Desmoidni miomi

Myoma

Sadržaj:

Desmoid, ili agresivna fibromatoza, rijedak je tumor koji se sastoji od vezivnog tkiva i razvija se iz fascijalno-aponeurotskih i tetivnih struktura. Formalno, desmoid nije zloćudna novotvorina, jer ne započinje metastaze. Međutim, brz rast i uništavanje podrumskih membrana čine da izgleda poput malignog tumora..

Zbog iznimne rijetkosti, statistike o pojavi desmoida prema starosti još nisu izvedene. Većina pacijenata su muškog spola, a desmoid se može naći u dobi od djetinjstva do vrlo duboke starosti.

Struktura i uzroci pojave desmoida. Za početak

Fibrocit, stanica vezivnog tkiva, postaje izvor tumora s desmoidom. Kada se u njemu stvori prekomjerna količina beta-katenina, on se pretvara u desmoidnu stanicu. Ovaj protein je regulator normalne aktivnosti fibrocita, a kada se poveća, započinje pretjerana aktivnost, što dovodi do ubrzanog rasta i pojave tumora..

VAŽNO: U odraslih bolesnika dobri se rezultati postižu liječenjem desmoida zračenjem, pa čak i regresija novotvorine može biti stabilizirana.

Postoji nekoliko razloga za povećanu proizvodnju beta-katenina. Jedna od njih je mutacija gena APC, koji je odgovoran za unutarstaničnu regulaciju količine B-katenina. Drugi je razlog prekomjerna proizvodnja PDGF-a, čimbenika rasta izvedenog iz trombocita, koji opet povećava sadržaj B-katenina. Često se desmonid pojavljuje tijekom trudnoće, kao i na mjestima ubrizgavanja estrogena u mišiće. Ponekad se desmoid može razviti na mjestima kirurgije, traume i jednostavnih intramuskularnih injekcija.

Statistika bolesti.

Desmoid je vrlo rijetka patologija. Liječnici bilježe oko 2-4 slučaja na milijun ljudi godišnje, a udio desmoida među ostalim tumorima mekih tkiva iznosi samo 0,03-0,1%. Zbog male učestalosti patologije, njezino proučavanje i sistematizacija nagomilanog iskustva ozbiljno su otežani. Na primjer, među publikacijama u razdoblju 2000.-2004., Oko trećina članaka opisuje samo jedan klinički slučaj, a najznačajniji od njih pružaju podatke o samo 18, 72 i 83 pacijenta tijekom četvrt stoljeća promatranja..

Desmoidni simptomi. Za početak

Desmoid se može primijetiti na bilo kojem dijelu tijela gdje postoji vezivno tkivo. Ako je neoplazma lokalizirana u udovima, tada se javlja samo na fleksorskim površinama, odnosno u glutealnoj regiji, bedrima, stražnjem dijelu potkoljenice, na prednjim površinama podlaktice i ramena. Izvor rasta tumora uvijek je duboko ukorijenjeno tkivo, što ga omogućuje razlikovati od ostalih tumora.

Desmoidni izgled

Tumor obično raste vrlo sporo, a nakon recidiva, desmoid brzo naraste do veličine nedavno uklonjenog tumora, a ponekad ga i premaši. Često postoji više tumora raširenih u istoj anatomskoj regiji.

Izvana, desmoid izgleda poput gustog, praktički nepomičnog tumora smještenog duboko u mišićima ili na ovaj ili onaj način povezan s mišićnom masom. Također, pacijent može osjećati bol..

VAŽNO: Većina pacijenata je muškog spola, a desmoid se može javiti u dobi od dojenačke do vrlo duboke starosti.

Dijagnostika desmoida. Za početak

Dijagnoza tumora neophodna je za određivanje njegove hormonalne razine, procjenu statusa novotvorine i pojavu najracionalnijeg načina liječenja. Također, tijekom dijagnoze utvrđuju se granice tumora, njegova blizina žila, što je vrlo važno za planiranje operacije. Najčešće se MRI koristi za dijagnozu desmoida, jer vam omogućuje točno određivanje granica tumora. Također će vam trebati test krvi za različite komponente, ultrazvuk i mnogi drugi postupci. Što se više dijagnostičkih postupaka provodi, točnije će biti moguće utvrditi prirodu tumora, njegovu veličinu i tijek bolesti.

Klasifikacija. Za početak

U medicini postoji klasifikacija desmoidnih mioma. Razlikuju se četiri skupine:

Skupina A - tumor do 5 cm.

Skupina B - tumor od 5 do 10 cm.

Skupina B - tumor od 11 do 20 cm.

Skupina D - tumor veći od 20 cm.

Desmoidni tretman. Za početak

Kirurško liječenje desmoida ne donosi željene rezultate - oko 70% pacijenata koji su podvrgnuti operaciji imalo je lokalne recidive. Rizik od recidiva ne ovisi ni na koji način o spolu i mjestu operiranog tumora i prvenstveno je povezan s agresivnošću samog desmoida. U suvremenoj medicini primjena samo kirurškog liječenja prepoznata je kao pogrešna..

Konzervativni tretman

U odraslih bolesnika dobri se rezultati postižu liječenjem desmoida zračenjem, pa čak i regresija novotvorine može biti stabilizirana. Kemoterapija se ne koristi kod djece, jer se zone rasta kostiju mogu zatvoriti na ozračenim područjima, što dovodi do ozbiljne deformacije kostiju.

Sada se desmoid u djece liječi kirurškim zahvatom i dugotrajnom (do dvije godine ili više) terapijom anti-estrogenim lijekovima i citostaticima u malim dozama. Liječenje lijekovima provodi se i prije i nakon operacije.

Terapija lijekovima u djece

Cilj je svakog prijeoperativnog tretmana ograničiti rast iz okolnog tkiva, zategnuti ga, stabilizirati i smanjiti. Postoperativna terapija koristi se za sprečavanje recidiva mikroskopskih tumorskih ostataka.

Ako se pacijentu dijagnosticira recidiv, tada novi tretman započinje terapijom kemohormonima..

Kirurgija

Glavni zahtjev za kirurško liječenje ovog tumora je radikalna priroda operacije. Ako je desmoid lokaliziran na mekim tkivima ekstremiteta, tada se recidiv može potpuno isključiti uz pomoć amputacije. Takva operacija nošenja organa prakticira se samo ako je tumor prerastao u zglob, izrastao u velike žile ili je gigantski..

Da bi se organ sačuvao, potrebno je pažljivo izrezati sve čvorove novotvorine. Ako je desmoid lokaliziran u glutealnoj regiji ili mekim tkivima bedra, tada u desmoid može biti zahvaćen išijatični živac, što dovodi do nemogućnosti radikalne intervencije - ishijadični živac se ne može presjeći, a bez transekcije nemoguće je potpuno ukloniti tumor. Isto se događa kada je tumor lokaliziran u živčanim trupcima gornjih udova..

Zbog velike veličine tumorskih čvorova, prisutnosti velikih postoperativnih ožiljaka i nedostatka tkiva nakon operacije, plastična kirurgija oštećenja uzrokovanih operacijama izrezivanja tumora ozbiljan je problem. Ovaj je problem posebno relevantan ako je desmoid lokaliziran na trbuhu ili prsima. U tom se slučaju preporučuju polipropilenska mreža ili drugi sintetički plastični materijali kako bi se uklonili nastali nedostaci..

Prognoza. Za početak

Pri provođenju ozbiljnog kombiniranog liječenja, koje uključuje radikalnu operaciju i dugotrajnu kemijsku i hormonalnu terapiju, recidivi se opažaju samo u 15-10% bolesnika.

Najčešće se tumori ponavljaju na stražnjem dijelu noge ili u tkivima stopala. Relaps se obično javlja tri godine nakon operacije. Smrt pacijenata može se dogoditi samo ako novotvorine izrastu u vitalna mjesta i ako su otporne na kemoterapiju. To se događa ako je desmoid lokaliziran na vratu, glavi ili prsima..

Je li moguće zatrudnjeti s desmoidom. Za početak

Desmoid nije zloćudni tumor, međutim, ako je prisutan u tijelu, još uvijek se ne preporučuje zatrudnjeti. To je zbog činjenice da liječenje tumora zahtijeva vrlo ozbiljne lijekove, a ponekad čak i terapiju zračenjem. Stoga je tijekom prisutnosti tumora u tijelu trudnoću bolje odgoditi.

Ali ako se tumor uspješno izliječi, tada nema kontraindikacija za trudnoću. Iako neki stručnjaci i dalje preporučuju pričekati neko vrijeme kako bi bili sigurni da se desmoid neće ponovno pojaviti.

Desmoidni tumor

Desmoidni tumor je tumor koji se razvija iz mišićno-aponeurotskih struktura i zauzima posredni položaj između benignih i malignih novotvorina. Sklon klijanju okolnih tkiva, ali ne daje udaljene metastaze. Može se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela, češće je lokaliziran u prednjem dijelu trbušnog zida, leđa i ramenog pojasa. To je gusta tvorba slična tumoru koja se nalazi u debljini mišića ili je povezana s mišićima. S napredovanjem mogu rasti žile, kosti, zglobovi i unutarnji organi. Dijagnoza se postavlja na temelju pregleda i dodatnih podataka istraživanja. Liječenje - kirurški zahvat, terapija zračenjem, kemoterapija.

  • Uzroci i patologija desmoidnog tumora
  • Simptomi desmoidnog tumora
  • Dijagnostika i liječenje desmoidnih tumora
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Desmoidni tumor (desmoidni, desmoidni fibrom, muskulo-aponeurotska fibromatoza) rijedak je tumor vezivnog tkiva koji se razvija iz fascije, mišića, tetiva i aponeuroza. Mikroskopski je lišen znakova malignosti i nikada ne daje udaljene metastaze, dok je sklon lokalnom agresivnom rastu i čestim recidivima (često višestrukim), stoga onkolozi smatraju desmoid uvjetno dobroćudnom novotvorinom. Čini 0,03-0,16% od ukupnog broja novotvorina. U 64-84% slučajeva žene su pogođene.

U nježnijeg spola, desmoidni tumor obično se javlja u drugom ili trećem desetljeću života, u 94% slučajeva otkriva se kod žena koje rađaju, u 6% slučajeva kod nulliparoznih pacijenata. U muških bolesnika desmoid se češće dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji. U postpubertetskom razdoblju broj slučajeva bolesti u muškaraca naglo se smanjuje. Obično se opaža sporo napredovanje. Dijagnozu i liječenje desmoidnih tumora provode stručnjaci iz područja onkologije, dermatologije, kirurgije, traumatologije i ortopedije..

Uzroci i patologija desmoidnog tumora

Razlozi za razvoj desmoidnog tumora i dalje su nejasni. Stručnjaci jedan od najvjerojatnijih čimbenika smatraju traumatičnim ozljedama mišića, ligamenata i aponeuroza (uključujući tijekom poroda kod žena). Uz to, istraživači ukazuju na moguću vezu između desmoidnog tumora i razine spolnih hormona te nekih genetskih poremećaja. Prema statistikama, desmoid se dijagnosticira u 20% pacijenata koji pate od obiteljske adenomatoze - nasljedne bolesti uzrokovane genetskom mutacijom.

Dezmoidni tumor je gusti, obično pojedinačni čvor vlaknaste strukture. Boja novotvorine u presjeku je sivkasto-žuta. Mikroskopski pregled desmoidnog tumora pokazuje snopove kolagenskih vlakana smještenih u različitim smjerovima i međusobno isprepletenih. Otkriveni su zreli fibrociti i fibroblasti. Mitoze su vrlo rijetke. Prilikom ispitivanja vizualno nepromijenjenih okolnih tkiva, izrezanih zajedno s novotvorinom, mogu se otkriti mikroskopski elementi tumora.

Simptomi desmoidnog tumora

Desmoidni tumor može se razviti u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće se nalazi na prednjoj površini trbušnog zida. Leđa i rameni pojas također su prilično česta lokalizacija. Desmoidni tumori rijetko se pojavljuju na prsima, gornjim i donjim ekstremitetima, međutim, takve su novotvorine od posebne važnosti, jer se često nalaze u blizini kostiju i zglobova, prisno se stapaju s obližnjim tvorbama ili rastu u njima, oštećujući pokretljivost zgloba, snagu i potporu kostiju.

Desmoidni tumori na rukama i nogama uvijek su lokalizirani na fleksorskoj površini udova. Ovisno o karakteristikama oštećenja tkiva, razlikuju se četiri kliničke vrste ekstraabdominalnih desmoidnih tumora: jedan čvor s oštećenjem okolne fascije, jedan čvor s oštećenjem fascijalnih ovojnica, više čvorova u različitim dijelovima tijela i maligna degeneracija desmoida - transformacija novotvorine u desmoidni sarkom.

Zajedno s ekstraabdominalnim, razlikuju se intraabdominalni i ekstraabdominalni desmoidni tumori koji se mogu nalaziti u mezenterijumu tankog crijeva, u retroperitonealnom prostoru, skrotumu i mjehuru. Takve se novotvorine otkrivaju rjeđe od perifernih desmoida i desmoida prednjeg trbušnog zida. Desmoidni tumori u mezenteričnoj regiji često se kombiniraju s obiteljskom adenomatozom. Simptomi bolesti ovise o mjestu i veličini novotvorine, prisutnosti ili odsutnosti klijanja obližnjih organa i tkiva.

Dezmoidni tumor karakterizira usporen rast i tijek s malim simptomima. Veliki desmoidni tumori mogu biti bolni. Klijanjem zglobova moguće su kontrakture, klijanjem kostiju - patološki prijelomi, klijanjem unutarnjih organa - disfunkcije tih organa. Tijekom vanjskog pregleda pronađe se gusta, neaktivna novotvorina okruglog ili ovalnog oblika glatke površine koja se nalazi u debljini mišića ili je povezana s mišićima i ligamentima.

Dijagnostika i liječenje desmoidnih tumora

Dijagnoza se postavlja na temelju pregleda, podataka instrumentalnog pregleda i rezultata biopsije. Pacijenti s desmoidnim tumorom upućuju se na ultrazvuk, CT i MRI. Najinformativnija metoda istraživanja koja vam omogućuje utvrđivanje granica tumora i stupnja njegove invazije u okolna tkiva je slikanje magnetskom rezonancom. Ako je potrebno, propisuju se vaskularna angiografija i druge studije. U slučaju klijanja krvnih žila, živaca, unutarnjih organa i koštanih struktura, možda će biti potrebno konzultirati vaskularnog kirurga, neurologa, abdominalnog kirurga, torakalnog kirurga, traumatologa, ortopeda i druge stručnjake..

Zbog velike vjerojatnosti ponovnog pojave desmoidnih tumora, poželjno je kombinirano liječenje, uključujući operaciju i zračenje. U nekim se slučajevima koriste kemoterapija i hormonska terapija. Prema raznim izvorima, desmoidni tumori ponavljaju se u 70-90% slučajeva nakon kirurškog liječenja koje se koristi kao monometrija. Kombinirana terapija može značajno smanjiti učestalost recidiva.

Operacija bi trebala biti što je moguće radikalnija. Ako postoji jedan čvor, on se uklanja zajedno s zahvaćenom fascijom i okolnim mišićima. Kada se desmoidni tumor proširi duž fascijalne ovojnice, fascija se cijepa. Kada koštane strukture rastu, uklanja se kortikalna pločica ili se resecira koštano tkivo. U slučaju oštećenja unutarnjih organa, bliskog mjesta krvnih žila i živaca, taktika operacije određuje se pojedinačno.

Izrezivanje velike mase tkiva u velikim desmoidnim tumorima dovodi do stvaranja nedostataka. Ako je moguće, takvi se nedostaci uklanjaju odmah nakon uklanjanja tumora izvođenjem lokalne plastične kirurgije, korištenjem auto- i homografta itd. U nekim se slučajevima plastična kirurgija izvodi dugoročno. Ako je zahvaćen obližnji zglob ekstremiteta, možda će biti potrebna artroplastika. Kod višestrukih desmoidnih tumora indicirano je korak po korak kirurško liječenje s posebno radikalnim uklanjanjem okolnih tkiva, jer takve novotvorine pokazuju povećanu tendenciju recidiva.

Odraslim pacijentima s desmoidnim tumorima propisana je preoperativna i postoperativna terapija zračenjem. Nedostatak ove metode su izražene promjene tkiva nakon zračenja. Trofični poremećaji i veliki ožiljci koji se pojave nakon terapije zračenjem mogu zakomplicirati opetovano kirurško liječenje u slučaju recidiva. U procesu liječenja dječjih bolesnika zračna terapija se ne koristi zbog mogućeg preranog zatvaranja zona rasta kosti u području ozračivanja. Za desmoidne tumore u djece, kirurške intervencije provode se u pozadini preoperativne i postoperativne terapije lijekovima. Pacijentima se prepisuju male doze citostatika i antiestrogenih lijekova. Trajanje liječenja desmoidnog tumora lijekom može biti do 2 godine ili više..

Prognoza za kombinirano liječenje, koje uključuje operaciju i terapiju zračenjem, ili operaciju i kemoterapijsko-hormonsku terapiju, relativno je dobra. Relapsi se otkrivaju u 10-15% bolesnika, obično unutar 3 godine nakon uklanjanja desmoidnog tumora. Najčešće se ponavljaju desmoidi smješteni u području stopala i potkoljenice. Udaljene metastaze se ne stvaraju. Smrtonosni ishod moguć je klijanjem vitalnih organa, obično kada se desmoidni tumor nalazi u glavi, vratu, trbuhu i prsima.