Test krvi za multipli mijelom

Karcinom

Krvni test za mijelom jedna je od najjednostavnijih, ali visoko informativnih metoda za sumnju na razvoj bolesti. Obično se izvode opće i biokemijske analize.

Vrste i pokazatelji analiza

Za postavljanje preliminarne dijagnoze, prije svega, provodi se opći test krvi. Pri dekodiranju rezultata, prije svega, potrebno je uzeti u obzir porast broja leukocita u odnosu na formulu leukocita, pri izračunavanju koji pomak ima lijevo, a pojavljuju se i promielociti.

Uz to je potrebno izračunati i postotak eozinofila i bazofila. Povećava se brzina sedimentacije eritrocita (ESR).

Broj trombocita ostaje normalan ili može lagano porasti. Otkriva se blagi oblik anemije.

Opći pokazatelji krvne pretrage za multipli mijelom mogu se vidjeti u donjoj tablici..

VrijednostOdstupanje od norme
Hemoglobin100 g / l i

Napredovanjem patološkog procesa rezultati se mijenjaju. Iz tog razloga preporučuje se ponoviti ispitivanje nakon određenog vremenskog razdoblja..

Dobiveni podaci ukazat će na razvoj teške anemije, promjene veličine i deformacije oblikovanih elemenata. U usporedbi s početnim rezultatima, postoji mnogostruki porast broja leukocita. Broj blast stanica doseže 15%.

Također se primjećuje višak normalnih vrijednosti bazofila. Problemi s jetrom povezani s mijelomom ukazat će na visoku aktivnost enzima u serumu..

Uz opću analizu, biokemijski test krvi nije od manje važnosti. Omogućuje vam otkrivanje poremećaja u radu bubrega, na što će ukazivati ​​porast razine uree (više od 6,4 mmol / l), mokraćne kiseline (> 340 i 415 mmol / l kod žena i muškaraca) i kreatinina (vrijednost prelazi 95 mmol / l u žena i 115 u muškaraca), kao i hiperkalcemija (koncentracija kalcija veća od 2,65 mmol / l).

Osim toga, u biokemijskoj analizi bilježi se višak razine C-reaktivnog proteina, aktivnost LDH, ALAT, ASLAT i alkalne fosfataze.

Razvojem bolesti također će doći do značajnog povećanja proteina beta2-mikroglobulina.

Multipli mijelom

Multipli mijelom je zloćudna bolest krvi u kojoj nastaje prekomjerna količina neispravnih plazma stanica (vrsta bijelih krvnih stanica), što dovodi do oštećenja koštane srži, kostiju, bubrega i poremećaja imunološkog sustava.

Oštećene plazma stanice mogu stvarati tumore koji se obično nalaze u kostima. Ako postoji samo jedan tumor, tada se naziva pojedinačni plazmocitom. Ako postoji nekoliko tumora, govorimo o multiplom mijelomu.

Mijelom je prilično rijetka bolest koja najčešće pogađa osobe starije od 60 godina. Pacijenti mlađi od 40 godina izuzetno su rijetki. Ova bolest je neizlječiva, ali moderne metode liječenja omogućuju obustavu razvoja procesa nekoliko godina. Prognoza bolesti uvelike ovisi o fazi u kojoj se započinje liječenje.

Rustitsky-jeva bolest, mijelom, mijelomatoza, retikuloplazmacitoza, generalizirani plazmocitom, Rustitsky-Kalerina bolest.

Mijelom plazme, Kahlerova bolest, mijelom.

Manifestacije mijeloma ovise o aktivnosti procesa, a u početnoj fazi bolesti mogu biti potpuno odsutne. Znakovi mijeloma su nespecifični, odnosno isti simptomi mogu biti uzrokovani nekom drugom bolešću, pa samo liječnik može utvrditi točan uzrok njihove pojave. Glavni simptomi su:

  • bolovi u kostima, često u rebrima, kralješcima,
  • česti prijelomi,
  • česte zarazne bolesti,
  • slabost, malaksalost,
  • žeđ,
  • zatvor,
  • pojačano mokrenje,
  • povećanje ili smanjenje volumena urina,
  • utrnulost, bolovi u udovima.

Opće informacije o bolesti

Unatoč činjenici da su glavne manifestacije bolesti povezane s oštećenjem kostiju, mijelom je vrsta raka krvi. U središtu bolesti je oštećenje plazma stanica, raznih leukocita. Oni se, kao i sve ostale krvne stanice, stvaraju u koštanoj srži od matičnih stanica. Taj se proces sastoji od niza sekvencijalnih dioba programiranih na razini DNA stanice, uslijed čega prvo nastaju limfoidne matične stanice, a zatim B-limfociti. B-limfociti su imune stanice, odnosno bore se protiv virusa i bakterija stranih u tijelu. Konačno sazrijevanje B-limfocita događa se izvan koštane srži - u limfnim čvorovima, slezeni, timusu. Za to je potreban antigen - protein stranog mikroorganizma. Nakon kontakta s antigenom, B-limfocit se pretvara u plazmu i počinje lučiti antitijela - specifične proteine ​​koji uništavaju strane stanice. Svaki plazmocit izlučuje određenu vrstu antitijela usmjerenih protiv određenog mikroorganizma. Obično osoba stvara potreban, strogo kontroliran broj plazma stanica.

Kod multiplog mijeloma oštećena je DNA plazma stanica. U tijelu se nakuplja višak beskorisnih, izmijenjenih plazma stanica, koje se nazivaju i mijelociti. Te se stanice akumuliraju u kostima, tvoreći tumore i uništavajući kosti, a proizvode i neispravne monoklonske proteine ​​ili Bens-Jonesove proteine. Ti se proteini nisu u stanju boriti protiv stranih stanica, poput normalnih antitijela, a bubrezi ih izlučuju iz tijela. Uništavanje kostiju dovodi do povećanja razine kalcija u krvi, što se očituje žeđom, zatvorom, mučninom. Povećane količine kalcija i proteina uzrokuju oštećenje bubrega. Javlja se inhibicija normalne hematopoeze i kao rezultat toga smanjuje se broj eritrocita i normalnih leukocita. Kao rezultat, razvija se anemija i smanjuje se otpor tijela na infekcije..

Točan uzrok patoloških promjena u plazma stanicama nije poznat, međutim, postoje čimbenici koji povećavaju vjerojatnost multiplog mijeloma.

Tko je u opasnosti?

  • Ljudi stariji od 60 godina.
  • Pretilo.
  • Izloženo.
  • Rad s insekticidima, pesticidima, rafiniranim proizvodima i drugim otrovnim tvarima.
  • Zaražen HIV-om.
  • Pacijenti s autoimunim bolestima kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus.
  • Pacijenti s monoklonskom gamopatijom (ovo je skupina bolesti kod kojih tijelo proizvodi abnormalna antitijela).
  • Ljudi čiji su rođaci imali multipli mijelom.

Često se mijelom otkriva i prije pojave simptoma, tijekom standardnog profilaktičkog pregleda. Promjene u rezultatima laboratorijskih ispitivanja omogućuju sumnju na bolest u početnoj fazi. Daljnji pregled ovisi o manifestacijama bolesti.

  • Kompletna krvna slika (bez broja leukocita i ESR). S multiplim mijelomom, razina leukocita najčešće je smanjena. Koncentracije eritrocita, trombocita i hemoglobina također mogu biti niske.
  • Određuje se proteinurija, odnosno izlučivanje Bens-Jonesova proteina mokraćom.
  • Ukupni proteini sirutke. Njegova se razina povećava velikom količinom monoklonskih proteina.
  • Serumski albumin. Albumin je protein koji se sintetizira u jetri i odgovoran je za prijenos različitih tvari, poput bilirubina, masnih kiselina i nekih hormona. Razina albumina smanjena je čak i s visokim ukupnim proteinima, budući da se protein povećava upravo zbog patoloških komponenata - monoklonskih proteina, koji se po strukturi razlikuju od albumina.
  • Kreatinin u serumu. To je nusprodukt metabolizma koji se izlučuje putem bubrega. Kod multiplog mijeloma može biti povišen zbog oštećenja bubrega.
  • Kalcij u serumu. Razina kalcija raste zbog razgradnje kostiju.

Ostale metode istraživanja

  • Elektroforeza mokraće i proteina u krvi. Metoda je neophodna za otkrivanje monoklonskih proteina i Bens-Jones proteina. Na temelju činjenice da se različite vrste proteina smještene na posebnom papiru, gelu ili membrani, pod utjecajem konstantnog električnog polja, kreću različitim brzinama.
  • Biopsija koštane srži - uzimanje uzorka koštane srži iz kosti prsne kosti ili zdjelice finom iglom. Provodi se nakon preliminarne anestezije. Tada se pod mikroskopom otkrivaju promjene u strukturi koštane srži. Postupak je neophodan za identificiranje plazma stanica u koštanoj srži.
  • Radiografija, računalna tomografija i magnetska rezonancija. Ove metode omogućuju vam snimanje kostiju na kojima se vide jasno definirana područja okruglog ili ovalnog oblika uništavanja kostiju, kao i patološki prijelomi.
  • Pozitronska emisiona tomografija. Tijelu se ubrizgava deoksifluoroglukoza, lijek obilježen radionuklidom koji apsorbiraju tumorske stanice. Zatim se pomoću pozitronske kamere ispituju mjesta nakupljanja ove tvari. Deoksifluoroglukoza ostaje u tijelu vrlo kratko vrijeme, većina se razgrađuje već tijekom studije, što omogućuje smanjenje izloženosti zračenja pacijenta. Informativni sadržaj metode leži u činjenici da je moguće procijeniti ne samo vanjske karakteristike tumora, kao što je CT ili MRI, već i aktivnost metabolizma u tkivima tumora..

Liječenje ovisi o stadiju bolesti, vrsti mijeloma i općenitom stanju pacijenta. U početnoj fazi, do pojave vanjskih znakova i uz sporo napredovanje bolesti, liječenje se može odgoditi. Međutim, bolesnika treba redovito pregledavati radi praćenja razvoja bolesti. Pri prvim simptomima treba započeti liječenje.

  • Kemoterapija - uporaba posebnih lijekova koji uništavaju zloćudne stanice ili sprječavaju njihovo dijeljenje.
  • Imunoterapija. U liječenju multiplog mijeloma koriste se lijekovi koji aktiviraju imunološki sustav. Struktura ovih lijekova identična je tvarima koje proizvode leukociti i koje su uključene u borbu protiv infekcija i stanica raka. Najčešće se koristi sintetički alfa interferon - specifični protein koji je strukturno identičan ljudskom interferonu i ima antivirusno djelovanje.
  • Terapija zračenjem - uništavanje malignih stanica pomoću ionizirajućeg zračenja.
  • Transplantacija matičnih stanica. Neke se matične stanice uklanjaju pacijentu s multiplim mijelomom ili prikladnom donoru pomoću posebnog aparata, nakon čega se zamrzavaju. Tada se pacijent podvrgava kemoterapiji ili terapiji zračenjem, koja uništava većinu stanica u koštanoj srži, i bolesnih i zdravih. Nakon toga, pacijentu se transplantiraju vlastite ili donatorske matične stanice. Transplantacija matičnih stanica ne liječi pacijenta, već mu produžava životni vijek.
  • Terapija simptomima je terapija koja cilja specifične simptome. Na primjer, antibiotici za infekciju i primjena eritropoetina (tvari koja potiče diobu crvenih krvnih stanica) za anemiju.

Ne postoji specifična prevencija multiplog mijeloma.

Preporučeni testovi

  • Opća analiza krvi
  • Opća analiza urina s mikroskopijom sedimenta
  • Kalcij u serumu
  • Kreatinin u serumu
  • Ukupni proteini sirutke
  • Serumski albumin
  • Citološki pregled točkica, struganje drugih organa i tkiva

Krvna slika za multipli mijelom

Mijeloična leukemija je zloćudna transformacija matičnih stanica koštane srži koja je odgovorna za proizvodnju krvnih stanica - crvenih i bijelih krvnih stanica i trombocita. S mijeloičnom leukemijom (leukemija, krvna leukemija), koštana srž proizvodi blast, nezrele stanice, koje postupno istiskuju normalne krvne stanice iz krvotoka.

Bolest je pretežno kronična i uglavnom pogađa odrasle osobe. Za postavljanje dijagnoze potreban je krvni test za mijeloičnu leukemiju. Budući da se u različitim fazama bolesti događaju značajne promjene u sastavu krvi, potrebno je provesti testove nekoliko puta. Ako se sumnja na mijelogenu leukemiju, liječnici preporučuju redovite preglede.

Uzroci

Mijeloična leukemija rezultat je mutacija leukocita u krvi u koštanoj srži. Nenormalna stanica gubi sposobnost normalnog funkcioniranja i počinje se spontano dijeliti. Razmnožavajući se stanice raka postupno istiskuju zdrave. Rezultat su jaka krvarenja i anemija, a tijelo gubi obranu od infekcija. Leukemijske stanice prodiru u limfne čvorove, surađuju u tumorima i izazivaju patološke procese.

Mehanizam nastanka mijeloične leukemije

Uzrok mijeloma može biti radioaktivno zračenje ili izloženost karcinogenima, među kojima su lijekovi, razrjeđivači boja, suzbijanje glodavaca i insekata..

Nasljedni čimbenici i kod leukemije, kao i kod drugih bolesti, imaju se. U obiteljima u kojima rođaci oboljevaju od multiplog mijeloma postoji velika vjerojatnost bolesti među potomstvom. Nije sama bolest koja se prenosi na djecu, već predispozicija za nju.

Postoji hipoteza o zaraznoj etiologiji bolesti. U ovom je slučaju važna rasa i mjesto prebivališta osobe..

Dijagnostika

Preliminarna dijagnoza mijeloične leukemije temelji se na rezultatima općeg testa krvi, standardnog dijagnostičkog postupka za bilo koju bolest. Liječnika treba upozoriti na povećanje broja leukocita.

Dešifriranje krvnog testa za mijelom, prije svega, trebalo bi uzeti u obzir broj leukocita i njihov omjer s izračunom formule leukocita. Pri izračunavanju formule leukocita primjećuje se pomak ulijevo, pojava promelocita. Postotak bazofila i eozinofila raste, a ESR u krvi raste. Broj trombocita je normalan ili malo povećan. Primjećuju se simptomi blage anemije.

Ako mijeloična leukemija napreduje, rezultati krvnih pretraga se mijenjaju. Stoga je potrebno nakon nekog vremena ponoviti krvni test za mijeloičnu leukemiju. Rezultati istraživanja otkrivaju ozbiljnu anemiju, formirani elementi mijenjaju veličinu i deformiraju se (anizocitoza i poikilocitoza), a broj leukocita se višestruko povećava u usporedbi s prethodnim rezultatima. Broj blast stanica doseže 15%. Sadržaj bazofila i erzinofila premašuje normu. Djelovanje alkalne fosfataze u neutrofilima je blokirano.

Simptomi povezani s mijeloičnom leukemijom su problemi s jetrom, potvrđeni povećanjem aktivnosti serumskih enzima - alanin aminotransferaze i alkalne pfafaze.

Simptomi

Simptomi mijeloične leukemije su:

  • Bolovi u kostima. Bole bedrene kosti, kralježnica, zdjelica, rebra;
Bolovi u kostima i kralježnici
  • Patološki prijelomi;
  • Hiperkalcemija. Manifestira se povraćanjem, mučninom, zatvorom, poliurijom. Mogu se javiti poremećaji mozga, osoba padne u letargiju ili komu;
  • Bolest bubrega. Nefropatija se manifestira u obliku povećanja sadržaja kalcija i mokraćne kiseline u krvi, pojave bjelančevina u mokraći;
  • Anemija je normokromna. Indeks boje krvi je normalan, ESR naglo raste;
  • Osteoporoza;
  • Kompresija leđne moždine tumorima kralježnice. Očituje se u obliku bolova u leđima, pojačanih kašljanjem, kihanjem. Oštećen je rad mjehura i crijeva;
  • Neobranjiv protiv bakterijskih infekcija. Povezan je s oslabljenim imunološkim sustavom;
  • Krvarenja. Krvarenje iz nosa, maternice, desni, potkožno krvarenje.

Priprema za analizu

Pravila za davanje krvi za opću analizu ne predviđaju posebna pravila za pripremu. Poznato je kako se uzima test krvi za kroničnu mijeloičnu leukemiju. Krv se daje na prazan želudac, ujutro, kako bi se izbjeglo "ometanje" koje narušava rezultate. Dan prije darivanja krvi ne preporučuju se teške tjelesne aktivnosti. Vrlo je nepoželjno, u roku od tri dana prije postupka, korištenje masne i pržene hrane. Ako su ti uvjeti zadovoljeni, tada će dijagnostički test krvi za mijeloičnu leukemiju biti izuzetno informativan..

Krv se uzima iz vene ili prsta. Venska je krv koncentriranija od kapilarne, zbog čega neki liječnici trebaju ovu vrstu uzorkovanja za analizu.

Dešifriranje rezultata mijeloične leukemije traje dva dana od trenutka kada su rezultati prihvaćeni za obradu. Ako je laboratorij preopterećen poslom, rezultat se može dobiti kasnije.

Suvremena dijagnostika krvi uključuje uzimanje uzoraka koštane srži za citogenetsku analizu iz bedrene kosti. Uzorci se uzimaju biopsijom ili aspiracijom. Proučavaju se kromosomi. Pogođene stanice sadrže abnormalni kromosom 22. Da bi se otkrio abnormalni kromosom, koristi se lančana reakcija polimeraze.

Liječenje

Kvaliteta analize je ključ uspješne terapije. Izbor metode liječenja i intenzitet preporučenih postupaka ovise o fazi bolesti. U nekih se bolesnika s mijelomom primjećuje sve veće napredovanje procesa tijekom mnogih godina i oni ne zahtijevaju antitumorsko liječenje.

U bolesnika s metastazama koristi se lokalna terapija zračenjem. Uz polagani razvoj mijeloične leukemije, koriste se taktike očekivanja..

Lokalna terapija zračenjem

Ako se bol povećava, što ukazuje na rast tumora, propisani su citostatici. Uvjeti liječenja, ovisno o prisutnosti pozitivnih rezultata, traju do dvije godine.

Liječenje se provodi kako bi se spriječile komplikacije. Za ublažavanje hiperkalcemije, kortikosteroidi se koriste u pozadini obilnog pijenja. Korišteni lijekovi za liječenje bolesti bubrega i osteoporoze.

Prognoza

Višestruki mijelom u tromoj fazi nije indikacija za trenutno liječenje. Potreba za započinjanjem terapije je pojava paraproteina u krvi, zgušnjavanje krvi ili smanjenje viskoznosti, prisutnost krvarenja, bolovi u kostima, prijelomi, hiperkalcemija, oštećenje bubrega, kompresija leđne moždine, zarazne komplikacije.

Kompresija kralježnične moždine zahtijeva kirurško liječenje, kao i lokalno zračenje. Prijelomi kostiju zahtijevaju ortopedsku fiksaciju.

U nekim slučajevima, ako terapija zračenjem nije indicirana, koristi se citotoksični tretman. U ovom slučaju, mora se imati na umu da sekundarna mijeloična leukemija može postati nuspojava..

Ako se ne liječe, bolesnici s multiplim mijelomom mogu živjeti i do dvije godine. Kompletni lijek za mijelom stvar je budućnosti.

Suvremene metode liječenja mogu usporiti destruktivni učinak bolesti na tijelo i boriti se protiv njegovih specifičnih simptoma..

Mijelom (multipli mijelom) - vrste (višestruke, difuzne, pojedinačne, itd.), Simptomi i stadiji, dijagnoza, metode liječenja, očekivano trajanje života i prognoza

Web mjesto pruža osnovne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti mora se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija!

Višestruki mijelom naziva se i mijelom, Rustitsky-Kahlerova bolest, generalizirani plazmocitom, mijelomatoza ili retikuloplazmacitoza. Najčešće se za označavanje ove patologije koriste dva izraza - to su mijelom i mijelom. U sljedećem ćemo tekstu ove pojmove koristiti i kao sinonime..

Dakle, mijelom je jedna od sorti hematoloških malignih bolesti, koje se obično nazivaju "rakom krvi". Odnosno, mijelom je bolest koju karakterizira zloćudni porast broja krvnih stanica određenog tipa (plazma stanica) koje proizvode abnormalni protein - paraprotein. Štoviše, broj plazma stanica u krvi i koštanoj srži raste zbog mutacija u tim stanicama. A upravo mutacija uzrokuje da sintetiziraju veliku količinu paraproteina.

Stalno povećanje broja mutiranih plazma stanica iznad norme glavni je kriterij da se mijelom klasificira kao vrsta malignog tumora. Mijelom se razlikuje od raka druge lokalizacije (na primjer, karcinoma jajnika, crijeva i drugih organa) po tome što se stanice tumora mogu smjestiti odmah u različite organe i tkiva, gdje ih donosi krvotok.

Zbog velikog broja plazma stanica u koštanoj srži, poremećen je normalan proces hematopoeze i kosti su uništene, a paraprotein se taloži u mnogim organima i tkivima, remeti njihovo funkcioniranje i uzrokuje razvoj polimorfne i raznolike kliničke slike bolesti.

Mijelom - opće karakteristike

Po definiciji, mijelom je zloćudna bolest koju karakterizira povećana proliferacija (razmnožavanje) i nakupljanje u koštanoj srži monoklonskih plazma stanica, koje zauzvrat aktivno sintetiziraju i izlučuju abnormalne proteine ​​zvane paraproteini u krvotok..

Da bismo razumjeli suštinu mijeloma, potrebno je znati što su uopće plazma stanice, a posebno monoklonske plazma stanice, kao i paraproteini koje oni luče. Jednako je važno jasno razumjeti prirodu promjena u stanicama koje su uzrokovale njihovu nekontroliranu reprodukciju i strukturu patoloških proteina. Razmotrimo sve ove koncepte odvojeno..

Dakle, bilo koje plazma stanice (patološke i normalne) su stanice nastale od B-limfocita. Proces stvaranja normalnih plazma stanica prilično je složen i uvijek ga pokreće upad nekog stranog mikroorganizma u krv. Činjenica je da nakon što mikrob uđe u krvotok, u nekom trenutku "upozna" cirkulirajući B-limfocit, koji prepoznaje nešto strano u njemu, i, prema tome, da bi bio uništen. Nakon toga aktivira se B-limfocit koji se susreo s antigenom i ulazi u limfni čvor najbliži svom mjestu. Na primjer, ako je B-limfocit došao u kontakt s patogenim mikrobom u crijevnim žilama, tada ulazi u Peyerove mrlje - posebne nakupine crijevnog limfoidnog tkiva itd..

U limfnim čvorovima B-limfociti se mijenjaju i stječu sposobnost stvaranja samo jedne vrste antitijela (imunoglobulina), što će posebno uništiti vrstu patogenih mikroorganizama s kojima se susreće. Odnosno, ako B-limfocit ispuni virus rubeole, tada će u limfnim čvorovima dobiti sposobnost stvaranja antitijela samo protiv ovog mikroba. Sukladno tome, antitijela protiv virusa rubeole neće moći uništiti meningokok ili bilo koji drugi mikrob. Zahvaljujući ovom mehanizmu postiže se selektivnost djelovanja imunološkog sustava koji uništava samo patogene mikrobe i ne šteti predstavnicima normalne mikroflore različitih organa i sustava..

B-limfocit, koji je stekao sposobnost stvaranja antitijela protiv bilo kojeg mikroba, postaje zrela imunokompetentna stanica, koja se već naziva plazmacitom. Odnosno, plazmociti i B-limfociti su faze zrelosti iste stanice imunološkog sustava. Nakon transformacije B-limfocita u plazmu, ona ulazi u sistemsku cirkulaciju i počinje se intenzivno razmnožavati. To je neophodno kako bi se stanice sposobne za stvaranje antitijela protiv otkrivenog patogenog mikroba pojavile u krvotoku u velikom broju i što brže uništile sve mikroorganizme..

Čitav niz stanica nastalih od jednog plazmocita naziva se monoklonalnim, jer su zapravo brojni identični klonovi iste stanične strukture. Te monoklonske plazma stanice proizvode potpuno ista antitijela usmjerena protiv bilo kojeg patogenog mikroba. Kada se mikrob uništi, većina monoklonskih plazma stanica će umrijeti, a nekoliko stotina stanica će se podvrgnuti još jednoj transformaciji i pretvoriti se u takozvane "memorijske stanice", koje će osigurati imunitet na prenesenu bolest na određeno vrijeme. To se normalno događa. A u slučaju kršenja opisanog procesa stvaranja plazma stanica i proizvodnje antitijela od njih, javljaju se razne bolesti, uključujući mijelom.

Dakle, mijelom je rezultat kršenja procesa sazrijevanja i transformacije B-limfocita u plazma stanice i njihove proizvodnje antitijela (imunoglobulina). Činjenica je da je mijelom, zapravo, neprestano i stalno stvaranje monoklonskih plazma stanica, koje ne umiru, već se, naprotiv, neprestano povećavaju. Odnosno, tijekom nastanka ove bolesti događa se kršenje mehanizma smrti plazme stanica, koje prodiru iz krvotoka u koštanu srž i nastavljaju se množiti. U koštanoj srži umnožavajuće plazme će postupno početi istiskivati ​​sve ostale klice, uslijed čega će se kod osobe razviti pancitopenija (smanjenje broja svih vrsta krvnih stanica - eritrocita, trombocita i leukocita).

Uz to, abnormalne ne savijene monoklonske plazma stanice, koje su supstrat za mijelom, proizvode neispravne imunoglobuline (antitijela). Ti imunoglobulini imaju bilo kakve nedostatke u laganim ili teškim lancima, zbog kojih u principu nisu u stanju uništiti nikakve patogene mikroorganizme. Odnosno, monoklonski mijelomični plazmociti proizvode i izlučuju u krv neispravne molekule imunoglobulina, koji su u svojoj strukturi bjelančevine (proteini) i zato se nazivaju paraproteini.

Ti paraproteini, koji nisu u stanju uništiti patogene mikrobe, cirkuliraju sistemskom cirkulacijom i prodiru u tkiva različitih organa i sustava, gdje ih može donijeti krv. Odnosno, paraproteini najčešće prodiru u tkiva obilno opskrbljenih organa, poput bubrega, jetre, slezene, srca, koštane srži, živčanih vlakana itd. Ulazeći u tkiva, paraproteini se talože u međustaničnom prostoru, doslovno puneći organ patološkim proteinima, što narušava njegovo normalno funkcioniranje. Uz infiltraciju paraproteina u različite organe i sustave povezane su brojne i različite kliničke manifestacije mijeloma. Odnosno, sam tumor lokaliziran je u koštanoj srži, a paraproteini koji se njime stvaraju talože se u različitim organima..

Patološke stanice plazme, koje stvaraju mijelom u koštanoj srži, izlučuju biološki aktivne tvari koje imaju sljedeće učinke:

  • Oni aktiviraju rad stanica osteoklasta, koje počinju intenzivno uništavati strukturu kostiju, izazivajući njihovu krhkost, osteoporozu i sindrom boli;
  • Ubrzati rast i razmnožavanje plazmocita koji tvore mijelom;
  • Suzbijaju imunološki sustav, djelujući kao imunosupresivne tvari;
  • Oni aktiviraju rad fibroblasta koji proizvode elastična vlakna i fibrogen, koji zauzvrat prodiru u krv, povećavaju njezinu viskoznost i izazivaju stalno stvaranje modrica i manjih krvarenja;
  • Oni aktiviraju aktivni rast stanica jetre, koje prestaju sintetizirati dovoljnu količinu protrombina i fibrinogena, uslijed čega se zgrušavanje krvi pogoršava;
  • Ometaju metabolizam proteina zbog visoke razine paraproteina u krvi, što uzrokuje oštećenje bubrega.

Sumirajući, možemo reći da je mijelom zloćudna bolest uzrokovana nekontroliranim umnožavanjem monoklonskih patoloških plazma stanica koje proizvode paraproteine ​​koji se infiltriraju u vitalne organe i tkiva i uzrokuju poremećaj njihova funkcioniranja. Budući da se patološke plazma stanice nekontrolirano množe i njihov broj neprestano raste, mijelom se naziva malignim tumorima krvnog sustava - hemoblastozom.

Višestruki mijelom obično se razvija u starijih ljudi (starijih od 40 godina), a izuzetno je rijedak u mladića i žena mlađih od 40 godina. Incidencija mijeloma raste u starijim dobnim skupinama, odnosno kod osoba starih 40-50 godina bolest se rjeđe razvija nego kod 50-60-godišnjaka itd. Muškarci češće obolijevaju od žena.

Mielom vrlo sporo teče i razvija se. Od trenutka kada se patološke plazma stanice pojave u koštanoj srži i stvaranja prvih žarišta tumora do razvoja kliničkih simptoma, može potrajati 20-30 godina. Ali nakon manifestacije kliničkih simptoma mijeloma, bolest u prosjeku u roku od 2 godine dovodi do smrti osobe od komplikacija povezanih s porazom paraproteina različitih organa i sustava..

Sorte mijeloma

Ovisno o tome kakvu vrstu paraproteina luče patološke plazma stanice, mijelom se dijeli na sljedeće imunokemijske sorte:

  • Bens-Jonesov mijelom (javlja se u 12 - 20% slučajeva);
  • Mijelom (25% slučajeva);
  • G-mijelom (50% slučajeva);
  • M-mijelom (3 - 6%);
  • E-mijelom (0,5 - 2%);
  • D-mijelom (1 - 3%)
  • Mijelom koji ne luči (0,5 - 1%).

Dakle, Bens-Jonesov mijelom karakterizira oslobađanje atipičnog imunoglobulina nazvanog Bens-Jonesov protein, na osnovu čega je tumor i dobio ime. Mijelomi G, A, M, E i D luče, odnosno, neispravne imunoglobuline vrsta IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A mijelomi koji ne luči ne stvara nikakav paraprotein. Ova imunokemijska klasifikacija mijeloma rijetko se koristi u praktičnoj medicini, jer je nemoguće razviti optimalnu taktiku terapije i praćenje bolesnika na njenoj osnovi. Izolacija ovih vrsta mijeloma ima implikacije na znanstvena istraživanja.

U praksi se koriste druge klasifikacije mijeloma temeljene na kliničkim i anatomskim značajkama smještaja plazma stanica u koštanoj srži, kao i na osobitostima staničnog sastava tumora..

Prvo, ovisno o tome koliko kostiju ili organa ima žarišta rasta tumora, mijelomi se dijele na višestruke i pojedinačne.

Osamljeni mijelom

Multipli mijelom

Višestruki mijelom karakterizira stvaranje žarišta rasta tumora istovremeno u nekoliko kostiju, unutar kojih se nalazi koštana srž. Najčešće zahvaćeni kralješci, rebra, lopatica, ilijačna krila, kosti lubanje, kao i središnji dio dugih kostiju ruku i nogu. Uz to, osim kostiju, mogu biti zahvaćeni i limfni čvorovi i slezena..

Najčešće se razvija multipli mijelom, a najrjeđe usamljeni mijelom. Kliničke manifestacije, kao i principi terapije za ove vrste mijeloma, jednaki su, stoga, u pravilu, liječnici izdvajaju određeni oblik bolesti za točnu dijagnozu, kao i za procjenu prognoze za život i zdravlje. Inače, nema temeljnih razlika između osamljenih, višestrukih, difuznih i difuznih fokalnih mijeloma, pa ćemo ih razmatrati zajedno. Ako će za bilo koju vrstu mijeloma biti potrebno naglasiti njegove značajke, to će se učiniti.

Dakle, ovisno o tome kako se plazma stanice nalaze u koštanoj srži, mijelomi se dijele na sljedeće vrste:

  • Difuzni žarišni mijelom;
  • Difuzni mijelom;
  • Više žarišta (multipli mijelom).

Difuzni mijelom

Višestruki fokalni mijelom

Difuzni žarišni mijelom

Difuzni žarišni mijelom kombinira značajke multiplog i difuznog.

Ovisno o staničnom sastavu mijeloma, podijeljen je u sljedeće vrste:

  • Plazmocitni mijelom (plazma stanica);
  • Plazmoblastični mijelom;
  • Mijelom polimorfnih stanica;
  • Dijelitni mijelom.

Mijelom plazma stanica

Plazmablastični mijelom

Polimorfni i maloćelijski mijelom

Mijelom - fotografija

Ova fotografija prikazuje deformaciju prsnog koša i kralježnice s mijelomom.

Ova fotografija prikazuje brojne modrice i modrice povezane s mijelomom..

Ova fotografija prikazuje kosti podlaktice zahvaćene mijelomom..

Uzroci bolesti

Mijelom (multipli mijelom) - simptomi

Simptomi mijeloma povezani s lokacijom i rastom tumora u kostima uključuju sljedeće:

  • Bolovi u kostima;
  • Osteoporoza kostiju u kojima se nalaze žarišta tumora;
  • Krhkost kostiju i sklonost lomu;
  • Deformacija kostiju kompresijom unutarnjih organa (na primjer, kada su lokalizirana žarišta mijeloma u kralješcima, kompresija koštane srži itd.);
  • Skraćivanje rasta uslijed deformacije kosti;
  • Hiperkalcemija (povećana razina kalcija u krvi, koja se razvija kao rezultat resorpcije kostiju i oslobađanja spojeva kalcija iz njih);
  • Anemija, leukopenija (smanjen broj bijelih krvnih stanica) i trombocitopenija (smanjen broj trombocita);
  • Česte zarazne bolesti bakterijske prirode.

Bolovi u kostima povezani su s njihovim uništavanjem, deformacijom i kompresijom rastućim tumorom. Bolovi su obično jači u ležećem položaju, kao i kod kretanja, kašljanja i kihanja, ali nisu stalno prisutni. Stalna bol obično ukazuje na prijelom kosti.

Osteoporoza, krhkost i tendencija loma kostiju proizlaze iz njihovog uništavanja rastućim tumorom. Deformacija kostiju i kompresija unutarnjih organa također su povezani s kršenjem njihove gustoće. Kada se leđna moždina stisne deformiranim kralješcima, dolazi do poremećaja živčane regulacije mjehura i crijeva, što rezultira time da osoba može patiti od fekalne inkontinencije i zadržavanja mokraće. Uz to, kompresija kralježnice može oslabiti osjetljivost nogu ili razviti mišićnu slabost..

Hiperkalcemija se razvija postupno i u ranim fazama očituje se mučninom, dehidracijom, jakom žeđi, pospanošću, općom slabošću, pojačanim mokrenjem (više od 2,5 litre urina dnevno), zatvorom, mišićnom slabošću i anoreksijom. Ako ne postoji odgovarajući simptomatski tretman usmjeren na smanjenje razine kalcija u krvi, tada hiperkalcemija može izazvati progresivno oštećenje mentalne aktivnosti, zatajenje bubrega i komu.

Česte zarazne bolesti uzrokovane su činjenicom da plazma stanice u koštanoj srži istiskuju normalne krvotvorne klice, uslijed čega se ne stvara potreban broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita. Zbog nedostatka stvaranja eritrocita u koštanoj srži, osoba koja pati od mijeloma razvija anemiju. Zbog nedostatka leukocita, leukopenije, odnosno trombocita, trombocitopenije. Leukopenija, pak, dovodi do naglog pogoršanja imuniteta, uslijed čega osoba često počinje oboljeti od raznih bakterijskih infekcija, poput upale pluća, meningitisa, cistitisa, sepse itd. Na pozadini trombocitopenije dolazi do pogoršanja zgrušavanja krvi, što se očituje krvarenjem desni itd..

Simptomi mijeloma uzrokovani izlučivanjem paraproteina u krv i njihovim taloženjem u različitim organima i sustavima su sljedeći:

  • Povećana viskoznost krvi;
  • Zatajenje bubrega;
  • Nefrotski sindrom;
  • Krvarenje (sindrom oka rakuna i spontano krvarenje iz sluznice različitih organa);
  • Hipokoagulacija (smanjena aktivnost sustava zgrušavanja krvi);
  • Neurološki simptomi;
  • Kardiomiopatija (zatajenje srca);
  • Hepatomegalija (povećanje jetre);
  • Splenomegalija (povećanje slezene);
  • Macroglossia (povećanje veličine i smanjenje pokretljivosti jezika);
  • Alopecija (ćelavost);
  • Uništavanje noktiju.

Hipokoagulacija se razvija zbog dva čimbenika. Prvo, to je nedostatak trombocita u krvi, i drugo, to je funkcionalna inferiornost trombocita, čija je površina prekrivena paraproteinima. Kao rezultat, preostali trombociti u krvi nisu u stanju osigurati normalno zgrušavanje krvi, što izaziva krvarenje i sklonost krvarenju..

Povećana viskoznost krvi očituje se krvarenjem (spontano krvarenje iz desni, crijeva, nosa, rodnice itd.), Kao i stvaranjem modrica i ogrebotina na koži. Osim toga, u pozadini krvarenja u mijelomu, može se razviti takozvani sindrom "rakunovog oka", koji se javlja zbog krhkosti krvnih žila i povećane viskoznosti krvi. Bit ovog sindroma je stvaranje velike modrice u mekom tkivu orbite oka nakon ogrebotina ili dodira svjetlošću (slika 1).

Slika 1 - Sindrom oka rakuna.

Prilikom pregleda mrežnice, filtrirane paraproteinom, vide se karakteristične vene "kobasice", rastegnute previskoznom krvlju. Povećana viskoznost krvi uvijek dovodi do oštećenja vida.

Uz to, zbog povećane viskoznosti krvi, osoba razvija razne neurološke poremećaje, poput Bing-Nealovog sindroma, koji uključuje sljedeći karakteristični kompleks simptoma:

  • Vrtoglavica;
  • Gluhoća;
  • Parestezija (osjećaj trčanja "guske", itd.);
  • Oštećena koordinacija pokreta (ataksija);
  • Glavobolja;
  • Napadaji;
  • Pospanost, sposobna postati stupor ili koma.

Također, zbog nedovoljne opskrbe krvlju duboko ležećih tkiva i organa, povećana viskoznost krvi može uzrokovati zatajenje srca, otežano disanje, hipoksiju, opću slabost i anoreksiju. Općenito se klasičnom trijadom manifestacija povećane viskoznosti krvi smatra kombinirano mentalno oštećenje, otežano disanje i patološka koma..

Zatajenje bubrega i nefrotski sindrom uzrokovani su nekoliko čimbenika - hiperkalcemijom, taloženjem paraproteina u bubrežnim tubulima i čestim bakterijskim infekcijama. Taloženje paraproteina u bubrežnim tubulima naziva se AL amiloidoza, što je komplikacija mijeloma. Zbog amiloidoze, tubuli ne mogu obavljati svoje funkcije, a višak bjelančevina i kalcija u filtriranoj krvi preopterećuje bubrege, uslijed čega tkiva organa nepovratno oštećuju stvaranjem insuficijencije. Oštećenje bubrega u mijelomu očituje se proteinurijom (bjelančevine u mokraći) bez hipertenzije i hiperurikemija (mokraćna kiselina u mokraći). Štoviše, u urinu posebna studija otkriva protein Bence-Jones, koji je zaštitni znak mijeloma. Edemi i hipertenzija kod nefrotskog sindroma uzrokovanih mijelomom ne događaju se, kao kod klasičnog zatajenja bubrega.

Mijelom krvi, kostiju, kralježnice, koštane srži, kože, bubrega i lubanje - kratak opis

Izolirani oblici mijeloma, kada se tumor nalazi u bilo kojem organu, ne postoje. Čak se i osamljeni mijelom, u kojem primarni fokus utječe ili na koštanu srž bilo koje kosti ili na limfni čvor, ne može klasificirati kao tumore s određenom lokalizacijom.

Često, ne razumijući bit mijeloma, ljudi ga pokušavaju opisati poznatim pojmovima i konceptima, umjetno lokalizirajući tumor u organu, poput bubrega, kralježnice, koštane srži, kože ili lubanje. Kao posljedica toga, koriste se relevantni izrazi, poput mijeloma kostiju, kičmenog mijeloma, mijeloma kože, mijeloma bubrega itd..

Međutim, svi su ti pojmovi netočni, budući da je mijelom maligni tumor čiji se primarni fokus rasta može nalaziti u jednoj ili više kostiju koje sadrže koštanu srž. A budući da je koštana srž prisutna u kostima zdjelice, lubanje, ruku i nogu, kao i u kralješcima, rebrima i lopaticama, primarni fokus mijeloma može se nalaziti u bilo kojoj od tih kostiju.

Da bi pojasnili lokalizaciju primarnog žarišta tumora, liječnici često mogu nakratko reći "mijelom kralježnice", "mijelom lubanje", "mijelom rebra" ili "mijelom kostiju". Međutim, u svim slučajevima to znači samo jedno - osoba pati od zloćudne bolesti čiji će simptomi biti jednaki bez obzira u kojoj se kosti nalazi primarni tumor. Stoga se u praksi, sa stajališta pristupa terapiji i kliničkih simptoma, mijelom kralježnice ne razlikuje od mijeloma lubanje itd. Stoga, da biste opisali kliničke manifestacije i pristupe liječenju, možete upotrijebiti izraz "mijelom", ne navodeći u kojoj se kosti nalazi primarni fokus rasta tumora..

Izrazi "mijelom kosti", "mijelom koštane srži" i "mijelom krvi" nisu točni jer sadrže karakteristiku koja pokušava razjasniti lokalizaciju tumora (kosti, koštane srži ili krvi). Međutim, to je pogrešno, jer je mijelom tumor koji uvijek utječe na koštanu srž zajedno s kosti koja je sadrži. Stoga su izrazi "mijelom kostiju" i "mijelom koštane srži" grafička ilustracija dobro poznatog izraza "uljno ulje", koji opisuje suvišnost i apsurdnost kvalifikacija.

Kožni mijelom i mijelom bubrega netočni su pojmovi koji također pokušavaju lokalizirati tumor u tim organima. Međutim, to je u osnovi pogrešno. Fokus rasta mijeloma uvijek je lokaliziran ili u koštanoj srži ili u limfnom čvoru, ali paraproteini koji se njime luče mogu se taložiti u različitim organima, uzrokujući njihovo oštećenje i disfunkciju. U različitih ljudi paraproteini mogu najviše oštetiti razne organe, uključujući kožu ili bubrege, što su karakteristične osobine bolesti..

Faze bolesti

Ovisno o težini bolesti i opsegu oštećenja tkiva, mijelom je podijeljen u 3 stupnja (stupnja).

Mijelom I stupnja ispunjava sljedeće kriterije:

  • Koncentracija hemoglobina u krvi veća je od 100 g / l ili hematokrit veći od 32%;
  • Normalna razina kalcija u krvi;
  • Niska koncentracija paraproteina u krvi (IgG manji od 50 g / l, IgA manji od 30 g / l);
  • Niska koncentracija Bens-Jones proteina u urinu manja od 4 g dnevno;
  • Ukupna masa tumora nije veća od 0,6 kg / m 2;
  • Odsutnost znakova osteoporoze, krhkosti, lomljivosti i deformacije kostiju;
  • Fokus rasta samo u jednoj kosti.

Multipli mijelom 3. stupnja prikazan je ako osoba ima barem jedan od sljedećih znakova:
  • Koncentracija hemoglobina u krvi je ispod 85 g / l ili je vrijednost hematokrita manja od 25%;
  • Koncentracija kalcija u krvi veća je od 2,65 mmol / l (ili veća od 12 mg na 100 ml krvi);
  • Žarišta rasta tumora u tri ili više kostiju odjednom;
  • Visoka koncentracija paraproteina u krvi (IgG preko 70 g / l, IgA preko 50 g / l);
  • Visoka koncentracija Bence-Jones proteina u mokraći - više od 112 g dnevno;
  • Ukupna tumorska masa iznosi 1,2 kg / m 2 ili više;
  • RTG pokazuje znakove osteoporoze kostiju.

II stupanj mijeloma dijagnoza je isključenja, jer je izložen ako su navedeni laboratorijski parametri veći od stadija I, ali niti jedan od njih ne doseže vrijednosti karakteristične za stadij III.

Dijagnoza mijeloma (multipli mijelom)

Opća načela dijagnoze

Dijagnoza mijeloma započinje općim pregledom osobe od strane liječnika, kao i detaljnim ispitivanjem pritužbi, vremena njihovog pojavljivanja i osobitosti tečaja. Nakon toga liječnik osjeća bolne dijelove tijela i pita da li se bol pogoršava i zrači li negdje.

Nakon pregleda, ako postoji sumnja na mijelom, provode se sljedeći dijagnostički testovi:

  • RTG skeleta i prsnog koša;
  • Spiralna računalna tomografija;
  • Aspiracija (sakupljanje) koštane srži za proizvodnju mijelograma;
  • Opća analiza krvi;
  • Biokemijski test krvi (obvezno je utvrditi koncentracije i aktivnost uree, kreatinina, kalcija, ukupnih proteina, albumina, LDH, alkalne fosfataze, AST, ALT, mokraćne kiseline, C-reaktivnog proteina i beta2-mikroglobulina, ako je potrebno);
  • Opća analiza urina;
  • Koagulogram (definicija MNI, PTI, APTT, TV);
  • Određivanje paraproteina u mokraći ili krvi imunoelektroforezom;
  • Određivanje imunoglobulina Mancinijevom metodom.

RTG

RTG za multipli mijelom može otkriti tumorske lezije u kostima. Karakteristični radiološki znakovi mijeloma su sljedeći:
1. Osteoporoza;
2. Žarišta razaranja kostiju lubanje zaobljenog oblika, koje se nazivaju sindromom "propusne lubanje";
3. Male rupe na kostima ramenog pojasa, smještene poput saća i oblikovane poput mjehurića od sapunice;
4. Male i brojne rupice na rebrima i lopaticama, smještene na cijeloj površini kostiju i izgledajući slično vunenoj tkanini pojedenoj moljcima;
5. Skraćena kralježnica i stisnuti pojedinačni kralješci, koji imaju karakterističan izgled, zvani sindrom "ribljeg usta".

Prisutnost ovih znakova na roentgenogramu potvrđuje mijelom. Međutim, samo rentgen nije dovoljan za određivanje stadija i faze mijeloma, kao i težine općeg stanja. Za to se koriste laboratorijski testovi..

Spiralna računalna tomografija

Testovi na mijelom

Najjednostavnije za izvođenje, ali prilično informativni su opći test krvi i urina, kao i biokemijski test krvi.

Za mijelom su karakteristične sljedeće vrijednosti pokazatelja općeg testa krvi:

  • Koncentracija hemoglobina manja od 100 G / l;
  • Broj eritrocita je manji od 3,7 T / L u žena i manji od 4,0 T / L u muškaraca;
  • Broj trombocita je manji od 180 g / l;
  • Broj leukocita je manji od 4,0 g / l;
  • Broj neutrofila u leukoformuli je manji od 55%;
  • Broj monocita u leukoformuli je više od 7%;
  • Pojedinačne plazma stanice u leukoformuli (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm ili više na sat.

Uz to, u razmazu krvi vidljiva su i vesela tijela, što ukazuje na neispravnost slezene..
U biokemijskoj analizi krvi na mijelom utvrđuju se sljedeće vrijednosti pokazatelja:
  • Ukupna koncentracija proteina je 90 g / l ili veća;
  • Koncentracija albumina je 35 g / l ili manje;
  • Koncentracija uree 6,4 mmol / L ili veća;
  • Koncentracija kreatinina je iznad 95 μmol / l u žena i iznad 115 μmol / l u muškaraca;
  • Koncentracija mokraćne kiseline je iznad 340 μmol / l u žena i iznad 415 μmol / l u muškaraca;
  • Koncentracija kalcija viša je od 2,65 mmol / l;
  • C-reaktivni protein je ili u granicama normale ili je malo povećan;
  • Aktivnost alkalne fosfataze je iznad normalne;
  • Aktivnost AsAT i ALAT unutar je gornje granice norme ili je povećana;
  • LDH aktivnost je povećana.

Određivanje koncentracije bjelančevina beta2-mikroglobulina provodi se odvojeno ako postoji sumnja na mijelom i nije uključeno u standardni popis pokazatelja biokemijskog testa krvi. Kod mijeloma je razina beta2-mikroglobulina znatno viša od normalne.

U općoj analizi mokraće s mijelomom utvrđene su sljedeće promjene:

  • Gustoća preko 1030;
  • Crvene krvne stanice u mokraći;
  • Proteini u mokraći;
  • Cilindri u mokraći.

Kada se mokraća zagrije, Bence-Jonesov protein taloži se, čija količina u slučaju multiplog mijeloma iznosi 4 - 12 g dnevno ili više..

Ovi pokazatelji pretrage krvi i urina nisu specifični samo za mijelom i mogu se javiti u širokom spektru različitih bolesti. Stoga se testovi urina i krvi u dijagnozi mijeloma trebaju razmatrati isključivo zajedno s rezultatima drugih dijagnostičkih postupaka, kao što su RTG, mijelogram, računalna tomografija i imunoelektroforetsko određivanje paraproteina. Jedini pokazatelji ispitivanja specifični za mijelom su nagli porast ESR-a veći od 60 mm / sat, visoka koncentracija beta2-mikroglobulina u krvi i Bens-Jonesov protein u mokraći, koji se obično uopće ne otkriva.

U koagulogramu s mijelomom bilježi se porast MNI više od 1,5, IPT je iznad 160%, a TB više od normalnog, a APTT u pravilu ostaje normalan.

Mijelogram je broj različitih stanica koštane srži u razmazu. U ovom slučaju, razmaz se priprema na isti način kao i razmaz krvi za redovitu opću analizu. Koštana srž za mijelogram uzima se pomoću posebnog trna s krila ilijuma ili prsne kosti. U mijelogramu s multiplim mijelomom nalazi se više od 12% plazma stanica u različitim fazama sazrijevanja. Tu su i abnormalne stanice s vakuolama u citoplazmi i nuklearni kromatin u obliku kotača. Broj plazma stanica preko 12% i inhibicija ostalih hematopoetskih klica potvrđuju dijagnozu multiplog mijeloma.

Određivanje paraproteina imunoelektroforezom i imunoglobulini prema Manciniju specifične su analize čiji rezultati nedvosmisleno odbacuju ili potvrđuju mijelom. Prisutnost paraproteina u krvi ili mokraći i koncentracija imunoglobulina iznad normalne točna je potvrda mijeloma. Štoviše, visoki sadržaj bilo kojeg imunoglobulina u krvi naziva se M-gradijent (mu-gradijent).

Nakon primanja rezultata svih pretraga i pregleda, dijagnoza mijeloma postavlja se na temelju različitih dijagnostičkih kriterija..

Sljedeći pokazatelji ispitivanja smatraju se klasičnim dijagnostičkim kriterijima za mijelom:
1. Broj plazma stanica u koštanoj srži na temelju podataka o mijelogramima iznosi 10% ili više.
2. Prisutnost ili odsutnost plazma stanica u biopsijama tkiva bez koštane srži (u bubrezima, slezeni, limfnim čvorovima itd.).
3. Prisutnost M-gradijenta u krvi ili urinu (povećana koncentracija imunoglobulina).
4. Prisutnost bilo kojeg od sljedećih znakova:

  • Razina kalcija iznad 105 mg / L
  • Razina kreatinina preko 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Razina hemoglobina je ispod 100 g / l;
  • Osteoporoza ili omekšavanje kostiju.

Odnosno, ako osoba ima navedene kriterije prema rezultatima ispitivanja, tada se dijagnoza mijeloma smatra potvrđenom.

Mijelom (multipli mijelom, multipli mijelom) - liječenje

Opći principi terapije

Prvo, trebali biste znati da ne postoje metode radikalnog liječenja mijeloma, stoga je sva terapija bolesti usmjerena na produljenje života. Odnosno, mijelom se ne može izliječiti u potpunosti, poput raka rektuma, dojke ili drugog organa, možete samo zaustaviti napredovanje tumora i dovesti ga u stanje remisije, što će čovjeku produžiti život.

Liječenje mijeloma sastoji se od primjene specijaliziranih citostatskih metoda koje zaustavljaju napredovanje tumora i produljuju život osobe te simptomatske terapije usmjerene na ispravljanje kršenja funkcioniranja vitalnih organa i sustava.

Citostatski tretmani multiplog mijeloma uključuju kemoterapiju i terapiju zračenjem. Štoviše, terapija zračenjem koristi se samo ako je kemoterapija neučinkovita. Simptomatske metode liječenja mijeloma uključuju kirurške operacije kompresije organa, uporabu lijekova protiv bolova, korekciju razine kalcija u krvi, liječenje zatajenja bubrega i normalizaciju zgrušavanja krvi.

Kemoterapija

Kemoterapija za mijelom može se provesti jednim (monokemoterapija) ili nekoliko lijekova (polikemoterapija).

Monokemoterapija se provodi jednim od sljedećih lijekova prema shemi:

  • Melphalan - uzimati 0,5 mg / kg 4 dana svaka 4 tjedna i ubrizgati 16-20 mg intravenozno na 1 m 2 tjelesne površine također 4 dana svaka 2 tjedna.
  • Ciklofosfamid - uzimati 50-200 mg jednom dnevno tijekom 2 do 3 tjedna ili ubrizgati 150-200 mg intramuskularno dnevno svaka 2 do 3 dana tijekom 3 do 4 tjedna. Otopinu možete unijeti intravenski u količini od 600 mg na 1 m 2 tjelesne površine jednom u dva tjedna. Treba dati ukupno 3 intravenske injekcije.
  • Lenalidomid - uzimati 25 mg svaki dan u isto vrijeme tijekom 3 tjedna. Zatim prave pauzu od tjedan dana nakon čega se terapija nastavlja, postupno smanjujući doziranje na 20, 15 i 5 mg. Lenalidomid treba kombinirati s deksametazonom, koji se uzima u dozi od 40 mg jednom dnevno.

Polikemoterapija se provodi prema sljedećim shemama:
  • MR shema - Melphalan se uzima u tabletama od 9 mg / m2 i prednizolonu 100 - 200 mg tijekom 1 - 4 dana.
  • Shema M2 - 1. dana intravenozno ubrizgajte tri lijeka: vinkristin 0,03 mg / kg, ciklofosfamid 10 mg / kg i BCNU 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dana, intravenski ubrizgajte Melphalan u dozi od 0,25 mg / kg i uzimajte oralno po 1 mg / kg prednizolona.
  • Shema VAD - 1. do 4. dana intravenozno se daju dva lijeka: vinkristin od 0,4 mg / m 2 i doksirubicin od 9 mg / m 2. Istodobno s vinkristinom i doksirubicinom treba uzimati 40 mg deksametazona jednom dnevno. Zatim od 9 do 12 i od 17 do 20 dana, uzimajte samo 40 mg deksametazona u tabletama jednom dnevno.
  • VBMCP režim (megadozna kemoterapija za osobe mlađe od 50 godina) - tri dana se daju intravenozno tri lijeka: karmustin od 100-200 mg / m 2, vinkristin od 1,4 mg / m 2 i ciklofosfamid od 400 mg / m 2. Od uključivo 1 do 7 dana, dva se lijeka uzimaju oralno u tabletama: Melphalan 8 mg / m 2 1 put dnevno i Prednizolon 40 mg / m 2 1 put dnevno. Nakon 6 tjedana, Carmustine se ponovno primjenjuje u istoj dozi..

Ako se kemoterapija pokazala učinkovitom, tada se nakon završetka tečaja transplantiraju matične stanice koštane srži pacijenta. Da bi se to učinilo, tijekom uboda uzima se koštana srž, izoliraju se matične stanice iz nje i vraćaju unutra. Uz to, u razdobljima između tečaja kemoterapije, kako bi se maksimiziralo produljenje razdoblja remisije, preporučuje se intramuskularno ubrizgavanje pripravaka alfa-interferona (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, itd.) 3-6 milijuna IU 3 puta tjedno.

Kemoterapija omogućuje postizanje potpune remisije u 40% slučajeva i djelomične remisije u 50%. Međutim, čak i s potpunom remisijom, često se javlja recidiv mijeloma, budući da je bolest sustavna i zahvaća velik broj tkiva..
Više o kemoterapiji

Simptomatska terapija

Simptomatska terapija usmjerena je na ublažavanje boli, normalizaciju koncentracije kalcija i zgrušavanja krvi, kao i uklanjanje zatajenja bubrega i kompresije organa.

Za ublažavanje boli najprije se koriste lijekovi iz skupine NSAID i antispazmodici - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen i Indometacin. Ako ti lijekovi nisu učinkoviti, tada se za ublažavanje boli uzimaju sredstva s centralnim djelovanjem, kao što su kodein, tramadol ili prosidol. Da bi se pojačao učinak, lijekovi iz skupine NSAID mogu se dodati sredstvima s centralnim djelovanjem. I samo ako kombinirana uporaba nesteroidnih protuupalnih lijekova i lijekova za centralno djelovanje nije učinkovita, tada se za ublažavanje boli pribjegavaju upotrebi narkotičkih analgetika, poput morfija, omnopona, buprenorfina itd..

Za uklanjanje hiperkalcemije koriste se lijekovi koji sadrže natrij ibandronat, kalcitonin, prednizolon, vitamin D i metandrostenolol, u pojedinačnim dozama.

Za održavanje bubrežne funkcije u zatajenju bubrega, preporučuje se uzimanje Hofitola, Retabolila, Prazosina i Furosemida u pojedinačnim dozama. S izraženim povećanjem koncentracije uree u krvi na pozadini zatajenja bubrega, provodi se hemodijaliza ili plazmafereza.

Prehrana za mijelom

Višestruki mijelom (multipli mijelom): uzroci, znakovi i simptomi, dijagnoza i liječenje - video

Očekivano trajanje života i projekcije

Nažalost, prognoza za multipli mijelom je loša. U prosjeku, kemoterapija u kombinaciji sa simptomatskim liječenjem omogućuje postizanje remisije tijekom 2-3 godine u gotovo svih bolesnika, povećavajući očekivano trajanje života za više od 2 godine. Bez liječenja, životni vijek bolesnika s mijelomom ne prelazi 2 godine.

Prosječni životni vijek mijeloma tijekom liječenja je 2-5 godina, u rijetkim slučajevima - do 10 godina, a bez terapije - manje od 2 godine. Potpuno izlječenje s očekivanim životnim vijekom dužim od 10 godina moguće je samo s osamljenim oblikom mijeloma.

Višestruki mijelom (multipli mijelom): simptomi i patogeneza bolesti, prognoza i očekivano trajanje života, pregledi pacijenata i preporuke liječnika - video

Autor: Nasedkina A.K. Specijalist za biomedicinska istraživanja.