenja vida i glavobolje..
  3. Crijevna oštećenja provociraju razvoj probavnih problema, nagon za povraćanjem.

Klasifikacija

Ovisno o vrsti i prirodi bolesti, postoje tri vrste limfoma velikih stanica:

  1. Slaba ocjena. U limfnim čvorovima nastaju pečati, a sami čvorovi ne prelaze tri centimetra. Štoviše, pacijent nema nikakvih pritužbi..
  2. Srednja ocjena. U području limfnih čvorova postoje dvije ili više utora s izraženom kvrgavom površinom, čija veličina obično ne doseže 5 cm.
  3. Visoki stupanj malignosti. Najteži oblik bolesti, u kojem se pojavljuje velik broj čvorova, veličine 3-5 cm. Noplazme bole i svrbe..

S obzirom na prirodu bolesti, razlikuju se sljedeće vrste limfoma:

  • Granična zona. Tumor karakterizira pojava boli na mjestu stvaranja čvorova. Često se pojavljuju u trbušnoj šupljini. Ostali simptomi se u većini slučajeva ne opažaju.
  • Folikularni oblik. Pretpostavlja rast limfnih čvorova u pazuhu, preponama i vratu. Razvoj patologije prati porast tjelesne temperature i prisutnost boli na mjestima na kojima se pojavljuju čvorovi.
  • Difuzni limfom. Glavni simptom ove bolesti je prisutnost kožnih osipa u obliku čira i plaka..
  • Anaplastični limfom velikih stanica. Povećanje limfnih čvorova događa se na vratu, kao i na pazuhu. Tumor se smatra jednim od najagresivnijih.

S razvojem bilo kojeg od gore navedenih oblika bolesti, opći simptomi i dalje traju, kojima se dodaju specifični znakovi.

Najčešći podtip B-staničnog limfoma je veliki difuzni.

Dijagnostika

Biopsija uključuje prikupljanje limfoidnog tkiva iz zahvaćenog čvora za daljnju analizu

Da bi postavio točnu dijagnozu, liječnik mora provesti sveobuhvatan pregled pacijenta. Obično uključuje određeni algoritam:

  1. Pregled bolesnika. Liječnik sluša pritužbe, pojašnjava anamnezu i palpira zahvaćena područja.
  2. Laboratorijska dijagnostika. Da bi se potvrdile sumnje na razvoj limfoma velikih stanica, potrebno je darovati krv za biokemijske i kliničke testove. Potonji vam omogućuje identificiranje broja limfocita, kao i brzine sedimentacije eritrocita. Biokemijska analiza određuje sadržaj uree, glukoze, ukupnih lipida i drugih parametara u krvi pacijenta. Zahvaljujući ovom postupku moguće je utvrditi prisutnost funkcionalnih poremećaja u tijelu..
  3. Biopsija. Glavna faza dijagnoze. Postupak uključuje prikupljanje limfoidnog tkiva iz zahvaćenog čvora, što je neophodno za naknadni histološki pregled. Rezultat vam omogućuje utvrđivanje prisutnosti zloćudnih stanica u tijelu.
  4. Dijagnostika zračenja. Govorimo i o standardnom RTG postupku i o preciznijim metodama: CT i MRI. Uz pomoć zračne dijagnostike, stručnjak uspijeva identificirati stupanj razvoja bolesti i utvrditi prisutnost malignih novotvorina.
  5. Dodatna istraživanja. Ovisno o stupnju i prirodi patologije, pacijentu se može dodijeliti molekularno genetska ili imunohistokemijska studija..

Na temelju rezultata gore navedenih postupaka, liječnik postavlja konačnu dijagnozu i izrađuje individualni plan liječenja za pacijenta..

Značajke liječenja

Najčešći tretmani difuznog limfoma velikih B stanica su zračenje i kemoterapija. U pravilu se koriste zajedno, što vam omogućuje najbolji rezultat..

Kemoterapija

Dakarbazin se daje intravenozno, a kod nekih lokalizacija tumorskog procesa i intraarterijski

Tehnika se temelji na uvođenju u tijelo moćnih tvari koje imaju destruktivan učinak na stanice raka. Ovaj tretman daje dobre rezultate kada se koristi u ranim fazama bolesti. Najčešći lijekovi koji se koriste tijekom kemoterapije su:

  • Vinblastin;
  • Bleomicin;
  • Doksorubicin;
  • Dakarbazin.

U većini slučajeva liječenje se provodi u dvije faze. Prva je osnova terapije, a druga konsolidira dobiveni učinak..

Ako pacijent ima lošu prognozu, tada se pristup liječenju mijenja. U tom su slučaju propisani sljedeći lijekovi:

  • Ciklofosfamid;
  • Onkovin;
  • Doksorubicin.

S uznapredovalim stadijima bolesti provodi se intenzivna terapija čija je svrha postizanje apsolutne remisije.

Terapija radijacijom

Uključuje upotrebu X-zraka za uništavanje patološki izmijenjenih stanica. Za razliku od kemoterapije koja se koristi za liječenje svih stadija bolesti, ova se tehnika izvodi u bolesnika s prvom i drugom fazom limfoma..

Jedna doza zračenja ne prelazi 40 sive boje. U ovom slučaju, zrake su usmjerene samo na zahvaćeno područje. Na ostale tkanine ne bi trebalo utjecati.

Glavni je cilj takvog liječenja oštetiti strukturu zloćudnih stanica i obuzdati njihov rast. Doza zračenja određuje se u fazi bolesti. Također se uzimaju u obzir potencijalni čimbenici rizika. Dakle, uz značajne metastaze tumora, terapija zračenjem može biti kontraindicirana, jer će takav učinak na zahvaćena područja dovesti samo do širenja metastaza..

Terapija lijekovima

Ukupna doza lijeka ne smije prelaziti 1000 mg / m2 tjelesne površine, davati se intravenozno, polako, tijekom 3-5 minuta

Kao popratna terapija u liječenju limfoma velikih stanica koriste se lijekovi sljedećih skupina:

  • antibiotici, ako je bolest bakterijska;
  • antineoplastična sredstva za suzbijanje rasta novotvorina;
  • imunomodulatori - za povećanje zaštitnih funkcija tijela;
  • antivirusni lijekovi, ako je upalni proces izazvan aktivnošću virusa.

Korištenje dodatnih sredstava treba provoditi pod strogim nadzorom stručnjaka. Ako se pojave bilo kakve promjene u zdravstvenom stanju pacijenta, pacijent treba odmah kontaktirati liječnika kako bi ispravio plan liječenja.

Najpopularnija sredstva koja se koriste u pomoćnoj terapiji su citostatici i monoklonska antitijela:

  • Vinblastin;
  • Metotreksat;
  • Epirubicin;
  • Asparaginaza;
  • Rituksimab;
  • Etopozid.

Prognoza

Poznato je da je difuzni limfom velikih stanica b nepredvidljiv i stoga ga je teško predvidjeti. Uspjeh liječenja izravno ovisi o sljedećim čimbenicima:

  • spol pacijenta;
  • dob;
  • vrsta bolesti;
  • stupanj razvoja;
  • razina imuniteta i opće stanje tijela.

Prognoza preživljavanja ovisi o stupnju zanemarivanja bolesti:

  1. Difuzni limfom B-stanica je u ranoj fazi. U ovom slučaju, petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 95%.
  2. Kada je bolest u fazama 2-3 svog razvoja, vjerojatnost petogodišnjeg preživljavanja iznosi 75%.
  3. Ako se bolest zanemari, tada su šanse pacijenta da živi duže od 5 godina 60%.

Ključ za izlječenje limfoma je pravovremeno liječenje, što je često nemoguće zbog kasnog otkrivanja patologije. U većini slučajeva dugo se razvija asimptomatski. U prvim fazama ta se bolest otkriva u samo 30% bolesnika..

Difuzni limfom velikih B stanica: simptomi i liječenje

Difuzni veliki B-stanični limfom (DLBCL) jedna je od najčešćih onkoloških bolesti među pacijentima u dobi od 40-50 godina. To je tumor koji se sastoji od abnormalnih B-limfocita i razvija se najčešće u limfnim čvorovima, ponekad i izvan njih..

Tumor je agresivan i brzo raste, stoga će, što je ranije provedena dijagnoza i započeto liječenje, prognoza biti povoljnija i obećavajuća..

Glavni uzroci difuznog limfoma velikih stanica

Treba napomenuti da do danas nisu utvrđeni točni razlozi za pojavu i razvoj DLBCL-a. Među mogućim preduvjetima za difuzni limfom B-stanica, stručnjaci razlikuju:

  • nepovoljna ekološka situacija u kojoj se pacijent neprestano nalazio dulje vrijeme;
  • povećane doze ionizirajućeg elektromagnetskog zračenja;
  • redovita izravna interakcija s kemikalijama, kao i potencijalno kancerogenim tvarima;
  • AIDS i druge bolesti imunološkog sustava;
  • prisutnost u tijelu pacijenta drugih malignih formacija koje izazivaju rast B-limfocita;
  • dugotrajna primjena lijekova koji suzbijaju imunološki sustav (imunosupresivi);
  • genetska predispozicija.

Kada se kombinira nekoliko čimbenika, poput loše ekologije, čestog prekomjernog izlaganja zračenju i izloženosti karcinogenima, povećava se rizik od limfoma velikih stanica. Vjerojatnost razvoja bolesti također se značajno povećava u prisutnosti drugih tumora koji se liječe kemoterapijom: u ovom slučaju postoji kombinacija drugog karcinoma i imuniteta izgubljenog nakon njegovog liječenja..

Klasifikacija limfoma velikih stanica

Ovisno o području lezije, ova vrsta tumora podijeljena je u nekoliko sorti, posebno:

  • intravaskularni stanični ne-Hodgkinov limfom, u kojem su mutirani leukociti koncentrirani unutar pacijentovih žila;
  • primarni medijastinalni limfom. Ovo je "najmlađa" podvrsta, koja se često dijagnosticira kod žena starih 20-30 godina. Ali jedini, koji nije sklon agresivnom napredovanju lavine;
  • sorta usmjerena na poraz T-limfocita i histocita;
  • oblik koji se razvija u pozadini kroničnih upalnih procesa ili zarazne mononukleoze;
  • stanični kožni limfom, koji je obično lokaliziran na koži ekstremiteta.

Značajni simptomi velikog limfoma B-stanica

Opasnost od bolesti leži u činjenici da je u početnim fazama, kada bi pravilno odabrana terapija mogla dati izražen pozitivan rezultat, često asimptomatska. I tek s vremenom, pacijent počinje brinuti zbog određenih odstupanja u funkcioniranju tijela..

Simptomi u velikoj mjeri ovise o tome gdje se događa koncentracija tumorskih stanica. Zajedničko svakoj novotvorini b-velikih stanica su:

  • povećanje limfnih čvorova s ​​naknadnom manifestacijom njihove bolnosti;
  • temperatura porasla na 38 stupnjeva. Najčešće se njegov skok događa noću, pacijent se može probuditi od jake vrućice ili, obratno, nerazumne hladnoće;
  • pogoršanje apetita, poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta i, kao rezultat toga, oštar značajan gubitak težine;
  • povećano znojenje, koje se može očitovati i danju - tijekom tjelesnog napora ili u mirovanju, i noću - tijekom spavanja;
  • smanjenje otpornosti tijela na prehladu;
  • bolovi u jetri umjerenog do visokog intenziteta. Pri provođenju ultrazvuka kod takvih bolesnika opaža se povećanje veličine jetre i slezene.

U kasnijim fazama mogu im se pridružiti utrnulost i pareza ekstremiteta, problemi s ravnotežom, bolovi u zglobovima, ograničavanje uobičajene pokretljivosti.

Među specifičnim simptomima povezanim s mjestom zahvaćenih limfnih čvorova, poželjno je spomenuti:

  • kada su lokalizirani u prsima i trbušnoj šupljini - kašalj, težina i natezanje u peritoneumu, otežano disanje, bol u lumbalnoj regiji;
  • kada su lokalizirani u vratu i pazuhu - edemi lica, vrata, gornjih i donjih ekstremiteta, glavobolje, problemi s gutanjem, oštećenje vida, paraliza mišića lica;
  • kada su lokalizirani u medijastinalnoj regiji (s primarnim DLBCL) - bolovi u prsima, otežano disanje u mirovanju, oticanje lica i vrata, znojenje i kašalj, vrtoglavica i problemi s gutanjem.

Faze difuznog velikog B-staničnog limfoma

U onkološkoj kliničkoj dijagnostici razlikuju se četiri stadija ove onkološke bolesti. Svaka od njih ima svoje podstupnjeve..

  1. Prva faza (I) definira se kao lokalizacija atopijskih stanica u jednoj skupini limfnih čvorova smještenih u jednoj polovici tijela (gornja ili donja duž granice dijafragme).
    • Podfaza I E uključuje poraz jednog organa izvan limfnog sustava.
  2. Druga faza (II) dijagnosticira se kada je tumorski proces zahvatio nekoliko limfnih čvorova.
    • Podfaza II E pretpostavlja poraz nelimfatičkog organa, što je iziskivalo razvoj procesa u obližnjim limfnim čvorovima.
    • Podfaza II S određuje se na temelju znakova opisanih u prethodnom odlomku, ali, osim regionalnih limfnih čvorova, proces utječe i na druge njihove skupine, kao i na slezenu.
  3. Treća faza (III): osnova za njezino određivanje je prisutnost tumora u nekoliko skupina limfnih čvorova odjednom, smještenih i iznad i ispod dijafragme.
    • Podfaza III E uspostavlja se u prisutnosti znakova treće faze bolesti, komplicirane zahvaćanjem jednog nelimfnog organa u procesu.
    • Substage III S dijagnosticira se kada je zahvaćeno nekoliko konglomeracija limfnih čvorova u različitim dijelovima tijela i slezene.
  4. Četvrta faza (IV) posljednja je, s najnepovoljnijom prognozom. Metastaze u ovom slučaju utječu ne samo na limfni sustav i nekoliko pojedinačnih organa izvan njega. Onkološki procesi uključuju jetru, bubrege, mozak, leđnu moždinu i druge organe..

Kako prepoznati DLBCL: metode medicinske dijagnoze

Prvi korak koji sugerira prisutnost limfoma velikih stanica je laboratorijska metoda. Pacijent predaje biomaterijal za opća istraživanja, biokemiju, tumorske markere, HIV, hepatitis B i C, koagulogram i antiglobulin test. Odstupanja u rezultatima ne omogućuju konačnu dijagnozu bolesti, ali postaju razlog za daljnje ispitivanje.

Konačnu dijagnozu može postaviti samo biopsija uzeta iz zahvaćenog organa. On postaje sljedeća faza dijagnoze. Također, kako bi se utvrdio uzrok pojave, mogu se propisati genetska i molekularno-biološka ispitivanja..

I tek tada, kako bi razjasnio fazu procesa, onkolog koristi instrumentalne i hardverske metode - ultrazvuk, CT i MRI, kao i, ovisno o lokalizaciji, ehokardiogram, FGS, scintigrafiju kostiju i druge..

Liječenje difuznog limfoma velikih B stanica

Glavna metoda za zaustavljanje razvoja bolesti je agresivna kemoterapija koja koristi različite režime s citostatskim i antimetabolitnim lijekovima. Odabire ih liječnik pojedinačno, ovisno o vrsti tumora, njegovom mjestu, stadiju bolesti, dobi i općem stanju pacijenta.

Da bi se poboljšao rezultat, mogu se propisati antibakterijska, antivirusna, hormonska i imunomodulatorna sredstva.

Ako je tumorski proces zahvatio jedan nelimfatički organ koji nije vitalan, on se kirurški uklanja prema indikacijama. Najčešće je to slezena ili dio crijeva.

Nakon podvrgavanja kemoterapiji, pacijentima se dodjeljuje zračna terapija koju provodi radiolog. Minimalna doza radioaktivnog zračenja je 30 sivih, maksimalna, s nedovoljnom učinkovitošću ili nemogućnošću provođenja agresivne kemoterapije, je 46 sivih.

U slučaju pravodobnog liječenja za medicinsku pomoć, pravilno razvijenog režima liječenja i pozitivne reakcije tijela, prognoza je produljenje života za razdoblje od 5 do 10 godina. Nažalost, DLBCL se ne može potpuno izliječiti.

Limfom

Opće informacije

Danas ćemo saznati što je limfom. Ovo je opći naziv za tumore koji potječu iz limfoidnog tkiva. Kod ove bolesti zahvaćen je limfni sustav tijela, koji uključuje limfne čvorove ujedinjene limfnim žilama, koštanom srži, tonzilima, timusom, crijevnim limfnim plakovima i slezinom..

Koja je to bolest i što se s njom događa? Proces započinje u stanicama limfnog sustava (T i B limfociti), a to je zbog kršenja procesa njihovog razvoja. Izmijenjeni prethodnici limfocita počinju se aktivno dijeliti i limfociti "tumori" nalaze se u limfnim čvorovima i unutarnjim organima, tvoreći limfome. Pojam "limfom" ujedinjuje mnoge bolesti koje se razlikuju u manifestacijama i kliničkom tijeku..

Postoje dvije vrste: Hodgkinov limfom (ICD-10 kod C81) i ne-Hodgkinov limfom (NHL). Prva je puno rjeđa, uglavnom u mladih ljudi, a karakterizira je oštećenje limfnih čvorova. Njegova je karakteristična karakteristika otkrivanje specifičnih Sternbergovih stanica u limfnim čvorovima. Prognoza za ovu bolest je povoljna..

Ne-Hodgkinovi limfomi (ICD-10 kod C82-C85) velika su skupina bolesti čija se klasifikacija temelji na prirodi stanica karcinoma. Te se bolesti razlikuju po raznim lokalizacijama tumora i, prema tome, po tijeku i prognozi. Ova vrsta limfoma razvija se u bilo kojim organima gdje postoji limfno tkivo. Njihov rizik raste s godinama, a djeca i adolescenti oboljevaju mnogo rjeđe. Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfomi metastaziraju, šire se izvan fokusa i ponovno utječu na različite organe.

Često se postavlja pitanje: je li rak limfoma ili nije? Da, to je zloćudna limfoproliferativna bolest, odnosno rak. Navedene bolesti ujedinio je pojam "maligni limfom", koji također uključuje limfocitnu leukemiju, limfocitome, paraproteinemičnu hemoblastozu (bolest teškog lanca, multipli mijelom i Waldenstromova makroglobulinemija). Ipak, ne-Hodgkinovi limfomi mogu biti agresivni i imati nepovoljnu prognozu za život, ili, obratno, mogu biti relativno benigni i sporo se razvijati, stoga je prognoza povoljnija..

Prema prognostičkom principu, NHL se uvjetno dijele u dvije skupine: benigni (indolentni) tumor i agresivni (maligni). Morfološki su indolentni limfomi najčešće zreli i maloćelijski limfomi, a agresivni limfomi eksplozije i velikih stanica. U djece i adolescenata svi su NHL-ovi vrlo zloćudni. Benigni imaju dobru prognozu jer pacijenti imaju stopu preživljavanja dulju od 10 godina. Za liječenje benignog NHL-a u ranim (I i II) fazama koristi se samo radioterapija, ali oni obično ne reagiraju na liječenje u završnim fazama. Agresivni tip tumora ima brži tijek, ali pacijenti se liječe visokim dozama kemoterapije.

Glavne točke koje određuju tijek bolesti su stupanj diferencijacije stanica koje čine tumor i priroda rasta samog tumora u organu ili u limfnom čvoru. Na temelju toga, prognoza varira od povoljne (očekivano trajanje života 15-20 godina) do nepovoljne (manje od 1 godine u nedostatku liječenja).

Patogeneza

Autoimuni proces ili prisutnost zaraznog agensa uzrokuje aktivaciju T i B stanica, što ih potiče na intenzivno i opetovano dijeljenje. Kao rezultat takve nekontrolirane podjele dolazi do raspada DNA (dolazi do abnormalnog klona). S vremenom zamjenjuje normalnu staničnu populaciju i razvija se limfom.

  • Hodgkinsky (limfogranulomatoza).
  • Ne-Hodgkinovi limfomi. To uključuje limfoproliferativne bolesti različite lokalizacije i morfologije.

Lokalizacijom se dijeli ne-Hodgkinov limfom:

  • Nodalni tumori s zahvaćenošću limfnih čvorova.
  • Ekstranodalni tumori. Posljednjih godina povećao se broj tumora s oštećenjem gastrointestinalnog trakta, središnjeg živčanog sustava, kože, slezene i generaliziranih oblika u HIV-inficiranih bolesnika..

Po strukturi, tumori su:

  • Folikularna.
  • Difuzno.

Brzina rasta:

  • Indolentni tumori s sporim i povoljnim tijekom s očekivanim životnim vijekom do 10 godina, čak i bez liječenja.
  • Agresivan sa stopom preživljavanja manjom od 2 godine.
  • Vrlo agresivan s brzim širenjem metastaza i brzim razvojem.

Klasifikacija prema prisutnosti stanica iz kojih se proces razvija:

  • B-stanica.
  • T-stanica.

Ukratko ćemo razmotriti pojedine oblike i pomoći ćemo razumjeti što je limfom - fotografije koje će biti predstavljene u nastavku.

Difuzni ne-Hodgkinov limfom

Ako postoji morfološki zaključak "difuzni limfom", to znači difuzni rast tumora, koji mijenja normalnu strukturu limfnog čvora ili tkiva. U limfnim čvorovima infiltrati u potpunosti ili djelomično zamjenjuju normalno tkivo, poremećena je njegova prehrana, a meka tkiva koja se nalaze u blizini često su infiltrirana tumorom.

Primarna dijagnoza utvrđuje se ispitivanjem materijala za biopsiju.

Fotografija ne-Hodgkinovog limfoma

Folikularni limfom

Da biste razumjeli kako se događa proces stvaranja tumora, morate se upoznati sa strukturom organa limfopoeze, u kojima se limfociti stvaraju iz prekursora. Limfopoeza se javlja u limfoidnom tkivu koje se nalazi u timusu, slezeni, limfnim čvorovima, krajnicima i crijevnim limfnim folikulima.

Timusna žlijezda je središnji organ limfopoeze. U njemu dolazi do umnožavanja i diferencijacije T-limfocita. U žlijezdi je izolirana kortikalna tvar smještena na periferiji koja je ispunjena T-limfocitima i njihovim prekursorima, limfoblastima i medulom koja se nalazi u središtu - sadrži zrele limfocite. T-limfociti se protokom krvi prenose u periferne imunogenezne organe (slezena, limfni čvorovi, slijepo crijevo, krajnici, folikuli gastrointestinalnog trakta i dišnog sustava) i tamo naseljavaju T-ovisne zone, gdje se pretvaraju u podrazrede (ubojice, pomagači, supresori).

U limfnom čvoru razlikuju se kortikalna tvar i parakortikalna zona. Korteks se sastoji od zaobljenih limfoidnih folikula (nakupine limfoidnih stanica, makrofaga i B-limfocita). Limfoidni folikul ima središnju zonu - središte razmnožavanja i perifernu zonu plašta.

U središtu razmnožavanja B-limfociti se množe, a u plaštu se nalaze B-limfociti memorije. Parakortikalna zona sadrži T-limfocite koji su migrirali iz timusne žlijezde (ovo je T-zona) i u ovoj zoni se razlikuju (T-ubojice, T-memorijske stanice, T-pomagači).

Limfoidni folikuli slezene nalaze se samo u bijeloj pulpi organa. Po strukturi se folikuli razlikuju od folikula limfnih čvorova, jer sadrže T-zone i B-zone, a jedan folikul ima reprodukcijski centar, plašt, rubne i periarterijske zone. Prve dvije zone su B-zona slezene: u središtu razmnožavanja B-limfociti se dijele i nalaze se u različitim fazama razvoja. Akumulacija memorijskih B-limfocita događa se u zoni plašta. U periarterijskoj zoni nalaze se T-limfociti, a u rubnoj zoni T- i B-limfociti.

U patološkom procesu, modificirani folikuli tumora nalaze se u svim područjima limfnog čvora. Folikuli imaju jednak oblik i istu veličinu, ali nalaze se vrlo usko, međusobno se deformirajući. Izrazita T zona uvijek se razlikuje između folikula koji sadrže male limfocite i venule. Većina benignih limfoma karakterizira rast folikula. Oko 90% svih folikularnih limfoma posljedica je genetske abnormalnosti.

Folikularni limfomi dijagnosticiraju se u 60. godini i polako rastu. Međutim, s vremenom se folikularni limfom može razviti u difuzni limfom koji brzo raste. U folikularnim tumorima stadija I - II, terapija zračenjem u 95% bolesnika postiže kontrolu nad bolešću.

Izolacija inačica limfoma u skladu s morfologijom sasvim je opravdana, budući da tumor može potjecati iz B i T stanica, iz stanica plašta i rubne zone folikula, a o tome ovisi prognoza bolesti. Osim toga, sami limfociti, iz kojih potječe tumor, mogu imati male i velike veličine, što također ima prognostičku vrijednost. Na primjer, limfom velikih stanica, koji se sastoji od velikih limfoidnih stanica, karakterizira velika proliferativna aktivnost, stoga je značajan porast broja velikih stanica u tumoru nepovoljan za prognozu bolesti. Klasifikacija to uzima u obzir, a prisutnošću limfoidnih stanica iz kojih tumor potječe, razlikuju se limfomi B i T-stanica. Većina tumora su B-stanice. Skupina B-stanica uključuje:

  • Difuzni veliki B-stanični limfom čini trećinu NHL-a. Kao što naziv govori, tumorom dominiraju difuzni rast i velike limfoidne B stanice. Ova vrsta limfoma javlja se nakon 60. godine života, a karakterizira je brzi rast, napredovanje i visok stupanj malignosti. Međutim, 50% bolesnika je potpuno izliječeno jer su tumori osjetljivi na terapiju. Difuzni tumor velikih stanica ili nastaje u početku, ili se u njega transformiraju indolentni tumori zrelih stanica (na primjer, folikularni ili MALT-oblik). Ova vrsta tumora ima razne ekstranodularne lokalizacije. Zahvaćeni su središnji živčani sustav, koža, kosti, meka tkiva, testisi, slezena, žlijezde slinovnice, timusna žlijezda, pluća, bubrezi, ženski organi, prsten Pirogov-Waldeyer. Na primjer, često se opaža tumor timusne žlijezde, što se očituje prisutnošću velike tumorske mase u prednjem medijastinumu, jer brzo napreduje i širi se, stežući okolne organe i tkiva.
  • Limfoproliferativni tumor središnjeg živčanog sustava. Leđna moždina ili mozak uključeni su u patološki proces. Ima lošu prognozu, stopa preživljavanja u roku od 5 godina nije veća od 30%.
  • Sitnoćelijski limfocitni limfom. Rijetka varijanta bolesti polako napreduje, ali unatoč tome ne reagira dobro na terapiju.
  • Folikularni limfom. Možda najčešća vrsta tumora, jer se javlja kod svakog petog bolesnika s NHL-om. Karakterističan je indolentni (benigni) tijek, pa petogodišnja stopa preživljavanja može biti 70%.
  • Limfom plaštnih stanica. Također oblik B-stanica, ali nepovoljna prognoza.
  • Ne-Hodgkinov limfom B-stanica, podrijetlom iz stanica u rubnoj zoni. To mogu biti nodalni tumori koji se razvijaju iz stanica rubne zone limfnih čvorova i ekstranodalni koji se razvijaju u štitnjači, slezeni, želucu i mliječnoj žlijezdi. Ovu vrstu karakterizira sporo liječenje i dobro preživljavanje ako se liječenje provodi na vrijeme..
  • B-stanični limfom medijastinalni. Nastaje u medijastinumu, a dolazi iz B-limfocita timusne žlijezde. Rijedak je oblik, češći u mladih žena. Pravodobnim liječenjem oporavak se postiže u 50% slučajeva..
  • Waldenstromova makroglobulinemija (drugi naziv je limfoplazmacitni limfom). Ovo je najrjeđi oblik NHL-a, koji je karakteriziran povećanim stvaranjem IgM. Pacijenti pate od visoke viskoznosti krvi i imaju visok rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Tijek bolesti je različit.
  • Leukemija dlakavih stanica. Rijetka vrsta limfoma koja se javlja kod starijih ljudi. Ima sporo napredovanje.
  • Folikularna, koja je gore opisana.
  • Burkittov limfom. Također tumor B-stanica čest kod djece i mladića. Razlikuje se u brzom rastu i agresivnosti, ali pravodobno liječenje liječi 50% pacijenata.
  • Serozne šupljine.
  • Ekstranodalna rubna zona povezana sa sluznicama (MALT limfom).
  • Intravaskularne velike B-stanice.

T-stanični limfom predstavljen je:

  • T-limfoblastični tumor (ili leukemija staničnih stanica). Teška i rijetka bolest koja se javlja kod mladih ljudi s lošom prognozom. Ako je broj blast stanica manji od 25%, bolest se smatra limfomom, ako je njihov broj veći od 25%, to je leukemija.
  • Periferni limfomi T-stanica koji zahvaćaju kožu, potkožno tkivo i crijeva sa simptomima enteropatije (T-stanični tip enteropatije).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastični limfom velikih stanica limfnih čvorova.

T-stanični limfom kože. Fotografija gljivične mikoze

Tijek gotovo svih NHL T-stanica je brz, odnosno ishod je nepovoljan - petogodišnja stopa preživljavanja nije veća od 25–35%. U liječenju se koristi CHOP kemoterapija, o čemu će biti riječi u nastavku..

Limfom plašnih stanica je podvrsta NHL-a koji pripada skupini tumora B-stanica. Dolazi iz promijenjenih B-limfocita zone plašta. U klasičnim slučajevima promijenjene stanice su male ili srednje veličine, nalikuju malim limfocitima, a konture jezgre su uvijek nepravilne.

Velike stanice nisu tipične za limfom plašta. Važan aspekt limfomogeneze su genetske mutacije gena koje utječu na brzinu stanične diobe. Kod ovih tumora otkriva se specifična kromosomska translokacija. Rodbina bolesnika ima povećani rizik od različitih limfoidnih novotvorina..

Tumori zone plašta ocjenjuju se agresivnim i smatraju se opcijom s lošom prognozom. To je obično 3-4 godine nakon standardnog liječenja i 5-7 godina kod pacijenata koji su primali agresivniju terapiju. Ova podvrsta iznosi 3-10% i javlja se u starijih muškaraca..

Latentna faza prije pojave tumorske transformacije B-limfocita i pojava simptoma može biti duga. U većini slučajeva tumori stanica plašta otkrivaju se kasno (u fazama III - IV), kada već postoje oštećenja koštane srži i membrana mozga, uz generaliziranu limfadenopatiju i lezije gastrointestinalnog trakta (limfni polipi pojavljuju se kroz probavni trakt). Tu su i oštećenja pluća, mekih tkiva, glave i vrata, očnih tkiva, genitourinarnog sustava.

Burkittov limfom

To je vrlo agresivan limfom koji potječe iz zrelih B limfocita. Javlja se u djece (kod njih je 30-50% svih vrsta) i HIV-zaraženih. Ekstranodalna (ekstranodalna) lokalizacija tumora tipičnija je za LB. Najčešće su zahvaćeni organi trbušne šupljine: tanko crijevo (češće njegov terminalni dio), mezenterij, kao i želudac, debelo crijevo, peritoneum, jetra i slezena. Oštećenja koštane srži i središnjeg živčanog sustava javljaju se s istom učestalošću i to su u 20-35% slučajeva. Tipično je i uključivanje bubrega, jajnika, testisa..

Bolest se odvija na nekoliko načina. Endemska varijanta nalazi se kod crne djece u Africi i migranata iz Afrike. U kliničkoj slici ove varijante, Burkittov tumor utječe na kostur lica (čeljusti, orbite), kao i na bubrege, testise, slinovnice i mliječne žlijezde, središnji živčani sustav.

Fotografija Burkittova limfoma

Sporadična varijanta javlja se izvan endemske zone i tumor ima istu lokalizaciju.

Varijanta povezana s imunodeficijencijom javlja se u pozadini stanja imunodeficijencije. Primjerice, nakon transplantacije organa i oboljelih od AIDS-a. Češća je u osoba zaraženih HIV-om, a razvija se u ranim fazama osnovne bolesti. Češće su muškarci bolesni. Očituje se povećanjem limfnih čvorova, slezene i oštećenjem koštane srži (leukemizacija). Potonje povlači za sobom nedostatak hematopoeze koštane srži - razvijaju se ozbiljne citopenije (smanjenje sve krvne slike).

Liječenje Brackettovog tumora u Izraelu provode mnoge klinike. Uključuje operaciju uklanjanja tumora (ako je moguće i dostupno), kombinaciju kemoterapije, terapije zračenjem i imunoterapije. Jedno od obećavajućih područja je biološka terapija - uporaba monoklonskih protutijela koja djeluju na patološki izmijenjene B-limfocite, što pridonosi nazadovanju bolesti. Prognoza liječenja ovisi o stadiju procesa u vrijeme liječenja, dobi pacijenta i lokalizaciji primarnog fokusa.

Limfom mozga

Primarni limfomi CNS čine samo 1-2% ukupnog NHL-a. Nalaze se u starijih osoba starih 60-70 godina, a njihova prevalencija raste s godinama. U mladih se cerebralni limfom javlja samo s uvjetima imunodeficijencije: imunološkim bolestima, sindromima primarne imunodeficijencije, HIV infekcijom, nakon transplantacije organa, tijekom supresivne terapije (metotreksat). Često su tumori povezani s Epstein-Barrovim virusom.

Simptomi oštećenja CNS-a razvijaju se postupno i razlikuju se ovisno o mjestu tumora. Poraz frontalnih režnjeva događa se najčešće i očituje se tjeskobom i promjenama osobnosti. Pacijenti razvijaju glavobolju zbog povećanog intrakranijalnog tlaka. Oštećenjem dubokih struktura mozga pojavljuju se epileptični napadi. U svih bolesnika s imunodeficijencijom lezija mozga ima multifokalni karakter i tumor prerasta u moždane ovojnice.

Prognoza bolesti je nepovoljna, jer čak i uklanjanje tumora ne povećava preživljenje. To je zbog mnogih čimbenika: višestruke lezije, infiltrativni rast, duboko mjesto. U liječenju se koriste standardni režimi kemoterapije (CHOP), koji se kombiniraju s terapijom zračenjem, ali to ne dovodi do povećanja preživljavanja. Jedna terapija zračenjem osigurava stopu preživljavanja od 1-1,5 godine.

Rezultati liječenja malo su se poboljšali nakon primjene citostatika koji prodiru kroz krvno-moždanu barijeru - intravenska infuzija visokih doza metotreksata, koji održavaju potrebnu koncentraciju aktivne tvari u mozgu dulje od jednog dana. Uz to, metotreksat se injektira endolumbalno u likvor punkcijom na razini 4-5 lumbalnog kralješka. To omogućuje postizanje visoke koncentracije aktivne tvari u likvoru i poboljšava rezultate liječenja. Uz metotreksat, koriste se vinkristin, prokarbazin i ciklofosfamid. Primarna ozljeda kralježnične moždine vrlo je rijetka i ima lošu prognozu. Klinički se lezije očituju slabošću mišića, senzornim i poremećajima kretanja.

Kožni limfom

Neoplastične bolesti ove lokalizacije povezane su s proliferacijom izmijenjenog klona limfocita u koži. Neoplazme u limfoidnom tkivu kože dugo ostaju neprepoznate, a bolesnike dugo liječe dermatolozi s drugim dijagnozama. To je zbog činjenice da neoplazme u limfoidnom tkivu oponašaju razne kronične upalne dermatoze (ekcemi, parapsorijaza, urtikarija, alergijski dermatitis). I samo temeljit pregled (patomorfološki i imunohistokemijski pregled uzoraka biopsije) omogućuje utvrđivanje limfoma T- i NK-stanica (oni prevladavaju i čine 90%) i B-stanica (nešto više od 9% slučajeva). Prosječna dob bolesnika koji imaju prve znakove bolesti je 54-65 godina.

Gotovo četvrtina pacijenata u anamnezi ima pretjeranu insolaciju (opekline od sunca) i kontakt sa štetnim industrijskim čimbenicima. To su kemikalije, povećana prašnjavost, nepovoljna mikroklima, kontakt s gorivima i mazivima. Također, otkriva se prisutnost onkološke patologije u rođaka - onkološke bolesti unutarnjih organa. Kožni limfomi mogu biti T-stanice i B-stanice, ali prvi prevladavaju.

Potreba za izolacijom limfoma prema ovom principu nije posljedica samo osobitosti kliničkih manifestacija, već i značajne razlike u prognozi. Prije svega, limfomi T-stanica su teži i imaju lošu prognozu. Što se tiče manifestacija u klinici, kod T-stanica zabilježene su generalizirane lezije kože, a B-stanice se često manifestiraju kao pojedinačni elementi. Međutim, za uspostavljanje dijagnoze nisu dovoljne samo kliničke manifestacije - histološki pregled i imunohistološki.

Gljivična mikoza je najčešći zloćudni tumor limfoidnog tkiva kože. U fazama I - II - A, liječenje uključuje lokalne glukokortikosteroide, ultraljubičasto zračenje lezija i PUVA terapiju. U kasnijim fazama (IIB-III) liječenje se provodi na odjelima hematologije prema općim protokolima. Kasne faze imaju lošu prognozu, unatoč kontinuiranom liječenju zbog napredovanja.

Fotografija benignog limfocitoma

Važno je znati da među kožnom patologijom postoje dobroćudni tumori. Limfocitom ili pseudolimfom kože je benigni tumor povezan s hiperplazijom limfoidnog tkiva kože. Prema histologiji, limfocitom kože sastoji se od limfocita i histiocita. Limfocitom može spontano nazadovati i ponovno se pojaviti.

U većini slučajeva njegov razvoj olakšavaju traume kože (mikrotrauma, tetovaže, akupunktura, ugrizi insekata, silikonski implantati, nošenje naušnica i piercing). Često se limfocitomi pojavljuju u pozadini infekcije - šuga, borelioza, lišmanijaza, virus ljudske imunodeficijencije.

Medijastinalni limfom

Najčešće se Hodgkinov limfom, velike B-stanice i T-stanice, nalaze u medijastinumu. Budući da je rendgenska slika (pronalaze ogroman tumor u medijastinumu) i klinika za sve oblike nespecifična (otežano disanje, bol u prsima, kašalj, opijenost), samo histološka dijagnoza omogućuje razjašnjavanje dijagnoze i odabir učinkovitog liječenja. Izvor tumora su medijastinalni limfni čvorovi ili timusna žlijezda. Tumor se širi na susjedne organe (pluća, pleura, krvne žile, prsna kost, perikardij), bolesnici imaju izljev u pleuru i perikardij, što otežava tijek bolesti.

Limfom slezene

Odnosi se na trome oblike bolesti. Asimptomatski je i otkriva se slučajno tijekom pregleda i ultrazvuka. Zbog povećanja slezene komprimiraju se susjedni organi (želudac, crijeva). Pacijent se žali na težinu u lijevom hipohondriju, brzu sitost tijekom obroka. Ostali simptomi su nespecifični i uobičajeni su za limfoproliferativne bolesti: gubitak kilograma, znojenje, vrućica navečer i noću.

Jedina metoda za postavljanje dijagnoze je uklanjanje slezene uz naknadni pregled (histološki i imunohistokemijski). Uz spor i asimptomatski tijek, normalnu krvnu sliku, pacijentu nije potrebno liječenje. U slučaju promjena u krvi, žalbi na slabost, znojenje, povećanje limfnih čvorova i slezene, provodi se liječenje rituksimabom (ljudska monoklonska antitijela - Mabthera, Acellbia pripravci). Bilo je slučajeva transformacije u agresivniji oblik.

Tumori slinovnice

Ako uzmemo u obzir limfoproliferativne tumore slinovnice, onda je na prvom mjestu varijanta difuznog velikog B-staničnog limfoma, a autoimuna kronična upala u Sjogrenovom sindromu povećava rizik od MALT limfoma žlijezde. Što se tiče učestalosti MALT limfoma, na prvom je mjestu želudac, zatim koštana srž i organi glave - slinovnice i orbita. Sjogrenova bolest ne može se smatrati benignom jer postoji visok rizik od limfoma, a smrtnost je značajno povećana u prisutnosti limfoproliferativnih bolesti.

Sjogrenova bolest smatra se autoimunom i limfoproliferativnom bolešću, jer već u ranim fazama (u prvih 4-5 godina) 56% bolesnika razvija limfom tipa MALT. Znak po kojem se može sumnjati na limfoproliferativnu bolest je produljeno povećanje žlijezde do II stupnja i limfadenopatija ili kombinacija povećane žlijezde sa splenomegalijom. Za ranu dijagnozu limfoproliferativnih bolesti žlijezda koristi se biopsija povećane žlijezde. Osjetljivost na imunokemoterapiju tumora slinovnica različitog podrijetla je velika, a stopa remisije 84-100%.

Među reaktivnim (javljaju se u pozadini sistemskih bolesti) tumorskim lezijama slinovnice, koje se ponekad mogu pretvoriti u maligni limfom, možemo nazvati benignom limfoepitelnom lezijom žlijezde. Postoji difuzna limfocitna infiltracija parenhima žlijezde s razvojem atrofije žlijezda. Ova se lezija javlja kod autoimunih bolesti..

Druga patologija benigne geneze je nekrotizirajuća sialometaplazija. Bolest se često razvija dekompenzacijom kardiovaskularnih bolesti ili zatajenjem bubrega u starijih osoba. Uz ovu bolest, razvija se benigni upalni proces u žlijezdama slinovnicama tvrdog i mekog nepca..

Trauma nepca u anamnezi može rezultirati oticanjem ili bolnim ranama na nepcu. U klinici se manifestira u obliku bezbolnog čvora ispod sluznice nepca male veličine (do 1 cm). Ponekad se čvorovi mogu simetrično nalaziti u nepcu, sluznica iznad njih je crvena i nije ulcerirana. S ozbiljnom sialometaplazijom, sluznica preko čvora ulcerira. U roku od 1,5-2,5 mjeseca spontano nazaduje, u nekima se opet razvije. Unatoč tipičnoj slici, konačna dijagnoza utvrđuje se morfološkim pregledom.

Posebni oblici limfoma

Sladni limfom (poznat i kao maltoma ili MALT limfom) je tumor iz limfoidnog tkiva sluznice. Odnosno, promjene se ne javljaju u limfnim čvorovima, kao u klasičnoj verziji, već u sluznici. Ova vrsta limfoma otkriva se u drugoj polovici života i pogađa uglavnom žene. Limfom slada može se razviti u bilo kojem organu, ali češće su pogođeni želudac, štitnjača i slinovnice. U tim se organima promijenjeno limfoidno tkivo razvija nakon autoimunog procesa ili dugotrajne kronične upale.

Želučani limfom je najčešća varijanta MALT oblika, koja se razvija nakon 60 godina. Smatra se da je provocirajući faktor ovog tumora infekcija Helicobacter pylori. Aktivacija onkogenog procesa može se dogoditi i s dugotrajnom drugom infekcijom. Obično se tumor pojavljuje u antrumu želuca, rjeđe je zahvaćeno tijelo. Uobičajeno, želučana sluznica ne sadrži nakupine limfoidnog tkiva. Prisutnost H. pylori u sluzi stimulira klonove B-limfocita, što dovodi do stvaranja limfoidnog tkiva. B-limfociti tkiva akumuliraju genetske promjene - t translokacija (11; 18). Nalazi se samo u MALT oblicima i povezan je s agresivnim tijekom bolesti. U prisutnosti translokacije, remisija tumora nakon antibiotskog liječenja H. pylori nije moguća. Translokacija je važan pokazatelj za odabir pravog liječenja.

Klinička slika ovisi o stadiju. U ranim fazama - nema simptoma ili postoje manji dispeptični poremećaji i sindrom neizražene boli, koji se ne razlikuje od onih kod kroničnog gastritisa. Postoji žgaravica, podrigivanje zrakom, bol u epigastriju, koji nisu povezani s unosom hrane. Prepoznatljiva obilježja su trajni simptomi i pogoršanja više od 3 puta godišnje. Daljnjim razvojem javljaju se pritužbe karakteristične za maligne limfoproliferativne tumore (gubitak težine, smanjeni apetit, vrućica). U testu krvi može doći do smanjenja hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica.

Što se tiče pregleda, provodi se fibrogastroskopija s biopsijom, jer samo fibrogastroduodenoskopija ne otkriva karakteristične promjene za ovu bolest. Stoga se iz sumnjivih područja želuca izvodi više biopsija, a konačna dijagnoza temelji se na morfološkom pregledu..

U početnoj fazi u sluznici se nalaze limfoidni folikuli koji su okruženi plašnom zonom i plazma stanicama. U reaktivnoj fazi limfoidni folikuli okruženi su malim limfocitima koji prodiru u sluznicu. U fazi razvijenog limfoma stanice slične centrocitima nalaze se oko folikula. Kao što je gore spomenuto, s niskim stupnjem malignosti, terapija anti-Helicobacter pylori dovodi do nestajanja limfoidnog tkiva u sluznici - supstrat iz kojeg se kasnije razvija MALT limfom. U drugim se slučajevima liječenje propisuje prema protokolu.

Limfom tankog crijeva ima razne histološke varijante: MALT-oblik, folikularni, difuzni velikoćelijski, periferni T-stanični, anaplastični velikostanični. Bolest se očituje bolovima u trbuhu, a kod agresivnih oblika T-stanica na početku bolesti može se dogoditi crijevna perforacija. Dakle, fenotip T-stanica pripada nepovoljnim čimbenicima. Kasne faze bolesti i općenito loše stanje pacijenta također se smatraju nepovoljnim čimbenicima. Limfom tankog crijeva liječi se uz pomoć kirurga, terapeuta zračenjem i kemoterapeuta. Za lokalizirane oblike provodi se resekcija tumora i terapija zračenjem. U naprednim fazama - kemoterapija.

Program kemoterapije ovisno o varijanti tumora. U bolesnika s niskim stupnjem malignosti može se koristiti monoterapija fludarabinom (mogu se koristiti fludarabin + ciklofosfamid). Kada je agresivan, koristi se način SNOR. Terapija zračenjem koristi se ako je tumor u početku velik ili ako preostali tumor ostane nakon kemoterapije. Enteropatija povezana s T-stanicama rijetka je bolest koja uzrokuje proljev i značajan gubitak kilograma. U tankom crijevu pojavljuju se opsežne ulceracije i nekroze. Kirurško liječenje i kemoterapija imaju malo učinka. Prognoza je nepovoljna.

Kao što vidite, limfom kod odraslih može imati drugačiju strukturu i lokalizaciju. Stoga su znakovi limfoma kod odraslih i tijek bolesti također različiti. Karakteristični simptomi (na primjer, povećanje slezene, limfnih čvorova) mogu ukazivati ​​na prisutnost ove bolesti limfnog sustava, ali samo krvni test, histološki pregled uzorka biopsije, imunološke studije mogu točno utvrditi pripadnost određenoj vrsti tumora i odabrati ispravan tretman.

Ako uzmemo u obzir brzinu rasta svih limfoma, tada se smatraju indolentnim: B-stanične-limfocitne, folikularne (I-II tip), gljivične mikoze, rubna zona, angioimunoblastične i anaplastične velike stanice. Ovi tumori imaju povoljnu prognozu. U agresivne spadaju: folikularni (tip III), difuzni, velikostanični, Burkittovi, B-velikostanični medijastinalni. Jako agresivni uključuju: limfom plašta, T-stanice tankog crijeva, periferne T-stanice, Burkittov tumor.

Uzroci

Pouzdani razlozi nisu poznati, ali postoje čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bolesti:

  • Zarazne. U razvoju varijante Burkittova limfoma, endemičnog za Afriku, virus Epstein-Barr se smatra važnim. U 100% slučajeva nalaze se kršenja 8. kromosoma. Sporadična varijanta bolesti je rijetka. Općenito, DNA virusa nalazi se u 30% slučajeva. Virus imunodeficijencije također povećava rizik od razvoja NHL-a. Štoviše, stupanj rizika od limfoproliferativnih bolesti ovisi o vremenu AIDS-a i vremenu antiretrovirusnog liječenja. Limfotropni virus tipa I prepoznat je kao uzrok leukemije / limfoma T-stanica, a pilorija Helicobacter uzrok je MALT limfoma probavnog trakta.
  • Okolišni čimbenici. Herbicidi, fungicidi i insekticidi koji se koriste u poljoprivrednom sektoru imaju negativan učinak na tijelo. Duljim kontaktom s njima, incidencija se povećava za 2-7 puta.
  • Starost je važan čimbenik rizika za NHL. Većina slučajeva NHL-a dijagnosticira se kod osoba starijih od 60 godina.
  • Jonizirajuće zračenje blago povećava rizik od NHL-a.
  • Primarna i sekundarna imunodeficijencija (razvija se tijekom uzimanja imunosupresiva). Postoji veza između disfunkcije imunološkog sustava i razvoja NHL-a u nasljednim sindromima (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Četvrtina bolesnika s nasljednom patologijom imunološkog sustava razvija maligne novotvorine, a 50% njih razvija NHL. Najvažnija je imunosupresivna terapija propisana za transplantaciju organa. U uvjetima imunodeficijencije razvijaju se agresivni difuzni limfomi velikih stanica i često je zahvaćen središnji živčani sustav.
  • Vjeruje se da se uzimanjem steroida, mustargena, ciklofosfamida povećava rizik od NHL-a.
  • Povećava rizik od NHL pretilosti.

Kombinacijom nekoliko čimbenika, tumor se češće razvija. Možda upotreba kave, Coca-Cole, jela od jetre ima negativan učinak, ali nema uvjerljivih podataka o važnosti ove hrane. Pušenje i alkohol također ne igraju značajnu ulogu u razvoju ove bolesti..

Simptomi limfoma

Simptomi limfoma su različiti, ali prve manifestacije bolesti su povećani limfni čvorovi na periferiji. U početku malo mijenjaju veličinu i ostaju pokretni (ne leme se na kožu i okolna tkiva). Kako limfni čvorovi napreduju, oni se stapaju i tvore konglomerate (češće s limfogranulomatozom). Važno je da kod limfoma povećani limfni čvor ne prate znakovi upale (čvorovi su bezbolni) i da nema znakova zarazne bolesti (tonzilitis, tonzilitis, sinusitis). Također je vrijedno obratiti pažnju na čvorove koji su se povećali kao odgovor na zarazni čimbenik, ali se dugo ne smanjuju i, naprotiv, povećavaju. Istodobno se razlikuju zajednički znakovi bolesti za sve limfome (tzv. B-simptomi):

  • Temperatura (groznica do 38 C).
  • Bujno noćno znojenje.
  • Gubitak težine.

Ostali simptomi ovise o mjestu gdje se nalazi limfom. Simptomi u odraslih (konglomerat povećanih čvorova stvara se na vratu) očituju se kompresijom jednjaka i dušnika - postoje poteškoće u gutanju hrane, otežano disanje i kašljanje. Obično se limfogranulomatoza očituje povećanim limfnim čvorovima na vratu, koji se stapaju sa susjednim tkivima. U početku su povećani čvorovi pokretni, elastični, rijetko bolni i ne prianjaju na kožu. Ako brzo rastu i stapaju se u velike konglomerate, postoji osjećaj nelagode. Neki pacijenti osjećaju bol u otečenim limfnim čvorovima nakon pijenja alkohola. Lemljenje čvorova u konglomerate nije tipično za ne-Hodgkinove oblike.

U odraslih su na vratu površinski i duboki limfni čvorovi. Površinski cervikalni čvorovi nalaze se u blizini vratnih vena (vanjskih i prednjih), na rubu trapezijskog mišića i na stražnjem dijelu vrata. Od njih limfne žile nose limfu do dubokih čvorova, koji su smješteni u lancu duž vratne vene i podijeljeni su na gornje duboke i donje. S obzirom da su svi limfni čvorovi povezani, tumorski se proces brzo širi, a povećani i zavareni limfni čvorovi deformiraju područje vrata i istiskuju organe.

Povećanje ingvinalnih i aksilarnih limfnih čvorova nije popraćeno nelagodom i narušavanjem dobrobiti, stoga pacijenti dugo na to ne obraćaju pažnju. Uz značajan porast limfnih čvorova trbušne šupljine, koji se otkrije ultrazvukom ili oštećenjem Waldeyerovog prstena, može se sumnjati na ne-Hodgkinov limfom. Isto tako, generalizirana limfadenopatija česta je u NHL-u..

Simptomi ne-Hodgkinovog limfoma s zahvaćenošću dojke uključuju nelagodu u prsima i bol povezan s uobičajenim B-simptomima. Glomazni limfom nazofarinksa uzrokuje poteškoće u disanju na nos, moguć je gubitak sluha, jer je aparat unutarnjeg uha stisnut i ispupčen, povezan sa kompresijom orbite oka. Uz izoliranu leziju paraortalnih limfnih čvorova, koji se nalaze retroperitonealno duž kralježnice, pacijenta će noću mučiti bolovi u lumbalnoj regiji. Povećani limfni čvorovi u trbušnoj šupljini uzrokuju nelagodu u trbuhu, razvoj crijevne opstrukcije, limfostaze, crijevne dispepsije (nadutost, proljev), otežano mokrenje, opstruktivna žutica. Primarni limfom testisa uzrokuje erektilnu disfunkciju, povećanje skrotuma.

Medijastinalni limfom

Lokalizacija tumora u medijastinumu karakteristična je za limfogranulomatozu i T-limfoblastični limfom. U 15-20% bolesnika limfogranulomatoza započinje upravo povećanjem medijastinalnih čvorova, što se slučajno detektira tijekom fluorografije. Kasnije, kada je veličina tumora značajna, javlja se opsesivni kašalj, otežano disanje, bolovi iza prsne kosti, otežano gutanje, gubitak glasa i kompresija gornje šuplje vene, što se očituje oticanjem lica, glavoboljama, proširenim venama vrata i lica.

Često se razvija hidrotoraks (tekućina u pleuralnom prostoru), što pogoršava respiratorni distres, a perikardijalni izljev može uzrokovati tamponadu srca. Veliki limfomi ne stišću samo jednjak, već i želudac, pa dolazi do težine u želucu, smanjenog apetita i podrigivanja. Ako je pričvršćena lezija središnjeg živčanog sustava, pacijent razvija konvulzije i oslabljenu svijest, a oštećenje koštane srži nastavlja se citopenijom. S obzirom na brzi rast tumora, stanje pacijenta brzo se pogoršava.

Fotografije simptoma limfoma medijastinuma

U nazočnosti velike tumorske mase, pojavljuje se venska mreža na vratu i prsima.

Burkittov limfom: simptomi

To je najčešći tumor na trbuhu u djece u dobi od 5 godina i više. Tipična je klinika "akutnog trbuha", čiji je uzrok crijevna opstrukcija zbog kompresije crijevnog tumora izvana, gastrointestinalnog krvarenja i perforacije želuca ili crijeva.

Lokalizacija tumora u trbušnoj šupljini karakteristična je za brzo rastući limfom, koji zahtijeva hitno liječenje. Rast tumora je tako brz da je često do trenutka hospitalizacije pacijenta lezija masivni tumorski konglomerat u kojem je uključeno nekoliko organa. Pacijenti se primaju u bolnicu u ozbiljnom stanju, što je povezano s opijenošću, velikom masom tumora, iscrpljenošću i ozbiljnim poremećajima elektrolita. Burkittov tumor osim trbušnih organa zahvaća i bubrege, jajnike, limfne čvorove vrata, a u 15% zahvaćena je i lubanja lica. Medijastinum je rijetko uključen u proces..

Pacijenti brzo razvijaju akutno zatajenje bubrega, što je povezano ne samo s oštećenjem bubrega, već i sa sindromom lize tumora i oštećenim izlučivanjem mokraće zbog kompresije mokraćovoda tumorom.

Primarni kožni limfomi

Najčešća gljivična mikoza. U početnoj fazi pojavljuju se mrlje koje se polako povećavaju, slično ekcemu. Prijelaskom u fazu plaka elementi postaju gusti i osjećaju se palpacijom. Plakovi su veličine 4 × 5 cm, crveni su, umjereno svrbežni. Progresijom bolesti u kasnijim fazama povećava se broj elemenata plaka i pojavljuju se pojedinačni čvorovi 6 × 8 cm koji imaju jasne granice i tamnocrvenu boju. Pacijent je zabrinut zbog jakog svrbeža. Neki čvorovi mogu ulcerirati. Ovo je već faza tumora. Proces kod različitih bolesnika ne mora nužno proći sve faze, a početak bolesti je moguć od faze tumora..

Kožni limfom. Fotografije simptoma u ranoj i kasnoj fazi

Analize i dijagnostika

  • Klinički test krvi s proračunom formule leukocita i određivanjem ESR-a provodi se samo kako bi se isključila leukemija. Limfomu se ne dijagnosticira krvni test jer krvni test za limfom ne pokazuje specifične promjene. Povećana ESR odražava aktivnost procesa, moguće je smanjiti broj eritrocita, leukocita, trombocita. Klinički se to očituje anemijom (umor i otežano disanje), povećanom osjetljivošću na infekcije i tendencijom krvarenja.
  • Biokemijski test krvi - često se utvrđuje porast razine laktat dehidrogenaze.
  • CT skeniranje prsa, trbuha, zdjeličnih organa i vrata. Poželjan je CT cijelog tijela.
  • Ultrazvuk male zdjelice i trbušne šupljine.
  • Aspiracija koštane srži i trepanobiopsija.
  • U prisutnosti pritužbi iz gastrointestinalnog trakta, provode se ezofagogastroduodenoskopija i kolonoskopija.
  • Kad se pojave simptomi iz središnjeg živčanog sustava, radi se magnetska rezonanca mozga i citološki pregled likvora radi otkrivanja tumorskih stanica.
  • Histološki pregled (biopsija koštane srži ili limfnog čvora) i imunohistokemija su presudni. Imunohistokemijska studija otkriva markere B-stanica, markere T-stanica, teške i lagane lance imunoglobulina.
  • Citogenetska istraživanja - utvrđivanje abnormalnosti u kromosomima. U slučaju varijante stanica plašta, dobiveni materijal (koštana srž, krv, limfni čvorovi) treba ispitati na prisutnost t translokacije (11,14).
  • Najinformativnija je pozitronska emisijska tomografija koja kombinira mogućnosti CT-a i radionuklidne metode..

Liječenje limfoma

Kako se liječi ova bolest? Ovisi o obliku. Za indolentne limfome, liječenje se možda neće propisati u prvoj fazi. Taktika "promatranja" koristi se za folikularne limfome koji polako teku. Kada se pojave simptomi koji ukazuju na oštećenje unutarnjih organa ili kada proces počne brzo napredovati, započinje liječenje (terapija zračenjem, kemoterapija, monoklonska antitijela, citostatici, transplantacija matičnih stanica). Liječenje agresivnih oblika provodi se odmah nakon dijagnoze..

Osnovni tretman je kemoterapija ili kemoimunoterapija. Ponekad se nakon završetka ovog liječenja daje terapija zračenjem i postoji zaostali tumor. Ako govorimo o Hodgkinovom limfomu u ranim fazama, tada se odmah koristi terapija zračenjem. Kemoterapija je standardni način liječenja agresivnih limfoma. Prema protokolima koriste se standardni režimi polikemoterapije: CHOP (doksorubicin + ciklofosfamid + vinkristin + prednizolon) ili R-CHOP uz dodatak rituksimaba (monoklonska antitijela). Ovisno o stadiju bolesti, koriste se razne mogućnosti liječenja:

  • U stadiju I-II bez velikog tumora i u odsustvu nepovoljnih čimbenika prognoze, primjenjuju se samo 3-4 tečaja CHOP ili R-CHOP. Nakon završetka polikemoterapije, zahvaćena područja se ozračuju.
  • U fazama III-IV izvodi se 6-8 tečajeva R-CHOP-a, nakon čega slijedi terapija zračenjem.

Obično takvo liječenje daje stabilnu remisiju, ali česti su slučajevi recidiva tumora. Relaps se smatra ranim ako se razvije prije 1 godine nakon završetka liječenja i kasnim ako nakon 1 godine. U tom se slučaju taktike liječenja mijenjaju: koriste lijekove druge linije (kombinacija lijekova platine i citarabina) u uobičajenim dozama, zatim se provodi kemoterapija velikim dozama i provodi se autologna transplantacija matičnih stanica. Cilj kemoterapije velikim dozama je uništiti sve stanice tumora koje nisu uništene standardnim dozama lijekova.

Liječenje druge linije s DHAP-om uključuje deksametazon, cisplatin, citarabin i faktor stimuliranja kolonije granulocita (stimulans leukopoeze, posebno granulocita). Izvode se dva takva ciklusa, a kada se postigne potpuna ili djelomična remisija, daje se visoka doza kemoterapije. Režimi kemoterapije koji uključuju platinu i citarabin standard su za mnoge situacije. Kombinacija pripravaka platine i citarabina temelji se na sinergijskom djelovanju.

Kod folikularnih vrsta limfoma, s obzirom na njihovu relativnu dobroćudnost, u početnim fazama propisuje se samo zračenje, a ako je velika tumorska masa preporučuje se kemoterapija. U kasnijim fazama daju se režimi COP i CHOP te se dodaje rituksimab. Također je moguće koristiti režime koji sadrže fludarabin, koji se obično koriste u kroničnoj limfocitnoj leukemiji. Ovaj režim uključuje fludarabin, ciklofosfamid i Mabthera (monoklonska antitijela).

Liječenje limfoma medijastinuma ovisi o stadiju. Kada se dijagnosticira druga faza bolesti, propisana je kemoterapija i liječenje zračenjem. U težim slučajevima - kirurško liječenje, a zatim i kemoterapija.

Liječenje želučanih limfoma MALT u kasnijim fazama uključuje kiruršku intervenciju, nakon čega se kemoterapija provodi prema COP režimu (ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon), a za agresivni tumor koristi se CHOP režim. U remisiji, svakih šest mjeseci tijekom 5 godina, pacijenti se podvrgavaju endoskopskom pregledu operiranog želuca i utvrđuju prisutnost Helicobacter pylori. Ako se otkriju bakterije, provodi se iskorjenjivanje. Ako se otkrije recidiv ili širenje tumora, provodi se kemoterapija ili terapija zračenjem.

Najbrže rastući i najagresivniji Burkittov tumor karakterizira visoka kemosenzitivnost, stoga se kratkim impulsnim polikemoterapijskim visokim dozama u kombinaciji s rituksimabom postiže 80-90% potpunih remisija (hematoloških i citogenetskih). Čimbenici nepovoljne prognoze, koja zahtijeva intenzivnu kemoterapiju, uključuju oštećenje središnjeg živčanog sustava, koštane srži, bubrega, veliku veličinu tumora i povećanje LDH za više od 2 puta. Liječenje bi također trebalo uključivati ​​korekciju elektrolitskih poremećaja, a u prisutnosti zatajenja bubrega provode se svakodnevne hemodijalize tijekom kojih se nastavlja kemoterapija. Javljaju se recidivi tumora i njihovo liječenje ostaje neriješen problem..

Razmotrivši liječenje svih oblika ove ozbiljne bolesti, njenu tendenciju recidiva čak i nakon nekoliko tečajeva polikemoterapije, možemo zaključiti da liječenje limfoma soda nema osnove. Da, provodi se alkalizacija otopinom sode, ali infuzije natrijevog bikarbonata 4% u prisutnosti sindroma masivne citolize tumora, ali to nema nikakve veze s uzimanjem sode unutra.

Forumi limfoma

Kao i kod svake onkološke bolesti, očito je i razumljivo da su pacijent i njegova rodbina zabrinuti za učinkovito liječenje i mogućnost potpunog izlječenja. Stoga svi posjećuju forum pacijenata s ovom bolešću i dijele svoja iskustva u vezi s dijagnozom i liječenjem. Forumi imaju različita imena: "Forum za život - limfom", "Limfom - forum za komunikaciju pacijenata", "HIV i Hodgkinov limfom", a također kontaktiraju zakladu "Daj život". Forumi informiraju vodeće istraživačke institute hematologije, onkologije i transfuziologije u Rusiji. Među njima su "Istraživački institut za hematologiju i transfuziologiju", "Istraživački institut za dječju onkologiju, hematologiju i transplantologiju imena V.I. R. M. Gorbacheva "," Nacionalni medicinski istraživački centar za onkologiju. N.N. Petrov "u Sankt Peterburgu", MNIOI im. godišnje Herzen "i" N.M. N.N. Blokhin "u Moskvi.

Svi su jednoglasni u mišljenju da je prva linija liječenja svugdje ista i za to postoje svi lijekovi. Mnogi ljudi uspiju dobiti kvotu za potpuno besplatno liječenje. Kemoterapija se izvodi besplatno, pa dok je liječenje u tijeku, nema smisla tražiti mogućnosti liječenja u drugim zemljama. Uz uspješan tijek liječenja lijekovima prve linije, sve je ograničeno. Na forumima postoje čak i recenzije trudnica koje imaju bolest tijekom trudnoće. Ako, prema rezultatima histologije i imunohistologije, tumor ima povoljnu prognozu, trudnice su jednostavno praćene i ponuđeno im je da odgodi kemoterapiju dok se dijete ne rodi. Ako je došlo do umjereno agresivnog limfoma. I napredovala je, žena je započela liječenje, ali s manje agresivnim lijekovima koji se mogu koristiti tijekom trudnoće. Kao rezultat toga, žene su trudnoću nosile i rodile same, ili su rođene carskim rezom..

Izliječeni forum sugerira da možete pobijediti limfom i početi ispočetka - život se nastavlja nakon limfoma. Svatko, na temelju svog iskustva, savjetuje što je moguće ranije utvrditi točnu dijagnozu (ponekad napraviti nekoliko biopsija, ne čekati besplatne preglede itd.), Tada će se lakše nositi s bolešću. S limfogranulomatozom je moguće potpuno izlječenje u prvoj ili drugoj fazi - bilježi se u 90% bolesnika, a kod nehodgkinove - u 70% bolesnika, stoga je važno ne gubiti vrijeme na liječenje alternativnim metodama: anthelmintičkim liječenjem, biljem (kukuta, celandin, imela), petrolejem, soda. Ovi lijekovi ne liječe, već uzrokuju toksičnu reakciju..

Izgubivši vrijeme, pacijenti dovode bolest u četvrtu fazu koja manje reagira na liječenje, a sam proces je puno teži zbog opće opijenosti tijela i nastalih komplikacija. Recenzije liječenja limfoma soda negativne su. Ako ovu metodu stvarno želite isprobati na sebi, tada je upotrijebite u pozadini osnovnog liječenja bolesti prema protokolu. Da biste bili u toku s najnovijim novostima u liječenju ove bolesti i da biste saznali više o svojoj bolesti, bilo bi korisno posjetiti forum "Lymphoma ru for professional", "Oncology ru", upoznati se s materijalima konferencija onkohematologa ili crpiti informacije iz profesionalnih izvora, a ne se oslanjati na savjete ljudi daleko od medicine.