Razlozi za razvoj limfogranulomatoze, simptomi bolesti, metode liječenja, prognoza

Angioma


Limfogranulomatoza je ozbiljna onkološka bolest koju karakterizira patološka proliferacija limfoidnog tkiva i pojava specifičnih Berezovsky-Sternbergovih stanica (strukturnih elemenata granuloma). Ovaj članak će vam reći o limfogranulomatozi, simptomima, liječenju, uzrocima ove patologije.

Limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest podjednako često pogađa ljude svih dobnih skupina. U strukturi morbiditeta među mladima (15 - 30 godina), muška i ženska populacija čini 50% potvrđenih slučajeva bolesti. Drugi vrhunac incidencije uočava se kod starijih ljudi (starijih od 45 godina), među kojima je oko 70% pacijenata muškaraca.

Prema predviđanjima istraživača Američkog društva za rak, 2014. godine u cijelom će svijetu biti dijagnosticirano 9190 novih slučajeva limfogranulomatoze (4120 u žena i 5070 u muškaraca). Ove će godine 1180 ljudi umrijeti od ove bolesti (510 žena i 670 muškaraca).

Uzroci nastanka

Etiološki čimbenici bolesti nisu pouzdano utvrđeni, ali postoje dokazi o povećanoj učestalosti među stanovnicima određenih regija, što nam omogućuje zaključke o utjecaju virusa i čimbenika okoliša na učestalost.

Među predisponirajućim čimbenicima su:

  • Nasljedna predispozicija (prisutnost rođaka s bolešću limfoidnog tkiva);
  • Kongenitalna i stečena imunodeficijencija;
  • Prisutnost autoimunih bolesti (vidi lupus eritematozus: simptomi, liječenje, reumatoidni artritis: simptomi i liječenje).

Postoji uska povezanost između zarazne mononukleoze uzrokovane virusom Epstein-Barr i razvoja limfogranulomatoze. Međutim, ova se bolest ne javlja kod svakog nositelja virusa..

Prema studijama, izolirani učinak ovog čimbenika određuje vjerojatnost limfogranulomatoze od samo 0,1%. Istodobno, virus Epstein-Barr otkriva se u 90% svjetske populacije. Ljudi s različitim imunodeficijencijama također su izloženi povećanom riziku..

Klasifikacija

Proučavanje žarišta patološkog rasta u granulomatozi otkrilo je 4 histološka tipa bolesti:

  1. Granulomatoza s prevladavanjem limfoidnog tkiva (5-10%) očituje se u obliku ograničenog ili raširenog nekontroliranog rasta limfocita (u nekim slučajevima, zajedno s histiocitima). Ova vrsta određuje najpovoljniji tijek i razvija se bez skleroze i nekroze žarišta tumora;
  2. Nodularna skleroza najčešći je oblik bolesti (30-60%) i očituje se bujanjem vezivnog tkiva u obliku čvorova. Fazi fibroze prethodi bujanje nezrelih i formiranih limfoidnih stanica, dok tijek bolesti karakterizira postupno sporo napredovanje;
  3. Mješoviti stanični tip granulomatoze (20-40%) karakterizira nepovoljan tijek i očituje se u više žarišta fibroze, često podvrgnutih nekrotizaciji. Patološki rast limfoidnog tkiva očituje se polimorfnom proliferacijom stanica, uključujući limfocite, neutrofile, eozinofile i specifične Berezovsky-Sternbergove stanice. Zbog masivne stanične smrti u žarištima fibroze, ovaj tip ima vrlo lošu prognozu;
  4. S naglim smanjenjem broja limfocita ili njihovim potpunim nestankom, vrsta limfogranulomatoze karakterizira se limfoidnim iscrpljenjem (manje od 5% slučajeva). Ovaj tip ima dva podtipa: difuznu sklerozu, na kojima se u strukturi patoloških žarišta fibroze mogu naći područja Hodgkinove ili Berezovsky-Sternbergove stanice, i retikularni tip, koji karakteriziraju patološke divovske mono- i višedjeklene stanice. Bilo koja od dvije podvrste sugerira težak tijek bolesti i ima izuzetno lošu prognozu.

Klinička slika bolesti

Prvi simptomi koje pacijent primijeti su povećani limfni čvorovi. Početak bolesti karakterizira pojava povećanih gustih formacija ispod kože. Bezbolni su na dodir i povremeno se mogu smanjiti, ali kasnije opet rastu. Znatan porast i bolnost na području limfnih čvorova bilježe se nakon pijenja alkohola. U nekim je slučajevima moguće povećanje u nekoliko skupina regionalnih limfnih čvorova:

  • Cervikalni i supraklavikularni - 60-80% slučajeva;
  • Medijastinalni limfni čvorovi - 50%.

Uz lokalne simptome, pacijent je ozbiljno zabrinut zbog općih manifestacija (simptomi skupine B):

  • Groznica koja traje više od jednog tjedna;
  • Obilno znojenje noću (vidi uzroke pojačanog znojenja kod žena i muškaraca);
  • Nekontrolirano mršavljenje (više od 10% tjelesne težine u roku od 6 mjeseci)

Simptomi "B" karakteriziraju teži tijek bolesti i omogućuju utvrđivanje potrebe za intenzivnom terapijom..

Ostali simptomi karakteristični za limfogranulomatozu uključuju:

  • Slabost, gubitak snage, gubitak apetita
  • Svrbež kože
  • Kašalj, bol u prsima, otežano disanje
  • Bolovi u trbuhu, probavne smetnje
  • Ascites
  • Bolovi u kostima

U nekim je slučajevima jedini simptom limfogranulomatoze dulje vrijeme samo stalni osjećaj umora.

Problemi s disanjem javljaju se kada se povećaju intratorakalni limfni čvorovi. Kako čvorovi rastu, oni postupno komprimiraju dušnik i uzrokuju uporno kašljanje i druge probleme s disanjem. Ovi su simptomi gori kada leže. U nekim slučajevima pacijenti primjećuju bol iza prsne kosti..

Kliničke manifestacije granulomatoze postupno se povećavaju i prolaze u 4 faze (ovisno o prevalenciji procesa i težini simptoma).

  1. Prvi stadij karakterizira ograničena proliferacija limfoidnog tkiva (unutar regionalnog čvora, timusa ili slezene). Kliničke manifestacije u ovoj su fazi vrlo rijetke i mogu biti karakterizirane natečenim limfnim čvorovima bez boli ili nelagode;
  2. Kriterij za prijelaz bolesti u drugu fazu je zahvaćenost dva ili više limfnih čvorova ili nelimfoidnog organa. U ovom su slučaju kliničke manifestacije općenite u obliku postupno rastuće slabosti, gubitka snage, gubitka apetita i gubitka težine;
  3. U trećoj fazi limfogranulomatoze, patološke promjene zahvaćaju udaljene limfne čvorove i popraćene su kompresijom okolnih tkiva s pojavom bolnih osjeta. Ovu fazu karakterizira povećanje veličine žljezdanih organa (slezena, endokrine žlijezde). Treću fazu bolesti karakteriziraju izražene kliničke manifestacije u obliku trajne produljene vrućice, bolova u trbuhu. Smanjenje imuniteta i širenje upalnih promjena u probavnom traktu dovode do probavnih smetnji, iscrpljivanja tijela;
  4. Četvrti stupanj je terminalni. U tom razdoblju promjene postaju difuzne. Patološka žarišta u to se vrijeme razvijaju u jetri, uzrokujući ascites i svrbež, koštanu srž (bol u kostima), pluća (otežano disanje, bol u prsima) i likvor (bol u leđima, udovima, utrnulost, pretjerano visoka temperatura).

Dijagnostika - testovi, biopsija, tomografija

Dijagnoza bolesti temelji se na općim kliničkim testovima i biokemijskim studijama za procjenu funkcija jetre i slezene, kao i instrumentalnim dijagnostičkim metodama, uključujući rendgen prsnog koša, računalnu i magnetsku rezonancu.

Koje promjene mogu biti u testu krvi s limfogranulomatozom? Samo s izraženim simptomima i manifestacijama bolesti opaža se:

  • Trombocitopenija
  • Anemija
  • ESR se povećava, a pancitopenija se otkriva u kasnijim fazama. Također promatrana monocitoza, neutrofilna leukocitoza, eozinofilija.
  • Ponekad se u leukokoncentratu nalaze stanice Berezovskog-Sternberga
  • Imunološka analiza - oslabljene imunološke reakcije odgođenog tipa, inhibicija proizvodnje B-limfocita u kasnijim fazama.

Što se tiče analize mokraće, ona je obično normalna, u slučaju oštećenja bubrega mogu se otkriti eritrociti i proteini.

U biokemijskom testu krvi:

  • S oštećenjem jetre, bilirubin se povećava, razina enzima
  • Mogu se povećati seromukoidi, haptoglobin, globulini

Rentgenski pregled omogućuje utvrđivanje prisutnosti povećanih cervikalnih i intratorakalnih limfnih čvorova. Uzimajući u obzir da su kod limfogranulomatoze ti čvorovi pogođeni prije svega, rendgen može biti informativan za ranu dijagnozu bolesti..

Točnija slika omogućuje vam tomografsku studiju. Računalna tomografija pristupačan je i pouzdan alat za precizno dijagnosticiranje prisutnosti patologije i utvrđivanje faze procesa. CT može otkriti limfome u bilo kojem dijelu ili organu (torakalna regija, organi trbušne šupljine i zdjelice, mozak).

MRI ima slične rezultate kao CT, ali omogućuje preciznije određivanje veličine i mjesta tumora. Zbog odsutnosti štetnih učinaka, ova studija može biti korisna u određivanju učinkovitosti liječenja u dinamici..

Konačna dijagnostička metoda je biopsija tkiva iz limfnog čvora za histološki pregled. Uz to, možda će biti potrebna biopsija koštane srži kako bi se odredio stupanj limfogranulomatoze i težina bolesti..

Tačkasta analiza koštane srži - bez promjena u ranoj fazi bolesti. U generaliziranom obliku - kašnjenje u sazrijevanju eritroidnih stanica, limfogranulomatoznih žarišta, mali broj Berezovsky-Sternberganovih stanica, sklonost sklerozi.

Biopsija limfnih čvorova - otkrivanje specifičnih stanica, granulom polimorfnih stanica.

Kako se danas liječi limfogranulomatoza??

Terapijske mjere za limfogranulomatozu planiraju se ovisno o stadiju bolesti.

Ako se bolest otkrije u ranim fazama (1 ili 2), mogu se primijeniti sljedeći principi liječenja:

  • Za odrasle se preporučuje zračenje. Njegova uporaba omogućuje postizanje stabilne remisije, iako se istodobno opaža niz ozbiljnih komplikacija;
  • Djeca u ranoj fazi podvrgavaju se kombiniranom liječenju koje uključuje upotrebu kemoterapije i terapije niskim dozama zračenja. Načelo terapije niskim dozama zračenja razvijeno je posebno za sprečavanje neplodnosti, leukemije i toksičnih učinaka lijekova i manipulacija na dišni i kardiovaskularni sustav..

Standardni tretman za sve bolesnike s limfogranulomatozom III stadija je zračenje i kemoterapija. U četvrtoj fazi bolesti stručnjaci preporučuju upotrebu kemoterapije. Najnovija dostignuća na polju kemoterapije pružaju pozitivnu prognozu limfogranulomatoze i petogodišnju stopu preživljavanja od oko 90% bolesnika.

Relapsi nakon liječenja javljaju se u 20-35% bolesnika. Kada se razvije relaps, izvodi se ponovljeno zračenje i kemoterapija, nakon čega slijedi transplantacija stanica koštane srži. Tipično, ovaj tretman dovodi do postizanja stabilne remisije, iako su ponovljeni recidivi još uvijek mogući..

Terapija zračenjem može zaustaviti rast i smanjiti veličinu tumora. Ova se metoda prvenstveno koristi za liječenje odraslih pacijenata, jer ima mnogo ozbiljnih nuspojava..

Prema najnovijim preporukama, produljena terapija zračenjem, koja uključuje izlaganje zdravim tkivima koja okružuju patološki limfni čvor, nema značajnu prednost u odnosu na ograničenu izloženost i ima nerazuman rizik od razvoja ozbiljnih nuspojava. S tim u vezi, vodeći suvremeni stručnjaci pridržavaju se načela točkovnog učinka na identificirani patološki fokus nakon kemoterapije..

Kemoterapija znači uzimanje posebnih lijekova koji ubijaju stanice raka. Ti se lijekovi nazivaju citotoksičnim i djeluju sistemski, jer utječu na cijelo tijelo, a ne samo na tumor..

Volumen kemoterapije planira se na temelju stadija bolesti i uključuje 4 do 8 tečajeva. Jedan tečaj je 28 dana.

Standardni režim kemoterapije za limfogranulomatozu uključuje režim ABVD ili Stanford V. ABVD je skraćenica za nazive korištenih lijekova: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine i Dacarbazine.

Pri propisivanju režima Stanford V trebala bi se koristiti kombinacija 7 lijekova: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Ovaj princip liječenja limfogranulomatoze primjenjuje se na pacijente s visokim rizikom od malignog tijeka bolesti. Ovo je najučinkovitija metoda u kasnijim fazama s dokazanim pozitivnim učinkom u 95% slučajeva. Uz to, ova je metoda opasna s velikom vjerojatnošću razvoja sekundarnog karcinoma. Takvim se pacijentima propisuje dugoročno preventivno promatranje radi utvrđivanja dugoročnih učinaka kemoterapije..

Transplantacija

Pacijentima s rekurentnom ili progresivnom limfogranulomatozom može se ponoviti kemoterapija nakon čega slijedi transplantacija koštane srži. To znači da će pacijentove stanice koštane srži biti zamijenjene zdravim. To osigurava normalizaciju koštane srži nakon toksičnih učinaka lijekova. Koštana srž pacijenta može se zamijeniti vlastitim ili doniranim stanicama. Druga je opcija povezana s povećanim rizikom odbacivanja transplantata i koristi se samo ako transplantacija vlastitog materijala ne uspije..

Prognoza

Limfogranulomatoza je jedan od oblika karcinoma koji dobro reagira na liječenje, posebno u ranim fazama. Za razliku od ostalih karcinoma, čak i u poodmakloj fazi, stope preživljavanja pacijenata ostaju visoke.

Petogodišnja stopa preživljavanja u bolesnika u prosjeku iznosi 60-80%, s prvom i drugom fazom 90-95%, s fazom 3 oko 70%. Prema studijama, kod pacijenata koji su živjeli više od 15 godina nakon liječenja od limfogranulomatoze, vjerojatnost umiranja od komplikacija osnovne bolesti mnogo je manja nego kod bilo koje druge izloženosti. Kemoterapijom u 3. i 4. stupnju remisija se postiže u 70 posto slučajeva.

Prognoza je nepovoljna kada:

  • Relaps se javlja unutar 1 godine nakon liječenja;
  • Nema poboljšanja u liječenju, a bolest napreduje.

Sljedeći čimbenici utječu na prognozu:

  • Spol - muškarci imaju veći rizik od ozbiljne prognoze;
  • Napredna dob - što je stariji pacijent, to je prognoza lošija (45 godina i stariji);
  • 4. stadij bolesti;
  • Niska razina albumina i hemoglobina u krvi;
  • Visok sadržaj leukocita (više od 15 x 10 9 / l);
  • Nizak broj limfocita (manje od 600).

Što se više činjenica s gornjeg popisa zabilježi kod određenog pacijenta, to je vjerojatnije da će mu trebati ozbiljnija podrška u liječenju..

Limfogranulomatoza

Opći opis bolesti

Ovo je patologija koja se naziva malignim limfomima. Etiologija ove bolesti još uvijek nije poznata. Bolest čini oko 1% od ukupnog broja onkoloških patologija.

Limfogranulomatozu je prvi put opisao liječnik iz Engleske Thomas Hodgkin početkom 19. stoljeća. Samo ljudi, uglavnom europske rase, mogu se razboljeti od Hodgkinove bolesti. Istodobno, postoje dva vrhunca bolesti: u 20 - 30 godina i u 50 - 60 godina muškarci imaju 2 puta veću vjerojatnost od limfogranulomatoze od žena.

Karakterističan znak ove patologije je pojava velikih Berezovsky-Sternbergovih stanica u limfnim čvorovima ili u novotvorinama, koje se mogu otkriti pod mikroskopom.

Simptomi limfogranulomatoze

Limfadenopatija se smatra specifičnim simptomom bolesti - povećanjem limfnih čvorova, dok su limfni čvorovi prilično gusti na dodir, pokretni i bezbolni na dodir. U pazuhu i preponama mogu se vizualno otkriti povećani limfni čvorovi.

Ako je zahvaćeno limfno tkivo u prsima, povećani limfni čvorovi komprimiraju bronhije i pluća, uslijed čega je pacijent s Hodgkinovom bolešću zabrinut zbog iscrpljujućeg kašlja i otežanog disanja.

Uobičajeni znakovi limfogranulomatoze uključuju:

  1. 1 pojačano znojenje, osobito noću;
  2. 2 brzi gubitak kilograma;
  3. 3 brzi zamor;
  4. 4 groznica dulje od 7 dana;
  5. 5 svrbež kože;
  6. 6 bolovi u koštanom tkivu;
  7. 7 oticanje udova;
  8. 8 bolovi u trbuhu;
  9. 9 uznemireni želudac;
  10. 10 gubitak snage;
  11. 11 suhi kašalj i otežano disanje;
  12. 12 gubitak apetita.

Uzroci limfogranulomatoze

Uzrok Hodgkinove bolesti još nije utvrđen. Međutim, postoji verzija da je limfogranulomatoza zarazne prirode, bolest može biti uzrokovana virusom Epstein-Barr.

Čimbenici koji mogu potaknuti razvoj Hodgkinove bolesti:

  • nasljedna predispozicija;
  • kontakt s određenim kemikalijama;
  • autoimune bolesti;
  • urođena ili stečena imunodeficijencija.

Komplikacije limfogranulomatoze

Ako tumor zahvaća retroperitonealne limfne čvorove, tada se mogu pojaviti bolovi u trbuhu.

S limfogranulomatozom gastrointestinalnog trakta razvija se ulceracija sluznice, što dovodi do crijevnih krvarenja do peritonitisa. Ako tumorski proces zahvati pluća, tada bolest prolazi kao upala pluća, a ako je pleura oštećena, moguć je eksudativni pleuritis.

Limfogranulomatoza kostiju javlja se s oštećenjem kostiju zdjelice, kralježnice, rebara, a u rijetkim slučajevima i cjevastih kostiju. U slučaju pogrešne terapije, pacijent započinje uništavanje tijela kralješaka i vertebralgiju. Limfogranulomatoza leđne moždine u roku od tjedan dana može se zakomplicirati poprečnom paralizom. S oštećenjem koštane srži moguće su komplikacije u obliku anemije i trombocitopenije.

Prevencija limfogranulomatoze

Prevencija Hodgkinove bolesti sastoji se u:

  1. 1 minimiziranje utjecaja mutagena na ljudsko tijelo kao što su UV zračenje, zračenje, otrovne kemikalije;
  2. 2 otvrdnjavanje tijela;
  3. 3 ograničavajuća fizioterapijska postupka za starije ljude;
  4. 4 sanacija žarišta infekcije;
  5. 5 jačanje imunološkog sustava;
  6. 6 prestanak pušenja;
  7. 7 poštivanje odmora i sna.

Pacijente s limfogranulomatozom u remisiji treba redovito pregledavati onkolog i hematolog. Povratak patologije može izazvati pretjeranu tjelesnu aktivnost i trudnoću.

Liječenje limfogranulomatoze u službenoj medicini

U suvremenoj medicini koriste se sljedeće metode terapije Hodgkinove bolesti:

  • terapija zračenjem indicirana je u početnim fazama limfogranulomatoze. Uz pomoć posebnih uređaja zrače se zahvaćeni limfni čvorovi ili organi. Ovom metodom liječenja može se postići i do 90% dugotrajnih remisija;
  • kemoterapija uključuje kombinaciju citostatskih sredstava s prednizonolom. Liječenje se provodi u tečajevima, broj ciklusa ovisi o težini bolesti i stanju pacijenta;
  • kirurška intervencija uključuje uklanjanje zahvaćenih limfnih čvorova, u nekim je slučajevima propisana transplantacija koštane srži. Učinkovit je samo u I-II stadijima bolesti;
  • simptomatska terapija uključuje transfuziju krvi, transfuziju crvenih krvnih stanica, masu trombocita, antifungalne i antibakterijske lijekove i terapiju detoksikacije.

Pravovremenom dijagnozom i pravilno propisanim liječenjem može se postići stabilna remisija u 50% bolesnika, dok je stopa preživljavanja i do 90%.

Korisni proizvodi za limfogranulomatozu

Tijekom složene terapije zračenje i kemoterapija imaju toksični učinak na tijelo pacijenta, pa prehrana treba biti uravnotežena. Prehrana bolesnika s limfogranulomatozom trebala bi sadržavati sljedeću hranu:

  1. 1 mliječni proizvodi s niskim udjelom masti;
  2. 2 morska hrana i nemasna riba;
  3. 3 zečje meso;
  4. 4 žitarice od heljde, mahunarki i pšenične krupice;
  5. 5 teleća jetra;
  6. 6 kiselog kupusa;
  7. 7 slana haringa;
  8. 8 klijavih sjemenki pšenice;
  9. 9 sezonskog voća i bobičastog voća, a zimi čaj od šipka;
  10. 10 zeleni čaj;
  11. 11 češnjaka;
  12. 12 svježe cijeđenih sokova;
  13. 13 juha s povrtnom juhom;
  14. 14 žutog i narančastog povrća.

Narodni lijekovi za limfogranulomatozu

  • Naribajte svježu čaga gljivu na finom ribežu i ulijte toplu prokuhanu vodu u omjeru 1: 5, ostavite dva dana, filtrirajte i uzmite 1 žlica. 2 puta dnevno. Dobivenu infuziju čuvajte na hladnom mjestu;
  • pijte slabu infuziju cvijeta nevena tijekom dana kao čaj;
  • otopiti u roku od nekoliko minuta 1 žlica. suncokretovo ulje, ali ne gutati. Ulje u ustima prvo će postati gusto, pa opet tekuće, tek nakon toga se može ispljunuti;
  • ustaljeni sok od crvene repe indiciran je za sve onkološke patologije. Preporučuje se sok jesti s kiselim kupusom ili raženim kruhom;
  • dodajte 500 g soka aloe u 500 g meda i pomiješajte s 30 g mumije. Dobivenu smjesu dajte 3 dana. Uzmite 10 dana za 1 žličicu. prije jela;
  • u sezoni ima što više ogrozda, a za hladnog vremena koristite džem od ogrozda;
  • svježa salata od biljaka plućnjaka;
  • uzimajte tinkturu zimnice male dva puta dnevno, 5-6 kapi prije jela. Da biste to učinili, prelijte 50 listova ili stabljika biljke s 0,5 litre votke, ostavite 5 dana, s vremena na vrijeme protresući.

Opasni i štetni proizvodi s limfogranulomatozom

Kako bi pomogli tijelu da minimalizira nuspojave agresivne terapije, bolesnici s limfogranulomatozom trebaju isključiti sljedeću hranu:

  • brza hrana i slatka soda;
  • pohraniti poluproizvode;
  • crveno meso;
  • alkoholna pića;
  • dimljeni proizvodi;
  • konzervirane ribe i mesa;
  • deserti kupljeni u trgovini s konzervansima;
  • ocat i ukiseljeno povrće;
  • jake mesne juhe;
  • coca-cola i jaka kava;
  • začini i ljuti umaci.
  1. Travar: zlatni recepti tradicionalne medicine / Komp. A. Markov. - M.: Eksmo; Forum, 2007. - 928 str..
  2. Popov A.P. Biljni udžbenik. Liječenje ljekovitim biljem - LLC "U-Factoria". Jekaterinburg: 1999.— 560 str., Ill..
  3. Wikipedia, "Limfogranulomatoza"

Zabranjeno je koristiti bilo koji materijal bez našeg prethodnog pismenog pristanka..

Uprava nije odgovorna za bilo kakav pokušaj korištenja bilo kojeg recepta, savjeta ili dijete, a također ne jamči da će navedeni podaci pomoći ili štetiti vama osobno. Budite razboriti i uvijek se obratite odgovarajućem liječniku!

Liječimo jetru

Liječenje, simptomi, lijekovi

Alkohol i limfogranulomatoza

Što se događa u tijelu ako se dijagnosticira limfogranulomatoza? Limfni čvorovi sadrže „obrambene stanice“, odnosno limfocite. Ako se osoba razboli od ove bolesti, broj leukocita dramatično se povećava, a limfni čvorovi na vratu i pazuhu povećavaju volumen.

Liječnik (patolog) britanskog podrijetla Thomas Hodgkin prvi je opisao bolest. Sada se naziva Hodgkinov limfom. Koja je to bolest? Koje su projekcije preživljavanja i kako se liječi ovaj limfom??

Obilježje Hodgkinove bolesti je prisutnost takozvanih Reed-Sternbergovih stanica. Prisutnost abnormalnih stanica ukazuje da se radi o raku, ali da je bolest medicinski povezana s rakom?

Hodgkinov limfom. Razlika od ostalih limfoma

Limfomi su maligni izrasline limfoidnog tkiva. Limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest vrsta je limfoma. Ako se tijekom ispitivanja pronađu abnormalne stanice, dijagnosticira se ne-Hodgkinov limfom.

Čvorovi se postupno povećavaju i postaju sve uočljiviji. Za pravodobnu dijagnozu morate se na vrijeme obratiti onkologu.

Limfogranulomatoza. Je li rak ili nije?

Limfogranulomatoza je nesumnjivo vrlo ozbiljna bolest. Obično se naziva rakom limfoidnog tkiva. No, zapravo je li limfogranulomatoza karcinom ili ne? Epidemiološki i klinički se ovaj limfom u nekim pogledima razlikuje od pravog karcinoma..

Koje su razlike?

  • Prognoza za liječenje Hodgkinove bolesti je povoljna. Ako se patologija pronađe u fazi 1, a nema drugih popratnih bolesti, tada je limfom izlječiv.
  • Ne postoji lokalizirani tumor karakterističan za rak.
  • Stanice raka jedu zdrave stanice. U slučaju limfogranulomatoze, to nije..
  • Rak započinje transformacijom stanica vezivnog tkiva. U limfomu je oslabljen razvoj tkiva druge prirode (limfoidno tkivo).

Međutim, baš kao i rak, Hodgkinova bolest može dovesti do smrti ako se ne liječi. Limfom se širi cijelim tijelom i može dovesti do oštećenja drugih organa. U fazama 3 i 4 tumor je već velik i zahvaćeni su svi limfni čvorovi u tijelu: ispod pazuha, u prsima, preponama. A liječenje se također sastoji od zračenja.

Limfogranulomatoza. Uzroci

Postoji nekoliko teorija koje objašnjavaju razvoj limfoma općenito, a posebno Hodgkinovog limfoma. Ipak, još uvijek nema točne slike uzroka i posljedica u vezi s razvojem limfogranulomatoze u medicinskoj znanosti. Iako se svi onkolozi pozivaju na genetsku predispoziciju za ovu bolest. Međutim, mehanizam "okidača" nije poznat.

Glavnim čimbenikom koji potiče razvoj bolesti i dalje se smatra Epstein-Barrov virus koji je, prema statistikama, prisutan u većine bolesnika. Iako je vjerojatno da se radi o autoimunom problemu ili mononukleozi. Mnogi vjeruju da Hodgkinova bolest (limfogranulomatoza) izaziva jako i dugotrajno izlaganje otrovnim tvarima i lošu ekologiju.

Na proučavanje ovog pitanja još treba potrošiti puno vremena i novca, ali zasad istraživači obraćaju više pažnje na liječenje.

Simptomi limfogranulomatoze

Nemoguće je identificirati Hodgkinovu bolest (limfogranulomatoza) bez pregleda. Ali trebate biti oprezni i paziti na znakove bolesti..

  1. Bez posebnog razloga (nema infekcije, nema temperature), limfni čvorovi su povećani. Bez palpacije nema bolova.
  2. Kratkoća daha zbog širenja bolesti na medijastinalnu regiju. Povećani limfni čvorovi u području prsa komprimiraju pluća.
  3. Nasilno noćno znojenje.
  4. Brzi gubitak kilograma. Osoba "nestaje" pred našim očima.
  5. Mogu se pojaviti bolovi u trbuhu.
  6. Neki se pacijenti (30-35%) žale na strašni svrbež kože.
  7. Slabost i vrućica, obično do 38 ° C.
  8. Kad se slezena s vremenom poveća, pacijent osjeća težinu u hipohondriju s lijeve strane.

Pacijente obično ne zanima kako je njihova bolest klasificirana, ali brine se o stopi preživljavanja. Pitanje je li limfogranulomatoza karcinom ili nije više je medicinske prirode. Za ljude koji nisu povezani s medicinom, važno je znati glavne znakove limfogranulomatoze i razumjeti da je bolest zapravo ozbiljna i može biti fatalna.

Koliko je čest Hodgkinov limfom?

Hodgkinov limfom - koja je to bolest? Kako se razvija i koliko je raširen u svijetu? Studije su pokazale da su bijelci mnogo skloniji limfomu nego crnci..

Takav se limfom nalazi kod 3 od 1 milijuna ljudi godišnje, a među ostalim limfomima Hodgkinov limfom se javlja u 15% slučajeva. Najopasnijim oblikom smatra se iscrpljivanje limfoida..

Ranije je čak i u Sjedinjenim Državama, gdje je medicina razvijenija, više od 1.100 ljudi svake godine umrlo od Hodgkinove bolesti. No, nakon 1975. statistike su se počele mijenjati, liječnici su se naučili nositi s limfomom i njegovim posljedicama..

Skupina rizika

Rizična skupina uključuje populaciju stariju od 50 godina i mlade osobe od 16 do 20 godina. Adolescenti mlađi od 18 godina - ova skupina čini 5% od ukupnog broja pacijenata. A ovo je 150 ljudi godišnje. Te podatke pružaju statistike njemačkih istraživača. Vjeruje se da rizična skupina također uključuje sljedeće kategorije stanovništva:

  • žene koje zatrudne nakon 30 godina;
  • ljudi koji su bili izloženi produljenom ultraljubičastom zračenju;
  • starije osobe;
  • koji imaju problem s imunodeficijencijom.

Međutim, nakon intenzivne njege ljudi se potpuno oporave ili ostanu u remisiji dugo vremena ako se limfom otkrije u kasnoj fazi. Najopazljiviji bi trebao biti onaj tko je u opasnosti i može dobiti dijagnozu "limfogranulomatoza"; simptomi, krvne pretrage i x-zrake - sve to treba neprestano provjeravati, biti na oprezu i nadgledati svoje stanje.

Komplikacije

Koje komplikacije mogu čekati pacijenta? Poznato je da se limfom širi na limfne čvorove i remeti mnoge organe. Jetra je oštećena, slezena i timus su znatno povećani.

Mozak je oštećen. Ali koje još bolesti mogu pratiti limfom??

  • nefrotski sindrom;
  • neurološke komplikacije;
  • medijastinalna žutica;
  • limfni edem;
  • začepljenje crijeva;
  • infekcije;
  • gljivične lezije na pozadini oslabljenog imuniteta.

Ova je bolest posebno opasna za trudnice. Što se tiče muškaraca, nakon tečaja liječenja bolesti, ne preporučuje im se imati djecu godinu dana.

Dijagnostika

Kako postaviti ispravnu dijagnozu? Limfogranulomatozu ne određuju samo vanjski znakovi. Liječnicima je važno prepoznati stadij bolesti i vrstu limfoma. Da biste točno dijagnosticirali oblik, morate provesti puno testova..

Naravno, iskusni liječnik neće pogriješiti, bit će obaviješten da pacijent ima limfogranulomatozu, simptome. Važan je i test krvi. Uz test krvi, provode se sljedeći postupci:

  • MRI.
  • Biopsija.
  • U 4 faze preporučuje se trepanobiopsija.
  • Obavezno isprobajte limfne čvorove na vratu i uz ključne kosti. Ako postoji limfom, oni će se povećati. Međutim, osoba obično ne osjeća bol..
  • Rendgen vam omogućuje da vidite povećanje limfnih čvorova u medijastinalnoj regiji. Ovo je ujedno i poseban znak limfoma..

Povećani limfni čvorovi komprimiraju vene i arterije, zbog čega je oteklina jasno vidljiva kod mnogih pacijenata. Definitivno se istražuje metabolizam. Kašalj, uz otežano disanje i jako upaljene čvorove ispod pazuha - sve to neizravno ukazuje na limfogranulomatozu.

Dijagnoza se i dalje treba temeljiti na podacima biopsije i testovima krvi pacijenta. Biokemijski test krvi obično pokazuje povišenu razinu bilirubina, jetrenih enzima i globulina. Pacijentu će se u kasnijim fazama dijagnosticirati anemija i trombocitopenija..

Prognoze

Ipak, Hodgkinov limfom je rak koji se relativno lako liječi. Više od 95% pacijenata koji su prošli potreban tijek zračenja oporavlja se. A ovo postavlja pacijente na pozitivan način. Napokon, nema čega očajavati ako se pronađe upravo ovaj limfom.

Najlošija prognoza je dijagnoza iscrpljenosti limfoida. S takvom dijagnozom pronađeno je puno atipičnih stanica i puno vlaknastog tkiva. Identificiranje limfoidnog iscrpljenja moguće je samo pomoću biopsije, jer je ovdje histološki pregled beskoristan. Ali ovaj se oblik javlja u samo 5% bolesnika s limfogranulomatozom..

Povoljna je limfogranulomatoza, čija je prognoza preživljavanja najviša. Takva se prognoza daje kada se limfogranulomatoza otkrije u najblažem obliku - s prevladavanjem limfocita. U tom se slučaju bolest razvija bez skleroze, nekroze i brzo reagira na liječenje..

Oblici Hodgkinove bolesti

Da bi se razjasnio oblik bolesti, važno je napraviti detaljnu analizu sastava krvi. Postoji nekoliko oblika limfogranulomatoze. Multinukleirane patološke stanice supstrat su tumora, a ako se pronađu, limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) je gotovo 100% potvrđena.

Dakle, razlikuju se sljedeći oblici:

1) Klasični oblik. Sadrži sljedeće podvrste:

  • nodularni oblik;
  • mješovita stanica;
  • s malim brojem limfocita (limfoidno iscrpljivanje).

2) Oblik limfogranulomatoze, značajno obogaćen limfocitima.

Ovisno o tome koji oblik limfogranulomatoze, liječnik će planirati liječenje i prognozirati. Najopasniji je oblik s malim brojem limfocita..

Faze bolesti

Što se tiče stadija limfogranulomatoze, postoje 4 stupnja, kao kod karcinoma. Opet se postavlja pitanje: "Je li limfogranulomatoza karcinom ili ne?" U osnovi, ovo je praktički rak limfoidnog tkiva, a mnogi liječnici jednostavno ignoriraju razlike..

Što je limfogranulomatoza? Faze su sljedeće:

  1. Lokalni stupanj, kada se povećava samo jedna skupina čvorova (ili dvije skupine).
  2. Regionalno - nekoliko limfnih čvorova zahvaćeno je do dijafragme.
  3. Generalizirano - čvorovi su zahvaćeni s obje strane dijafragme.
  4. Rasprostranjena. Posljednja i najteža faza, kada su drugi organi i sustavi uključeni u patološki proces: slezena, jetra.

Stadij limfoma određuje se nakon ultrazvučnog pregleda i računalne tomografije.

Patološke Reed-Sternbergove stanice brzo se šire krvlju u druge skupine limfnih čvorova. Vrlo je važno prepoznati limfom u fazi 1 ili 2 i odmah provesti kemoterapiju, a zatim i radioterapiju. Usporava rast i širenje abnormalnih stanica.

Liječenje modernim tehnikama

Kako se liječi limfogranulomatoza? Liječenje postaje sve učinkovitije. U usporedbi s posljednjim desetljećima XX. Stoljeća, napredak u izlječenju ove bolesti je očit: 90% slučajeva i više živi na prijelazu od 5 godina i u bolnici su potpuno izliječeni. Danas se u svjetskoj praksi koriste sljedeće metode liječenja:

  • terapija antitijelima;
  • biološka terapija;
  • splenektomija;
  • transplantacija matičnih stanica;
  • radioterapija;
  • operacija;
  • liječenje steroidima.

Među citostaticima, liječnici mogu propisati: "Embikhin", "Cyclophosphan", "Natulan", "Prednisolone". Ovi se lijekovi koriste dulje vrijeme..

A radioterapija gotovo uvijek poboljšava stanje pacijenta. Gotovo svi pacijenti prolaze kroz ovaj postupak.

Međutim, ne koriste se sve ove metode za liječenje. Osobni liječnik mora izraditi plan. Neki su ograničeni samo na kemoterapiju i lijekove. Drugi preferiraju liječenje steroidima. Sve ovisi o dobi pacijenta i njegovom trenutnom stanju..

Terapija narodnim lijekovima

Osim lijekova, možete uzimati i prirodne lijekove. Neke biljke imaju prekrasna ljekovita svojstva, poput aloje. Evo jednog od recepata koji sadrži sok od aloe: 500 gr. sok ove biljke, 700 gr. meda i samo 20 gr. mumija. Braniti tri dana.

Podržava je i piće od biljke poput crvenog korijena ili zimzelena..

Ali morate shvatiti da glavni tretman uzimanja bilja ne može biti s tako ozbiljnom bolešću kao što je limfogranulomatoza. Liječenje narodnim lijekovima je sekundarno; sve isto zračenje i droga.

Kako se zaštititi od Hodgkinovog limfoma?

Budući da točni uzroci ove bolesti još nisu pronađeni, teško je procijeniti prevenciju. Ipak, važno je da se mladi ljudi više brinu o svom zdravlju, da manje izlažu tijelo otrovnim tvarima poput alkohola i duhana. A također česti posjeti salonima za sunčanje mogu biti štetni..

Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom)

Suština bolesti

Limfogranulomatoza (LGM, Hodgkinova bolest, Hodgkinov limfom) bolest je limfnog sustava, posebna vrsta limfoma, odnosno zloćudna bolest kod koje tumorsko tkivo nastaje iz limfocita. LGM karakterizira prvenstveno tumorska lezija limfnih čvorova s ​​postupnim širenjem bolesti iz jedne skupine limfnih čvorova u drugu. Mogu biti zahvaćeni i drugi organi, prvenstveno slezena, ali i jetra, pluća, crijeva, koštana srž itd..

Karakteristična značajka LGM-a u usporedbi s drugim limfomima je prisutnost u zahvaćenim limfnim čvorovima posebne vrste stanica nazvane Berezovsky-Sternberg-Reed stanice. To su divovske stanice koje potječu iz B-limfocita.

Ovisno o prevalenciji procesa, razlikuju se četiri faze LGM-a.

  • Faza I - zahvaćeni su limfni čvorovi u samo jednom području ili jedan organ izvan limfnih čvorova.
  • Faza II - limfni čvorovi zahvaćeni su u dva ili više područja s jedne strane dijafragme ili jedne skupine limfnih čvorova i jednog organa također s jedne strane dijafragme.
  • Stadij III - limfni čvorovi zahvaćeni su s obje strane dijafragme; moguća su i oštećenja slezene i drugih organa izvan limfnih čvorova.
  • IV stadij - raširena je lezija jednog ili više unutarnjih organa - poput jetre, koštane srži, pluća, crijeva; može biti popraćeno zahvaćanjem limfnih čvorova ili ne.

Dodatni simboli također se mogu koristiti za označavanje stadija bolesti: A (odsutni su sustavni klinički simptomi), B (prisutni), E (nisu uključeni samo limfni čvorovi, već i drugi organi), S (zahvaćena je slezena).

Postoji nekoliko histoloških varijanti LGM-a: s nodularnom sklerozom (40-50% svih slučajeva LGM-a), mješovite stanice (oko 30% svih slučajeva LGM-a), s prevladavanjem limfoida i iscrpljenjem limfoidnog tkiva (rijetke varijante).

Učestalost pojave, čimbenici rizika

PHM ima dva dobna vrhunca morbiditeta: jedan u mladoj dobi (15-35 godina), drugi u starijih osoba. PHM se javlja u prosjeku s učestalošću od oko 1 slučaja na 25 tisuća stanovnika godišnje, dok djeca i adolescenti čine oko 10-15% slučajeva, a bolest je rijetka u djece predškolske dobi. Muškarci češće obolijevaju od žena.

Čimbenici koji utječu na rizik od PHM neprestano se proučavaju. I genetska predispozicija i neke virusne infekcije mogu igrati ulogu. Stoga se vjeruje da je rizik od razvoja LGM povećan kod ljudi zaraženih virusom Epstein-Barr (rašireni virus iz skupine virusa herpesa). Rizik od razvoja LGM-a povećava se s uvjetima imunodeficijencije, uključujući AIDS.

znaci i simptomi

S LGM dolazi do bezbolnog povećanja limfnih čvorova - najčešće cervikalnih i supraklavikularnih, limfnih čvorova prsne šupljine (medijastinalna regija), ponekad aksilarnih, ingvinalnih i trbušnih limfnih čvorova. Ovo je najkarakterističniji simptom bolesti. Odrasli pacijenti ponekad primijete da povećani limfni čvorovi postaju bolni nakon pijenja alkohola.

Noćno znojenje, vrućica i gubitak kilograma važni su simptomi. Prisutnost ovih "sistemskih" simptoma odražava se slovom "B" u označavanju stadija bolesti i igra ulogu u procjeni aktivnosti tumora. Ostali mogući simptomi uključuju umor, povećanje jetre i / ili slezene, bolove u leđima i svrbež kože. Zbog povećanih limfnih čvorova u prsnoj šupljini mogu se javiti otežano disanje, kašalj.

Kako se tumor razvija, dobrobit pacijenta pogoršava se. U uznapredovalim stadijima bolesti može se pojaviti žutica ako se tumor proširio na jetru i blokira žučne kanale. Može se javiti oteklina lica, vrata i ruku (tzv. Sindrom superiorne šuplje vene), edem nogu.

Dijagnostika

Da bi se LGM razlikovao od ostalih onkoloških i neonkoloških bolesti, potrebno je ispitati tumor - povećani limfni čvor ili žarište u drugim tkivima tijela. U tu svrhu uklanja se kirurški ili biopsija mikroskopskim i imunohistokemijskim ispitivanjem uzorka. Otkrivanje stanica Berezovsky-Sternberg-Reed-a (velike stanice posebnog tipa, specifične za LGM) i njihovih prekursora (Hodgkinove stanice) važan je znak LGM-a; ove su tumorske stanice okružene drugim stanicama - limfocitima, eozinofilima itd..

Različite tehnike snimanja koriste se za lociranje određenih područja tumora - limfnih čvorova i / ili unutarnjih organa - poput rendgenskih zraka, ultrazvuka (ultrazvuka), računalne tomografije (CT) i pozitronske emisijske tomografije (PET). Upravo se PET smatra najučinkovitijim testom za određivanje stadija LHM-a i procjenu odgovora na liječenje. Moguće su i druge studije.

Izvodi se punkcija koštane srži i / ili trepanobiopsija, nakon čega slijedi ispitivanje uzorka koštane srži kako bi se shvatilo je li ovaj organ zahvaćen bolešću.

Liječenje

Liječenje LHM-a temelji se na kombinaciji kemoterapije i zračenja. Izbor određene terapije ovisi o varijanti bolesti, dobi pacijenta, stadiju (lokalno ili rašireno oštećenje tijela), popratnim bolestima i drugim čimbenicima.

U kemoterapiji LGM-a u djece i adolescenata u Rusiji, uspješno se koriste protokoli koje su predložili njemački onkohematolozi. Ovi protokoli omogućuju visoku stopu izlječenja s minimalnim nuspojavama, što je vrlo važno kod ove bolesti. Također, mogu se koristiti ABVD tečajevi (adriablastin, bleomicin, vinblastin, dakarbazin), BEACOPP (bleomicin, etopozid, adriamicin, ciklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednizon) i drugi kemoterapijski tečajevi čija se količina određuje ovisno o stadiju bolesti.

Nakon kemoterapije slijedi terapija zračenjem. Dozu zračenja određuje onkohematolog ovisno o stadiju bolesti, protokolu koji se koristi i organu koji se zrači.

Pri procjeni preferencija različitih protokola, treba uzeti u obzir ne samo njihovu učinkovitost u liječenju osnovne bolesti, već i toksičnost i povećanu vjerojatnost novih (sekundarnih) onkoloških bolesti nakon terapije. Pacijenti koji su se oporavili od PHM-a i liječnici koji ih nadziru trebaju biti svjesni rizika od razvoja sekundarnih tumora i potrebe za redovitim pregledima.

U težim slučajevima (rezistencija bolesti na terapiju, recidivi) može se koristiti terapija visokim dozama s autolognom transplantacijom koštane srži. Alogena transplantacija rijetko se koristi.

Posljednjih godina bolesnici s Hodgkinovim limfomom imali su nove mogućnosti. U nedostatku odgovora na standardnu ​​terapiju ili relapsa bolesti, mogu se koristiti režimi kemoterapije najnovijim lijekom Adcetris (brentuximab vedotin) ili imunoterapija lijekom Opdivo (nivolumab).

Prognoza

LGM je jedna od onih tumorskih bolesti koje se najučinkovitije liječe na sadašnjoj razini razvoja medicine. Među mladim pacijentima oko 90% bolesnika ozdravi. U starijih bolesnika preživljavanje je lošije, ali u prosjeku je prognoza još uvijek prilično dobra. Čak i u slučaju recidiva, otprilike polovica bolesnika može se izliječiti.

Prognoza, naravno, ovisi i o stadiju bolesti: među pacijentima kojima je bolest dijagnosticirana u stadijima I-II, udio izliječenih bolesnika prelazi 90%, dok kada se PCV otkrije u fazi IV, taj se udio smanjuje na 65-70%.

Nakon pet godina remisije, bolest se obično smatra izliječenom. Međutim, čak i nakon izlječenja od LGM-a neophodna je doživotna onkološka budnost, budući da se sekundarni tumori ponekad razvijaju i 10-20 godina nakon završetka liječenja. Mogu se pojaviti i druge dugoročne posljedice - na primjer, kardiomiopatija (oštećenje miokarda) kao rezultat kemoterapije. Zahvaljujući razvoju novih protokola, vjerojatnost nuspojava smanjena je, ali ih se ne može u potpunosti isključiti.

Limfogranulomatoza: uzroci, metode dijagnoze i liječenja

Hodgkinova bolest (limfogranulomatoza; maligni limfogranulom) je zloćudna bolest limfnog sustava, opisana 1832. godine i nazvana po dr. Thomasu Hodgkinu. Limfogranulomatoza se razvija iz limfnih čvorova; u rijetkim slučajevima - iz tonzila ili slezene. Pravovremeno liječenje Hodgkinove bolesti pomaže u sprečavanju komplikacija i dugoročnoj remisiji. Dijagnoza se potvrđuje histološkim pregledom tkiva uklonjenih limfnih čvorova. U članku ćemo analizirati simptome limfogranulomatoze, krvne testove i druge dijagnostičke metode..

Što je to - limfogranulomatoza?

Karakteristična značajka limfogranulomatoze je bol u limfnim čvorovima nakon pijenja alkohola

Što je limfogranulomatoza? Ovo je naziv velike i prilično heterogene skupine malignih limfoidnih bolesti, čiji glavni uzroci još nisu identificirani. Oko 5% pacijenata s karcinomom pati od Hodgkinovog limfoma. Svake godine u Rusiji se pojavi 2-4 nova slučaja bolesti. Incidencija kod muškaraca veća je nego kod žena; bolest je rjeđa u djece nego u odraslih.

U međunarodnoj klasifikaciji bolesti 10. revizije (ICD-10) limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) označena je šifrom C81.

Simptomi

U početku su u bolesnika s Hodgkinovom bolešću povećani jedan ili više limfnih čvorova, posebno na vratu ili pazuhu. Limfni čvorovi s limfogranulomatozom ne bole, imaju čvrstu konzistenciju i dobro su povezani s okolnim tkivima. U rijetkim slučajevima povećani limfni čvorovi mogu stisnuti bronh i uzrokovati otežano disanje tijekom vježbanja.

1 od 3 pacijenta ima takozvane B-simptome: tjelesna temperatura iznad 38 Celzijevih stupnjeva, gubitak kilograma u roku od 6 mjeseci, noćno znojenje (što ponekad zahtijeva stalnu promjenu donjeg rublja).

Ako limfogranulomatoza zahvati koštanu srž, to može dovesti do anemije (anemije) i limfopenije. Sekundarna imunodeficijencija dovodi do povećane osjetljivosti na infekcije. Pacijenti se mogu razviti ozbiljne i teško liječive zarazne bolesti.

Uzroci

S limfogranulomatozom dolazi do povećane jetre

Točni uzroci limfogranulomatoze nisu poznati. Smatra se da virus Epstein-Barr može biti uključen u razvoj Hodgkinovog limfoma. Bolest se vrlo često javlja kod jednojajčanih blizanaca, pa je u tim slučajevima vjerojatan genetski uzrok..

Hodgkinove tumorske stanice nastaju iz B-limfocita: pripadaju leukocitima i štite tijelo od patogena. Kod Hodgkinove bolesti, maligni B-limfociti nisu u stanju obavljati zaštitne funkcije. Nekontrolirano se množe i dovode do pojave različitih znakova bolesti..

Bolest se često javlja u limfnom čvoru iznad dijafragme. Uz dovoljnu staničnu masu, Hodgkinov limfom se razvija ne samo u limfoidnom tkivu, već se širi i na druge organske sustave. Maligne stanice (metastaze) prvo se šire limfnim sustavom, a zatim krvlju do slezene ili jetre, koje se zatim povećavaju.

Metastaze, komplikacije

Sljedeće manifestacije bolesti mogu ukazivati ​​na metastaziranje tumora:

  • neurološki poremećaji i ograničena pokretljivost udova, jer povećani limfni čvor pritišće živčana vlakna ili mišiće;
  • povećani limfni čvorovi koji se teško kreću u raznim dijelovima tijela;
  • kronični umor i smanjena tjelesna izvedba.

Ako pacijent pati od gore navedenih simptoma, u ovoj se situaciji preporučuje posjetiti privatnu kliniku ili općinsku bolnicu. Uobičajeno, povećani limfni čvor koji ne nestane u roku od 3 tjedna zahtijeva liječnički pregled.

Dijagnostika

Glavna analiza za potvrđivanje dijagnoze limfogranulomatoze je mikroskopski pregled uzorka limfoidnog tkiva tumora dobivenog biopsijom

Ako se sumnja na Hodgkinovu bolest, fizikalni pregled trebao bi obuhvaćati detaljan pregled i palpaciju površinskih limfnih čvorova te procjenu slezene ili jetre.

Dalje, provodi se niz laboratorijskih i instrumentalnih studija.

  • Test krvi pomaže procijeniti uključenost drugih organa u limfogranulomatozu. S oštećenjem koštane srži, brzina sedimentacije eritrocita (ESR) značajno se povećava, a količina enzima jetre smanjuje.
  • Pomoću ultrazvuka možete točnije izmjeriti stupanj povećanja limfnih čvorova.
  • Obični rendgen prsnog koša pomaže identificirati zahvaćenost središnjih limfnih čvorova.
  • Informativnije tehnike za patologiju poput limfogranulomatoze pluća su CT i MRI.
  • Scintigrafija skeleta često se koristi za dijagnozu limfogranulomatoze sa sumnjom na metastazu u kosti. Pacijentu se ubrizgava radioaktivno sredstvo koje se akumulira, posebno, u metabolički aktivnoj kosti.
  • Ako se sumnja na maligni granulom, kirurg uklanja limfni čvor, nakon čega se provodi histološki pregled tkiva na prisutnost divovskih stanica Reed-Berezovsky-Sternberga. To ponekad može pomoći u klasificiranju limfoma i isključiti druga stanja koja također mogu uzrokovati otečene limfne čvorove.

Limfadenopatija nije uvijek posljedica malignog granuloma. Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima kao što su tuberkuloza, sarkoidoza, sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS). Odlučujuća metoda diferencijalne dijagnoze je test krvi.

Klasifikacija

Etiologija limfogranulomatoze još nije razjašnjena.

Ako se potvrdi dijagnoza Hodgkinove bolesti, definicija stupnja limfogranulomatoze provodi se u skladu s klasifikacijom Ann Arbor:

  • Faza 1: zahvaćenost jednog organa izvan limfnog sustava ili limfnog čvora;
  • Faza 2: zahvaćanje 2 ili više područja limfnih čvorova s ​​jedne strane dijafragme;
  • Faza 3: zahvaćenost različitih područja limfnih čvorova s ​​obje strane dijafragme ili organa izvan limfnog sustava;
  • Faza 4: Faza 4 uključuje nekoliko limfnih čvorova i organa izvan limfnog sustava.

Digitalnoj oznaci stadija dodana su slova koja simboliziraju prisutnost ili odsutnost kliničkih simptoma bolesti. Dakle, limfogranulomatoza medijastinuma ili drugih dijelova tijela može biti asimptomatska (A) ili s B-simptomima (B) - vrućica, noćno znojenje ili gubitak težine. Kada su zahvaćeni organi izvan limfnog sustava, za označavanje se koristi slovo "E".

Svjetska zdravstvena organizacija razlikuje sljedeće vrste u klasifikaciji Hodgkinovog limfoma:

  • nodularna skleroza;
  • mješoviti tip stanica;
  • iscrpljivanje limfoida;
  • limfocitni tip;
  • prevladavanje limfoida.

Liječenje

Režim liječenja malignog granuloma ovisi, između ostalog, o stadiju bolesti.

Glavne metode liječenja:

  • kemoterapija;
  • terapija zračenjem (radioterapija);
  • kombinacija obje tehnike.

Cilj terapije Hodgkinove bolesti je uništavanje malignog tkiva. Kombinacija kemoterapije i terapije zračenjem pomaže u postizanju visokih terapijskih rezultata.

Budući da je Hodgkinova bolest sistemska bolest (zahvaća sve organe u tijelu), ne može se liječiti kirurškim zahvatom. Operacija se uzima u obzir samo ako su limfomi toliko veliki da zahvaćaju susjedne strukture (npr. Dušnik).

Kemoterapija

U kliničkoj praksi koriste se citostatski lijekovi koji suzbijaju rast i razvoj tumora. Često se istovremeno koristi nekoliko citostatskih sredstava. Neki lijekovi djeluju specifično u različitim fazama staničnog ciklusa, ublažavajući postojeće simptome kod odraslih i djece s limfogranulomatozom.

Citostatici također štete zdravim stanicama tjelesnog hematopoetskog sustava. Nuspojave ovise o aktivnim sastojcima i dozi. Tečajevi kemoterapije održavaju se u redovitim razmacima, koji se nazivaju ciklusima. Faze liječenja izmjenjuju se s fazama oporavka. Pacijent obično intravenozno prima citotoksične lijekove. Tijekom razdoblja bez liječenja, koje traje oko 2 tjedna, tijelo se oporavlja od djelovanja citostatskih sredstava.

Tijekom kemoterapije Hodgkinove bolesti potrebno je redovito nadzirati krvnu sliku pacijenta. Ako se broj određenih krvnih stanica promijeni, preporuča se ili smanjiti dozu ili produžiti interval između dva ciklusa kemoterapije.

Radioterapija

S limfogranulomatozom, radioterapija omogućuje potpuno izlječenje

Kao jedini način liječenja, radioterapija se koristi u ranim fazama limfogranulomatoze. Uglavnom se terapija zračenjem daje sa ili nakon kemoterapije kako bi se uklonile preostale tumorske stanice.

Terapija zračenjem može se obavljati ambulantno. Zahvaćeni limfni čvorovi lokalno su ozračeni ionizirajućim zračenjem; stanice raka su oštećene pa se ne mogu razmnožavati.

Iako radioterapija utječe i na zdrave stanice, one se mogu regenerirati brže od stanica raka. Tumorske stanice, koje su primitivnije i osjetljivije, brzo umiru od ionizirajućeg zračenja.

Terapija zračenjem također može uzrokovati nuspojave poput umora, glavobolje ili opeklina kože zračenjem. Ako se terapija zračenjem ne izvede pravilno, stanje pacijenta može se znatno pogoršati.

Kemoterapija u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica

Kemoterapija velikim dozama praćena transplantacijom matičnih stanica može biti korisna ako:

  • prethodno liječenje kemoradioterapijom nije dalo nikakve rezultate;
  • nakon liječenja došlo je do recidiva limfogranulomatoze.

Cilj liječenja limfogranulomatoze je ubijanje svih tumorskih stanica visokim dozama kemoterapije, a zatim transplantacijom vratiti tijelo u zdrave krvotvorne stanice (matične stanice)..

Prije kemoterapije, liječnik uzima matične stanice iz krvi pacijenta. Konzerviraju se smrzavanjem. Nakon kemoterapije, matične stanice se ponovno uvode u krv pacijenta. Kemoterapijski lijekovi s visokim dozama učinkovitiji su u ubijanju stanica karcinoma, ali su povećani i nuspojave.

Kemoterapija velikim dozama obično se razmatra samo ako je pacijent mlađi od 60 godina i nema ozbiljnih osnovnih zdravstvenih stanja.

Terapija antitijelima

Terapija antitijelima temelji se na prisutnosti posebnih površinskih struktura na stanicama tumora. Protutijela se vežu za takozvane "antigene" i pomažu imunološkom sustavu da "prepozna" zloćudnu stanicu. Monoklonska antitijela koriste se za liječenje klasičnog Hodgkinovog limfoma kod pacijenata kod kojih transplantacija matičnih stanica nije značajno poboljšala njihovo stanje.

Kortikosteroidi

Tijekom uzimanja lijeka (posebno dugotrajnog) potrebno je promatrati oftalmologa, kontrolirati krvni tlak i ravnotežu elektrolita, kao i slike periferne krvi i šećera u krvi

Kortikosteroidi djeluju protuupalno i modificiraju imunološki odgovor tijela na različite podražaje. Prednizon je kortikosteroid koji se koristi za liječenje leukemije i Hodgkinovih limfoma. Prednizon djeluje kao imunosupresiv stimulirajući sintezu enzima potrebnih za smanjenje upalnog odgovora.

Prognoza

Hodgkinov limfom je zloćudna bolest, ali šanse za oporavak vrlo su velike ako se terapija započne na vrijeme. Pravilnom terapijom 80% bolesnika može se potpuno izliječiti, pa je prognoza dobra. Ako se bolest otkrije rano, oko 90% bolesnika je izliječeno. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja u slučaju nepravodobne terapije iznosi 45%.

Ako se pojave čimbenici rizika - zahvaćenost unutarnjih organa ili veliki tumor u prsnoj šupljini - uspjeh liječenja se smanjuje. 15% bolesnika razvija sekundarne tumore u roku od 20 godina nakon terapije.

U nekim slučajevima metode liječenja bolesti negativno utječu na prognozu, uzrokujući razvoj komplikacija:

  • Ponekad se može javiti neplodnost, ovisno o snazi ​​i trajanju kemoterapije.
  • Nakon radioterapije u prsima može se pojaviti zračna upala pluća ili upala srca.
  • Ako se zrače cervikalni limfni čvorovi, često se razvija hipotireoza, ali se liječi hormonima štitnjače..
  • Često se javljaju dodatne infekcije koje treba liječiti.

Psihosocijalni problemi su također česti, ali obično će nestati nakon izlječenja pacijenta..

Prethodni Članak

Test krvi za onkologiju

Sljedeći Članak

Papilomi na cerviksu